Embriyolojik olarak 2. brankiyal arktan gelişir. İlk olarak korda timpani ve n. petrosus superficialis major gelişirken en son oksipital, infraorbital, servikal, mandibular dalları gelişir. İntrauterin 8. ayda tüm dalları ve anastamozları tamamlanır. Fasiyal sinir, motor, sensitif ve parasempatik liflerden oluşur. Sensitif ve parasempatik lifler n. intermedius (Wrisberg) içinde fasiyal kanalda motor lifleri taşıyan n. facialis ile genikulat ganglionda birleşir. Genikulat ganglion sensitif liflerin ganglionudur. (tablo 1)
Motor Lifleri: Yüzün mimik kaslarını innerve eder. 1. çekirdeği serebral kortekste presentral girusta, 2. çekirdeği ponsta nucleus nervi facialis’tedir.
Parasempatik Lifleri: İki kökenlidir.
1) Lakrimo-muko-nazal sistem: Lakrimal, burun, damak bezlerini innerve eder. 1. çekirdeği ponsta nucleus salivatorius superior, 2. çekirdeği sfenopalatin ganglion’dadır. Perifere doğru ponstan n. intermedius içinde giden bu parasempatik lifler n. petrosus superficialis major aracılığıyla sinirden ayrılır.
2) Submandibuler ve sublingual bezleri innerve eden ikinci parasempatik liflerin, 1. çekirdeği ponsta nucleus salivatorius superior, 2. çekirdeği ganglion submandibulare’dedir. Korda timpani aracılığıyla fasiyal sinirden ayrılır ve ganglion submandibulare'den sonra submandibular ve sublingual bezlere gider.
Duyusal Lifleri : İki ayrı yere ulaşır.
1) Dış kulak yolu arka duvarı ve buna yakın timpan zarı bölümünün, dış kulak yolu girişinin, konkanın, tragusun, heliks, anteheliks ve lobülün bir kısmına ait cildin (Ramsay Hunt bölgesi) sensitif (ağrı, ısı ve dokunma) uyarıları taşıyan liflerin, 1. çekirdeği genikulat gangliondadır. Buradan çıkan lifler n. intermedius yoluyla ponsta n. trigeminus'a katılır. Buradan, 2. çekirdeği kortekste girus postsentraliste sonlanır. Dış kulak yolunun sensitif siniri olan bu dal stilomastoid foramenden hemen önce fasiyal sinirden ayrılır.
2) Dilin homolateral 2/3 ön bölümüne ait tat duyusunu taşıyan lifler korda timpani içerisinde fasiyal sinire ulaşır. 1. çekirdeği genikulat ganglionda bulunur. Buradan itibaren n. intermedius içerisinde ilerleyen tat duyusu liflerinin, 2. çekirdeği ponsta nucleus solitarius’tadır. Bu çekirdekten başlayan yol kortikal tat merkezlerine ulaşır.
 tablo 1
Klasik olarak fasiyal sinir 3 parçaya ayrılır. (tablo 2)
I- Supranükleer parça: Fasiyal sinir çekirdeğine ait motor hücrelerin primer santral bağlantıları aberant piramidal yolun kortikobulber lifleri ile sağlanır. Yüzün alt yarısının motor çekirdeklerine uzanan kortikobulber liflerin hepsi çapraz yapar. Buna karşılık yüzün üst yarısına gidenlerin bir kısmı çapraz yapar, bir kısmı ise yapmaz .
II- Nükleer parça: Fasiyal motor çekirdeği yaklaşık 7000'i motor (efferent), 3000'i duyu (afferent) olmak üzere yaklaşık 10000 kadar sinir lifinden oluşur. Motor çekirdek çekirdek dördüncü ventrikülün altında, ponsun 1/3 alt kısmında, X. sinirin çekirdeğinin (Nucleus ambiguus) hemen yakınında yerleşmiştir. Bu motor çekirdeğin biraz iç ve üstünde ise duyu liflerinin çekirdeği olan salivator çekirdek bulunur .
III- İnfranükleer parça: Bu kısmı 6 ayrı lokalizasyonda değerlendirilmektedir.
