Olgu Sunumu Sfenokavernöz sendrom



Yüklə 46.38 Kb.
PDF просмотр
tarix05.05.2017
ölçüsü46.38 Kb.

Pamukkale Tıp Dergisi

Pamukkale Medical Journal

Olgu Sunumu

Sfenokavernöz sendrom

Sphenocavernous syndrome

Nedim Ongun,  Eylem Değirmenci,  Attila Oğuzhanoğlu



Pamukkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroloji AD, Denizli

Eylem Değirmenci

Pamukkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroloji AD, Denizli

e-mail: eylemteke@yahoo.com

Gönderilme tarihi: 30.03.2011 

 

Kabul tarihi: 01.06.2011



Özet

Sfenokavernöz sendrom, kavernöz sinüs ve/veya süperior orbital fissür içindeki primer veya sekonder lezyonlar 

ile  bu  yapılardan  geçen  kraniyal  sinirlere  bası  yapan  orbita  veya  intrakraniyal  kavitedeki  lezyonlar  sonucu 

gelişen bir tablodur. Bu yazıda sağda görme keskinliğinde azalma, çift görme ve sağ göz kapağında düşüklük 

ile başvuran ve sfenokavernöz sendrom tanısı alan 30 yaşında bir erkek olgu sunulacaktır. 

Pam Tıp Derg 2011;4(3):163-166

Anahtar sözcükler:

 

Sfenokavernöz  sendrom,  diplopi,  pitoz,  manyetik  rezonans  görüntüleme,  kavernöz 



sinüs, orbital fissür

Abstract

Sphenocavernous  syndrome  is  a  clinical  situation  which  results  from  primary  and  secondary  lesions  in  the 

cavernous sinus and/or superior orbital fissure and in the le-sions of orbit and intracranial cavity that affect 

cranial nerves extending into these struc tures. In this paper, we report a 30-year-old man with spheno cavernous 

syndrome who presented with decreased visual acuity, diplopia and right blepharoptosis.   

Pam Med J 2011;4(3):163-166

Key words: 

Sphenocavernous syndrome, dyplopia, pitosis, magnetic resonance imaging, cavernous sinus, 

orbital fissure

Giriş

Kavernöz  sinüs  süperior  orbital  fissürden 

geçen yapıları da içerdiğinden lezyonun sinüste 

mi,  fissürde  mi,  yoksa  her  ikisinde  birden  mi 

olduğunu  kesin  olarak  belirlemek  mümkün 

olmamaktadır.  Bu  nedenle  bu  bölge  lezyonları 

“sfenokavernöz  sendrom”  başlığı  altında 

ele  alınır  [1].  Bu  sendromda  klinikte  ağrılı 

oftalmopleji  ve  eş  zamanlı  veya  ilk  iki  hafta 

içinde gelişen 3., 4. ve 6. kraniyal sinirler ile 5. 

kraniyal sinirin maksiller ve oftalmik dallarından 

biri  veya  daha  fazlasının  etkilenimi  görülür  ve 

etyolojide  kavernöz  sinüs  ve  sfenoid  sinüsün 

enflamasyonu,  karotid  anevrizması,  pitüiter 

apopleksi,  kollajen  doku  hastalıkları  (temporal 

arterit,  poliarteritis  nodasa),  metastazlar, 

lenfoma,  lösemi,  myeloma,  nöroblastoma, 

mukormikoz, 

aspergilloz, 

tüberküloz, 

travma,  karotid-kavernöz  fistül  ve  sarkoidoz 

yer  almaktadır  [1–3].  Bu  yazıda  idiyopatik 

enflamatuar sfenokavernöz sendrom tanısı alan 

bir olgu sunulacaktır.



Olgu Sunumu

30 yaşında erkek olgu, bir ay önce başın sağ 

tarafında sağ göze yayılan zonklayıcı ağrı, birkaç 

gündür  de  çift  görme  ve  sağ  göz  kapağında 

düşüklük  yakınmaları  ile  kliniğimize  başvurdu. 

