Dermatologie psoriazisul: trecut, prezent şi viitor (alocuţiune aniversară) Gheorghe Muşet

1. Aspecte eponimice

Evident, este imposibil, într-un articol, să trecem în revistă toate noţiunile eponimice care există la ora actuală în dermatovenerologie. Iată de ce am abordat doar 3 aspecte ale problemei enunţate mai sus.

1.1 Unul şi acelaşi autor cu referinţă la boli diferite

1.1.1 Barber. Este vorba despre Harold Wordworth Barber (1886-1955), dermatolog englez, Londra, care a descris următoarele 2 entităţi morbide: a) Psoriazisul pustulos palmo-plantar Barber. Formă circumscrisă, benignă de psoriazis caracterizată prin apariţia pe fundal eritemato-papulo-scuamos a pustulelor nefoliculare, cu conţinut steril (amicrobiene), numite şi pustule spongiforme Kogoj-Lapiere; b) Boala Barber, sinonim: dermatoza Barber. Hiperkeratoză difuză, foliculară, care poate apărea la menopauză, cu localizare îndeosebi la faţă şi gât.

1.1.2 Bazin. Este vorba despre Pierre-Antoine-Ernest Bazin (1807-1878), dermatolog francez, Paris, care a descris următoarele 2 maladii: a) Eritemul indurat Bazin, sinonime: tuberculide nodulare, vasculită nodulară de origine bacilară, “boala spălătoreselor”. Vasculită nodulară profundă, de origine probabil bacilară (tbc), în declanşarea căreia intervin numeroşi factori favorizanţi: expunerea îndelungată la frig, umezeala, ortostatismul prelungit, acrocianoza; b) Hidroa vacciniformă Bazin, sinonim: prurigo actinic. Genofotodermatoză, transmisă autosomal-recesiv, la baza căreia stau nişte: tulburări ale metabolismului porfirinelor (de unde şi părerile că hidroa vacciniformă Bazin nu constituie decât o manifestare a porfiriilor congenitale); tulburări ale metabolismului triptofanului; în unele cazuri boala este catalogată ca fiind, pur şi simplu, o erupţie polimorfă la lumină.

1.1.3 Biett. Este vorba despre Laurent Théodore Biett (1781-1840), dermatolog francez, Paris, de numele căruia sunt strâns legate următoarele 2 noţiuni: a) Guleraşul Biett. Manifestare clinică specifică pentru sifilis, îndeosebi sifilisul secundar, caracterizată prin detaşare scuamoasă spre periferia papulei; b) Boala Biett, sinonim: lupus eritematos discoidal. Variantă de lupus eritematos cronic, cu erupţii cutanate benigne, localizate de obicei simetric, cu aspect de fluture sau liliac, pe zonele fotoexpuse (faţă, decolteu).

1.1.4 Bordet-Gengou. Este vorba despre Jules Jean Baptiste Vincent Bordet (1870-1961), bacteriolog şi imunolog belgian, Bruxelles, şi Octave Gengou (1875-1959), bacteriolog belgian, Bruxelles, care au descris: a) Bacilul Bordet-Gengou, sinonim: Pseudomonas aeruginosa sau bacilul piocianic. Agent cauzal, gram-negativ, incriminat în diverse afecţiuni cutanate microbiene: intertrigo-uri, paronihii, foliculită cu germeni gram-negativi, acnee tratată incorect şi îndelungat cu steroizi, ectimă gangrenoasă etc.; b) Reacţia Bordet-Gengou. Reacţie de fixare a complementului – un antigen cunoscut permite identificarea prezenţei anticorpului corespondent, în serul de cercetat.

