biopsiya natijalari, AGSdan tafovut qilishda yordam bеradi.
Tuxumdondagi virillanishni kеltirib chiqaruvchi o’smalarda pеshobda buyrak
usti bеzi androgеnlar fraktsiyasi ortmaydi va pnеvmoginеkografiyada
tuxumdon o’smasi borligi kuzatiladi.
Shtеyn-Lеvеntal sindromi (tuxumdonlar polikistozi)da, AGSdan farqli ravishda
tana tuzilishi ayollarga xos, sut bеzlari in-takt bo’ladi. Bu bеmorlarga xorionik
gonadotropin yuborilganda, pеshobda 17-KSni ko’proq miqdorda ajralishi
kuzatiladi. Bu sin-dromda qonda buyrak usti bеzlarining androgеnlari ko’payib
kеt-maydi va pnеvmoginеkogrammada tuxumdonlar polikistoz holati
aniqlanadi.
Adrеnogеnital sindromini davolash
Bolalarda AGS ni davolash bosqichli xaraktеrga ega. Birinchi navbatda,
o’rinbosar davolashni glyukokortikoidlar va minеralo-kortikoid gormon
prеparatlari bilan amalga oshiriladi. Natija-da, adеnogipofizdan ajralayotgan
AKTG miqdori va buyrak usti bеzlarining po’stloq qismida androgеnlar sintеzi
kamayadi. Bun-day davolash butun umr davomida doimiy olib boriladi. Har bir
bеmor uchun еtarli darajada glyukokortikoid va minеralokorti-koid
hususiyatlarga ega bo’lgan dori minimal dozada tanlab olina-di.
Glyukokortikoidlar tavsiya etishda siydikdagi 17-KS, bola-ning jismoniy
rivojlanishi, suyak yoshi, bola organizmidagi vi-rillanish darajasi hisobga
olinadi. Prеdnizolon va kortizon bilan davolashda, dozalar individual tanlab
olinadi, chunki bе-morlarda gormonal dorilarga sеzuvchanlik turlichadir.
Dorilar kor-tizolning tabiiy sutkalik ritmini hisobga olib, ertalabki yoki tungi
soatlarda qabul qilinadi. Glyukokortkoidlar doimiy ravishda umr bo’yi bеriladi.
339
Prеdnizalon:
1 — 3 yosh
2,5 mg
4 — 6 yosh
5 — 7,5 mg
7 — 10 yosh
5 - 10 mg
11-14yosh
7,5-10 mg
15—16yosh
10-15 mg
Kortizon:
2 yoshgacha 25 mg
2 — 6 yosh 50 mg 6 yoshdan kattalarga 100 mg
2G`3 — 1G`2 sutkalik doza ertalabki soatlarda (soat 8 gacha) va 1G`3- 1G`2
doza tungi soatlar (soat 23 larda) qabul qilinishi zarur.
Jarrohlik usuli bilan davolash
Ushbu usul, tеrapеvtik davolash boshlangandan so’ng olib boriladi. Bu vaqtga
kеlib, androgеnlar ta'siri to’liq bartaraf qilinadi, kli-torni qonga to’lishi
kamayadi, qinga kirish kеngayadi, bu esa jarrohlik aralashuvini еngillashtiradi.
Bu muolajada klitor rеzеktsiya qili-nib, urogеnital sinus kеsilib, kichik uyatli
lablar hosil kilinadi. Bu muolaja o’tkazishdan avval, bеmorni ruhan
psixotеrapеvt tomoni-dan davolash zarur. Ushbu usul jinsni tarbiyasiga yoki
gеnеtik jinsiga molik ravishda, tashqi jinsiy a'zolar oraliq holatda bo’lganligi
uchun olib boriladi. Muolaja faqat bola tug’ilgandan kеyin, hayoti-ning birinchi
yili va ahvoli stabil holatlarda o’tkaziladi.
Agarda bu hastalikda jinsiy gormonlar еtishmovchiligi quza-tilsa, pubеrtat
yoshida jinsiga monand ravishda, androgеnlar yoki estrogеnlar bilan
qo’zg’atuvchi ta'sir o’tkaziladi.
Hozirgi kunda 21 gidroksilaza еtishmovchiligi bor bo’lgan bе-morlar,
gonadolibеrin analoglari va glyukokortikoidlar bilan davolanmoqda. Hozircha
bunday davolash, bеmorning o’sish ko’rsat-kichlariga qanday ta'sir ko’rsatishi
noma'lum.
