Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

DERMATOMİOZİT
Dermatomiozit (Dermatomyositis), sin.
Vaqner xəstəliyi – sistem xəstəliyi olub, 
proksimal əzələlərin simmetrik zədələnməsi və dəridə tipik ocaqların əmələ gəlməsi ilə 
xarakterizə olunur.
E p i d e m i o l o g i y a və e t i o p a t o g e n e z . Dermatomiozit 5/1000000 tezlik-
də əhalinin bütün irqdən olan nümayəndələri arasında rast gəlinir. Qadınlar kişilərdən 2 
dəfə çox xəstələnirlər, 15-20 % dermatomiozitli xəstələr – 10 yaşından yuxarı uşaqlardır 
(yuvenil dermatomiozit) 
Hal-hazırda dermatomiozitlərin inkişafında autoimmun mexanizm ümumən qəbul 
olunmuşdur, bunu xəstəliyin sistem xarakteri, 
autoantitellərin, dövr edən immun kompleks-
lərin olması, hüceyrə və humoral immunitetin 
disfunksiyası təsdiqləyir. Təhrikedici amillərə 
çox vaxt yoluxucu xəstəliklər, vaksinasiya, dər-
man allergiyası, stress, ifrat soyuma, günvurma, 
metabolik pozulmalar, neyroendokrin xəstəliklər 
xidmət edir. Böyüklərdə dermatomiozit 30 % 
hallarda bədxassəli xəstəliklərlə assosasiyadadır 
( süd vəzisinin, ağ ciyərlərin, mədənin, yoğun 
bağırsağın, uşaqlığın, yumurtalıqların xərçəngi) 
- p a r a n e o p l a s t i k d e r m a t o m i o z i 
t. Bədxassəli transformasiyanı dermatomiozitdən 
öncə, xəstəliklərlə eyni vaxtda və ya əvvəlindən 
ya da başladıqdan 2 il ərzində aşkar etmək olar. 
Çox vaxt dermatomiozit spontan inkişaf edir – i 
d i o p a t i k d e r m a t o m i o z i t.
Klinik şəkil
Xəstəlik kəskin (hərarətin qalxması, titrətmə, əzələlərdə, oynaqlarda ağrı və s.) və ya 
tədricən başlaya bilər, tipik dəri əlamətləri və miopatiya təzahür edir. 10 % dermatomi-
ozitli xəstələrdə dəri təzahürləri əzələlərin zədələnməsi ilə müşayiət olunmur – a m i o 
p a t i k d e r m a t o m i o z i t. Eyni zamanda dəri təzahürləri olmadan təcrid olunan 
miopatiya mümkündür.
Dəridə ocaqlar çox vaxt 3-6 ayda əzələlərin zədələnməsi ilə nəticələnir. Dermatomi-
Şək.25.3. Dermatomiozitdə zədə
ocaqları

---

303
ozitin xarakter d ə r i t ə z a h ü r l ə r i bunlardır:
• periorbital bənövşəyi-şişkinli eritema (“ dermatomiozit eynəyi”, sin.“ heliotrop 
səpgi”), qırmızı qurdeşənəyində olduğu kimi buruna və yanaqlara kəpənək tipində keçir.
• boynun ön hissəsində və sinədə bənövşəyi eritema – dekolte simptomu.
• boynun arxası və çiyinlərin bənövşəyi eriteması – şal simptomu.
• falanqalararası oynaqların distal və proksimal sahəsində bənövşəyi papulalar və 
lövhəciklər – Qottron patoqnomik simptomu.
Digər lokalizasiya yerləri – dirsək, diz oynağı, topuğun medial sahəsi.
• eritema, qabıqlanma, hər iki əlin və barmaqların dərisinin çat-çat olması – mexanik 
əli.
• eritema, teleangiektaziya, dırnaqətrafı valcığın proksimal hissəsinin girintili-çıxın-
tılı dəriciyi .
• gövdənin və yançağın (sağrı) poykilodermiyası (eritema, teleangiektaziya, hipo- və 
hiperpiqmentasiya, atrofiya) – xroniki gedişi zamanı.
• zədələnmiş əzələlərin üzərində pannikulit tipi üzrə lipoatrofiya – xroniki gedişi za-
manı.
Eritema fonunda bəzən papulalı, hemorragik, vezikulyar-qovuqlu elementlər, sklero-
dermayabənzər dəyişikliklər, nekrotik xoralaşma (çox vaxt oynaq sahəsində) baş verir. 
Proses hərdən eritrodermiya xarakteri alır –
M i l i a n m i a s t e n i k e r i t r o d e r m i y a s ı . Alopesiya, selikli qişaların 
zədələnməsi (stomatit, qlossit, faringit, leykoplakiya, konyuktivit), kalsinozun əmələ 
gəlməsi mümkündür.
M i o p a t i y a n ı n xarakter təzahürləri bunlardır : 
• ən çox ətrafların proksimal əzələlərinin zədələnməsi
• əzələlərin proqressivlənən zəifliyi
• simmetriklik
Xəstələr tərpənməkdə, geyinməkdə, oturmaqda, durmaqda, başlarını düz, əllərini isə 
horizontal vəziyyətdə saxlamaqda çətinlik çəkirlər və s. 15-45% təsadüflərdə disfagi-
ya inkişaf edir, qidadan boğulma, udmanın çətinləşməsi ilə müşayiət olunur. Xəstəliyin 
uzunmüddətli gedişatında əzələlər atrofiyalaşır, onlarda kalsium duzları toplanır, kont-
raktura inkişaf edir.
Dermatomiozit zamanı ürək, ağ ciyərlər, mədə, qara ciyər, mərkəzi sinir sistemi 
zədələnə bilər. Qanda EÇS sürətlənir, leykositoz, anemiya, transaminaz, kreatinkinaza-
nın aktivliyi artır. Sidikdə – a l b u m i n u r i y a, k r e a t i n u r i y a dermatomiozitin 
diaqnostik meyarına xidmət edə bilər.
Uşaqlarda klinik əlamətlər və əzələ dəyişiklikləri böyüklərdə olduğu kimidir, lakin 
xəstəlik ağır gedir. Daha qabarıq iltihabi komponentlər, yüksək fotosensibilizasiya, da-
marların ağır dəyişiklikləri ilə səciyyələnir. Böyüklərdən fərqli olaraq, çox vaxt kalsinoz 
və daxili orqanların zədələnməsinə rast gəlinir.
H i s t o p a t o l o g i y a . Epidermis nazikləşir. Derma şişkindir. Kollagen liflər 
şişmiş, homogenləşmiş, elastiki liflər dağılmışdır. Mötədil perivaskulyar limfositar in-
filtrasiya qeyd olunur.
D i f f e r e n s i a l d i a q n o s t i k a qırmızı qurdeşənəyi ilə, bunun üçün zədələnmə 

---

304
ocağında follikulyar keratozun olması, falanqalar üzərindəki dəridə, lakin falanqalarara-
sı oynaqların üstündə yox, qırmızı-bənövşəyi lövhəciklərin yerləşməsi (Qottron papula-
ları), artan əzələ zəifliyinin olmaması; insolyasiya zamanı nəzərə çarpan fotohəssaslığın 
xarakterik olduğu fotodermatozlarla aparılır.
M ü a l i c ə. Sistem terapiyasının aparılması vacibdir. İlk seçim preparatları sistem 
kortikosteroidləridir, ikinci seçim preparatları immunsupressiv preparatlardır (metot-
reksat). Həmçinin antibiotiklər,aminoxinolin, antihistamin və sedativ analgetik və qey-
ri-steroid iltihab əleyhinə preparatlardan istifadə olunur. Hərəkətli məşğələlər, düzgün 
qidalanma, fizioterapiya və əmək terapiyası da vacibdir. Xarici müalicədə - topik korti-
kosteroid kremləri, məlhəm, gellər.
P r o f i l a k t i k a. Dermatomiozitli xəstələrə dispanserizasiya lazımdır. Sistemli 
dispanser müşahidəsi, ümumi və lokal terapiyaya uyğun adekvat müalicə, LFK sana-
tor-kurort müalicəsi ilə fəsadların qarşısı alınır.

---

305