TJN 19; 2: 2013
104
İntratorasik Multinodüler Guatrın Neden Olduğu
Horner Sendromu (Olgu Sunumu)
Horner Syndrome Due to Intrathoracic Multinodular Goiter (Case Report)
Selda Korkmaz
1
, Kemal Hamamcıoğlu
1
, Mustafa Öztürk
2
, Murat Aksu
3
1Acıbadem Hastanesi, Nöroloji Bölümü, Kayseri, Türkiye
2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye
3Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabiilim Dalı, Kayseri, Türkiye
Olgu Sunumu / Case Report
DO I:10.4274/Tnd.39260
Ya z›fl ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Selda Korkmaz, Acıbadem Hastanesi, Nöroloji Bölümü, Kayseri, Türkiye
Tel.: +90 532 580 78 89 E-posta: korkmazs@erciyes.edu.tr
Ge lifl Ta ri hi/Re cei ved: 26.12.2012
Ac cep ted/Ka bul Ta ri hi: 27.02.2013
Özet
Horner sendromu, miyozis, ptoz, fasyal anhidroz ve enoftalmus ile karakterizedir. Sendromun nedeni, hipotalamustan başlayıp göze ulaşan sempatik yolaktaki bir
hasarlanmadır. Okülosempatik yolağın uzun seyri, onu bir dizi patolojik sürecin hasarına yatkın hale getirir. Bu patolojik süreçler, zararsız vasküler tipte bir baş
ağrısı olabileceği gibi, arter diseksiyonu ya da malign karakterde bir tümör gibi yaşamı tehdit eden bir durum da olabilir. Benign ya da malign karakterde tiroid
tümörleri %1,3-7,8 gibi nadir bir sıklıkta Horner sendromuna neden olmaktadır. Multinoduler guatr gibi benign karakterli tiroid tümörlerinin erken tanısı,
uygun tedavi ile geri dönüşümlü bir durum olmasından dolayı özellikle önemlidir. Burada intratorasik multinodüler guatrın neden olduğu Horner sendromu
olgusu sunulmuştur. (Türk Nöroloji Dergisi 2013; 19:104-6)
Anah tar Ke li me ler: Horner sendromu, multinodüler guatr, sempatik sistem
Sum mary
Horner syndrome is characterized by miosis, ptosis, facial anhydrosis and enophtalmus and is caused by a lesion along the oculosymphathetic pathway starting
from hypothalamus and ending in the eye. The long course of the oculosympathetic pathway predisposes it to a wide variety of pathologic processes, ranging
from harmless vascular headaches to life-threatening conditions such as carotid artery dissection or malignancy. Thyroid neoplasms, benign or malign, are among
unusual causes of Horner syndrome and represent 1.3-7.8% of cases. Especially, early diagnosis of benign thyroid neoplasms such as multinodular goiter has
particular importance because of its reversibility with appropriate treatment. We report a case of Horner syndrome which has been developed as a complication of
intrathoracic multinodular goiter. (Turkish Journal of Neurology 2013; 19:104-6)
Key Words: Horner syndrome, multinodular goiter, sympathic system
Giriş
Horner sendromu, ptoz, miyozis ve anhidroz ile karakterizedir.
Sendrom, sempatik yolağın hipotalamustan göze kadar olan
seyri sırasında herhangi bir seviyede hasarına bağlı olarak gelişir
(1). Horner sendromunun nedenleri Tablo 1‘de özetlenmiştir.
Bu sendrom malign karakterde servikal ya da mediastinal kitle
lezyonlarına bağlı olarak ortaya çıkabilir. Zamanında tanı konması
ve tedavi oldukça önemlidir, çünkü malign lezyonlar dışında
tedavi edilebilir benign lezyonlar da Horner Sendromuna neden
olmaktadır. Tiroid lezyonları, Horner sendromunun nadir görülen
bir nedenidir ve malign ya da benign karakterde olabilirler (2,3).
Tiroid patolojilerinin neden olduğu Horner sendromunun cerrahi
müdahale sonrasında düzelme görülebileceğine dair olgu örnekleri
mevcuttur (4,5,6). Burada Horner sendromuna yol açan tiroid
kitle lezyonu olan bir olgu sunulmuştur.
Olgu
Elli sekiz yaşında erkek hasta, kliniğimize iki ay önce
başlayan göz kapağında düşme yakınması ile başvurdu. Diğer
vücut kaslarında herhangi bir yakınması yoktu. Hastanın göz
kapağındaki düşme gün içinde değişiklik göstermiyordu. Yatar
TJN 19; 2: 2013
105
pozisyondayken bir miktar düzelme tarifleniyordu. Hastaya
klinik bulguları ile miyastenia gravis tanısı almıştı ama bu tanı
elektromyografi ve diğer testler ile desteklenmemişti. Hasta
kliniğimize piridostigmin tedavisi altındayken başvurdu. Yaklaşık
iki ay süre ile 180 mg/gün dozunda piridostigmin kullanmasına
karşın bu tedaviden hiç bir yarar görmediğini belirtiyordu.
Olgunun nörolojik muayenesinde sağ gözde ptoz ve sağ
pupilde miyozis saptandı (Resim 1). Diğer nörolojik muayene
bulguları normaldi.
Hastanın kranial manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
ve elektronöromyografi çalışmaları normal bulundu. Repetitif
sinir uyarı çalışmasında miyastenia gravis hastalığını destekler
bulgu saptanmadı. Hastaya Horner sendromu açısından boyun
MRG ve toraks bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesi yapıldı.
Bu görüntüleme çalışmalarında, her iki tiroid lobunda posterior
mediastene uzanım gösteren multinodüler guatr varlığı saptandı
(Resim 2). Hastaya genel cerrahi bölümünce tiroidektomi
yapıldı. Biyopsi materyalinin patolojik incelemesi nodüler
hiperplazi ile uyumluydu. Hasta postoperatif ikinci ayda yeniden
değerlendirildi. Sağ göz kapağındaki düşme, operasyon sonrasında
kısmen düzelmiş olarak bulundu
Tartışma
Horner sendromu; ipsilateral miyozis, ptoz ve anhidrozu
içermektedir. Bazı olgularda, anhidroz sendroma eşlik
etmemektedir.
Göze gelen sempatik uyarının birinci sıra nöronları
posterolateral hipotalamusta lokalizedir. Buradan kalkan sinir
lifleri beyin sapı ve serebellum gibi yapılarla olan bağlantılar
sonrasında spinal kordun T1 segmentine kadar iner. İkinci sıra
nöronlar T1 segmentinde lokalizedir. Bu nöronlara ait sinir lifleri
superior servikal gangliona giderek üçüncü sıra nöronlar ile sinaps
Korkmaz ve ark.; İntratorasik Multinodüler Guatrın Neden Olduğu Horner Sendromu (Olgu Sunumu)
Resim 1:
Olguda sağ gözde ptoz ve myozis.
Resim 2:
Olgunun bilgisayarlı tomografi görüntülemesi. Oklarla
işaretlenen bölge; kenarları kalsifiye, retrosternal yerleşimli tiroid
dokusunu göstermektedir.
Tablo 1. Horner sendromunun nedenleri.
Santral
Preganglionik
Postganglionik
Hipotalamus/talamus/beyin sapı
İskemi
Hemoraji
Demiyelinizasyon
Tümör
Servikal spinal kord
Tümör
Travma
Sirinks
AVM
Servikotorasik spinal kord
Travma
Tümör
Sirinks
AVM
Servikal disk herniasyonu
Epidural spinal anestezi
Brakiyal pleksus
Travma
Plevral apeks
Apikal akciğer tümörü
Cerrahi travma
Ön boyun
Travma
Tümör (tiroid)
Superior servikal ganglion
Travma
Ganglionektomi
Servikal adenopati
Juguler venöz ektazi
İnternal Karotis Arter
Diseksiyon
Travma
Tromboz
Tümör
Kavernöz sinüs
Tümör
Karotiko-kavernöz fistül
Karotis anevrizması
İnflamasyon
İnfeksiyon
Tromboz
Vasküler baş ağrısı
Migren
Küme baş ağrısı
AVM: Arterovenöz malformasyon
TJN 19; 2: 2013
106
yaparlar. Üçüncü sıra nöronlara ait sinir lifleri internal karotis
arteri ile yakın ilişki içinde kafatasına girer ve ardından orta
kulak, orbital vazomotor lifler, lakrimal gland, üst göz kapağının
aksesuar levator kası (Müller kası) ve onun alt göz kapağındaki
analoğu gibi anatomik yapılara dağılırlar (7,8).
Göze gelen sempatik uyarı yolağında söz edilen bu 3 önemli
nöron grubundan hangisinin etkilendiğine bağlı olarak Horner
sendromu, 3 farklı tipte görülmektedir. Birinci sıra nöron
grubunun etkilenmesi ile santral Horner sendromu ortaya çıkar.
Nadir olarak gözlenir. Talamus, hipotalamus, serebellum ve
beyin sapı lezyonları temel patolojilerdir. En tipik örneği, lateral
bulber enfarkt varlığında karşımıza çıkar (9). Genellikle Horner
sendromuna başka nörolojik bulgular eşlik ettiğinden dolayı
klinik olarak tanı koymak kolaydır. İkinci sıra nöron grubunun
etkilenmesi ile preganglionik Horner sendromu ortaya çıkar.
Horner sendromunun en sık görülen şeklidir ve akciğer apeksine
ait patolojiler en sık nedenidir (2,3). Diğer nedenler arasında
vasküler lezyonlar, tümörler ve travma yer almaktadır. Tiroid
patolojileri preganglionik türde Horner sendromunun nadir
nedenleri arasındadır. Temel lezyon T1 spinal kord seviyesinden
superior servikal gangliona olan sempatik yolaktadır. 3. sıra
nöron grubunun etkilenmesi ile postganglionik Horner sendromu
ortaya çıkar. Preganglionik Horner sendromundan sonra ikinci
sıklıkta gözlenir (3,10,11). Vasküler, travmatik ve enfeksiyöz
nedenlerle ortaya çıkar. Temel patoloji, superior servikal ganglion
ve sonrasındadır.
Horner sendromu, genellikle altta yatan malign bir lezyon
ile ilişkili olarak karşımıza çıkmaktadır, burada en sık olarak
akciğere ait bronkojenik kanserler izlenmektedir. Tiroide ait
benign ya da malign tümoral lezyonlar %1,3-7,8 oranında Horner
sendromuna neden olmaktadır (6,10). Sendrom, tiroid kökenli
tümoral lezyonun retrosternal olarak mediastene uzanımı sonucu
ikinci sıra nöron ve ona ait sinir liflerine bası etkisi ile ortaya
çıkmaktadır. Horner sendromuna neden olan tiroid tümörlerinin
çoğunlukla malign karakterde olduğu öne sürülmekle birlikte,
bazı çalışmalarda benign lezyonların daha sık olduğu ortaya
konmuştur (4,5,12,13,14,15,16,17,18,19,20). Bizim olgumuzda
Horner sendromunun multinodüler guatr varlığına bağlı olduğu
patolojik değerlendirme ile gösterilmiştir.
Sunulan olgumuzla ilgili olarak bir diğer önemli nokta da klinik
tablonun başlangıcında hastanın miyastenia gravis tanısı almasıdır.
Tiroid tümörleri ile birlikte gözlenen Horner sendromunda
hasta çoğunlukla boyunda kitle ile kliniklere başvurmaktadır.
Olgumuz, gözle görülen bir kitle lezyonu olmaksızın miyozis
ve ptoz ile sağlık birimlerine başvurmuştu. Gözlenen kitle
olmayışı, olgunun ağırlıklı olarak kas ve nöromüsküler kavşak
hastalıkları yönünden değerlendirilmesine ve ayırıcı tanıda boyun
ve mediastinel lezyonların göz ardı edilmesine yol açmıştır.
Sunulan olgu ve literatür verilerinden yola çıkarak, benign
tiroid patolojilerinin Horner sendromunun tedavi edilebilir bir
nedeni olduğu akılda tutulmalıdır. Tiroid patolojileri ve bazı
diğer tedavi edilebilir durumlara bağlı olarak ortaya çıkan Horner
sendromu varlığında erken tanı ve uygun tedavi olgular için yaşam
kurtarıcı olabilmektedir.
Kaynaklar
1. Burde RM, Savino PJ, Trobe JD. Clinical Decisions in Neuro-ophthalmology,
edn 3. St. Louis: Mosby; 2002:246-258.
2. Giles CL, Henderson JW. Horner’s syndrome: An analysis of 216 cases. Am J
Ophthalmol 1958;46:289-296.
3. Maloney WF, Younge BR, Moyer NJ. Evaluation of the causes and accuracy
of pharmacologic localization in Horner’s syndrome. Am J Ophthalmol
1980;90:394-402.
4. Jaffe NS. Localization of lesions causing Horner’s syndrome. Arch Ophthalmol
1950;44:710-728.
5. Kezachian B, Lebrun C, Thomas P, Santini J, Freychet P, Sadoul JL. Horner’s
syndrome secondary to benign multimodular goitre with hyperthyroidism. Eur
J Med 1993;2:440-441.
6. Leuchter I, Becker M, Mickel R, Dulguerov P. Horner’s syndrome and thyroid
neoplasms. J Otorhinolaryngol Relat Spec 2002;64:49-52.
7. Miller NR. Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Ophtalmology, 4th ed. Baltimore:
Williams&Wilkins, 1985:400-511.
8. Glaser JS. Neuro-ophtalmology, 3th ed. Philedelphia: Lippencott
Williams&Wilkins; 1999:542-546.
9. Sacco RL, Freddo L, Bello JA, Odel JG, Onesti ST, Mohr JP. Wallenberg’s
lateral medullary syndrome. Clinical–magnetic resonance imaging correlations.
Arch Neurol 1993;50:609-614.
10. Wilhelm H, Ochsner H, Kopycziok E, Trauzettel-Klosinski S, Schiefer
U, Zrenner E. Horner’s syndrome: A retrospective analysis of 90 cases and
recommendations for clinical handling. Ger J Ophthalmol 1992;1:96-102.
11. Grimson BS, Thompson HS. Horner’s syndrome: Overall view of 120 cases; in
Thompson HS, Doroff R (eds): Topics in Neuro-Ophthalmology. Baltimore,
Williams & Wilkins, 1979.
12. Freeman JL, van den Brekel MW, Brown D. Carcinoma of the thyroid presenting
as Horner’s syndrome. J Otolaryngol 1997;26:387-388.
13. Billie JD, Wetzel WJ, Suen JY. Thyroid lymphoma with adjacent nerve
paralysis. Arch Otolaryngol 1982;108:517-519.
14. Herbut PA, Watson JS. Tumor of the thoracic inlet producing the Pancoast
syndrome. Arch Pathol 1946;42:88-103.
15. Ijaiya K, Grychtolik H. Horner’s Syndrom in euthyroid Struma. Padiatr
Grenzgeb 1972;11:229-233.
16. Levin R, Newman SA, Login IS. Bilateral Horner’s syndrome secondary to
multinodular goiter. Ann Intern Med 1986;105:550-551.
17. Robinson D. Horner’s syndrome: a rare complication of multinodular goitre.
NZ Med J 1987;100:392.
18. Lowry SR, Shinton RA, Jamieson G, Manche A. Benign multinodular goitre
and reversible Horner’s syndrome. Br Med J 1988;296:529-530.
19. Cengiz K, Aykin A, Demirci A, Diren B. Intrathoracic goiter with
hyperthyroidism, tracheal compression, superior vena cava syndrome, and
Horner’s syndrome. Chest 1990;97:1005-1006.
20. Rabano A, La Sala M, Hernandez P, Barros JL. Thyroid carcinoma presenting as
Pancoast’s syndrome. Thorax 1991;46:270-271.
TJN 19; 3: 2013