Nörolojik  muayenede  sağda  görme  keskinliği 

20/200, solda tam, sağ gözde içe ve dışa bakış 

kısıtlılığı ve sağ göz kapağında pitozis mevcuttu 

(Resim  1). Ayrıca  trigeminal  sinir  oftalmik  dalı 

dağılımında  allodini  tarif  ediyordu.  Laboratuar 

tetkikleri  (biyokimyasal  parametreler,  CBC, 

sedimentasyon,  C-reaktif  protein,  vaskülit 

belirteçleri,  enfeksiyöz  belirteçler  (HIV,  VDRL, 

Borrelia, Brucella, Tüberküloz), tiroid fonksiyon 

testleri  ve  tiroid  otoantikorları,  koagülasyon 

parametreleri  (protein  C  ve  S,  antitrombin 

III,  aktive  protein  C  rezistansı,  homosistein) 

normal  sınırlarda  bulundu.  HbA1c  ve  vitamin 

B12  incelemeleri  normaldi.  Lomber  ponksiyon 

ile  beyin  omurilik  sıvısı  (BOS)  direk  ve  boyalı 

bakısında  hücre  saptanmadı.  BOS  biyokimya 

değerleri normal sınırlarda saptandı. Sitoloji ve 

163


Sfenokavernöz sendrom

164


Resim 1:  Sağ  VI.  kranil  sinir  ve  parsiyel  III. 

kraniyal sinir felcine bağlı pitoz ve ayrıca içe ve 

dışa bakış kısıtlılığı. 

mikrobiyolojik  parametreler  özellik  göstermedi. 

Olası metastatik bir yayılımı dışlamak amacıyla 

istenilen  tetkiklerinde  de  özellik  saptanmadı. 

Kontrastlı  kraniyal  ve  orbita  manyetik 

rezonans  görüntülemede  (MRG)  kavernöz 

sinüsten  süperior  orbital  fissüre  doğru  yayılım 

gösteren  kontrast  madde  tutulumu  saptandı 

(Resim 2). Kraniyal MR-anjiyografi ve venografisi 

ise normal sınırlarda saptandı. Olguya beş gün 1 

gr/gün prednizolon intravenöz olarak uygulandı. 

72  saat  sonra  ağrısının  azaldığı  gözledi. 

Beş  gün  sonunda  sağ  gözdeki  dışa  bakış 

kısıtlılığının  ve  pitozisin  tamamen,  içe  bakış 

kısıtlılığının  önemli  ölçüde  gerilediği  izlendi 

(Resim  3).  İntravenöz  prednizolon  tedavisinin 

akabinde hastaya 100 mg/gün oral prednizolon 

tedavisi  başlanarak  kademeli  olarak  kesilmesi 

planlandı. 

Tartışma

Kavernöz sinüsler, sfenoid kemiğin ve sella 

tursikanın  her  iki  yanında  uzanan  karmaşık 

venöz  kanallardır.  Süperior  orbital  fissürden 

petroz  temporal  kemiğin  apeksine  doğru 

uzanırlar.  Her  iki  taraf  anterior  ve  posterior 

interkavernöz  sinüslerle  bağlanır  [4].  III., 

IV.  ve  V.  kraniyal  sinirler  yukarıdan  aşağıya 

doğru  sinüsün  duvarında  uzanır.  VI.  kraniyal 

sinir  sinüsün  lümeninde,  karotid  arterin 

inferolateralinde  yerleşmiştir.  V.  kraniyal  sinirin 

oftalmik  dalı  sinüsü  çaprazlar.  Maksiller  dal, 

posterior  inferior  kısımda  kısa  bir  mesafe 

seyreder [4].



Resim 2:  Kontrastlı  orbital  MRG  T1  ağırlıklı 

kesitlerde  kavernöz  sinüsten  süperior  orbital 

fissüre doğru yayılım gösteren kontrast madde 

tutulumu (ok).



Resim 3:  Tedavi  sonrası  pitozun  ortadan 

kalkması.

  Kavernöz  sinüs,  tümör,  trombüs  (septik, 

aseptik), karotis anevrizması, karotid-kavernöz 

fistül,  enflamasyon,  enfeksiyon  ve  diğer 

olaylardan etkilenebilir. Sinüsten geçen kraniyal 

sinirlerin  farklı  tutulumları  olabilir.  Kraniyal 

sinir paralizilerine ek olarak hastalarda pulsatil 

propitozis,  kemozis,  oküler  üfürüm  ve  gözde 

venöz  basınç  artış  bulguları  olabilir  [5].  Bu 

olguda  multipl  kraniyal  nöropatiyle  birlikte 

şiddetli baş ağrısı mevcuttu. Bu ağrının ortaya 

çıkışında hem trigeminal sinir dal etkilenimi hem 

de sinüs içerisindeki enflamasyon sorumlu gibi 

görünmektedir. 

