İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara

LABORATUVAR TANISI (Şekil 1)

FVIII veya FIX eksikliğinde aPTZ uzar. Normal plazma ile yapılan 

1/1 oranındaki karışım testi ile aPTZ süresinin %50’den fazla normale 

yaklaşması  faktör  eksikliğini  göstererek  tanıyı  doğrulamamızı 

sağlar.  Hemofilide  trombosit  sayısı,  kanama  zamanı,  protrombin 

zamanı  ve  trombin  zamanı  testleri  normaldir.  aPTZ’deki  uzama 

ve  bu  uzamanın  faktör  eksikliği  olduğu  görüldükten  sonra  kesin 

tanıya  yönelik  olarak  öncelikle  faktör  VIII  olmak  üzere  faktör  VIII 

veya IX aktivitesi çalışılır. FVIII düzeyi düşük olan hastalarda ise von 

Willebrand Hastalığı dışlanmalıdır. Faktör aktivitesi >%30 olanlarda 

genellikle aPTZ süresi normal aralıktadır.

Şekil 1.  Hemofililerin laboratuvar tanısına yönelik 

basitleştirilmiş basamaklı tanı şeması


-,
!
!$%'!
$"
( 
"$#$!#
"
$
#"

 
)%


+
 #/

# &# 
+
 #

# 
+
 #

#  $&
$*$2%)
 #

#%
$&

36
#
$&
"+$
0
6

#
 #
)'+%

"+4

8:°
1

)
7
$&

$ #
 
%

=951
+
(+

=951
+
(+

•   +(
 *

3 $ "#
#%4
 

&!##

•   +(
&!##
3#

"&%
&!#(
#%

%
&!##