İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara

KANAMA YERLERİNE GÖRE KLİNİK ÖZELLİKLER

a. Eklem Kanamaları (Tablo 1)

Hemofilide  en  sık  kanayan  eklemler  diz,  dirsek  ve  ayak  bileği 

eklemleridir. Ancak her eklem kanayabilir. Kanayan eklemde ağrı, 

şişlik,  kızarıklık,  ısı  artışı  ve  hareket  kısıtlılığı  olabilir.  Ancak  “ağrı 

ve  hareket  kısıtlılığı”  eklem  kanamalarının  en  önemli  bulgularıdır. 

Eklem boşluğuna kanamalar sinoviyal membranda inflamasyona yol 

açar (sinovit). Tekrarlayan kanamalar sonucu gelişen kronik sinovit 

ile  sinoviyal  membran  kalınlaşır.  Kan  içindeki  proteolitik  enzimler 

eklem  kıkırdağında  dejenerasyona  ve  sonuçta  eklem  boşluğunda 

daralmaya neden olur. 

---

HEMOFİLİ 

TANI

 

VE TEDAVİ KILAVUZU

5

Özellikle hedef eklemlerde (6 aylık süre içinde 3 kez ya da daha 

fazla  sayıda  kanayan  eklemler)  bu  olumsuz  gelişmeler  çok  daha 

hızlı yaşanır ve “kronik hemofilik artropati” denilen ve hemofilinin 

en  sık  rastlanan  kronik  komplikasyonu  gelişir.  Eğer  zamanında 

gerekli  önlemler  alınmaz  ise  eklem  hareket  açıklığının  tamamen 

kaybolması (ankiloz) ile kalıcı sakatlıklar gelişir.  

Yapılan çalışmalar az sayıdaki eklem kanamalarının bile geriye 

dönüşü olmayan eklem hasarlanmasını başlatabildiğini göstermiştir. 

Bu nedenle özellikle ağır hemofili hastalarında eksik olan faktörün 

mümkünse  profilaktik  tedaviyle,  değil  ise  zamanında  ve  yeterli 

dozda  uygulanması  kalıcı  eklem  sakatlıklarını  önleyecek  veya  en 

aza indirecektir. 

Tablo 1.   Hemofilide görülen kanama bulguları ve kronik 

komplikasyonlar