Каждый 10-й человек страдает латентной эпилепсией, каждый 20-й – хотя бы однажды перенес эпилептический припадок



Yüklə 445 b.
tarix01.01.2017
ölçüsü445 b.



Каждый 10-й человек страдает латентной эпилепсией, каждый 20-й – хотя бы однажды перенес эпилептический припадок

  • Каждый 10-й человек страдает латентной эпилепсией, каждый 20-й – хотя бы однажды перенес эпилептический припадок

  • (5 % населения земного шара).

  • Каждый 150 – й страдает эпилептической болезнью (20-30% - пожизненно).

  • СНГ – от 0,96 до 10 на 1 000 населения.



Эпилепсия - пароксизмальные состояния, возникающие вследствие чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами

  • Эпилепсия - пароксизмальные состояния, возникающие вследствие чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами

  • (Терминологический словарь по эпилепсии, Гасто, 1975).

  • Эпилептические реакции – (ситуационно обусловленные припадки)

  • Эпилептический синдром:

  • -острые симптоматические припадки

  • -эпилептические припадки при очаговых и многоочаговых заболеваниях головного мозга

  • Эпилепсия (генуинная, криптогенная)



Классификация эпилепсии

  • 1. Парциальные (фокальные, локальные) припадки:

    • 1.1.Простые парциальные (без нарушения сознания) припадки.
      • 1.1.1. Моторные: фокальные (джексоновские), адверсивные, постуральные, миоклонические;
      • 1.1.2. Сенсорные: зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные, соматосенсорные;
      • 1.1.3. Вегетативно-висцеральные (с автономными симптомами);
      • 1.1.4. С нарушением психических функций (сумеречное сознание, автоматизмы, дисмнестические и др.).
    • 1.2.Сложные (комплексные) парциальные припадки;
      • 1.2.1. Начало с простых парциальных припадков;
      • 1.2.2. Начало с нарушения сознания
  • 1.3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией.



2. Генерализованные припадки:

  • 2. Генерализованные припадки:

    • 2.1.Абсансы
      • 2.1.1.Типичные;
      • 2.1.2.Атипичные;
    • 2.2.Миоклонические припадки;
    • 2.3.Клонические припадки;
    • 2.4.Тонические припадки;
    • 2.5.Тонико-клонические припадки;
    • 2.6.Атонические (астатические) припадки.
  • 3. Неклассифицированные припадки.



A)

  • A)

  • 1.Клетки-пейсмекеры (12%), склонные к спонтанному пароксизмальному деполяризационному сдвигу (ПДС) мембранного потенциала

  • 2.Подчиненные клетки (16%)

  • 3.Неэпилептические клетки (72%)





Клинико-электроэнцефалографические характеристики основных эпилепсий и эпилептических синдромов



Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (I)

  • 10-20% всех случаев эпилепсии детского возраста. Припадки

  • в мягкой форме, имеют тенденцию к самоизлечению.

  • Возраст манифестации: 3-12 лет.

  • Картина припадков. 75% во сне. Гемифациальные клонии и миоклонии, соматосенсорные ощущения. Вокализация и остановка речи, гиперсаливация. Сознание сохранено.

  • При вторичном распространении – гемисудороги или большой припадок.

  • ЭЭГ вне припадка. Фокальные спайки, острые волны и (или) комплексы спайк-волна в одном полушарии или в двух с односторонним преобладанием в центрально-височных отведениях, дающие извращение фазы над роландической или височной областью, на нормальном или умеренно измененном фоне. Эпилептиформная активность может отсутствовать.



Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (II)

  • ЭЭГ во время припадка. Картина фокального эпилептического разряда в центрально-средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся с медленными волнами, с возможным распространением за пределы начальной локализации.

  • Неврология. Без особенностей.

  • Психика. Без особенностей.

  • Нейрорадиология. Без структурных изменений.

  • Этиология. Аутосомно-доминантное заболевание.

  • Прогноз. Очень благоприятный. Отсутствие неврологических и психических отклонений и ночное время припадков не приводит к социальной дискриминации.

  • Терапия. Не всегда показана. Средства первого выбора: карбамазепин. Средства второго выбора – фенитоин, вальпроат.



Эпилепсия детского возраста с окципитальными пароксизмами (I)

  • Сравнительно редкая форма идиопатической эпилепсии.

  • Возраст манифестации: 3 – 12 лет.

  • Картина припадков. Начало со зрительных симптомов: амавроз, фотомы, зрительные галлюцинации. В 25% случаев комбинируются с мигренеподобными головными болями. При вторичном распространении разряда – гемиклонии и (или) автоматизмы.

  • ЭЭГ вне припадка. Фокальные спайки и комплексы спайк-волна в одном полушарии или в двух обычно с односторонним преобладанием в затылочных отведениях на нормальном или умеренно измененном фоне, возникающие сериями, вскоре по закрывании глаз. Блокирование эпилептиформной активности открыванием глаз. Эпилептиформная активность может отсутствовать. Эпилептиформная активность и иногда приступы могут провоцироваться фотостимуляцией.



Эпилепсия детского возраста с окципитальными пароксизмами (II)

  • ЭЭГ во время припадка. Картина эпилептического разряда в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся с медленными волнами, в одном или обоих затылочных и и заднетемпоральных отведениях обычно с распространением за пределы первичного очага.

  • Неврология. Обычно без особенностей.

  • Психика. Обычно без особенностей. Возможны эмоциональные расстройства.

  • Нейрорадиология. Обычно без структурных изменений.

  • Прогноз. При начале до 10 лет – более благоприятный.

  • Терапия. Средства первого выбора: вальпрат (лучше хроно-формы), ламотриджин, карбамазепин, фенобарбитал. Средства второго выбора – примидон, фенитоин, бензодиазепин.



Первичная эпилепсия чтения (I)

  • Редкая форма идиопатической фокальной фотогенной эпилепсии.

  • Возраст манифестации: пубертатный

  • Картина припадков. Почти исключительно во время чтения, особенно вслух, продуцирование связано с индивидуальными особенностями ситуации (характер артикуляции, содержание текста, освещенность и др.). Миоклонии в жевательной мускулатуре и (или) сенсорные нарушения, часто в виде расплывающегося изображения. При продолжении чтения возможен переход в большой припадок.

  • ЭЭГ вне приступа. Спайк-волна в височно-теменных отделах доминантного полушария и (или) генерализованная спайк-волна.



Первичная эпилепсия чтения (II)

  • Неврология. Без особенностей.

  • Психика. Без особенностей.

  • Нейрорадиология. Без структурных изменений.

  • Прогноз. Благоприятный.

  • Терапия. Избегание специфических ситуаций, профоцирующих припадок.

  • Средства первого выбора: карбамазепин, вальпрат (лучше хроно-формы). Средства второго выбора – бензодиазепин.



Хроническая прогредиентная epilepsia partialis continua (синдром Кожевникова) детского возраста

  • Различают два типа синдрома, описанных Кожевниковым:

  • 1) парциальная непрогредиентная роландическая эпилепсия у детей или взрослых, связанная с повреждением моторной коры – собственно эпилепсия Кожевникова;

  • 2) специфическое расстройство детского возраста, идентифицируемое с синдромом прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена



Эпилепсия Кожевникова

  • Возраст манифестации – любой.

  • Картина припадков. Длящиеся в течение дней, недель, месяцев фокальные моторные припадки.

  • ЭЭГ. Ограниченные моторные разряды в роландической области контрлатерально судорожным проявлениям.

  • Неврология. Клинические проявления соответственно поражению коры, не имеющие тенденции к прогрессированию кроме как в зависимости от известного причинного фактора (например, при опухоли).

  • Психика. Без особенностей.

  • Нейрорадиология. Фокальные морфологические изменения соответственно этиологическому фактору.

  • Этиология. Деструктивное фокальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, неспецифический глиоз и др.).

  • Прогноз. Непрогредиентное течение при отсутствии прогредиентности этиологического фактора.

  • Терапия. Средства первого выбора: карбамазепин, вальпроат (депакин-хроно). Средство второго выбора: бензодиазепин.



Хроническая прогредиентная epilepsia partialis continua (синдром Кожевникова) детского возраста (I)

  • Возраст манифестации – 2 – 10 лет.

  • Сравнительно редкая форма идиопатической эпилепсии.

  • Картина припадков. Начало заболевания с фокальных моторных приступов с последующим присоединением постоянных миоклоний

  • ЭЭГ. Диффузные δ- волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическим проявлениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, спайк-волна в полушарии, контрлатеральном неврологическим проявлениям с последующим вовлечением другого полушария.



Хроническая прогредиентная epilepsia partialis continua (синдром Кожевникова) детского возраста (II)

  • Неврология. С развитием заболевания присоединяется прогредиентный гемипарез.

  • Психика. Дементность, задержка психического развития

  • Нейрорадиология. Деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу и преобладающим моторным проявлениям.

  • Этиология. Вирусно-воспалительная.

  • Прогноз. Течение прогредиентное.

  • Терапия. Средства первого выбора: карбамазепин, вальпроат. Стредство второго выбора: бензодиазепин. При четко односторонней локализации рассматривается вопрос о гемисферектомии.



Синдромы, характеризующиеся специфическим способом вызывания

  • Гаптогенные припадки (вызываются тепловым или тактильным раздражением)

  • Фотогенные припадки (провоцируются мелькающим светом)

  • Аудиогеные припадки (вызываются внезапными звуками, прерывистыми тонами, определенными мелодиями)

  • Стартл-припадки - обычно миоклонические или короткие тонические припадки, вызываемые внезапными пугающими стимулами





Различные синдромы, обозначение которых основывается преимущественно на типе припадка и других клинических особенностях



Височно-долевые эпилепсии

  • Возраст манифестации – любой

  • Картина припадков. Элементарно-фокальные (вегетативные, психические и сенсорные феномены – ольфакторные, слуховые, эпигастральные), комплексные парциальные (часто начало с остановки движений с последующим ороалиментарным автоматизмом; длительность более минуты с нечетким окончанием; посттиктальная спутанность, амнезия припадка; часто серийность), вторично генерализованные.



Клиническая классификация височной эпилепсии

  • Амигдалогиппокамповые припадки (медиобазальный лимбический вариант)

  • составляют 70-80% височно-долевых эпилепсий, характеризуются чувством отчуждения, иллюзиями

  • (за исключением слуховых), галлюцинациями (обонятельными и вкусовыми), застывшим взглядом и ороалиментарным автоматизмом, вегетативным сопровождением, страхом, паникой, дигестивными проявлениями, продолжительностью около 2 мин. В ЭЭГ межприступной записи изменения могут отсутствовать. Фокальные комплексы спайк-волна в передних височных отведениях, иногда билатерально-синхронные с односторонним амплитудным преобладанием. Во время припадка – разряды высокоамплитудных «крутых» медленных волн или острых волн, или комплексов спайк-волнав передневисочных отведениях.



Клиническая классификация височной эпилепсии

  • 2) Латерально-височные припадки со слуховыми и реже зрительными иллюзиями, галлюцинациями и сноподобными состояниями, нарушения речи и ориентации. Могут переходить в комплексные парциальные припадки, составляя их ауру.



Височно-долевые эпилепсии (II)

  • Неврология. В зависимости от этиологии

  • Психика. Часто – трудности обучения, нарушения памяти, тенденция к персерверациям, эгоцентризм, обстоятельность, аккуратность, повышенное чувство долга, эпилептоидный склад личности, конфликтность.

  • Нейрорадиология. Возможны деструктивные изменения в височных долях соответственно типу припадков.

  • Этиология. Перинатальная травма и (или) гипоксемия, постэнцефалитические изменения, травма, опухоли и церебрально-сосудистые нарушения в позднем возрасте.

  • Терапия. Средства первого выбора: вальпроат, карбамазепин. Средства второго выбора: фенитоин, фнобарбитал, примидон.







Лобно-долевые эпилепсии (I)

  • Возраст манифестации – любой

  • Картина припадков. Жестикуляторные автоматизмы с внезапным началом и окончанием почти без постприпадочной спутанности, продолжительностью до 30 сек., редко неопределенная аура или парциальные соматосенсорные припадки в виде ощущения тепла или «паутины». Автоматизмы часто причудливые и бурные (двигательная буря), сексуально окрашены, истероподобны. Эмоционально окрашенные вербальные автоматизмы. Часто тенденция к генерализации и статуса. Припадки частые с нерегулярными интервалами, нестереотипные, часто во время сна.



Клиническая классификация лобной префронтальной эпилепсии (I)

  • Эпилепсии с эпилептогенным фокусом в дополнительной моторной области:

  • 1) парциальные тонические, с остановкой движений или фонации;

  • 2)комплексные парциальные с непроизвольным мочеиспусканием.

  • Цингулярные эпилепсии - комплексные парциальные с распространенными бурными внезапными двигательными автоматизмами (вращение, раздвигание ног, бег, сексуальная пантомимика)

  • с вегетативным и эмоциональным сопровождением



Клиническая классификация лобной префронтальной эпилепсии (II)

  • Фронтополярные эпилепсии: утрата реактивности («псевдоабсанс»), насильственное мышление, вращение глаз и головы, при генерализации – аксиальные клонии. Вегетативное сопровождение.

  • Фронтоорбитальные эпилепсии: комплексные парциальные припадки с жестикуляторными автоматизмами, ольфакторными галлюцинациями и вегетативными симптомами.

  • Дорзолатеральные лобнодолевые эпилепсии: парциальные тонические припадки (поклоны, пропульсии, вращения), реже – в сочетании с афазией, комплексные парциальные припадки с начальным автоматизмом без ауры.



Лобные оперкулярные эпилепсии

  • Парциальные припадки с клониями в лице, эпигастральными ощущениями, вкусовыми галлюцинациями, торможением речи, страхом и вегетативными симптомами.

  • Комплексные парциальные припадки с глотательными, жевательными движениями, слюнотечением и ларингеальными симптомами. Иногда сенсорные симптомы по типу вторичной сенсорной зоны



Лобно-долевые моторно-кортикальные эпилепсии (I)

  • Парциальные джексоновские припадки с послеприпадочным параличем Тодда. При вовлечении роландической коры – остановка речи, вокализация, афазия.

  • ЭЭГ. В межприступный период в 2/3 случаев – без фокальной патологии. Ограниченные эпилептиформные колебания в лобных отведениях с одной или двух сторон. Билатерально-синхронные комплексы спайк-волна, часто с латеральным преобладанием в лобных отделах при провокации гипервентиляцией.

  • Во время припадка – билатерально-синхронные разряды спайк-волна или высокоамплитудных регулярных θ- или δ-волн, преимущественно в лобных и (или) височных отведениях, иногда внезапная диффузная десинхронизация.



Лобно-долевые моторно-кортикальные эпилепсии (II)

  • Неврология. Соответствует этиологическому фактору.

  • Психика. «Лобные» изменения личности, эксцентричность, персерверативное и инертное поведение, трудности социальной адаптации, расторможенность и снижение критики, диссимуляция.

  • Нейрорадиология. Фокальные морфологические изменения соответственно этиологическому фактору.

  • Этиология. Опухоль, травма.

  • Прогноз. В зависимости от прогредиентности этиологического фактора. Возможны спонтанные длительные ремиссии.

  • Терапия. Средства первого выбора: вальпроат, карбамазепин. Средства второго выбора: фенитоин, примидон. При неэффективности – хирургическое лечение.









Теменно-долевые эпилепсии

  • Возраст манифестации – любой.

  • Картина припадков: парциальные соматосенсорные припадки типа «сенсорных джексоновских припадков» в виде ощущения покалывания, электрического тока, движения, окоченения в области тела, имеющей относительно очерченное представительство в постцентральной извилине, или в половине тела.

  • Возможен переход в парциальный комплексный и генерализованный припадок. При более задней локализации фокуса возможны рецептивные нарушения речи, головокружение, нарушение схемы тела, метаморфопсии и зрительные галлюцинации, приступы типа атипичных абсансов.

  • ЭЭГ. В межприступном периоде фокальные спайки,

  • острые волны, иногда спайк-волна в теменных отведениях, соответственно характеру припадка.

  • Во время припадка – распространение с возможным проявлением зеркальных разрядов. При комплексном и генерализованном припадке – двусторонние, не обязательно симметричные разряды эпилептиформной активности.

  • Остальные особенности – как при затылочнодолевой эпилепсии.







Затылочнодолевые эпилепсии (II)

  • Неврология – соответствует этиологическому фактору.

  • Психика – без особенностей.

  • Нейрорадиология. Фокальные морфологические изменения соответственно этиологическому фактору.

  • Этиология. Любые деструктивные корковые нарушения. В пожилом возрасте часто – опухоль, последствия нарушения мозгового кровообращения.

  • Прогноз. Зависит от прогредиентности этиологического фактора.

  • Терапия. Средства первого выбора – вальпроат, карбамазепин. Средства второго выбора – фенитоин, примидон. При неэффективности терапии – хирургическое лечение.





Эпилепсии с большими судорожными припадками (I)

  • 70% эпилепсий начинается с grand mal, 40% случаев эпилепсий относятся к этой форме.

  • С припадками бодрствования (34%), чаще генетически обусловленные. Провоцируются депривацией сна, алкоголем, внезапным пробуждением. Возможны в течение дня и вечером в период релаксации.

  • Возраст манифестации – любой.

  • Картина припадков. Продрома в течение дней в виде депрессии, раздражительности, бессонницы, головокружений и головных болей, вегетативных нарушений, учащения (при наличии) малых припадков. Начало с генерализованных тонических судорог с криком или стоном (до 30 сек.), а затем – мышечные вибрации, миоклонии и ритмичесике клонические судороги в течение 0,5 – 1 мин с последующей общей релаксацией. С началом приступа – центральное апноэ с цианозом, с развитием приступа – гиперсаливация, пена у рта, непроизвольное мочеиспускание. По завершении клонической фазы – кома до 2 мин., стерторозное дыхание, продолжительный сон, постприпадочная амнезия.



Эпилепсии с большими судорожными припадками (II)

  • ЭЭГ. Вне припадка: иногда в пределах нормы,

  • но обычно с выраженными генерализованными изменениями. Умеренные или выраженные изменения с θ-, δ-волнами, вспышками билатерально-синхронных или асимметричных комплексов спайк-волна, спайков, острых и полифазных волн, обычно резко усиливающихся при гипервентиляции. Билатерально-синхронные спайк-волна и множественные спайки-волна говорят о генетической этиологии, мультифокальные патологические колебания – о резидуальном или процессуальном органическом поражении.



Эпилепсии с большими судорожными припадками (III)

  • ЭЭГ во время припадка. Картина генерализованного припадка в виде ритмической активности 10 Гц, нарастающей по амплитуде и уменьшающейся по частоте в клонической фазе, острые волны 8-16 Гц, комплексы спайк-волна и множественные-спайки-волна, группы высокоамплитудных θ- и δ-волн, нерегулярных, асимметричных, в тонической фазе – θ- и δ-активность, завершающаяся иногда периодами изоэлектрической или низкоамплитудной медленной активности. Начало разряда обычно с лобных отведений с распространением к затылочным.



Эпилепсии с большими судорожными припадками (IV)

  • Неврология. Без особенностей или фокальная неврологическая симптоматика.

  • Психика. Возможны личностные особенности по типу экстравертности, непостоянства, поверхностности, недостаточной критичности, недооценки заболевания, при органических изменениях в височных долях – брадифрения, эгоцентризм, обстоятельность, вязкость, эпилептоидный склад личности, конфликтность, эмоциональная лабильность.

  • Нейрорадиология. Обычно без структурных изменений или соответствует диффузным, фокальным или мультифокальным органическим нарушениям.

  • Этиология. Чаще генетическая предрасположенность, резидуальные повреждения в раннем детстве; реже метаболические заболевания, ЧМТ.

  • Прогноз. Неясный, отчасти зависит от этиологического фактора.

  • Терапия. Средства первого выбора – вальпроат, фенобарбитал, примидон. Средства второго выбора – фенитоин, карбамазепин. Регулярный ритм сна и бодрствования. Строгий запрет алкоголя.





Эпилепсии со специфическим способом вызывания



Эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам»-поклонов – «инфантильные спазмы», пропульсивные припадки (Синдром Уэста)

  • Возраст манифестации – обычно 3-8 месяцев.

  • Картина припадков. Молниеносные клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда - падением на колени, длящиеся до секунды, тонические судороги. Серийность. Обычно комбинируется с большими припадками, иногда незаметно переходит в статус.

  • ЭЭГ вне припадка. «Гиспаритмия» - непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, спайками, медленными спайк-волновыми комплексами.

  • ЭЭГ во время припадка. Генерализованные спайки и и острые волны (миоклонии), низкоамиплитудные высокочастотные генерализованные спайки (тонические судороги).







Синдром Леннокса-Гасто (I)

  • Возраст манифестации: обычно 2-6 лет.

  • Картина припадков: миотонико-астатитические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения,тонические припадки (преимущественно во сне). Тенденция к серийности судорог. Обычно комбинируются с большими припадками, иногда переходят в статус.

  • ЭЭГ вне припадков. Непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная активность с острыми волнами, спайк-волновыми комплексами, фокальные и мультифокальные нарушения. Формализуемых признаков отличия ЭЭГ от «гипсаритмии» нет. Заключение по ЭЭГ по гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса-Гасто.

  • ЭЭГ во время припадка. Генерализованные спайки и и острые волны, спайк-волновые комплексы.

  • Неврология. В 40% - церебральные парезы и гипотонико-атактические нарушения.

  • Психика – Задержка психомоторного развития вплоть до тяжелой деменции, психоорганические нарушения.



Синдром Леннокса-Гасто (II)

  • Нейрорадиология. Фокальные или диффузные структурные нарушения.

  • Этиология. Органические церебральные резидуальные симптомы (пре- и перинатальные, постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.

  • Прогноз. В 2/3 случаев – резистентность к терапии. Возможное перссистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные припадки, в 80% - тяжелые когнитивные и личностные нарушения церебрально-органического типа. Неблагоприятные признаки – предшествующие органические поражения мозга, частые тонические судороги, наклонность к статусам.

  • Терапия. Препарат первого выбора: вальпроат, этосуксимид. Препараты второго выбора: бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды.









Нарушения сознания неэпилептической природы.



Классификация причин синкопальных состояний (I)

  • Рефлекторные синкопальные состояния (неврогенно обусловленные).

    • Вазовагальные
    • Синдром гиперчувствительности каротидного синуса
    • Болевые
    • Ситуационные
      • Никтурические
      • При глотании
      • При дефекации
      • При языкоглоточной невралгии
      • После еды (постпрандиальные)
      • При кашле и чихании
      • При приступе желчекаменной болезни
      • При инструментальных исследованиях (колоноскопия и др).
      • При нырянии и др.


Классификация причин синкопальных состояний (II)

  • Кардиогенные синкопальные состояния (вследствие органических болезней сердца)

    • Ишемическая болезнь сердца
    • Расстройства сердечного ритма
    • Структурные изменения сердца
      • Аортальный стеноз
      • Стеноз легочной артерии
      • Пролапс митрального клапана
      • Кардиогенные тромбоэмболии (при пороках сердца, миксоме предсердий и др.)
      • Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
      • Врожденные пороки сердца
      • Эмболия легочной артерии


Классификация причин синкопальных состояний (III)

  • Синкопальные состояния при ортостатической гипотензии

  • Синкопальные состояния, обусловленные недостаточностью мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне.

    • Ишемия ствола мозга
    • Подключичный синдром обкрадывания
    • Базилярная мигрень
    • Синдром Унтерхарншейдта
  • Дисметаболические синкопальные состояния

    • Гипогликемия
    • Гипоксия
    • Анемия
    • Гипервентиляционный синдром (гипокапния)


Классификация причин синкопальных состояний (IV)

  • Психогенные синкопальные состояния

    • Истерия
    • Панические атаки
    • Эмоционально-стрессовые реакции
  • Синкопальные состояния при воздействии экстремальных факторов.

    • Гипоксические
    • Статокинетические
    • Гиповолемические
    • Гипербарическая оксигенация
    • Интоксиционные
    • Гравитационные
    • Гипертермические
    • Гиперкапнические
    • После физических нагрузок


Обморок (синкопе) (I)

  • внезапная кратковременная утрата сознания и мышечного тонуса вследствие недостаточности гомеостатических механизмов, сопровождающаяся снижением АД, ослаблением сердечной деятельности и дыхания, побледнением кожных покровов. Развитию обморока обычно предшествует ощущение потемнения в глазах, головокружения, шума в голове, онемения пальцев рук и ног, тошноты. Падение больной при обмороке, как правило, не приводит к серьезным ушибам. При этом наблюдается расширение зрачков, реакция их на свет сохранена но ослаблена.



Обморок (синкопе) (II)

  • Длительность простого обморока доходит до 30-40 секунд. При более продолжительном обмороке развивается его судорожный вариант в виде тонических, иногда единичных миоклонических судорог на фоне гипотонии мышц с возможным непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. В постсинкопальный период у больной отмечается снижение АД, общая слабость, бледность лица, гипергидроз. Не обнаруживаются признаки неврологического дефицита. Нет амнезии и сонливости.



Дифференциальная диагностика судорожных припадков эпилептической и истерической природы (I)



Дифференциальная диагностика судорожных припадков эпилептической и истерической природы (II)



Терапевтические подходы к лечению эпилепсии



Фармакокинетика антиконвульсантов

  • Наиболее изученные фармакодинамические механизмы:

  • 1)активация ГАМК-эргического торможения (фенобарбитал, вальпроевая кислота, бензодиазепины, вигабатрин, в меньшей степени – топирамат);

  • 2)блокирование глютаматэргического возбуждения (фенобарбитал, ламотриджин, топирамат); 3)блокада Na-каналов (карбамазепин, окскарбазепин, фенитоин, ламотриджин, отчасти вальпроевая кислота и фенобарбитал);

  • 4)блокада Ca-каналов Т-типа (этосуксимид, отчасти вальпроевая кислота).



Механизм действия АЭП





Фармакокинетика вальпроатов

  • Даже обычные формы препарата дают относительно умеренные колебания его уровня в плазме.

  • Вальпроаты не активируют энзимы печени, в связи с этим не приводят к снижению концентраций других совместно принимаемых препаратов.

  • Вызываемое ими подавление энзимов-монооксигеназ группы цитохром Р450 может приводить к нарастанию концентраций назначаемых одновременно противоэпилептических препаратов, что следует учитывать при необходимости политерапии.

  • Эффект подавления позволяет (и требует) использовать дозы в 2-4 раза меньшие, чем с другими противоэпилептическими препаратами, или в монотерапии, что имеет в том числе существенное положительное экономическое значение.



Вальпроаты в современном лечении эпилепсии

  • Вследствие высокой эффективности при всех типах припадков вальпроевая кислота и ее соли в большинстве стран - основной противосудорожный препарат в лечении эпилепсии у 75-95% пациентов.

  • В специальном метаанализе публикаций за последние 13 лет (данные популяции в 3 млн человек) не выявлено случаев парадоксального утяжеления и учащения припадков в связи с приемом вальпроевой кислоты.



Вальпроаты в современном лечении эпилепсии

  • При некоторых формах эпилепсии (детская добро-качественная роландическая, детская доброкачест-венная затылочно-долсвая, абсансная, юношеская миоклоническая, фотогенная первично генерализо-ванная, эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками, с миоклоническими абсансами, с непре-рывными комплексами спайк-волна в медленно-волновом сне, эпилептическая афазия Ландау-Клеф-фнера) вальпроаты являются препаратами един-ственного или преимущественного выбора, поскольку карбамазепин, фенитоин и фенобарбитал при них противопоказаны, как могущие усиливать припадки или усугублять когнитивные и психические нарушения.



В 75-94% случаев вальпроаты эффективны в монотерапии, что соответствует «золотому стандарту» лечения эпилепсии.

  • В 75-94% случаев вальпроаты эффективны в монотерапии, что соответствует «золотому стандарту» лечения эпилепсии.

  • Вальпроаты подавляют межприступную эпилептическую активность нейронов мозга, которая является главным фактором психических и поведенческих расстройств.

  • Переход на вальпроат является главным моментом лечения больных с эпилептическими психозами, депрессивными расстройствами, когнитивными нарушениями.

  • Вальпроаты являются основными лекарствами в комбинации с АКТГ при лечении всех младенческих и детских форм тяжелых эпилептических энцефалопатии, в особенности синдромов Уэста и Леннокса-Гасто.



Преимущества терапии вальпроатами

  • 1)универсальность действия;

  • 2)положительное психокогнитивное действие;

  • 3)отсутствие или редкость непереносимости при правильном применении;

  • 4)положительное фармакодинамическое взаимодействие с другими противоэпилептическими лекарствами в политерапии;

  • 5)устойчивость терапевтической концентрации в плазме

  • 6)отсутствие пиков концентрации и связанная с этим возможность одно-, двухразового приема;

  • 7)хорошая корреляция клинических и нейрофизиологических эффектов



2000 мг VPA разовая доза



Основные преимущества

  • Меньше побочных эффектов, связанных с пиками концентрации (тремор, тератогенность, нарушения поведения)

  • Лучшая концентрация в тканях мозга и спиномозговой жидкости

  • Эффективный контроль концентрации в плазме



Основные рекомендуемые и нерекомендуемые комбинации препаратов







Лечение фармакорезистентной эпилепсии Схема первого этапа лечения фармакорезистентной эпилепсии



Лечение фармакорезистентной эпилепсии Схема последующих этапов лечения фармакорезистентной эпилепсии





THANK YOU!





Поделитесь с Вашими друзьями:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə