Kardiyovasküler sistemin geliŞİMİ

SEMİLUNAR KAPAKLARIN ANOMALİLERİ

Bu anomalide aortanın ve pulmoner arterin semilunar kapakları değişen mesafelerde kaynaşabilirler ve hatta imperfore zar oluşturabilirler. Her iki bölgede de anomali sıklığı benzerdir (3-4/10000). Pulmoner arterin valvülar stenozunda pulmoner arter dar ve biraz atretiktir. Patent foramen ovale kanın sadece kalbin sağ tarafından çıkışına neden olur. Ductus arteriosus daima patentdir ve sadece pulmoner dolaşıma doğru yönelime izin verir.

Aortik valvular stenozda, kalınlaşmış valflerin kaynaşması tamamlanmış olabilir sadece iğne deliği kadar bir açıklık kalır. Aortanın boyutu normal olabilir.

KALP POZİSYONU ANOMALİLERİ

En sık görülen dekstrocardiada kalp sağdadır ve genellikle total ya da kısmi situs inversusla birliktedir. Nadir anomali olan ektopik kalpte, kalp toraksta bulunur. Yüzeye açık olabilir (infeksiyon nedeni ile ölüm olabilir). Problem yoksa deri ile kapatılır. Kalp, diyaframdan abdomene uzanabilir. Bu malformasyon, embriyonun orta hatta kapanamamasından (sternal yarık) olabilir. Hipoplastik sol kalp sendromunda sol ventrikül küçük ve işlevsizdir. Sağ ventrikül, hem pulmoner hem de sistemik dolaşımı besler.

KARDİYOVASKÜLER ANOMALİLERİN NEDENLERİ

Kardiyak malformasyonların % 8’i genetik faktörlerle, % 2’i çevresel ajanlarla diğerleri ise genetik ve çevresel faktörler arasındaki etkileşimle ortaya çıkar. Rubella virüsü, thalidomide, isotretinoin (Vit-A), alkol ve diğer bileşikler çevresel kardiyovasküler teratojenlerdir. İnsüline bağlı diyabet hastalığı ve hipertansiyonlu anneler de kardiyak defektlerle ilgilidir. Kromozomal anomaliler, kardiyak anomalilerde önemlidir. Kalp defektli doğan bebeklerin % 6-10’unda kromozomal anomali vardır. Kromozomal anomalili çocuklarda % 33 oranında konjenital kalp defekti vardır ve % 100’e yakını trizomi 18 ile ilgilidir. Kardiyak malformasyonlar Di George, Goldenhar ve Down sendromunda da bulunur.
KALBİN İLETİM SİSTEMİNİN GELİŞİMİ

Önceleri, kalbin pacemaker'i sol kardiyak tüpün kaudal kısmındadır. Daha sonra sinüs venosus bu işlevi üstlenir ve sinüs venosus sağ atriuma katıldığında pacemaker dokusu vena kava superiorun açılma yeri yakınındadır. 5.hafta sırasında sinoatrial nod gelişir. Atrioventriküler nod ve demet (His demeti), sinüs venosusun sol duvarındaki hücreler ve atrioventriküler kanalın duvarındaki hücreler olmak üzere iki kaynaktan gelişir. Sinus venosus, sağ atriuma katıldığında bu hücreler interatrial septumdaki son konumlarını alırlar.

VASKÜLER GELİŞİM

Kan damarı gelişimi iki mekanizma ile gerçekleşir.

• 
  Vaskülogenez: Damarlar angiyoblastların birleşmesi ile ortaya çıkar.
  
• 
  Angiyogenez: Damarlar, mevcut damarların tomurcuklanması ile gelişir. Dorsal aorta ve kardinal venler gibi büyük damarlar vaskülogenezle gelişir. Geri kalan vasküler sistem ise anjiyogenezle gelişir. Tüm damar sisteminin gelişiminde vasküler endotelyal growth faktör (VEGF) ve diğer büyüme faktörleri etkilidir.
  

Arteriyel Sistemin Gelişimi

Aortik Arklar

Embriyo büyürken gelişen boyun bölgesinde 4.-5.haftalar sırasında yutak kavisleri (branchial-faringeal arch) gelişmeye başlar. Aortik ark adı verilen damarlar bu kavislere aortik keseden ayrılarak yerleşirler. 5. yutak kavsi aortik arkları ya yoktur ya da rudimenterdir. Aortik arklar, bulunduğu taraftaki dorsal aortada sonlanırlar. Başlangıçta 1 çift dorsal aorta embriyonun tüm uzunluğu boyunca ilerlerken, daha sonra yutak kavislerinin hemen kaudalinde tek dorsal aorta oluşturmak üzere kaynaşırlar. 6.-8.haftalar arasında erişkin arteriyel yapısı şekillenirken, aortik ark arterleri yeni damarlara farklanırlar.

Aortik Kese (Kesenin sağ ve sol tarafı): Sağ brakiosephalik arter ve solda çıkan aorta bölümü

1. Aortik ark çifti: Maksiller arterleri oluştururlar. Eksternal karotid arter oluşumuna da katılabilirler.

2. Aortik ark çifti: Dorsallerinden stapedial arter kökleri gelişir.

3. Aortik ark çifti: Kommon karotid arterleri, internal karotid arterlerin proksimal kısmını oluştururlar.

4. Aortik ark çifti: Devam eder. Sol 4. aortik ark, arcus aortayı; sağ 4. aortik ark ise sağ subklavian arterin proksimal parçasını oluşturur.

5. Aortik ark çifti: Bireylerin % 50’inde rudimenterdir. Diğerlerinde bu arter hiç gelişmez.

6. Aortik ark çifti: Sağdaki sağ pulmoner arter; soldaki ise sol pulmoner arter ve Ductus arteriosusu oluşturur. Duktus arteriosus pulmoner trunktaki kanın büyük bir bölümünü aortaya şantlar. Çünkü fetal yaşamda yüksek pulmoner vasküler direnç nedeniyle pulmoner kan akışı azdır. Kardiyak out-putun yaklaşık %5-10'u akciğerlere gider. Solunum organları fonksiyonel olmadığından bu miktar akciğer için yeterlidir. Duktusun anatomik kapanışı postnatal 12. haftada olur. Ligamentum arteriosuma dönüşür. Sol pulmoner arterden Arcus aortaya geçer.

VİTELLİN ve UMBLİKAL ARTERLER

Vitellin arterler başlangıçta vitellus kesesini besleyen az sayıda çift damarlardır. Giderek kaynaşırlar ve bağırsağın dorsal mezenterinde yerleşik arterleri oluştururlar. Erişkinde, celiac, superior mezenterik ve inferior mezenterik arter olarak bulunurlar. Bu damarlar sırasıyla ön, orta ve son bağırsağın türevlerini kanlandırırlar.

Umbilikal arterler dorsal aortanın çift ventral dallarıdır ve allontoisin yakın komşuluğunda plasentaya yönelirler. 4. hafta sırasında her arter, aortanın dorsal dalı ile 2. bir bağlantı kurar (kommon iliak arter) ve eski orjinini kaybeder. Doğumdan sonra umblikal arterlerin proksimal parçaları internal ilyak ve superior vesikal arter olarak kalırken, distal parçaları kapanarak medial umblikal ligamentleri oluştururlar.
BÜYÜK ARTERLERİN ANOMALİLERİ

En yaygın aortik ark anomalileri şunlardır.

• 
  Patent Ductus Arteriosus (PDA): Dişilerde erkeklere göre 2-3 kez daha fazla görülür. Fonksiyonel kapanma doğumdan kısa zaman sonra olur. Eğer açık kalırsa aortik kan, pulmoner artere şantlanır. PDA, gebeliğin erken dönemlerinde maternal rubella infeksiyonu ile ilgilidir. Prematürlerde genellikle PDA vardır. Açıklık hipoksi ve immaturite sonucudur. 1750 gramdan az doğanlarda ilk 24 saatte PDA vardır. Full-term bebeklerde PDA patolojiktir. Kapanma ligasyon ve bölünme ile başarılır. İzole PDA, yüksek rakımda doğanlarda daha sık görülür.
  
• 
  Aortanın Koarktasyonu: Nedeni tam anlaşılamamıştır. Turner sendromunda sık rastlanır. Genetik ve/veya çevresel faktörler yol açabilir. % 98'inde aortik lümen, sol subklavian arterin çıkış yerinin altında daralmıştır.
  

• Çift aortik ark, sağ aorta ve sağ subclavian arterin çıkış yeri anomalisi de az görülen diğer anomalilerdir.

VENÖZ SİSTEM

5.haftada 3 çift ven ayırt edilebilir. Bunlar vitellin, umbilikal ve kardinal venlerdir.

Vitellin Venler (omphalomezenterik venler): Vitellus kesesi sapını geçerek embriyoya gelir. Septum transversum içinden geçtikten sonra sinüs venosus olarak bilinen kalbin venöz ucuna girerler. Endodermal karaciğer tomurcuğu septum transversum içine doğru buyürken, hepatik kordonlar ilk görülen endotelle döşeli boşluklar çevresinde anastomozlaşırlar. Bu boşluklar hepatik sinüzoidlerin öncülleridir ve kısa bir zaman sonra vitellin venlerle temas kurarlar. Hepatik venler, gelişen karaciğer bölgesindeki sağ vitellin ven artıklarından gelişir. Portal ven ise duodenum etrafında vitellin venlerce oluşturulan anastomatik ağdan gelişir.
Umbilikal Venler: Karaciğer ve sinus venosus arasındaki sağ umbilikal ven ve sol umbilikal ven parçası dejenere olur. Sol umblikal venden kalan parça tüm kanı plasentadan fetusa taşır. Eş zamanlı olarak karaciğerde ductus venosus adı verilen geniş bir şant oluşur ve umbilikal ven ile inferior vena cava'yı bağlar. Ductus venosus, karaciğer içinden bir by-pass şekillendirir ve plasentadan bir miktar kanı direkt olarak kalbe geçirir. Doğumdan sonra umbilikal ven, ligamentum teres, ductus venosus ise ligamentum venosuma dönüşür .
Kardinal Venler: Embriyonun esas venöz drenaj sistemini oluştururlar. Anterior ve posterior kardinal venler sırasıyla embriyonun kranial ve kaudal kısımlarına drene olurlar. Anterior ve posterior kardinal venler, ilkel kalbin sinus venosusuna giren bir kommon kardinal vene boşalırlar.