Deux concepts régissent la plupart des classifications des tumeurs :
l’histogénèse et la différenciation.
L’histogénèse se réfère aux cellules ou au tissu dont serait issu un clone
tumoral ; seules quelques entités tumorales osseuses ont un support histogénique
présumé.
La différentiation représente le degré de similitude plus ou moins achevé avec
un tissu normal de l’organisme sous l dépendance de gènes que la cellule tumorale
est susceptible de transcrire. Elle peut être cellulaire et/ou se traduire par une
matrice produite par la tumeur. Une telle différenciation est variable pour les
sarcomes avec le temps, sous la dépendance vraisemblable de l’instabilité génétique
et du microenvironnement tissulaire (11).
Une telle instabilité a des conséquences majeures pour le traitement et le
pronostic, et doit être filigrane dans toute classification. A titre d’exemple, un
chondrosarcome n’est pas obligatoirement issu du cartilage de voisinage et peut
présenter dans ses récidives ou ses métastases un profil histologique
d’ostéosarcome.