İlk  kez  1954  yılında  E.S.Tolosa  sol 

orbital  ağrı,  solda  komplet  oftalmopleji  ve 

görme  kaybı,  trigeminal  sinir  oftalmik  dalında 



hipoestezi  saptadığı  bir  hastanın  serebral 

anjiyografi incelemesinde internal karotis arterin 

intrakavernöz  segmentinde  daralma  tespit 

etmiş  ve  postmortem  incelemede  kavernöz 

sinüs  ve  internal  karotis  arterde  granülomatöz 

enflamasyon  görmüştür  [6].  Daha  sonra, 

W.E.  Hunt  ve  ark.  ağrılı  oftalmopleji  ile 

başvuran  altı  hastada  tabloya  sebep  olan 

nedenin  kavernöz  sinüsün  inflamatuvar 

lezyonu  olduğunu  düşünmüş  ve  kortikosteroid 

tedavisine  ağrı  ve  oftalmoplejinin  dramatik  bir 

şekilde yanıt verdiğini bildirmişlerdir [7]. Tolosa-

Hunt  sendromunda  inflamatuvar  değişiklikler 

çoğunlukla  kavernöz  sinüse  sınırlı  kalmakla 

birlikte  orbita  tabanı  da  tutulabilmekte  ve  bu 

olgularda bizim olgumuzda da olduğu gibi ağrılı 

oftalmopareziye  optik  sinir  etkilenişi  nedeniyle 

ortaya çıkan görme kaybı izlenebilmektedir [1].   

Sfenokavernöz  sendromda  bir  veya 

her  iki  tarafta  okulomotor  sinirin  tutulumuna 

eşlik  eden  periorbital  ağrı  ve  kemozis  vardır. 

Genelde pupil tutulumuyla beraber olan üçüncü 

sinir  ve  altıncı  sinir  hemen  tüm  olgularda 

etkilenmişken; dördüncü sinir etkilenimi onların 

1/3’ü  kadardır.  Olguların  %28’inde  genellikle 

tek  taraflı  olan  komple  oftalmopleji  vardır  [4].  

Olgumuzda  kavernöz  sinüs  içerisinden  geçen 

n.okulomotorius ve n.abdusens tutulumuna dair 

klinik bulgular gözlemledik. 

Sfenokavernöz  sendromun  sebebi  olarak 

geçmişte  daha  sık  görülen  tromboflebit, 

intrakavernöz karotid anevrizması veya fistülü, 

fungal  enfeksiyonlar  ve  menenjiomun  aksine 

travma  ve  neoplazm  günümüzdeki  en  sık 

nedenler  olarak  görülmektedir.  Daha  yaşlı 

bireylerde  ağrılı  oftalmopleji  yaratan  diğer 

önemli  durumlar  temporal  arterit  ve  tiroid 

oftalmopatisidir  [1].  Etyolojisinde  oldukça  ciddi 

hastalıklar bulunan bu sendromda ayırıcı tanıya 

yönelik  tetkiklerin  ayrıntılı  yapılması  gerektiği 

düşüncesiyle biz de olgumuzda BOS incelemesi 

ve  malignite  taraması  gibi  tetkikleri  yaptık  ve 

anlamlı bir patoloji saptamadık. Ayrıca lezyonun 

görüntülenmesi,  72  saat  içerisinde  alınan  tipik 

steroid  yanıtı  ve  sonrasında  kontrol  MRG’de 

kontrastlanmanın  kaybolması  bizi  idiyopatik 

inflamatuvar sfenokavernöz sendromu tanısına 

yönlendirdi. 

Sfenokavernöz  sendromda  %33  oranında 

MRG anormalliği olmasa da MRG bu sendromun 

tanısı  için  başlangıç  ve  altın  standart  tetkik 

olarak  önerilmektedir.  Bilgisayarlı  tomografi, 

kraniyal  anjiyografi,  kraniyal  venografi  gibi 

tetkikler  ise  hem  tanıyı  kesinleştirmek,  hem 

de ayırıcı tanıya yönelik değerli tetkikler olarak 

kabul  edilmektedir  [6,8].  Olgumuzda  kraniyal 

MRG görüntülemelerde sfenoid sinüse uzanım 

gösteren  belirgin  kontrastlanma  izlendi. 

