D vitamiNİ metabolizmasi ve Rİkets

D VİTAMİNİ METABOLİZMASI ve RİKETS 

  D vitamini kemik yapımı ile kalsiyum ve fosfor minerallerinin dengesi için 

gereklidir. 

  D VİTAMİNİ  Bitkisel ve hayvansal kaynaklı olarak alınan D vitamini öncülleri 

deride ve vücutta sentez edilir. 

  Yapı ve olusumları yönünden birbirine benzeyen 2 türlü D vitamini vardır: 

1) Kalsiferol (D2 vitamini) 

2) Kolekalsiferol (D3 vitamini) 

Kalsiferol (D2) 

  Kaynağı : bitki ve mayalar 

  Provitamini :Ergosterol 

  D2 cillte toplanmak üzere bir ön vitamin olan ergosterol seklinde besinler içinde alınır. 

  Cildin uv ısınlarına maruz kalması sonucu kalsiferol’e (ergokalsiferol) dönüsür. 

  Bu madde karaciğer ve böbreklerde hidroksillenmek suretiyle etkin, bir nevi de 

hormon sekli olan 1,25(OH)2D2 vitaminine çevrilir. 

Kolekalsiferol (D3) 

  Kaynağı: kısmen hayvansal gıdalar 

  Provitamini: 7-dehidrokolesterol 

  Vitamin D3 Karaciğerde 25-hidroksilaz ın etkisiyle 25-hidroksikolekalsiferol (25-

HCC) olusturur. 

  25-HCC böbrekte 1-α-hidroksilaz ın etkisiyle 1-25 DHCC e dönüsür. 

  Bu yol ağında parathormonun görevi ise kan fosfat düzeyini indirerek 1-α-

hidroksilasyonu arttırmaktır. 

D Vitamini Metabolizması 

  D  vitamini iki şekilde oluşur. 

  Karaciğerde Kolesterol Sentezi yapılır ve 7-dehidrokolesterol’e çevrilir 

  Periferik kana geçerek derinin malpighi tabakasına gelir 

  Güneşin 290-320 nm ultraviole ışınlarıyla Kolekalsiferole (D Vitamini) dönüşür 

  Yağ dokusu, kas dokusu ve karaciğerde depolanır 

  Hayvansal besinlerden alınan kolekalsiferol ile bitkisel besinlerden alınan 

ergokalsiferol(D2), ince barsaklardan emilir.  

  Yağda erir vitaminlerden olduğu için, emilimi safra ile artar. Emilen D Vitamini  

Karaciğerde metabolize ve Katabolize olur. 

  D Vitamininin fazlası Karaciğer, yağ ve kas dokularında depolanır. 

  Vitamin D’nin bir kısmı, karaciğerde hepatosit mikrozomlarında:                                          

25-hidroksikolekalsiferole [25(OH)D-3] veya 25-hidroksiergokalsiferole [25(OH)D-

2]’ye çevrilir. 

  D Vitamininin depolanmayan önemli bir kısmı 25(OH)D-3’e dönüşerek kana geçerse 

de az bir kısmı hepatositlerde glukuronize olarak safra yoluyla barsağa taşınır ve 

ileumdan tekrar emilir(enterohepatik dolaşım). 

  Plasmada bulunan 25(OH)D-3 veya 25(OH)D-2, böbreğin proksimal tubuli 

hücrelerine gelir ve hidroksilaz enziminin etkisiyle mitokondride 1.25(OH)2D3 veya 

1.25(OH)2D2’ye dönüşerek Aktif D Vitamini Metabolitini oluşturur. 

D Vitamini etkisini: 

  Barsaktan kalsiyum ve fosfor emilimini kolaylaştırıp, böbreklerden fosfor geri 

emilimini uyararak yapar.  

  Kemik mineral metabolizmasına doğrudan etkisi vardır. 

  Kalsitonin ve Parathormonla birlikte vücut sıvıları ve dokularda kalsiyum ve fosfor 

dengesini sağlar. 

Vücutta 1.25(OH)2D3 sentezini arttıran etkenler: 

     Parathormon 

     Kalsitonin 

     Büyüme Hormonu 

     Östrojen 

     Gebelik 

     Laktasyon 

     Proksimal tubulide Ca ve P düzeyi düşüklüğü 

Vücutta 1.25(OH)2D3 sentezini azaltan etkenler: 

      Kanda Ca ve P düzeyinin artması 

RİKETS 

 

Vitamin D eksikliğine bağlı gelişen rikets, bebeğin hızlı büyüdüğü ilk 3-4 aydan 2 

yaşına kadar olan dönemde görülür. 

 

Osteomalazik annelerin  bebeklerinde ve preterm bebeklerde yenidoğan döneminde de 

görülebilir. 

ETYOLOJİ 

D Vitamini Yetersizliği 

  Konjenital: Annede osteomalazi olduğunda görülür 

  Gıdalarla: D Vitamini alımının yetersiz olması (Et, süt, yumurta) 

  Güneş Işınlarından Yararlanamama: 290-320  dalga boyundaki ışınlar, 7-

dehidrokolesterolü  kolekalsiferole (Vitamin D-3) dönüştürür. Yeterince 

yararlanılamaması yada pencere  camından geçememesi sonucu oluşur. 

  Prematürelik: Fetusta kemik mineralizasyonunun %80’i gebeliğin son üç ayında 

oluşur. Prematürlerde kalsiyum ve fosfor depolanması  yeterli olmaz. Kolaylıkla 

hipokalsemi ve hipo- fosfatemi gelişebilir. 

  Kronik Antikonvülsan Kullanımı: Fenobarbital ve  diphenilhydantoin kullanımı 

sonucu, karaciğerde granüllü endoplazmik retikulum enzim aktivitesi artması sonucu 

D Vitamini katabolizması  hızlanır ve barsaklardan da kalsiyum emilimi inhibe olur.  

D Vitamini Malabsorbsiyonu:   

  Çölyaki Hastalığı ve Kistik Fibrosis gibi malabsorbsiyon   sendromlarında D Vitamini 

ve Kalsiyum tek başına yada birlikte emilim yetersizliği gösterirler.   

  Safra yapımının azaldığı kronik karaciğer hastalıklarında oluşan steatore D 

Vitamininin yetersiz absorbsiyonuna neden olur.    

  Terminal İleumu da içine alan geniş barsak rezeksiyonlarında safra tuzlarının 

enterohepatik dolaşımının bozulmasıyla safra tuzu kaybı sonucu oluşan steatore de 

Vitamin D nin emilimini bozar. 

D Vitamininin Aktif Metabolitlerine Dönüşememesi 

  Kronik Karaciğer Hastalıklarına bağlı olarak: 25-hidroksilasyonun azalması 

sonucu 25(OH)D3 düzeylerinin azalması. 

  Kronik Böbrek Hastalıklarına bağlı olarak: l-hidroksilaz enzim aktivitesinin 

azalmasına bağlı 25(OH)D3’ün,  1.25(OH)2D3’e dönüşememesi sonucu rikets 

görülebilir. 

  Stronsiyum ve aluminyuma bağlı olarak: Böbreklerde l-hidroksilaz enziminin 

inhibisyonu ile 25(OH)D3,  1.25(OH)2D3’e dönüşemez. 

  Zehirlenmelere bağlı olarak: Kurşun, Civa, kadmiyum gibi ağır metallerin neden 

olduğu tubuler zedelenme sonucu 1.25(OH)2D3 oluşumunun azalması. 

Klinik Bulgular 

Çocuğun Yaşı ve farklı kemiklerin farklı büyüme hızlarında olmasına bağlı ortaya çıkan 

şekil bozukluklarıdır. 

Baş Bulguları:  

  Başta Şiddetli Terleme  

  Kraniotabes (Ping-Pong çökme) 

  Ön Fontanel Genişliği 

  Geniş Kraniyal Suturlar 

  Kaput Kuadratum (Kutukafa) 

  Kaput Natiforme (Alın iki yanı çıkık) 

  Diş çürüğü ve mine düzensizlikleri 

Göğüs Bulguları: 

  Raşitik Rosary: Kosto-kondral eklem genişlemesi 

  Harrison Oluğu: Yumuşamış kostaların  diafragma ile içe çekilmesi sonucu oluklaşma. 

  Çan Oluşumu: Harrison Oluğu sonucu kostaların  uçlarının dışa açılması. 

  Vertebral Kolonda Skolyoz. 

  Oturur durumda Dorsolumbal Kifoz. 

  Ayakta dururken artmış Lumbal Lordoz. 

  Güvercin Göğsü (Pectus Carinatum) 

  Kunduracı Göğsü (Pectus Excavatum) 

Ekstremite Bulguları: 

  El ve ayak bileklerinde epifizler genişlemiştir 

  Yeşil ağaç kırıkları oluşabilir 

  Genu valgum (X Bacak)  

  Genu varum (() Bacak)  

  (K Bacak) deformasyonları  

  Koksa vara görülebilir 

Sinir ve Kas İşlev Bozuklukları:  

  Kalsiyum Sinir ve Kas İşlevleri için de gerekli olduğundan, riketsli çocuklarda tetani, 

konvülsiyon ve özellikle hipofosfatemide kas zayıflığı, ayakta durma ve yürüme 

gecikmeleri görülebilir.  

  Karın kasları zayıflığı nedeniyle konstipasyon. 

LABORATUAR BULGULARI 

  Tanıyı desteklemek için Serum Kalsiyum, Fosfor ve Alkalen Fosfataz Aktivitesine 

bakılır. 

  Biyokimyasal Bulgulara göre üç dönem belirlenmiştir: 

I.Dönem:  

  Kalsiyumun barsaklardan emilememesi ve  kemiklerden resorbe olamaması sonucu 

hipokalsemi gelişir.  

  Renal fosfat reabsorbsiyonu ve serum fosfor düzeyi normaldir. 

II.Dönem:  

  Gelişen hiperparatiroidi kemiklerden kalsiyum resorbsiyonu, böbreklerden kalsiyum 

reabsorbsiyonunu sağlayarak serum kalsiyum düzeyini normale getirir. 

  İdrarla fosfor atılımı artar.   

  Serum fosfor düzeyi düşer, alkalen fosfataz aktivitesi artar. 

III.Dönem:  

  D Vitamini metabolitlerinin tam veya kısmi yetersizliği kemiklerden yetersiz kalsiyum 

resorbsiyonuyla sonuçlanır. 

  Serum kalsiyum ve fosfor düzeyi düşer, alkalen fosfataz aktivitesi artmaya devam 

eder. 

  Bu dönemde kemik değişiklikleri oldukça şiddetlenir. 

RADYOLOJİK BULGULAR 

  El bileği grafisinde Radius ve Ulnanın distal ucunda çanaklaşma olur. 

  Herhangi bir nedenle akciğer grafisi çekilmişse, kosta uçlarında genişleme ve 

konkavlaşma, akciğerlerde raşitik pnömopati saptanabilir. 

TEDAVİ 

Riketsten Korunma Amacıyla: 

  Gebe ve emzikli annelere D Vitamini desteği yapılmalı, güneş ışınlarından yeterince 

faydalandırılmalıdırlar. 

  Anne sütüyle beslenen bebeklere ilk bir yıl içinde günlük 400 ünite D Vitamini 

verilmelidir. 

  Tedavi Amacıyla: Vitamin D-3 (Kolekalsiferol) 

  %9 oranında elementer kalsiyum içeren Kalsiyum Glukonat 

  %13 oranında elementer kalsiyum içeren Kalsiyum Lactat verilmelidir. 

İki türlü tedavi yöntemi vardır: 

  Düşük dozda ve uzun süreli oral D Vitamini tedavisi:Günde 5000 ünite D Vitamini 

oral yolla üç hafta verilir. Beraberinde75mg/kg/gün/ Peroral 10 gün Elementer 

Kalsiyum verilir 

  Kısa süreli yüksek doz oral veya İntramuskuler D Vitamini tedavisi: Her iki saatte bir 

100.000 ünite D Vitamini 6 defada verilir. 

VİTAMİN D’ye BAĞIMLI RİKETS 

İki tipi vardır: 

  Tip-I: 25(OH)D-3’ün 1.25(OH)2D3’e dönüşümünde yetersizlik vardır. [1.25(OH)2D3 

normalin alt sınırındadır] 

  Tip-II: Vitamin D’nin hormonal şekline hedef organda yanıtsızlık vardır.  

[1.25(OH)2D3 normalin üzerindedir] 

Tip-I Tedavisi: 1.25(OH)2D3(Rocaltrol) verilir. 10 ng/kg/gün ile başlanır.  8-50 ng/kg/gün ile 

devam edilir. 15 günde bir laboratuar izlemi yapılır 

Tip-II Tedavisi: Kısmi yanıtsızlık varsa yüksek doz Rocaltrol verilir. Tam yanıtsızlık varsa, 

pratik olmamakla birlikte, yaşam boyu yüksek doz oral veya intravenöz kalsiyum verilir.