DERMATOMİOZİT
Dermatomiozit (Dermatomyositis), sin.
Vaqner xəstəliyi – sistem xəstəliyi olub,
proksimal əzələlərin simmetrik zədələnməsi və dəridə tipik ocaqların əmələ gəlməsi ilə
xarakterizə olunur.
E p i d e m i o l o g i y a və e t i o p a t o g e n e z . Dermatomiozit 5/1000000 tezlik-
də əhalinin bütün irqdən olan nümayəndələri arasında rast gəlinir. Qadınlar kişilərdən 2
dəfə çox xəstələnirlər, 15-20 % dermatomiozitli xəstələr – 10 yaşından yuxarı uşaqlardır
(yuvenil dermatomiozit)
Hal-hazırda dermatomiozitlərin inkişafında autoimmun mexanizm ümumən qəbul
olunmuşdur, bunu xəstəliyin sistem xarakteri,
autoantitellərin, dövr edən immun kompleks-
lərin olması, hüceyrə və humoral immunitetin
disfunksiyası təsdiqləyir. Təhrikedici amillərə
çox vaxt yoluxucu xəstəliklər, vaksinasiya, dər-
man allergiyası, stress, ifrat soyuma, günvurma,
metabolik pozulmalar, neyroendokrin xəstəliklər
xidmət edir. Böyüklərdə dermatomiozit 30 %
hallarda bədxassəli xəstəliklərlə assosasiyadadır
( süd vəzisinin, ağ ciyərlərin, mədənin, yoğun
bağırsağın, uşaqlığın, yumurtalıqların xərçəngi)
- p a r a n e o p l a s t i k d e r m a t o m i o z i
t. Bədxassəli transformasiyanı dermatomiozitdən
öncə, xəstəliklərlə eyni vaxtda və ya əvvəlindən
ya da başladıqdan 2 il ərzində aşkar etmək olar.
Çox vaxt dermatomiozit spontan inkişaf edir – i
d i o p a t i k d e r m a t o m i o z i t.
Klinik şəkil
Xəstəlik kəskin (hərarətin qalxması, titrətmə, əzələlərdə, oynaqlarda ağrı və s.) və ya
tədricən başlaya bilər, tipik dəri əlamətləri və miopatiya təzahür edir. 10 % dermatomi-
ozitli xəstələrdə dəri təzahürləri əzələlərin zədələnməsi ilə müşayiət olunmur – a m i o
p a t i k d e r m a t o m i o z i t. Eyni zamanda dəri təzahürləri olmadan təcrid olunan
miopatiya mümkündür.
Dəridə ocaqlar çox vaxt 3-6 ayda əzələlərin zədələnməsi ilə nəticələnir. Dermatomi-
Şək.25.3. Dermatomiozitdə zədə
ocaqları
303
ozitin xarakter d ə r i t ə z a h ü r l ə r i bunlardır:
• periorbital bənövşəyi-şişkinli eritema (“ dermatomiozit eynəyi”, sin.“ heliotrop
səpgi”), qırmızı qurdeşənəyində olduğu kimi buruna və yanaqlara kəpənək tipində keçir.
• boynun ön hissəsində və sinədə bənövşəyi eritema – dekolte simptomu.
• boynun arxası və çiyinlərin bənövşəyi eriteması – şal simptomu.
• falanqalararası oynaqların distal və proksimal sahəsində bənövşəyi papulalar və
lövhəciklər – Qottron patoqnomik simptomu.
Digər lokalizasiya yerləri – dirsək, diz oynağı, topuğun medial sahəsi.
• eritema, qabıqlanma, hər iki əlin və barmaqların dərisinin çat-çat olması – mexanik
əli.
• eritema, teleangiektaziya, dırnaqətrafı valcığın proksimal hissəsinin girintili-çıxın-
tılı dəriciyi .
• gövdənin və yançağın (sağrı) poykilodermiyası (eritema, teleangiektaziya, hipo- və
hiperpiqmentasiya, atrofiya) – xroniki gedişi zamanı.
• zədələnmiş əzələlərin üzərində pannikulit tipi üzrə lipoatrofiya – xroniki gedişi za-
manı.
Eritema fonunda bəzən papulalı, hemorragik, vezikulyar-qovuqlu elementlər, sklero-
dermayabənzər dəyişikliklər, nekrotik xoralaşma (çox vaxt oynaq sahəsində) baş verir.
Proses hərdən eritrodermiya xarakteri alır –
M i l i a n m i a s t e n i k e r i t r o d e r m i y a s ı . Alopesiya, selikli qişaların
zədələnməsi (stomatit, qlossit, faringit, leykoplakiya, konyuktivit), kalsinozun əmələ
gəlməsi mümkündür.
M i o p a t i y a n ı n xarakter təzahürləri bunlardır :
• ən çox ətrafların proksimal əzələlərinin zədələnməsi
• əzələlərin proqressivlənən zəifliyi
• simmetriklik
Xəstələr tərpənməkdə, geyinməkdə, oturmaqda, durmaqda, başlarını düz, əllərini isə
horizontal vəziyyətdə saxlamaqda çətinlik çəkirlər və s. 15-45% təsadüflərdə disfagi-
ya inkişaf edir, qidadan boğulma, udmanın çətinləşməsi ilə müşayiət olunur. Xəstəliyin
uzunmüddətli gedişatında əzələlər atrofiyalaşır, onlarda kalsium duzları toplanır, kont-
raktura inkişaf edir.
Dermatomiozit zamanı ürək, ağ ciyərlər, mədə, qara ciyər, mərkəzi sinir sistemi
zədələnə bilər. Qanda EÇS sürətlənir, leykositoz, anemiya, transaminaz, kreatinkinaza-
nın aktivliyi artır. Sidikdə – a l b u m i n u r i y a, k r e a t i n u r i y a dermatomiozitin
diaqnostik meyarına xidmət edə bilər.
Uşaqlarda klinik əlamətlər və əzələ dəyişiklikləri böyüklərdə olduğu kimidir, lakin
xəstəlik ağır gedir. Daha qabarıq iltihabi komponentlər, yüksək fotosensibilizasiya, da-
marların ağır dəyişiklikləri ilə səciyyələnir. Böyüklərdən fərqli olaraq, çox vaxt kalsinoz
və daxili orqanların zədələnməsinə rast gəlinir.
H i s t o p a t o l o g i y a . Epidermis nazikləşir. Derma şişkindir. Kollagen liflər
şişmiş, homogenləşmiş, elastiki liflər dağılmışdır. Mötədil perivaskulyar limfositar in-
filtrasiya qeyd olunur.
D i f f e r e n s i a l d i a q n o s t i k a qırmızı qurdeşənəyi ilə, bunun üçün zədələnmə
304
ocağında follikulyar keratozun olması, falanqalar üzərindəki dəridə, lakin falanqalarara-
sı oynaqların üstündə yox, qırmızı-bənövşəyi lövhəciklərin yerləşməsi (Qottron papula-
ları), artan əzələ zəifliyinin olmaması; insolyasiya zamanı nəzərə çarpan fotohəssaslığın
xarakterik olduğu fotodermatozlarla aparılır.
M ü a l i c ə. Sistem terapiyasının aparılması vacibdir. İlk seçim preparatları sistem
kortikosteroidləridir, ikinci seçim preparatları immunsupressiv preparatlardır (metot-
reksat). Həmçinin antibiotiklər,aminoxinolin, antihistamin və sedativ analgetik və qey-
ri-steroid iltihab əleyhinə preparatlardan istifadə olunur. Hərəkətli məşğələlər, düzgün
qidalanma, fizioterapiya və əmək terapiyası da vacibdir. Xarici müalicədə - topik korti-
kosteroid kremləri, məlhəm, gellər.
P r o f i l a k t i k a. Dermatomiozitli xəstələrə dispanserizasiya lazımdır. Sistemli
dispanser müşahidəsi, ümumi və lokal terapiyaya uyğun adekvat müalicə, LFK sana-
tor-kurort müalicəsi ilə fəsadların qarşısı alınır.
|