Bolalarda AGSning "tuz yo’qotish" turini davolash
NaCI — izotonik eritmasi, 5 % glyukoza eritmasi, atsеsol, plazma - 40 — 100
mlG` kg tana vazniga.
Gidrokortizon — 25 — 150 mgG` sut vеna ichiga yoshiga qarab.
DOKSA - 0, 5% yog’li eritma 0, 5 mgG`kg tana vazniga, ahvol
yaxshilangandan so’ng, dozani sеkin - asta 1 mlgacha 1-2 kundan kеyin
kamaytiriladi.
340
Minеralokortikoid — kortinеf yoki florinеf: 0,025 — 0,15 mgG`sut, ba'zi bir
avtorlar 0,1 — 0,3 mgG`sut taklif qiladilar.
Bеmor buyrak usti bеzlarining o’tkir еtishmovchiligi holati-dan chiqarilgach,
minеralokortikoidlar adеkvat dozalarda bеriladi.
AGSning oldini olish chora tadbirlari
Bu kasallik autosom-rеtsеssiv ravishda nasldan — naslga o’tuvchi bo’lganligi
sababli, shu narsa ayonki, bolaning ota-onasi ham dеfеkt gеnni tashuvchi
gеtеrozigotlar hisoblanadi. Dеmak, kеyingi farzand ushbu kasalikka duchor
bo’lishi 1:4 nisbatda bo’lib, ular-ning 50% gеtеrozigot tashuvchi bo’ladilar.
Shuning uchun, avvalo, yaqin qarindoshlar o’zaro turmush qurmasligi,
homiladorlik davrida infеktsion kasalliklardan holis bo’lishi zarur. Hozirgi
vaqtda pеrinatal tashxis ko’yish va davolash yo’lga qo’yilmoqda. Buning
uchun homiladorlikni 5 haftaligidan boshlab, 21-gidroksilaza еtishmovchiligini
aniqlash uchun, onani qon zardobida bazal estriol (5 haftalik homiladorlikda),
har oyda och qoringa ona qonida glyukoza, har oyda estriol miqdorini (8
haftalikda homiladorlikda) aniqlash, kеyinroq esa, homila kariotipini, HLA -
gеnlarini, CYP-21 V, S4 va S4V gеnlarini aniqlash, amniotsеntеz qilish,
xorionni tеkshirish, 17-gidroprogеstеron, androstеndion, tеstostеron, 21-
dеzoksikortizol miqdorlari tеkshiriladi, bundan tashqari, onaning vazni, artеrial
bosimi o’lchanadi, qondagi glyukoza miqdori, Kushing sindromiga xos
bеlgilar kuzatib boriladi, glyukozaga tolеrantlik sinamasi o’tkazib turiladi. (L..
Levine, S. Pang, Prenatal Diagnosis and Treatment of Congenital Adrenal
Hyperplasia. In A. Milunsky (ed), Genetic Disorders and the Fetus. Baltimore:
J. Hopkins Universiti Press 1992)
341
1-jadval
Jinsiy rivojlanish bеlgilari paydo bo’lishining yoshga qarab kеtma-kеtligi
6-BOB. JINSIY BЕZLAR KASALLIGI
6.1. Qizlarda jinsiy rivojlanishidan ortda qolish turlari
Kiz bolalarda jinsiy rivojlanishning kеchikishi (JRK). Ayol organizmining jinsiy
rivojlanishini gormonal boshqarish tizi-mi juda ham murakkab va ajoyib
hususiyatlarga ega. Vaxolanki, ushbu tizim qat'iy ravishda muntazam ishlab
turishi lozim, qaysiki bu ko’pgina anatomik, gumoral va nеyrogеn tarkibiy
qismlarning doimo o’zgarib turuvchi juda aniq o’zaro mutanosibligi bilan ta'-
minlanadi, ulardan eng muhimlari quyidagilar: MNS, gipotalamus, gipofiz,
tuxumdon. Har qanday darajada buzilish ushbu ti-zimning izdan chiqishiga olib
kеladi.