Tablo 2
-
Serebellopontin köşe: Fasiyal sinirin beyin sapını terk ettiği sulkustan internal akustik kanala kadar olan segmenttir. Burada fasiyal sinir, intermedier sinir, vestibuler sinir ve iç kulak yoluna giden damarların birlikte oluşturdukları demete akustikofasiyal pedikül adı verilir .
-
İnternal akustik kanal (meatal segment): Pedikül bundan sonra iç kulak yoluna girer. İç kulak yolu dibi transvers bir krestle üst ve alt iki kısma ayrılır. Üst kısımda vertikal bir kemik ile birbirinden ayrılmış iki çukur vardır. Öndeki çukurdan fasiyal sinirin lifleri, arka kısımdan ise utrikuler sinirin lifleri geçer. Altta da iki çukur vardır ön taraftakinden koklear sinirin lifleri arka taraftakinden sakkuler sinirin lifleri geçer .
3) Labirenter segment: Fasiyal sinir petröz kemik eksenine hemen hemen dik bir seyirle kemiğin üst yüzünün hemen altına kadar sokulur. Burada birinci dirseğini yaparak geri döner ve bu segment genikulat ganglion ile son bulur. Labirenter segmentin uzunluğu 3-5 mm. kadardır. Burada sinir kokleanın 1. turu ve superior semisirküler kanal ile komşu olduğundan bu kısma labirenter segment adı verilir. Burası 0,68 mm çapıyla fasiyal kanalın en dar kısmı olup, sinirin travma veya enflamatuar hadiselerden en çok etkilenen bölgesidir. Bell paralizi için sinirin labirenter segmenti dekomprese edilecekse periosteumun daraltıcı halkası kesilmelidir. Ayrıca burada sinirin arterial anastomozları yoktur, dolayısıyla kanlanması da oldukça zayıftır. Labirenter segmentte genikulat gangliondan fasiyal sinirin ilk dalı olan n. petrosus superficialis major ayrılır. Bu dal lakrimal, nazal, palatin ve farengeal bezleri innerve eder. Fasiyal sinirin ikinci dalı olan n. petrosus superficialis minor daha ince olup timpanik pleksusun liflerine karışıp 9. sinire katılır. Bu dal parotisin sekretuar fibrillerini taşır
Tablo 3
4) Timpanik segment: Timpanik parça 10-12 mm. uzunluğunda olup proksimal ucu genikulat ganglion ile sınırlanmıştır. Horizontal parça adını da alır. Bu segment fasiyal sinirin orta kulakla komşuluk yaptığı kısımdır ve Luntz ve ark. yaptığı çalışmada burada sinirin incus kısa kolunun en posterioruna olan mesafesini ortalama 3.31 mm olarak bildirmişlerdir . Piramidal çıkıntıyla komşuluk yaptığı yerde fasiyal sinir üçüncü olarak stapes dalını verir. Bu dal stapes kasını innerve eder . Piramidal çıkıntının hemen distalinde fallop kanalı birincisine göre daha geniş ve aşağıya doğru ikinci bir dirsek yapar
Fasiyal kanalın 2. ve 3. segmentleri arasındaki açı 95-125 derece arasında değişir. Bu 2. dirseğin konveksliği arkadan posterior semisirküler kanal ve posterior kraniyal fossa ile ilişkilidir. Üstte ise lateral semisirküler kanalın yayı bulunur, ancak fasiyal kanal arkaya yönelerek ondan uzaklaşır.
Endomeatal cerrahide timpanik anulus ile fasiyal sinir ilişkisi önemli rol oynar. Siniri zedelememek için bu noktaların iyi bilinmesi gerekmektedir. Fasiyal sinirin 2. dirseği timpanik anulusun posterosuperior parçasından 1,5 mm arkada ve ondan 2-3 mm daha medialde bulunur. Arka duvarın genişletilmesi veya çıkarılmasında anulusa yakın bölgede fasiyal sinirin çapraz yaptığına dikkat edilmelidir. (Tablo 3)
5) Mastoid segment: İkinci dirsekten stilomastoid foramene kadar olan kısımdır. Uzunluğu yaklaşık 13 mm.dir. Fasiyal sinirin dördüncü dalı olan korda timpani siniri bu segmentin distal 1/3 kısmından ayrılır. Bu dal submandibuler ve sublingual bezlere, ağız içi minör tükürük bezlerine sekretuar lifler taşır ve dilin 2/3 ön kısmının tat duyusu ile dış kulak yolu arka duvarı dokunma, ısı ve ağrı duyularından sorumludur
6) Ekstrakraniyal segment: Fasiyal sinir huni gibi giderek daralan ve 2 mm. çapa kadar inen kemik kanalından stilomastoid foramen yoluyla çıkarak temporal kemiği terk eder. Tam bu noktada sinir sırayla posterior aurikular, digastrik ve stilohyoid dallarını verir.şekil
Parotid pleksus: Fasiyal sinir stiloid çıkıntının arkasından kavis çizerek öne yukarı doğru parotisin derin ve superfisiyal lobu arasına doğru uzanır. Burada önce iki ana dala ayrılır. Pes anserinus diye adlandırılan bu dallar temporal, zigomatik, bukkal, mandibular ve servikal dallardır . tablo 4
Tablo 4
FASİYAL SİNİR FİZYOLOJİSİ
Sinir impulsları aksonlar tarafından taşınırlar. Akson Schwann hücreleriyle sarılmıştır. Bu hücreler nonmyelinize sinirler için basit bir tünel oluştururken, miyelinli lifler için aksonu yalıtacak şekilde spiral bir örtü oluştururlar. Birer mm.lik aralıklarla yerleşmiş Ranvier nodları ile miyelin kılıfları kesintiye uğrarlar. Bu kesintiler bir Schwann hücresinin bittiği, diğerinin başladığı yerlerdir.
Nöral dokuda impuls iletimi dokunun kendine özgü elektrokimyasal özelliğinden dolayı kolaylıkla olmaktadır. İstirahat halinde aksonun dışındaki endonöral doku ile aksoplazm elektronegatif bir ilişki halindedir. İstirahattaki bu polarizasyon durumu, hücre membranı içindeki iyonik pompa ile korunmaktadır. Bir elektrik akımının geçişi esnasında hücre membranı içindeki iyon kanalları açılarak sodyumun içeri girmesini potasyumun dışarı çıkmasını sağlarlar. Bu anda hücre membranı depolarize olmuştur ve istirahat elektrik potansiyeli kaybolmuştur. Repolarizasyon hızlı bir biçimde gerçekleşir. Sinir impulsu membrandaki bu olayların dalgalanarak geçişidir, bu geçiş myelinize fibrillerde çok hızlıdır. Çünkü sinir impulsunun geçişi ile birlikte lokal akım, Ranvier nodları arasından atlayarak ilerler. Myelinli liflerdeki bu hızlı iletime saltotuar iletim denir. Hasara uğramış bir sinir bu impulsları motor son plağa iletemez
Sinir iletiminde kalın myelinize fibriller en düşük depolarizasyon eşiğine sahiptirler. Bu, özellikle elektrofizyolojik testlerin değerlendirilmesinde klinik önem taşır. Çünkü test sırasında kaydedilen bileşik aksiyon potansiyelinin büyük kısmı kalın myelinli fibrillerin depolarizasyonuna bağlıdır ve özellikle kompresyon durumlarında ilk etkilenen bu fibrillerdir. Dolayısı ile patolojiyi aksiyon potansiyellerindeki azalmayla hemen anlamak mümkündür .
AKSONAL BLOK VE DEJENERASYONUN PATOLOJİSİ
Akson Schwann hücrelerinden yalıtılmış olsa dahi oksijen almak zorundadır. Kendisinin aksoplazması ana hücre tarafından yeniden oluşturulmalıdır. Ana nörondan aksoplazmanın ilerleme hızı günde 1 mm. olup, bu aynı zamanda sinir kesildiği zaman oluşacak olan aksonun rejenerasyon hızıdır . Dolayısıyla fasiyal sinirin proksimal parçasında oluşmuş bir dejenerasyonda yeni aksonların motor son plaklara ulaşması yaklaşık 400 gün alacaktır.Sinir üzerine olacak bir bası aksonda veya sinir trunkusunda bir dejenerasyon proçesi başlatır. Buna Wallerian dejenerasyon adı verilir. Hasarlı kısımdan elektrik iletiminin geçmesi mümkün değildir, ancak bu kısmın distalinde iki veya üç günlük yaşam elektriki uyarılmada bozukluk olmadan devam eder. Diğer taraftan dejenerasyon %50'lere varıncaya kadar fasiyal fonksiyonlar normal kalabilmektedir .
En ideal şartlarda bile normal kas gerginliğine dönüş nadirdir. İyileşmenin derecesi orjinal motor son plaklara dönen fibrillerin sayı, büyüklük ve myelinizasyon derecesi ile bağlantılıdır. Bazı fibriller rejenere olmazlar, bazıları da başka kas gruplarına saparlar. Bu yüzden kaslara ulaşan aksonların sayısı az olur. Buna ilaveten uygun kaslara ulaşan rejenere olmuş aksonlar orjinal fibrillere göre daha küçük ve daha az myelinize olmuşlardır. Bunlara bağlı olarak impulsların taşınması daha yavaştır ve hızda büyük varyasyonlar olacak şekildedir. İnnervasyonda sapmalar neticesinde hasta her bir kas grubunu bağımsız olarak hareket ettirmede zorlanır. Ortaya çıkan kitlesel hareket sinkinezi olarak adlandırılır. Bunu tipik örneği gözler kapatılırken dudaklarda çekilme olmasıdır. Bir otonomik sinkinezi olan timsah göz yaşı durumu, fasiyal sinirin burun ve lakrimal beze giden büyük süperfisiyal petrozal dalı ve submandibuler beze giden korda timpani dalının bozuk rejenerasyonu neticesinde ortaya çıkar. Yemek yeme esnasında salivar fibrillerin uyarılması lakrimal bezi uyarır ve tükürük yerine göz yaşı akar. Bundan başka şiddetli dejenerasyonun göstergesi olan kas spazmları, hatta kontraktür ve kalıcı yüz distorsiyonları ortaya çıkabilmektedir .
SİNİRDEKİ HASARIN SINIFLANDIRILMASI
Sunderland bir periferik sinir fibrilinin maruz kalabileceği 5 tip hasar derecesi tarif etmiştir .
|
B irinci derece hasar: Nöropraksi veya iletim bloğu olarak da adlandırılan bu durumda sinir anatomik olarak intakttır, ancak intranöral basıncın artmasına bağlı olarak gelişen fizyolojik blok vardır. Özellikle dışardan olan basılar nöropraksi durumuna yol açarlar. Sinir, bası yerinde impuls iletimini gerçekleştiremez buna karşılık lezyonun distaline uygulanacak elektrik uyarana cevap verir. Bası ortadan kalkacak olursa sinirin innerve ettiği kas hareketleri hemen veya en geç 3 hafta içinde normale döner ve rejenerasyon hatası olmaz. Nöropraksinin mekanizması hasar görmüş intranöral kapillerlerden sıvı sızmasına sekonder olarak gelişen endonöriumdaki elektrik direnci artmasıyla açıklanmaktadır
İkinci derece hasar: Bu tip hasara aksonotmezis yada Sunderland'ın 2. derece hasarı denir. Bu hasar nöropraksiye yol açmış basının devam etmesi sonucunda gelişir ve bu, nörotmezisten ayrı bir olay olarak kendini gösteri . İntranöral basıncı artmasına bağlı olarak venöz drenajda obstrüksiyon, buna bağlı olarak aksoplazma hasarı ile birlikte sinirin distal ve proksimalinde şişlik ve sonuçta basıya uğramış arterioller boyunca sinirin beslenmesinde bozukluk söz konusudur. Sonuçta akson kaybı ortaya çıkar. Ancak endonöral tüpler sağlam kalır. Hasar geriye dönecek olursa iyileşme tam olmakla beraber dejenere olmuş aksonların rejenerasyonu için zamana ihtiyaç olduğundan 1. derece hasara göre daha uzun bir süre gereklidir. Dolayısıyla iyileşme genellikle 3 hafta ile 2 ay içinde olur ve sonuçta rejenerasyon hatası gözlenmez.
Üçüncü derece hasar: Nörotmezis olarak da bilinir. İntranöral bası artmaya devam etmektedir ve endonöral tüp kaybı ortaya çıkmıştır. Klinik olarak en sık travma sonrasında gelişir. Bu hasarda elektriksel uyaranlara cevaplarda belirgin derecede azalma olur ve spontan iyileşme 2-4 aya kadar kendini göstermez. Rejenere olan aksonlar uygun bir distal endonöral tüp bulmada düzensiz ve birbirinden bağımsızdırlar, bu yüzden iyileşme inkomplet ve sinkinezi ile birlikte olur. Bozuk rejenerasyonun derecesi direk olarak hasarlı endonöral tüp sayısına bağlıdır.
Dördüncü ve beşinci derece hasarlar: Sinirin parsiyel veya tam kesisi sonucunda ortaya çıkarlar. Bu tip hasarlarda spontan iyileşme beklenmez. Hasardan sonra en kısa zamanda yapılacak bir cerrahi müdahale iyileşme üzerine büyük katkıda bulunur. Endonöral tüplerin büyük çoğunluğunun veya tamamının kaybına ilaveten dördüncü derecedeki perinörium kaybı ve beşinci derecedeki epinörium kaybından dolayı en ideal şartlarda dahi iyileşme ilk üç derecedeki gibi olmaz.
Bunların yanında bazen birden fazla hasar tipinin birlikte olabildiği durumlar ortaya çıkabilmektedir
|
HASARDAN SONRA FASİYAL SİNİR FONKSİYONUNDAKİ DEĞİŞİKLİKLER
Fasiyal sinir hasarından sonra meydana gelen hipokinezi ve hiperkinezilerden, Ranvier düğümleri arasındaki mesafelerin değişmesi, yeni oluşan aksonların myelin kılıfının normalden daha ince olması, iyileşen aksonlar arasında çaprazlaşmalar, kas-sinir kavşağında, ponstaki motor çekirdekte ve santral bağlantılarındaki değişiklikler ve hasar bölgesinden kaynaklanan spontan elektriksel deşarjlar sorumludur.
Sinkinezi: Göz kırpma sırasında ağız köşesinin hareket etmesi, gülme sırasında göz kapağının kapanması veya yüzün bölümlerinin ayrı ayrı hareket ettirilemediği kitlesel kas hareketlerine sinkinezi adı verilir. Sinkinezilerin nedeni, sinir hasarı bölgesinde iyileşen aksonların çaprazlaşması ve inerve etmeleri gereken kaslardan farklı kaslara ait myelin kılıflarının içine ilerlemeleridir.
Timsah gözyaşları: Çiğneme ve yemek yeme sırasında, hasar gören fasiyal sinir tarafındaki gözde yaşarma meydana gelmesidir. Bunun nedeni, genikulat ganglion civarındaki sinir lezyonlarında, submandibüler ve sublingual tükürük bezlerine giden parasempatik liflerin n.petrosus superficialis major içine doğru hatalı rejenerasyonla lakrimal beze ulaşmalarıdır.
Hemifasiyal spazm: Hasar bölgesindeki spontan elektriksel depolarizasyonların komşu sağlam lifleri de uyarması sonucunda bütün yüz yarısında istemsiz kitlesel kas kontraksiyonlarının görülmesidir.
Stapes tendonu kontraksiyonları: Yüz kaslarının hareketi sırasında stapes tendonunun kasılarak kulakta dolgunluk hissi ve uğultu yakınmalarına neden olan, hatalı rejenerasyon nedeniyle gelişen bir hiperkinetik sendromdur.