1.1.5 Cazenave. Este vorba despre Pierre Louis Alphée Cazenave (1795-1877), dermatolog francez, Paris, care a lăsat o moştenire bogată urmaşilor, numele acestuia purtându-l următoarele 2 maladii: a) Boala Cazenave, sinonim: pemfigus foliaceu Cazenave. Dermatoză buloasă, autoimună, din grupul pemfigusurilor superficiale, cu clivaj în stratul spinos sau granulos şi depozite intraepidermice de autoanticorpi (IgG) antidesmogleina 1; b) Boala Cazenave, sinonim: lupus eritematos cronic Cazenave. Formă benignă de lupus eritematos, caracterizată prin erupţii cutanate şi, mult mai rar, prin afectări sistemice. Se disting 4 subforme tipice (discoidal; superficial sau centrifug Biett; profund Kaposi-Irgang; diseminat) şi 6 subforme atipice (punctat Vidal; edematos sau tumidus Gougerot; hipetrofic sau cretaceu Devergie; agravat de frig sau chilblain lupus Hutchinson; bulos sau pemfigoid; ulcero-hemoragic).

1.1.6 Celsi. Este vorba despre Celsus Aurelius Cornellius (sec. I d. Hr.), împărat şi medic roman, numele căruia este cunoscut de dermatologii din întreaga lume cu referinţă la următoarele 2 afecţiuni: a) Boala Kerion-Celsi, sinonim: tricofiţie profundă infiltrativ-purulentă. Pilomicoză de etiologie fungică care afectează ariile păroase (scalpul şi bărbia), fiind produsă de un dermatofit zoofil (de obicei Trichophyton verrucosum şi gypseum); b) Boala Area Celsi, sinonime: alopecie areată, peladă în plăci. Afecţiune de cauză necunoscută, dar în etiopatogenia căreia intervin, probabil, mai mulţi factori – endocrini, infecţioşi, neuropsihici şi, ceva mai recent, imuni.

1.1.7 Darier. Este vorba despre Jean Darier (1856-1938), dermatolog francez, Paris, cunoscut publicului larg pentru următoarele 3 noţiuni: a) Boala Darier, sinonime: diskeratoza foliculară Darier, boala Darier-White. Afecţiune cutanată, descrisă de Darier în 1889, transmisă autosomal-dominantă şi caracterizată prin tulburări de keratinizare, în principal la nivelul foliculului pilos; b) Semnul Darier. Fricţionarea leziunilor în urticaria pigmentară (mastocitoză) duce la turgescenţa plăcilor cu aspect urticarian; c) Prurigo-ul Darier, sinonim: prurigo simplex difuz Darier. Formă de prurigo cronic, întâlnită la adulţi, mai frecvent la femei (40-60 ani) cu etiologie obscură şi tablou clinic polimorf: erupţii papuloase, veziculoase cu localizare difuză, mai numeroasă pe părţile extensorii ale membrelor, pe torace şi fese, care duc în timp la lichenificări.

1.1.8 Devergie. Este vorba despre Marie-Guillaume-Alphonse Devergie (1798-1879), savant francez, Paris, care a lăsat posterităţii mai multe studii de anvergură, numele ei purtându-l următoarele 2 noţiuni: a) “Puţurile” Devergie. Fenomenul constă în subţierea sau distrugerea epidermului suprapapilar, în stadiul de exudaţie al eczemei, care generează nişte fante adânci, pănă la nivelul dermului subiacent, prin care se scurge o cantitate importantă de lichid extravazat din vasele dermice; b) Pitiriazis rubra pilar Devergie. Afecţiune cutanată determinată genetic, transmisă autosomal dominant, cu debut în prima copilărie şi tablou clinic polimorf: papule foliculare hiperkeratozice (formele tipice) şi/sau placarde eritemato-scuamoase (formele atipice), localizate pe trunchi şi membre.

1.1.9 Hallopeau. Este vorba despre François Henri Hallopeau (1842-1919), dermatolog francez, Paris, cunoscut publicului larg pentru următoarele 2 entităţi: a) Boala Hallopeau, sinonim: acrodermatita continuă Hallopeau. Dermatoză cronică, de etiologie discutabilă (microbiană, micozică, alergică), dar cu histologie asemănătoare psoriazisului pustulos (abcese intaepidermice de tip Kogoj-Lapiere). Afectează cu predilecţie vârstnicii, localizându-se la nivelul extremităţilor distale ale degetelor; b) Pemfigusul vegetant Hallopeau. Dermatoză autoimună, din grupul pemfigusurilor profunde, cu clivaj în stratul spinos, depozite de autoanticorpi (IgG) antidesmogleina 3 şi antiplakoglobulina. Evoluţia este cronică, dar benignă.

1.1.10 Hutchinson. Este vorba despre Sir Jonathan Hutchinson (1828-1913), chirurg englez, Londra, cunoscut publicului larg pentru următoarele noţiuni: a) Triada Hutchinson. Manifestare clinică specifică pentru sifilisul congenital tardiv, caracterizată prin: cheratită, labirintită şi anomalii a incisivilor mediani superiori; b) Dinţii Hutchinson. Manifestare clinică specifică pentru sifilisul congenital tardiv, caracterizată prin distrofia incisivilor mediani superiori, implantaţi oblic, îngustaţi distal, cu o incizură ocluzală; c) Semnul Hutchinson. Keratită interstiţială şi decolare corneeană în sifilisul congenital; d) Boala Hutchinson, sinonim: angiom infecţios; e) Prurigo-ul estival Hutchinson. Erupţie polimorfă, eritemato-papulo-veziculoasă, pruriginoasă la lumină, cu localizare pe zonele fotoexpuse (faţă, dosul mânilor); f) Panariţiul melanic Hutchinson. Melanom peri- sau subunghial; g) Semnul Hutchinson. Apariţia de vezicule pe laturile nasului în herpesul zoster oftalmic.

1.1.11 Jadassohn. Este vorba despre Josef Jadassohn (1863-1936), profesor german, numele căruia îl poartă următoarele noţiuni: a) Nevul sebaceu Jadassohn. Displazie epidermică circumscrisă, descrisă în 1895, cu debut la naştere sau în primele săptămâni de viaţă (mai rar în prima copilărie), având ca substrat o hiperplazie accentuată a glandelor sebacee; b) Proba Jadassohn. Probă de diagnostic în dermatita herpetiformă Dühring-Brocq care constă în aplicarea pe pielea intactă, lipsită de erupţii, a unui unguent ce conţine KI 50%. O altă variantă a probei Jadassohn este administrarea soluţiei de KI 2 sau 3% per os.

1.1.12 Kaposi. Este vorba despre Moriz Kohn Kaposi (1837-1902), dermatolog maghiar, profesor la Viena, care este cunoscut pentru studiile aprofundate în diverse domenii ale dermatologiei: a) Boala Kaposi, sinonim: xeroderma pigmentosum. Afecţiune genetică, transmisă autosomal-recesiv, care este în opinia majorităţii specialiştilor un model clasic de carcinogeneză indusă de radiaţia ultravioletă; b) Sarcomul Kaposi, sinonim: angiosarcomatoza Kaposi. Hiperproliferare mixtă, conjunctivă şi vasculară, de geneză necunoscută, dar care este, pare-se, favorizată de infecţiile virale: virusul herpetic uman tip 8 (HHV-8), virusul citomegalic (CMV), virusul Epstein-Bar, virusul HIV/SIDA; c) Impetigo herpetiform Kaposi, sinonime: impetigo herpetiform Hebra-Kaposi, psoriazis pustulos indus de sarcină. Prezenţa afecţiunii şi la femeile negravide (şi chiar la bărbaţi) pledează în favoarea ideii că impetigo herpetiform Kaposi este o variantă de psoriazis pustulos. Pledoarie susţinută şi de examenul histologic: pustulă spongiformă multiloculară Kogoj-Lapiere.