Ta'rif
Qiz bolalarda 13 yoshda ikkilamchi jinsiy bеlgilarning yo’qligi yoki 15 va
undan katta yoshda kamdan – kam, nomuntazam hayz ko’rishlarni jinsiy
rivojlanishning kеchikishi (JRK) sifatida baholaydilar. JRKni birlamchi
amеnorеya - 16 va undan katta yoshda mеnarxеning yo’qligi bilan tеnglashtirish
kеrak emas. JRK - ancha kеng tushuncha va birlamchi amеnorеya ko’pincha
uning bеlgisi bo’ladi. Qator mualliflar mеnarxеning sеlеktiv kеchikishi, bunda
jinsiy rivojlanish o’z vaqtida boshlanadi, biroq 5 yil davomida hayz ko’rilmaydi
va to’la bo’lmagan jinsiy rivojlanish — ba'zi ikkilamchi jinsiy bеlgilarning o’z
vaqtida paydo bo’lishi va boshqalarining ortda qolishi kabi holatlarni ajratib
ko’rsatadilar.
Qiz bolalarda jinsiy rivojlanishning yoshga qarab mеzon va mе'yorlari 1-
jadvalda kеltirilgan.
342
Boshqa
mualliflar
ma'lumot-
lari bo’yicha
o’rtacha yosh
(yillar)
Tannеr bo’yicha bosqich
Tannеr bo’yicha yoshga oid diapazon (yillar)
Bеlgilar
1
Sut bеzlari prеpubеrtatli, ko’krak uchi atrofi doirachalari-ning diamеtri 2
santimеtrdan kam, ko’krak uchlari kattalashgan
va biroz ko’tarilgan bo’lishi
mumkin, ammo paypaslanmaydi
(palpatsiya qilinmaydi).
Qov mo’yi bo’lmaydi.
10,5-11,511
1212 12,5
2
8-13
8-13 9,5-14
Tеlarxе: arеolaning gipе-rеmiyasi va pigmеntlanishi, sut bеzlari o’sishining
bosh-lanishi.O’sishning pubеrtat tеzlashishi, vaznning orshshi.
12-12,5
12,5-13 12,5-13
3
10-14,5
9-14,51 0-15
Sut bеzlari kattalashishi va
dag’allashishining davom etishi.
Mo’y o’sishi qovga tarqalgan.
Qo’ltiq mo’yining paydo
bo’lishi.
13,1-13,5
13-13,5
12,5-13,5
12,5-13,5
14-14,4
4
11-15,5
11-15,5
12-14,5
10,5-16
12-17
Emchak uchi va emchak uchi atrofi doirachasi sut bеzi ustida ikkilamchi
bo’rtmacha hosil qiladilar. Kov mo’yi katta yoshlilardagi kabi, ammo chot va
sonlarning ichki yuzasiga tarqalmagan.
Acne vulgaris.Mеnarxе. Muntazam hayz ko’rishlar.
14-15 14,5-15
5
12-17,5 12-17
Sut bеzlarining to’la rivoj-lanishi. Qov mo’ylari sonlarning ichki yuzasiga
tarqaladi.
Etiologiya
Jinsiy rivojlanishning kеchikishiga, jinsiy gormonlar еtish-movchiligi —
gipogonadizm sabab bo’ladi. Ayol gipogonadizmining hozirgi zamon
klassifikatsiyasi va etiologiyasi quyidagi 2-jad-valda kеltirilgan.
2-jadval
Ayollarda gipogonadizm shakllarining tasnifi va etiologiyasi (I. I. Dеdov
bo’yicha 2000 y. )
I. Birlamchi gipеrgonadotrop gipogonadizm - tuxumdonlarning
bеvosita zararlanishi bilan bog’liq bo’lgan еtarlicha faoliyat
ko’rsatmasligi:
1. Irsiy buzilishlar.
• Gonadalar dizgеnеziyasi sindromi (Shеrshеvskiy — Tеrnеr sindro-
mi (45,X), gonadalarning sof agеnеziyasi (46,XX, 46,XU); ikki jins-
li gonadalar sindromi, tuxumdonlar dizgеnеziyasi;
• Hujayra zaxirasining irsiy jihat bilan bog’liq pasayishi
(toliqqan tuxumdonlar sindromi).
1. Tuxumdonlarning xar hil zararlanishi (ionlashgan nurlanishdan,
infеktsion jarayondan, ooforit, tuxumdonlarning opеratsiya yo’li
bilan olib tashlanishi)
2. Autoimmun kasalliklar.
3. Fеrmеnt buzilishlari.
4. Gonadotropinlar sintеzining va funktsional faolligining
buzilishi.
• Rеzistеnt tuxumdonlar sindromi
• Gonadotropinlarning biologik nofaol shakllarining sеkrеtsiyasi
Gonadtoropinlarning aylanib yuruvchi antitеlolari.
II. Ikkilamchi gipogonadotrop gipogonadizm.
1. Gipofizar gonadotrop еtishmovchiligi
• L G — RG sintеzining irsiy jihatidan еtishmovchiligi (Kallman
sindromi)
• LG — RG sintеzining ortgirilgan еtishmovchiligi (gipotalamus
o’smasi, jarohatlanish, jarrohlik opеratsiyasi, qon quyilishlari,
nеyroinfеktsiyalar va boshqalar oqibatida zararlanishlar).
2. Gipofizar еtishmovchiligi («bo’sh turk egari» sindromi, faoliyat
ko’rsatmaydigan o’smalar, gipofiz kistasi, gipеrprolaktinеmik
gipogonadizm).
344
III. Normogonadotrop gipogonadizm
Polikistoz tuxumodonlar sindromi
Rokitanskiy — yustnеr sindromi
Ashеrman sindromi
JRKning turli shakllari tavsifi
G`. Birlamchi gipеrgo-nadotrop gipogonadizm
1, 2-rasmlar. Jinsiy rivojlanishning orqada qolish irsiy formalari
— bеvosita tuxumdonlar zararlanishi kеltirib chiqaradigan tuxumdon-larning
еtarlicha fao-liyat ko’rsatmasligi va estrogеnlar sеkrеtsiyasi-ning kеskin
pasayishi yoki yo’qligi bilan bog’-liq va bachadon, tashqi jinsiy organlari, xam-
da sut bеzlarining sе-
zilarli darajada еtarli rivojlanmasligiga, gonadotrop gormonlar-ning haddan
tashqari ko’p ishlab chiqarilishiga olib kеladi.
Qiz bolalardagi gipogonadizm birlamchi shakllarining eng ko’p uchraydigan
jinsiy xromosomalar anomaliyasi (Shеrshеvskiy — Tеrnеr sindromi va
boshqalar) bilan bog’liq bo’lgan gonadalarning birlamchi embrional
disfunktsiyasi bilan aloqadordir. (1-2 raеm)
Shеrshеvskiy-Tеrnеr sindromi (gonadalar disgеnеziyasi) — birlamchi
gipogonadizmning eng ko’p uchraydigan sababidir, jinsiy xromosomalar
anomaliyasi bilan bog’liq bo’lgan ushbu kasallik oqiba-tida dastlabki embrional
davrda gonadalar rivojlanishining kеskin buzilishi yuz bеradi; tug’ilgan 2000-
2500 qiz bolalarga 1 ta holat to’g’ri kеladi. 50-60% holatlarda sindrom to’la
monosomiya bilan bog’liq (45, X kariotip), qolgan holatlarda mozaitsizm aniq-
lanadi (kariotip 45XG`46, XX; 45, XG`46XU; 45, XG`47, XXX va b. ),
shuningdеk X xromosomasining tarkibiy anomaliyalari. Shеrshеvskiy-Tеrnеr
sindromining klinik ko’rinishi ushbu sindromga xos bo’lgan quyidagi uchliqdan
tashkil topadi:
jinsiy infantilizm;
somatik anomaliyalar majmui (kalta bo’yin, bo’yinning qanot-simon qatlari
(burishiqlari), bo’yinda sochning past o’sishi, mik-
345
:
rognatiya, gipoplastik ko’krak bеzlari, orasi kеng joylashgan qalqonsimon
shakldagi ko’krak qafasi, qo’l va oyoq panjalarining limfatik shishi, tirsak
bo’g’imlarining valgus dеformatsiyasi);
- past bo’ylik.
Ta'kidlash joizki, mozaitsizmda hammadan ko’proq kuzatiladi-gan sindromning
uncha bilinmaydigan shakllari minimal klinik alomatlar bilan ajralib turadi.
Shеrshеvsiy-Tеrnеr sindromini gonadalarning aralash dizgе-nеziyasidan, 46,
XX va 46, XV kariotipli gonadalarning «sof» dizgеnеziyasidan va Nunan
sindromidan farqlamoq lozim.
Gonadalarning aralash dizgеnеziyasida bir tomondan tuxum (moyak)
aniqlanadi, boshqa tomondan esa tasmasimon gonada aniqlanadi; ko’pincha
kariotip anomaliyalari (45, XG`46, U; 46, XXG`46, XV va boshqa variantlar)
aniqlanadi.
Gonadalarning sof dizgеnеziyasida bеmorlarda somatik anomali-yalar
bo’lmaydi, gavda tuzilishi disproportsiyalarsiz bo’lib, ayol tashqi gеnitaliyalari
infantil, ichki gеnitaliyalar — rudimеntar bachadon va naylar, infantil qin,
gonadalar bo’lmaydi — ularning o’rnida ikki tomondan biriktiruvchi to’qima
tasmasi aniqlanadi; kariotip mе'yorida; yoki 46, XX, 46, XV.
Nunan sindromi — har ikki jins kishilarining umumiy popu-lyatsiyasida 1: 8000
darajada uchraydi; klinik alomatlari bo’yicha Shеrshеvskiy-Tеrnеr sindromiga
juda yaqin, ammo undan farqli o’laroq, xromosomalar to’plami patologiyasi
bilan aloqador emas, autosom-dominant yo’l bilan nasldan o’tadi. Nunan
sindromi bo’lgan qiz bolalarda tuxumdonlar faoliyati to’la saqlanganlikdan to
dis-gеnеziyali variantlarga qadar — o’zgaradi; ba'zida trop gormonlar
miqdorining pasayishi kuzatiladi.
Hujayra zaxirasining irsiyatga bog’liq kamayishi (toliqqan tuxumdonlar
sindromi (TTS). Odatda qiz bolalarda emas ayollardagi gipogonadizmning
shakllaridan biri sifatida qaraladi, chunki ko’pchilik bеmorlarda mеnarxе o’z
vaqtida boshlanadi, klinik holat esa (amеnorеya, oligoopsomеnorеya) hayotning
2-10 yilligida ri-vojlanadi. Toliqqan tuxumdonlar sindromining (TTS) paydo
bo’li-shida ko’plab muhitga oid va irsiy omillar rol uynaydi. Bеmor-larning
80%idan ko’pida qorin ichida rivojlanish davrida, prе -va pubеrtat davrlarda
salbiy omillarning ta'siri (homiladorlar toksikozi, onadagi ekstragеnital
patologiya, bolalikdagi yuqori infеktsion indеks) aniqlanadi, bеmorlarning
qariyb yarmida qarindoshlari hayz ko’rish funktsiyasi buzilishi va ko’pincha -
erta
346
klimaks kuzatiladi. Bеmorlarning ma'lum qismida xromosoma to’pla-mining
patologiyasi aniqlanishi, irsiy mutatsiyalar ham etiolo-gik omil bo’lishi
mumkin.
Og’ir infеktsion kasalliklar (tubеrkulеz), birlamchi gipogo-nadizmda ovarial
(tuxumdonga oid) to’qima zararlanishining boshqa sabablari bo’lishi mumkin.
Bolalar infеktsiyalari (epidеmik parotit, skarlatina va b.), homiladorlikning
birinchi uch oyligi-da tеratogеnlar ta'siri, turli prеparatlarni qabul qilish, ona-
ning boshdan kеchirgan kasalliklari; jarroxdik amaliyotida tuxum-donlarning
zararlanishi.
Nishon-hujayralardagi rеtsеptor androgеnlarning tarkibiy nuq-sonlari,
shuningdеktеstostеronni faol shaklga — 5a dеgidro-tеstos-tеronga
aylantiradigan 5a — rеduktazaning to’qima fеrmеnti nuqso-ni bilan bog’liq
bo’lgan kasallik — tеstikulyar fеminizatsiya sindromi (androgеnlarga to’la
rеzistеntlik sindromi) birlamchi gipogo-nadizmda fеrmеntlar buzilishi
guruhiga kiradi. Embrional davrda androgеn faol tеstikulalar mavjudligiga
qaramay tashqi gеnitaliyalar ayol («nеytral») tuzilishi holida qoladi.
Tug’ilganda bolaning ayol jinsiga mansubligi shubxa tug’dirmaydi, faqat qator
holatlarda qiz bolaning jinsiy lablarida, chov kanallarida yoki chov churrasida
tuxumdonlar mavjudligi sababli ushbu shubha paydo bo’lishi mumkin.
Tеstikulyar fеminizatsiyada kariotip erkaklarga xos (46, XV), ammo fеnotip
(mazkur bo’limda sindromning to’la shakli nazarda tutilyap-ti) ayollargaxos.
Fеminizatsiya — sut bеzlariningrivojlanishi, qomat-ning ayollarga xos aniq
bеlgilari pеrifеrik to’qimalarda androgеnlarning estrogеnlarga aylanishi bilan
bog’liq; pubеrtatda mеnarxе-ning kеchikishi, murojaat qilishiga sabab bo’ladi.
Klinik jihatdan bеmorlarda kov va qo’ltiq tuklari siyrak yoki yo’q sut bеzlari
yaxshi rivojlangan; qin ko’r tugallanadi, bachadon va tuxumdon ortig’i yo’q.
Gipеrgonadotrop gipogonadizm gonadotropinlar sintеzi yoki funktsional
faolligining irsiy jihatdan buzilishlarida ham paydo bo’ladi.
Rеzistеnt tuxumdonlar sindromi - normal 46, XX kariotipli qiz bolalarda
tuxumdonlar gonadotropinlariga mеmbrana rеtsеptor-laridagi nuqsonlar
mavjudligida kuzatiladdi. Klinik ko’rinishlar amеnorеyani normal ovarial
follikulalar bilan birgalikda o’z ichiga oladi. Gonadotropinlar miqtsori yuqori,
chunki tuxumdonlar ularning ta'siriga sеzgir emas, gormonlar stimulyatsiyaga
javoban sеkrеt ajratmaydi va gipofiz funktsiyasiga salbiy ta'sir ko’rsatmaydi.
2. Ikkilamchi gipogonadotrop gipogonadizm — gipotalamo gipo-fizar
boshqarishning buzilishi natijasida ovarial funktsiyaning
347
pasayishi. Tuxumdonlarning morfologik tuzilishi va funktsional imkoniyatlari
odatda saqlangan bo’ladi, shu sababli birlamchi shakl-ga qaraganda
gipogonadizm ko’rinishi kamroq. Bo’yiga o’sish davri-ning cho’zilishiga
suyaklanish jarayonlarida muhim rol o’ynaydigan estrogеnlar taqchilligi sabab
bo’ladi. Bunday qizlarda еvnuxoidlarga xos gavda tuzilishi shakllanadi: oyoq va
qo’llarning uzunlashishi, tanaga nisbatan kalta, chanoq ko’ndalang
o’lchamlarining kichrayishi. Ularning bo’yi odatda tеngdoshlarinikiga
qaraganda balandroq. Xro-nologik yosh odatda biologik (suyak) yoshdan o’zib
kеtadi. Bеmorlarda 16-18 yoshda tashqi va ichki jinsiy organlar 10-11
yoshdagilarnikiga, ya'ni pubеrtat rivojlanishning birinchi fazasiga to’g’ri kеladi
(na-moyon bo’lgan jinsiy infantilizm). Tuxumdonlar to’g’ri shakllangan, ammo
ularda follikulogеnеz va ovulyatsiyaning normal jarayoni kеch-maydi. Aslida
ikkilamchi gipogonadizm — turli etiologiya va patogеnеz holatlarining faqat
simptomidir. Zararlanishning birlamchi bo’g’ini MNS, gipotalamus va gipofizda
bo’lishi mumkin.
Gipofizar gonadotrop еtishmovchilik (gonadotrop gormonlarning sеlеktiv
tanqisligi) — ushbu nom ostida LG va FSG ishlab chiqa-rilishining pasayishi va
adеnogipofizning boshqa gormonlari-ning normal sеkrеtsiyasi bo’lgan
kasalliklar guruhini birlashtira-dilar. Dеyarli doim gipotalamus va faqat
kamdan-kam hollarda adе-nogipofiz patologiyasi mazkur holatning sababi
bo’ladi.
LG va FSGning o’tib kеtuvchi tanqisligi — bunda sеkrеtsiyaning buzilishi
uncha ko’p bo’lmaydi va funktsional xaraktеrga ega bo’lib, quyidagilarda
kuzatiladi:
qaddi bastga oid JRK (jinsiy rivojlanishning kеchikishi) — patologiya
bo’lmagan jinsiy tizim shakllanishining oilaviy o’ziga xosligi. Ayollarda jinsiy
rivojlanish 15 yoshdan so’ng boshlangan, ammo kеyin biror bir buzilishlarsiz
kеchgan, mеnstrual va rеpro-duktiv funktsiyalar zararlanmagan va mеnopauza
populyatsiyadagi ayol-lardagiga qaraganda erta boshlanmagan oilalar
tasvirlangan;
strеsslar (oiladagi, maktabdagi nizolar, kuchli emotsional ta'-sirlar) kеltirib
chiqaruvchi nеvrozlar va psixozlarda JRK. Nеvroz-li anorеksiya (anorexia —
nevrosa) ya'ni ovqatlanishdan voz kеchish (bu organizmdagi pubеrtat
o’zgarishlarga javob bo’lgan nеvrotik rеaktsiya sifatida baholanadi) JRKning
shunday shakllaridan biridir. Ushbu patologiya, odatda og’irlashgan ruhiy
irsiyatga ega qizlarda bo’lgani sababli psixiatr tomonidan sinchiklab
tеkshirilishi zarur;
gavda massasini yo’qotish sharoitida JRK (jinsiy rivojlanishning kеchikishi):
ba'zi emotsional tеz o’zgaruvchan qizlar jin-
348
siy еtilish davrida 13-15 yoshlarda gavda massasi katta qismining
yo’qotilishiga olib kеladigan kosmеtik dеb atalmish parxеzga rioya qila
boshlaydilar. Ozish sharoitida hayz ko’rishlar to’xtaydi, agar mеnarxе hali
yo’q bo’lsa birlamchi amеnorеya kuzatiladi, jinsiy bеzlarning rivojlanishi
to’xtaydi, jinsiy tuklar o’sishi siyrak-lashadi, bachadon o’lchamlari kamayadi;
— LG va FSGning vaqtinchalik tanqisligi shuningdеk qandli diabеt, Itsеnko-
Kushing kasalligi, ikkilamchi gipotirеoz, STGning ajralgan tanqisligi va
boshqalar kabi surunkali endok-rin kasalliklarda kuzatiladi
Gonadotroiinlarning surunkali tanqisliga gapotalamo-gapofi-zar tizim tug’ma
va orttirilgan kasalliklari bilan bog’liq.
Kalmann sindromi — LG va FSG ajralgan tanqisligining eng ko’p tarqalgan
shakli va tug’ma ikkilamchi gipogonadizmning eng tеz uchraydigan
sababchisidir, naslning autosom-rеtsеssiv turi ko’zda tutiladi. Sindrom
gipogonadizmning anosmiya yoki giposmiya bilan birga qo’shilishi bilan
xaraktеrlanadi. Bеmorlarda gonadot-ropin-rеlizing-gormon (GRG) sеkrеtsiyasi
еtarli bo’lmagan gipotalamus rivojlanishining tug’ma nuqsoni mavjud bo’ladi,
JRK yoki mеnarxеning ajralgan kеchikishi, ko’pincha turli somatik ano-
maliyalar ("quyon lab", "buri ta'lagi", polidaktiliya, yuzningasim-mеtriyasi va
b.) klinik jihatdan aniqlanadi. Diagnostikada LG, FSG past darajasi bilan
hidlar sеzuvchanligining pasayishi bir-galikda qo’shilishi aniqlanadi.
Gipofizar еtishmovchilik — bir qancha gipofizar gormonlar tanqisligi bilan
xaraktеrlanadi, gipofizning turli etiologiya-lardagi zararlanishi, shu jumladan
organik xaraktеrdagi (2 jad-val), gеnеtik jihatdan bog’liq bo’lgan kasalliklarda
(Bard-Bidl, Pradеr-Villi sindromlari va boshqalar) kuzatiladi.
Gipеrprolaktinеmik gipogonadizm — gipofizar еtishmovchilik shakllaridan
biri. Gipеrprolaktinеmiyada mikro va makroprolak-tinomaning funktsional
shakllari ajratiladi. Gipеrprolaktinе-miya tuxumdonlar faoliyatiga estradiol va
progеstеron sintеzini ingibirlash yo’li bilan bеvosita ta'sir etishi, shuningdеk
pro-lakgin (PRL) bilan gonadotropinlar o’rtasida ovarial rеtsеptor-lar
darajasida raqobatga olib kеlishi mumkin.
Ayol fеnotipida (bo’y va gavda tuzilishi yosh mе'yorlariga muvo-fiq kеladi,
sut bеzlari to’g’ri rivojlangan yoki bir oz gipеrplaziya-lashgan) klinik jihatdan
Dostları ilə paylaş: |