FASİYAL PARALİZİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESi
ANAMNEZ
İnkomplet (parezi) veya komplet (paralizi) olması, ani veya geç gelişimi şeklindeki paralizinin başlangıcına ait anamnezden alınan bilgiler kesin tanı koydurucu olmamakla birlikte, prognozla ilgili ipuçları verir. Genel olarak inkomplet ve geç başlayan fasiyal paralizilerde düzelme daha iyidir; komplet başlayıp elektrofizyolojik testlerde de tam dejenerasyon görülen paralizilerde ise fasiyal sinir fonksiyonunun düzelmesi açısından prognoz daha kötüdür. Fasiyal paralizilerin hepsinde başlangıç ani olabilir; diğer semptomların ortaya çıkışından sonra gelişen geç paraliziler sıklıkla enfeksiyöz ve travmatik nedenlerde görülür. Fasiyal paralizilerin çoğu ilk 2-3 hafta içinde bir miktar düzelme gösterirler. İlk 3 hafta sonrasında progresyon göstermeye devam eden paralizilerde etyolojide tümör düşünülmelidir. Yavaş progresyon görülen 197 vakanın 105’inde (%53) fasiyal siniri tutan tümör bulunmuştur, bunların da %42’si malign tümör olduğu tespit edilmiştir. 3 haftayı geçen progresyon tümör varlığını düşündürmesine rağmen başlangıcından 10 güne kadar progresyon Bell paralizisi, eksternal künt travma, cerrahi travma durumlarında görülebilir
Fasiyal paraliziye eşlik eden semptom ve bulgular da ayırıcı tanı için önemlidir. Yüzde hipoestezi, otalji, hiperakuzi, gözyaşında azalma ve tat değişikliği, Bell paralizisi ve Ramsay Hunt sendromu’nda (herpes zoster otikus) sıktır. Şiddetli kulak ağrısı ve aurikulada veziküllü döküntüler herpes zoster enfeksiyonu için tanı koydurucudur. Sensorinöral işitme kaybı ve vertigo bazı herpes zoster otikus olgularında görülebilir, ancak Bell paralizisinde yoktur. Yüzde tik şeklinde istemsiz spazmlar, yavaş progresyon görülen fasiyal paraliziler ve işitme kaybı da dahil olmak üzere diğer kraniyal sinir paralizilerine ait bulguların eşlik etmesi tümör düşündürmelidir.
Aynı tarafta rekürren fasiyal paralizi Bell paralizisinde, Melkerson-Rosenthal sendromunda (üst dudakta belirgin olmak üzere yüzde ödem, fissürlü dil ve migren benzeri başağrıları ile seyreden, herediter geçişli ve otoimmün olduğu düşünülen bir klinik tablodur) ve yavaş büyüyen tümörlerde görülebilir; karşı tarafta rekürrens hemen daima Bell paralizisini düşündürmelidir. Ailede fasiyal paralizi bulunması Bell paralizisi ve Melkerson-Rosenthal sendromunu akla getirmelidir. Anamnezde elde edilebilecek diğer ipuçlarına göre kanserler, sarkoidoz, diabetes mellitus, gebelik, otoimmün hastalıklar ile parotis, posterior fossa ve temporal kemiğe ait geçirilmiş operasyonlar da ayırıcı tanıda dikkate alınmalıdır.
Periferik fasiyal paralizilerin %50’sinden fazlası idiopatiktir. İkinci sırada travmalar (yaklaşık %20), üçüncü sırada enfeksiyöz nedenler gelir. İdiopatik fasiyal paralizi (Bell paralizisi) tanısına, etyolojiden sorumlu diğer nedenler ekarte edildikten sonra ulaşılabilir.
|
Fasiyal Paralizi Nedenleri
|
Doğum
Molding
Forseps kullanımı
Myotonik distrofi
Möbius Sendromu
Nörolojik
Operkuler sendrom
Millard-Gubler sendromu
Sefalik tetanoz
Psödotümör serebri
Neoplastik
Kolesteatoma
7. sinir tümörü
Glomus jugulare
Lösemi
Meningiom
Karsinom(primer yada metastatik)
Sarkomlar
Epinöral psödokist (9)
|
Enfeksiyon
Otitis eksterna/media (akut/kronik)
Mastoidit
Herpes Zoster
Poliomyelit
Suçiçeği
Kızamık
Enfeksiyoz mononukleoz
Influenza
Akut supuratif parotid
Granulomatöz enfeksiyonlar
Travma
Kafa tabanı kırıkları
Yüz yaralanmaları
Penetran orta kulak yaralanmaları
Barotravma (yükseklik ve sualtı)
Metabolik
Diabetes mellitus
Hiper/Hipotiroidi
Hamilelik
Hipertansiyon
|
İatrojenik
Serebellopontin köşe cerrahisi Mandibuler blok anestezisi
Parotis cerrahisi
Antitetanoz serum
Temporal kemik cerrahisi
İdiopatik
Bell
Melkerson-Roshental sendromu
Otoimmun sendrom
Temporal arterit
Multipl skleroz
Wegener granulomatozisi (10)
Toksik
Talidomid
Tetanoz
Difteri
Karbonmonoksit
Etilen glikol
Alkolizm
|
| | |
