Andijon Davlat Tibbiyot Instituti Pediatriya fakulteti 411-guruh talabasi YUSUPOV SOBIRJON Mavzu: Irsiy pigmentli Gepatozlar
IRSIY PIGMENTLI GEPATOZLAR
Irsiy pigmentli gepatozlarga quyidagilar kiradi:
Jilber sindromi,
Krigler-Nayar,
Dabin-Djonson,
Rotor sindromlari.
JILBER SINDROMI
Kasallik autosom-dominant tarzda o„tadi. Asosan erkaklar kasallanadi. Kasallikning asosiy belgisi-sariqlik. Odatda bolalar balog'at yoshiga o'tayotganda, birorta kasallik o'tkazgandan (angina, ORVI, surunkali tonzilit) keyin namoyon bo'ladi. Ayniqsa virusli gepatitdan keyin. Bu holat uzoq vaqt Jilber sindromini etiologik jihatdan virus gepatiti bilan bog'liq deb hisoblashgan. Sariqlik odatda yaqqol emas, ko'zlarda aniqroq ko'rinadi.
JILBER SINDROMI
Etiologiyasi
Bilirubin ishlab chiqarishni boshqaradigan genning zararlanishi va mutatsiyasi.
Nasliy moyillik
Notoʼgʼri ovqatlanish (koʼp ovqatlanish, och qolish, yogʼli ovqat yeyish)
Dorilarni uzoq qabul qilish (gormonlar, glyukokortikosteroidlar)
Alkogol ichish
Stress
JILBER SINDROMI
Belgilari
Teri, sklera, shilliq qavatlar sargʼayishi
Tez charchash
Umumiy holsizlik
Uyqu buzilishi
Achchiq bilan kekirish
Qayt qilish, koʼngil aynish.
JILBER SINDROMI
Diagnostika
Qonning umumiy va bioximik tahlili
Koagulogramma
Molekulyar diagnostika
PZR – polimeraz zanjir reaktsiya
Siydik umumiy tahlili
Najas tahlili
Qorin boʼshligʼi aʼzolari UTTsi
Qorin boʼshligʼi aʼzolari KTsi
Jigar biopsiyasi
JILBER SINDROMI
Davosi: Uy sharoitida o„tkaziladi. Sariqlik davrida yotoq rejimi buyuriladi hamda fenobarbital 0,005-0.075- dozada 1 mahal 7-10 kun davomida, ayrim vaqtlarda 2-3 haftagacha buyuriladi.
Profilaktika: Sogʼlom ovqatlanishJigarga taʼsir qiluvchi dorilarni kontrol qilishSogʼlom turmush tarzi Yillik dispanserizatsiya oʼtish
