Graphique 1

Tableau1 : selon une série de F. Goldwasser et P. Anract (103). 
 

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Le  sarcome  d’Ewing  est  exceptionnel  chez  l’adulte  de  plus  de  50  ans. 
Inversement,  les  chondrosarcomes  sont des  tumeurs  primitives,  surtout  observées 
chez l’adulte. 
 
 Les ostéosarcomes ont un profil d’incidence biphasique, avec un premier pic 
à  l’adolescence  et  un  second  pic  chez  les  adultes  âgés.  Le  vieillissement  de  la 
population laisse entrevoir ce qui pourrait être un troisième pic, au-delà de 75 ans.  
 Le second pic est directement lié aux dégénérescences sarcomateuses sur os 
pathologique. Les principales maladies bénignes en cause sont la maladie de Paget, 
l’ostéochondrome  solitaire,  l’exostose  ostéogénique  de  la  maladie  d’Ollier,  et  les 
antécédents  d’irradiation,  en  particulier  pour  rétinoblastome,  sarcome  d’Ewing,  et 
sarcome des tissus mous (3,4).  
 
Quant au sarcome d’Ewing, c’est la tumeur maligne  primitive des os  la plus 
fréquente chez l’enfant et constitue avec l’ostéosarcome environ 90%  de l’ensemble 
des tumeurs osseuses malignes de l’enfant et l’adolescent. 
 Il se développe avec un pic de fréquence maximum autour de la puberté mais, 
contrairement  à  l’ostéosarcome,  peut  s’observer  chez  l’enfant  très  jeune  et  chez 
l’adulte au-delà de la troisième décade. On observe en France de 80 à 100 nouveaux 
cas par an (5). 
 
Le chondrosarcome est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente 
après  l’ostéosarcome.  Il  représente  de  11  à  22  %  des  tumeurs  osseuses  malignes 
primitives  selon  Dahlin  (6).  D’aprèsDahlin  et  Campanacci,  il  existe  une  discrète 
prédominance masculine (6,7). 

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L’âge de survenue de ces tumeurs se situe principalement entre 40 et 70 ans 
(8, 9). Selon Dahlin et Campanacci, 4 % seulement des patients ont moins de 20 ans 
et 40 à 47 % ont plus de 40 ans (6,7). 
 
 La découverte d’un chondrosarcome avant l’âge de 20 ans doit faire évoquer 
le  diagnostic  d’ostéosarcome  chondroblastique  (10).Environ  10  %  des 
chondrosarcomes surviennent sur des lésions osseuses préexistantes (7, 9,10). 
 

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