Çocukluk çAĞi lösemileri Yrd. Doç. Dr. Gökhan Baysoy

Ekokardiyografi (kemoterapi öncesinde).

Nükleer görüntüleme (daha çok infeksiyona yönelik olarak yapılır).

Prosedürler

• Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi.

• Çocuklarda posterior iliak kanat, bebeklerde tibiadan yapılır

Prosedürler

• Lumbar ponksiyon.

Prosedürler

• Santral katater ya da subkütan port yerleştirilmesi.

• Yoğun ve uzun süreli kemoterapi için gereklidir.

Lösemi tipleri (FAB sınıflamasına göre)

AML’de risk değerlendirmesi

Tedavi

• Komplikasyonların tedavisi

• Hastalığın tedavisi

Hiperlökositoz

• Tıbbi bir acildir.

• Lökosit sayısı >100,000/mm3.

• Semptomların nedeni lökostazdır.

• Organ disfonksiyonu belirtileri olur.

• En çok etkilenen sistemler MSS, akciğer, böbreklerdir.

• Komplikasyonları arasında DİK ve tümör lizis sendromu yer alır.

Hiperlökositoz tedavisi

• Destek tedavisi:

• Sıvı tedavisi.
• İdrarın alkalinizasyonu (bikarbonat ile pH 7.5-8.0 civarında tutulmalı).
• Ürik asit oluşumunun azaltılması (Allopurinol).
• DİK, trombositopeni tedavisi.

• Lökosit sayısının azaltılması:

• Lökoferez.

Tümör lizis sendromu

• Serum ürik asit
• Potasyum
• Fosfor

Tümör lizis sendromu

• Hücre içi ürik asit, potasyum ve fosfat ve asitlerin dolaşıma salınması sonucu oluşur.

• Kemoterapiden önce ya da sonucunda görülebilir (tedavi başlangıcındaki ilk 3 gün!!).

• Hiperürisemi: Böbrek yetersizliği (asit idrarda çökelti oluşturur).
• Hiperkalemi: Aritmi.
• Hiperfosfatemi/hipokalsemi: Böbrek yetersizliği, konvülziyon (kalsiyumla birleşerek böbrekte çöker).
• Metabolik asidoz.

Tümör lizis sendromu tedavisi

• Hidrasyon ve diürez sağlanmalı.

• Hastalara ek potasyum verilmemeli.

• Hiperkalemi tedavisi (insülin, potasyum bağlayıcı ilaçlar_Kayexelate, kalsiyum infüzyonu).

• Ürik asitin üretiminin azaltılması (allopurinol)

• İdrar alkalinizasyonu, sodyum bikarbonatla (ürik asidin böbrekte çökmesini önlemek için).

• Oral fosfat bağlayıcılar.

• Akut böbrek yetersizliği varsa diyaliz.

Enfeksiyon

• Tanı anında hastalarda bulunabilecek olası enfeksiyonlar için tetkikler yapılmalı.

• Ateş mevcutsa geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır.

Lösemi tedavisi: ALL

• Remisyon indüksiyonu.

• Konsolidasyon (intensifikasyon)-

• Tüm hastalara kemoterapinin ilk 6-12 ayında uygulanmalı.
• Kötü prognozlu hastalara daha yoğun olarak uygulanmalı.

• İdame tedavisi.

• Subklinik MSS lösemisinin tedavisi (ALL)

• İntratekal (çoğunlukla kullanılır).
• Radyoterapi (bazı yüksek riskli hastalarda).

Lösemi tedavisi: AML

• Remisyon indüksiyonu.

• Merkezi sinir sistemi profilaksisi.

• Kemik iliği transplantasyonu (mümkünse ilk remisyonda).

• AML-M3’de kemoterapi protokolü değişebilir: transretinoik asit hücrelerin olgunlaşmasını sağlayarak DİK olasılığını azaltır. Kemoterapiyle birlikte kullanılırsa remisyon sağlanabilir.

• >5 yıl sağ kalım %50 civarındadır.

Tedavi süresi

• B-hücreli ALL: 2-8 ay yoğun kemoterapi.

• Pre-B ve T-hücreli ALL: 2-2.5 yıl

• İdame tedavisi erkeklerde 3 yıl, kızlarda 2 yıl olmalı.

Tedavinin komplikasyonları

• İmmünosupresyon, infeksiyonlar.

• Trombositopeni, kanama.

• Kan trasnfüzyonu komplikasyonları (HCV).

• Anemi.

• Kardiyomiyopati.

• Öğrenme güçlüğü.

• Katarakt.

• Boy kısalığı ve obezite (Steroidler, büyüme hormonu, tiroid hormonu eksikleri).

• AML.

• Beyin tümörleri.

• Saç dökülmesi, ishal, ağızda yaralar.

• İştahda azalma.

• Kardiyak fonksiyon bozuklukları.

Prognoz

• ALL: Tam tedavi oranı %75-80.

• AML: Tam tedavi oranı %50.

• Relaps

• ALL- %20-25, AML %50

• Erken relaps (KT başlangıcından sonraki ilk 18 ay-kötü prognoz)

• MSS ve testis genelde ALL relapsının sık görüldüğü bölgeler.

• Tüm lösemili erkek çocuklarda (özellikle ALL) düzenli testis muayeneleri yapılmalıdır.

• Relapslar genellikle testislerde ağrısız şişlik şeklinde kendini belli eder.