Olgumuzda  da  kortikosteroid  tedavisi  sonrası 

72 saat içinde tek taraflı orbital ağrıda dramatik 

iyileşme gözlendi. 

Bu  olgu  Tolosa-Hunt  sendromu  ile 

uyumludur, ancak her ne kadar bildirilen vakalar 

olsa  da  klasik  olarak  Tolosa-Hunt  sendromu 

görme  kaybı  yapmadan,  ağrılı  oftalmoparezi 

tablosuna yol açan inflamatuar kavernöz sinus 

lezyonlarında  görülen  bir  tablodur.  Tolosa-

Hunt  sendromu,  sfenokavernöz  sendromun 

bir  nedenidir.  Bu  nedenle  daha  çok  anatomik 

lokalizasyon  belirten  sfenokavernöz  sendrom 

isminin  kullanılması  tercih  edilmiştir.  Hastaya 

müdahale anlamında iki durum arasında bir fark 

bulunmamaktadır.

Sonuç  olarak,  olgumuzda  tek  taraflı  ağrılı 

oftalmopleji,  aynı  tarafta  çift  görme,  göz 

kapağında  düşme  ve  dışa  bakış  kısıtlılığı 

gibi  klinik  bulguların  varlığı,  kontrastlı  MRG 

incelemesinde  kavernöz  sinüsten  süperior 

orbital  fissüre  doğru  yayılım  gösteren  kontrast 

tutan  lezyon  saptanması,  ayırıcı  tanıya 

yönelik  yapılan  tetkiklerde  patolojik  bulgu 

elde  edilmemesi  ve  steroid  tedavisiyle  ilk  72 

saat  içinde  ağrısında  belirgin  azalma  olması 

nedeniyle sfenokavernöz sendrom düşünülmüş 

ve  özellikle  görme  kaybının  tabloya  eklendiği 

olguların ender olması nedeniyle sunuma değer 

bulunmuştur. 

Çıkar  İlişkisi:  Yazarlar  çıkar  çatışması 

oluşturabilecek bir ilişkilerinin olmadığını beyan 

etti.

Kaynaklar

1.  Miller  RN,  Newman  NJ,  Biousse  V,  Kerrison  JB. 

Walsh  and  Hoyt’s  clinical  neuro-ophthalmology:  the 

Essentials.  6th  ed.  Philadelphia:  Lippincott  Williams, 

Igaku Shoin, 2008;385-387.

2.  Zingale  A,  Albanese  V,  Giuffrida  A,  Pappalardo  P, 

Barbagallo  G.  Painful  ophthalmoplegia  syndrome 

(spheno-cavernous  syndrome)  caused  by  a  ruptured 

posterior  communicating  artery  aneurysm.  A  brief 

report. J Neurosurg Sci 1997;41:299-301.

3.  Colak  A,  Benli  K,  Dönmez  T,  Onol  B.  Papillary 

carcinoma  of  the  sphenoid  sinus  associated  with 

sphenoid  sinus  abscess  presenting  as  cavernous 

sinus syndrome. A case report. J Clin Neuroophthalmol 

1990;10:18-20.

4.  Brazis PW, Masdeu JC, Biler J. Localization in clinical 

neurology.  5th  ed.  Philadelphia:  Lippincott  Williams 

Wilkins, 2007;195-196.

165

Pamukkale Tıp Dergisi 2011;4(3):163-166

Ongun ve ark.


166

Sfenokavernöz sendrom

5.  Ropper AH, Brown RH. Adam’s and Victor’s principles 

of  neurology.  (Çeviri  editörü:  Murat  Emre)  Sekizinci 

Baskı. Ankara: Güneş Kitabevi, 2006;234-235.

6.  Kline  LB,  Hoyt  WF.  The  Tolosa-Hunt  syndrome.  J 

Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:577-582.

7.  Mendez  JA,  Arias  CR,  Sanchez  D  et  al.  Painful 

ophthalmoplegia of the left eye in a 19-year-old female, 

with  an  emphasis  in  Tolosa-Hunt  syndrome:  a  case 

report. Cases J 2009;2:8271.

8.  Jain  R,  Sawhney  S,  Koul  RL,  Chand  P.  Tolosa-Hunt 

syndrome:  MRI  appearances.  J  Med  Imaging  Radiat 



Oncol 2008;52:447-451.


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə