Kanama sorunu olan çocuğu belirleme ve yaklaşim doç. Dr. Ayşegül ÜNÜvar



Yüklə 445 b.
tarix16.02.2017
ölçüsü445 b.


KANAMA SORUNU OLAN ÇOCUĞU BELİRLEME VE YAKLAŞIM

  • Doç.Dr. Ayşegül ÜNÜVAR

  • İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi

  • Pediatrik Hematoloji-Onkoloji

  • Bilim Dalı


Hemostatik Sistemin Başlıca Elemanları

  • Damar duvarı,

  • Trombositler,

  • Pıhtılaşma

  • faktörleridir.



Primer Hemostaz

  • Damar zedelenmesi olan bölgede;

  • İlk reaksiyon olan vazokonstriksiyon’un,

  • Takiben trombosit adhezyonu ve agregasyonunun oluşmasıdır.

  • Saniyeler içinde gelişir.

  • Oluşan trombosit tıkacı gevşektir.



Sekonder Hemostaz

  • Pıhtılaşma faktörlerinin oluşturduğu sistemin (intrensek/ekstrensek sistem) devreye girmesiyle sağlam bir pıhtı tıkacının oluşmasıdır.

  • Bu olay primer hemostaza göre daha yavaştır.





Primer ve sekonder hemostaz birbirini etkilemektedir.



  • Aktive olmuş trombositler sekonder hemostazı hızlandırırken, sekonder hemostaz reaksiyonları sonucu oluşan trombin, trombosit agregasyonunu güçlü bir şekilde uyarmaktadır.



  • Bu komponentlerin herhangi birindeki bozukluk ise o hastada kanama eğilimi yaratacaktır!



En iyi hemostaz testinin anamnez olduğu hiçbir zaman unutulmamalıdır !



  • İyi bir öykü ve fizik muayene ile vakaların %90’ına doğru bir ön tanı konulabilmektedir.



Kanama Sorunu Olduğunu Düşündüren Anamnez Özellikleri

  • Uyarıcı bir neden olmaksızın ciddi, tekrarlayan burun kanaması?

  • Ciltte travma olmaksızın mavi benekler veya küçük kanamalar (özellikle beklenmedik bölgelerde)?

  • Belirgin bir neden olmaksızın diş eti kanaması?

  • Kanama şikayetlerinin sıklığı? (Haftada 1 veya 2 veya daha fazla)

  • Ufak yaralanmalardan sonra kanamanın uzaması?



Kanama Sorunu Olduğunu Düşündüren Anamnez Özellikleri

  • Tonsillektomi, apendektomi, (sünnet) veya doğum sonrası gibi cerrahi girişimlerden sonra uzamış veya yoğun kanama?

  • Diş çekiminden sonra uzamış veya yoğun kanama?

  • Bir cerrahi girişimden sonra kan transfüzyonu?

  • Ailede kanama hastalığı?

  • Ağrı kesici veya romatizma nedeniyle ilaç kullanımı? (Aspirin, antihistaminikler vb.)

  • Başka bir ilaç kullanımı?

  • Uzun süren menstruasyon (> 7 gün) ve/veya artmış sayıda ped değişimi?



Primer Hemostaz Bozukluğu

  • Kanama Yeri: (en sık)

  • Kanama tipi:

  • Lokal önlemler:

  • Aile öyküsü :



Sekonder Hemostaz Bozukluğu

  • Kanama Yeri: (en sık)

  • Kanama tipi:

  • Lokal önlemler:

  • Aile öyküsü:



Vasküler Kanama Bozuklukları

  • Genellikle hafif-orta şiddette deri ve mukoza (dişeti, burun) kanamaları,

  • Sıklıkla ekstremitelerde purpurik lezyonlar (palpabl purpura).



Vasküler Kanama Bozuklukları

  • 1. Kalıtsal vasküler patolojiler

  • Ehlers Danlos sendromu gibi kalıtsal kollajen doku hastalıkları

  • Kalıtsal hemorajik telenjiektazi

  • 2. Edinsel vasküler patolojiler

  • Henoch Schönlein purpurası

  • Skorbüt

  • Vaskülitler [sistemik lupus eritematozus (SLE), poliarteritis nodoza (PAN)]

  • Amiloidoz



Pıhtılaşma Testlerinin Sonuçlarını Etkileyen Faktörler

  • Hastanın yaşı

  • Kan örneğinin alınması

  • Tüpler ve antikoagülan maddeler

  • Kanın kimyasal özellikleri

  • Kan örneğinin transportu



Hastanın yaşı

  • İlk 6 ay.

  • Gestasyon yaşı ve postnatal yaş,

  • Özel tablolar kullanılmalıdır.



Kan Örneğinin Alınması

  • En az 20 dakika istirahat sonrası, sakin bir ortamda, sabah aç karnına (plazmadaki lipidler).

  • Damar yolu birkaç deneme ile zorlanır veya gereksiz turnike uygulanırsa doku sıvılarından karışan doku tromboplastininin etkisiyle ya da hava damlacıkları ile pıhtılaşma süresi hatalı olarak kısalabilir.



Kan Örneğinin Alınması

  • Heparin ile kontamine olmuş bir damar yolundan alınan kan örneğinde koagülasyon test sonuçları uzamış olarak saptanır.



Kan Örneğinin Alınması

  • Acosta ve ark. anormal PT ve/veya aPTT nedeniyle sevk edilen hastaların sadece %20’sinde koagülopati saptamıştır.

  • Öz veya soygeçmişinde kanama öyküsü olmayan hastalarda tekrarlanan PT, aPTT ölçümlerinin normal bulunmasının negatif öngörü değerinin %95’den fazla olduğu bildirilmiştir.

  • Bu nedenle testlerin yukarıda verilen koşullar sağlanarak iki ayrı günde ölçülmesi daha doğru bir yaklaşım olacaktır.



Tüpler ve Antikoagülan Maddeler

  • Sitratlı tüpler,

  • Kan ve sitrat oranı 9:1,

  • Polistemisi olan yenidoğanda plazma miktarı azdır, aşırı sitrat oranı oluşur ve PT ve aPTT testleri hatalı olarak uzun bulunabilir.



Kanın Kimyasal Özellikleri

  • Hiperlipidemi

  • Hiperbilirübinemi

  • Hemoliz (pıhtılaşma sistemini aktive ederek aPTT’nin kısalmasına neden olabilir)



Kan Örneğinin Transportu

  • Kan örneği çok sıcak yaz günleri dışında oda ısısında taşınabilir.

  • Kan alınıp plazma elde edildikten sonra 4-6 saat içinde çalışılmalı, aynı gün test yapılamayacaksa dondurulduktan sonra

  • –20 derecede 15 gün,

  • -70 derecede 6 ay güvenle saklanabilir.



Pre-op İlk Basamak Testleri

  • Tam kan sayımı

  • Parmak ucundan periferik yayma

  • Protrombin zamanı (PT)

  • Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT)

  • Trombin zamanı, fibrinojen düzeyi

  • Kanama zamanı/PFA-100



Tam kan sayımı

  • Kliniği nedeniyle trombositopeni düşünülen bir hastada doğrulama ya da dışlama,

  • Eşlik eden anemi varsa ve eritrositler mikrositer ise kronik, normositer ise akut kanama düşünülür.

  • Kemik iliği tutulumu ile giden maligniteler (akut lösemiler, lenfoma vb.).



Trombositopeni

  • 1. Artmış yıkıma bağlı nedenler

  • - İmmun: İTP, infeksiyon, SLE, ilaçlar

  • - Nonimmun: DIC, HÜS, TTP, yapay kalp kapağı, infeksiyonlar

  • 2. Azalmış yapıma bağlı nedenler

  • - Konjenital: TAR sendromu, Fanconi AA, amegakaryositik, kalıtsal trombositopeniler

  • - Edinsel: Aplastik anemi, ilaçlar, toksik maddeler, infeksiyonlar, radyasyon, lösemi

  • 3. Anormal trombosit dağılımı veya sekestrasyonu

  • - Hipersplenizm

  • - Hipotermi, masif kan transfüzyonu

  • 4.Diğer: vWH tip 2B



Yenidoğanda Trombositopeni

  • “Hasta” veya “iyi görünümlü” olmasına göre

  • Hasta yenidoğanda infeksiyonlar (özellikle bakteriyel, viral), hipoksi, RDS, pulmoner hipertansiyon, nekrotizan enterokolit, tromboz, konjenital kalp hastalığı, konjenital lösemi, Kasabach-Merritt sendromu,

  • İyi görünümlü yenidoğanda alloimmun, maternal otoimmun hastalık, infeksiyonlar, TAR sendromu Wiskott-Aldrich sendromu, amegakaryositik trombositopeni ve trizomi 13, 18.



Psödotrombositopeni

  • Binde bir oranında görülür.

  • EDTA’nın (Etilen diamin tetra-asetik asid) kalsiyum ile kelat oluşturması sırasında GpIIb/IIIa molekülü etkilenerek GpIIb epitopu ortaya çıkar. Bazı kişilerin kanında bulunan otoantikorlar trombosit yüzeyindeki bu epitopa bağlanarak trombositlerin aglütine olmasına neden olur.



Parmak ucundan hazırlanmış periferik kan yayması

  • Tam kan sayımındaki trombositopeninin doğrulanmasında (psödotrombositopeni!),

  • Trombosit büyüklüğü, boyanma özelliği, küme oluşturma fonksiyonunu değerlendirmede.

  • Hem normal, hem de büyük trombositlerin birarada olduğu İTP, dev trombositlerle karakterize Bernard Soulier sendromu, küçük trombositlerle karakterize Wiskott-Aldrich sendromu.

  • Ayrıca eritrosit ve lökositler de değerlendirilmelidir.



PT ve aPTT Sonucunun Değerlendirilmesi



PT ve aPTT Sonucunun Değerlendirilmesi

  • Protrombin aktivitesi >%75

  • INR (International normalized ratio) 0.8-1.2

  • INR= (Hasta PT/Kontrol PT)ISI

  • Hasta aPTT/kontrol aPTT<1.2





PT uzunluğu

  • FVII eksikliği,

  • Oral antikoagülan kullanımı,

  • Erken dönem karaciğer disfonksiyonu,

  • K vitamini eksikliğinin erken dönemi



aPTT uzunluğu

  • Hemofili A, vonWillebrand hastalığı

  • FXII, XI, IX, diğer kontakt faktörlerin eksikliği,

  • Standard heparin tedavisi (Düşük molekül ağırlıklı heparin aPTT’yi uzatmaz!),

  • Lupus antikoagülanı ya da diğer koagülan faktör inhibitörleri



PT, aPTT birlikte uzun

  • Fibrinojen, FII, V, X eksikliği

  • Ağır K vitamini eksikliği

  • Karaciğer hastalığı

  • Masif transfüzyon

  • Aşırı heparinizasyon

  • Aşırı warfarinizasyon



PT ve aPTT Sonucunun Değerlendirilmesi

  • PT ve aPTT değeri, genellikle faktör düzeyleri %40’ın altında olmadıkça uzamaz



aPTT Testini Kısaltan Durumlar

  • Gebelik

  • Stres

  • Egzersiz

  • Cerrahi girişimler

  • Protrombotik olaylar

  • Yeni derin ven trombozu

  • Steroid ve östrojen tedavisi



aPTT Testini Uzatan Durumlar

  • Karaciğer hastalıkları

  • DIC

  • Heparin tedavisi

  • Trombolitik ajanlar



Trombin zamanı uzunluğu

  • Düşük fibrinojen düzeyi,

  • Disfibrinojenemi,



PT, aPTT, TT uzunluğu

  • DIC (genellikle trombositopeni ile birliktedir)

  • Aşırı heparinizasyon

  • Ağır hipo- veya afibrinojenemi



Spesifik Koagülan Faktör Düzeyleri

  • FVII eksikliğinde sadece PT,

  • FVIII, IX, XI eksikliği ve vonWillebrand hastalığı’nda sadece aPTT (vWH’nın bazı tiplerinde kanama zamanı da uzar),

  • Fibrinojen, FII, V ve X eksikliğinde ise hem PT, hem de aPTT uzar.

  • aPTT’yi uzatan FXII, prekallikrein, HMWK eks.de kanama semptomu olmaz.



Birinci Basamak Testleri Normal Olmasına Rağmen Kanama Eğilimi Yaratan Hastalıklar

  • von Willebrand hastalığı tip 1

  • Hafif tip hemofili A ve B

  • Hafif tip faktör XI eksikliği veya diğer faktörlerin hafif eksikliği

  • Faktör XIII eksikliği

  • Alfa-2 antiplazmin eksikliği

  • Plazminojen aktivasyonu inhibitörü-1 (PAI-1) eksikliği



Birinci Basamak Testleri Normal Olmasına Rağmen Kanama Eğilimi Yaratan Hastalıklar

  • Glanzmann trombasteni

  • Trombosit depo havuz hastalığı

  • Trombosit salınım defekti

  • Kollajen hastalıklar

  • C vitamini eksikliği

  • Bazı vasküler kanama bozuklukları



İleri Tetkikler

  • Kanama Zamanı

  • PFA-100

  • Karışım testi

  • Pıhtılaşma faktörlerinin düzeyi,

  • vWF:Ag, Ristosetin kofaktör, RIPA

  • Fibrinojen, trombin zamanı,

  • Fibrin yıkım ürünleri, D-Dimer.



İleri Tetkikler

  • Trombosit fonksiyon testleri, trombosit yüzey glikoproteinleri

  • Kemik iliği aspirasyonu



Kanama Zamanı / PFA 100

  • “Template” kanama zamanı geleneksel olarak ilk istenen tetkiktir.

  • Trombosit fonksiyon analizatörü (PFA-100) ile giderek önemini kaybetmiştir.

  • vWH ve bazı trombosit hastalıklarında önemli bir tetkiktir.

  • Eğer anormal bir sonuç alınırsa vWH ile ilgili tetkikler ve trombosit agregasyon testleri istenmelidir.



Kanama Zamanı veya PFA 100’ün Patolojik Olduğu Durumlar

  • Trombositopeniler (<50 000/mm³)

  • von Willebrand hastalığı (özellikle Tip 3 ve Tip 2)

  • Konjenital trombosit fonksiyon bozuklukları

  • Edinsel trombosit fonksiyon bozuklukları (Aspirin ve benzeri NSAİİ)



Trombosit fonksiyon bozukluğu

  • Konjenital: Adhezyon defekti (Bernard-Soulier sendromu), agregasyon defekti (Glanzmann trombasteni) veya salınım sorununa bağlı depo havuz defektleri,

  • Edinsel: Üremi, aspirin kullanımı vb.



Trombosit Desteği Br J Haematol 2003; 122: 10–23 BCSH guidelines 2006

  • Kemik iliği aspirasyonu ciddi trombositopenide dahi destek verilmeksizin, yeterli yüzeyel bası ile yapılabilir (grade C, level IV).

  • Lomber ponksiyon, epidural anestezi, gastroskopi ve biyopsi, kateter takılması, transbronşial biyopsi, laparotomi veya benzer prosedürlerde trombosit sayısı en az 50.000/mm3 olmalıdır (grade B, level III).



Trombosit Desteği Br J Haematol 2003; 122: 10–23 BCSH guidelines 2006

  • Beyin veya göz gibi kritik bölgelerin ameliyatında 100.000/mm3’e çıkarılmalıdır (grade C, level IV).

  • Trombosit verilse de operasyon öncesi kan sayımı ile trombosit değerinin uygun olduğu kanıtlanmalıdır.



Faktör Eksiklikleri

  • Pre-op eksik faktör düzeyinin %100 olması istenir.

  • İnhibitör olmadığı gösterilmelidir.

  • Faktör yarı ömrüne göre infüzyon sıklığı ayarlanır.





Faktör Preparatları

  • FVII: Rekombinant FVII

  • FVIII, IX, vonWillebrand faktör

  • FI: Fibrinojen konsantresi

  • FXI, XIII: Plazma kaynaklı yurtdışında(+)

  • FII, V, X: Taze donmuş plazma



Destek Tedaviler

  • Fibrin Glue

  • Antifibrinolitik (Transamin)




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə