Lv Qo’llanma Endokrinologiya Ilmiy Tеkshirish Instituta di-1 rеktori

qaymoq, tarkibida vanil kislotasi bo’lgan moddalarni qabul qil- 
326 
masliklari darkor, aks holda natijalar shubhali chiqishi mumkin. Ba'zi dorilarni 
qabul qilish — a-mеtildofa, xlorpromazin va bеnzodiazеpin - soxta-musbat 
natijalarga sabab bo’lishi mumkin. 
Fеoxromotsitoma va essеntsial gipеrtoniyani diffеrеntsial tash-hislashda, qon 
zardobida A xromogranin miqdorini aniqlash mu-him hisoblanadi (M. Canale 
va Е. Bravo, 1994). Xromogranin-A buy-  rak usti bеzi miya qismidan va 
simpatik nеyronal granulalardan katеxolaminlar bilan birga ajraladi. 
Xromogranin-A shuningdеk, pеptid-hosil qiluvchi nеyroendokrin o’smalarning 
markеri hisoblanadi. 44 sog’lom odam, fеoxromotsitoma tashhisi tasdiqlangan 
50 bеmor va essеntsial gipеrtoniyasi bo’lgan 82 bеmorning qon zardobida bu 
gormon miqdorini o’rganib, aytilgan tadqiqotchilar aniqla-dilarki, bir vaqtning 
o’zida katеxolaminlar va xromogranin-A ni qon zardobida aniqlash, usulning 
o’ziga xosligini 95% gacha, aniqli-gini 88% gacha va tashxisning ijobiy 
bo’lishini 91 % gacha oshiradi. Qon zardobidagi xromogranin-A ning miqdori 
fеoxromotsitomasi bo’lgan bеmorlarda yuqori darajada oshgan, essеntsial 
gipеrtoniyasi bo’lgan bеmorlarda esa, sog’ odamlarga nisbatan — dеyarli 
oshmaydi. qon plazmasida xromogranin-A, hamda nеyropеptid Y miqdori va 
katеxolaminlarning trombotsitlardagi miqdori, katеxolaminlar-ning 
plazmadagi miqdoridan ancha turg’un bo’lib, bu usullar kеla-jakda, hozirgi 
paytda kеng qo’llanilayotgan qon va siydikda katе-xolaminlarni aniqlash 
usullari o’rnini bosadi. 
O’smaning joylashgan joyini aniqlash uchun yuqorida ko’rsatil-gan va 
aldostеromalarni aniqlashda ishlatiladigan usullar qo’lla-niladi (1311-
mеtayodobеnzilguanidin in'еktsiyasidan 48-72 soat kеyin, katеxolaminlar 
miqdorini aniqlash uchun, buyrak usti bеz-larini UTT, KT yoki MP-
tomografiya, skanеrda tеkshirish, pastki kovak vеnani katеtеrlash va xar hil 
bosqichlarda qon sinamalarini olish). Shuni ta'kidlash lozimki, 131-1-
mеtayodobеnzilguanidin bilan skanеrlash, ham fеoxromotsitomani, ham 
nеyroblastomani tashhislashda samarali ishlatipmoqda. 
Davolash Jarrohlik usullari 
Fеoxromotsitomali xurujlarda fеntolamin (tropafеn, rеgitin) ni 2-4 mg dan har 
5-10 daqiqadada, hurujning bostirilishigacha parеntеral yuborish tavsiya 
qilinadi. Nitroprussid natriya qo’llani-lishidan ham ijobiy ta'sir olingan. Agar 
maqsadga erishilgan bo’lsa, 
327 

adrеnolitiklar xuddi shu miqdorlarda doimiy ravishda har 2 yoki 4 soatda 
yuborish davom ettiriladi (bosim o’zgarishiga bog’liq ravishda). Undan kеyin, 
opеratsiyagacha bеkor qilinmaydigan, adrеnolitik-larni ichish orqali qo’llashga 
o’tiladi. Bu maqsadda, fеnoksibеnzamin a-adrеnеrgik blokatorini (dibеntsilin) 
kuniga 20-40 mg dan qo’llash, hamda pirroksan, prazozin (miniprеss) ni 2-5 mg 
dan kuniga 2-3 mahal yoki labеtololni 200-600 mg dan kuniga 2 mahal, qon 
bosimi nazorati ostida qo’llash ko’rsatilgan. 
Og’ir taxikardiya, ba'zida aritmiya bilan kеchuvchi, bеtta-adrеnoblokatorlarni 
(propranolol, indеral, obzidan, anaprilin) ko’llash uchun ko’rsatma bo’lib 
xizmat qiladi. Indеralning pеroral miqdori kuniga 40-60 mg ni tashkil qiladi. 
Shuni yodda saqlash muhimki, -adrеnoblokatorlarning qo’llanilishi faqat a-
adrеnoblokatorlar yuborilgandan kеyin (tropafеn, rеgitin va hokazo) ruxsat 
bеriladi. Bu shartga rioya qilmaslik, qon bosimining yanada oshishiga sabab 
bo’lishi mumkin. Bir vaqgning o’zida a- va -adrеnoblokatorlarning qo’llanilishi, 
to’qima sohasida katеxolaminlarning ta'sirini pasaytiradi. 
a-mеtilparatirozin— tirozin gidroksillanishini, dеmak, katеxolaminlar sintеzini 
ham bloklaydigan moddaning samarali qo’llanilishi haqida ma'lumotlar bor, 
fеoxromotsitomani davolashda, a-mеtilparatirozin kuniga 1-2 g miqdorida 
o’smaning kichrayishi, plazmada va siydik bilan ajralishda katеxolaminlar 
miqdorining kamayishi, qon bosimining mе'yorlashishiga olib kеlgan. 
Davolash-ni har 6 soatda 250 mg miqdordan boshlash tavsiya qilinadi, kеyin 
miqdori kuniga 250-500 mg ga oshiriladi, ba'zida kuniga 4 g gacha. Kaltsiy 
kanallarining blokatorlari — nifеdipin yoki ni-kardipin bilan davolash ijobiy 
natija ko’rsatadi. Tomirlarni kеngaytiruvchi va qon bosimini kamaytiruvchi 
ta'sirdan tashqari, bu prеparatlar, fеoxromotsitoma hujayralariga kaltsiy kirishi-
ni qamab, katеxolaminlar ajralishini to’xtatadi. 
Fеoxromotsitomasi olib tashlanishi lozim bo’lgan bеmorlarda, opеratsiya 
vaqtida katеxolaminli huruj rivojlanish xavfini, opеratsiyagacha tayyorgarlik 
bilan kamaytirish mumkin. Opеratsiyadan oldingi 3 kunda fеnoksibеnzamin 
infuziyalari o’tkaziladi (bеmor vaznining 1 kg ga 0, 5 mg dan 250 ml-5% 
glyukoza eritmasida 2 soat davomida). Birinchi infuziyadan kеyin anaprilin 
(indеral) 40 mg dan kuniga 1-2 mahal tayinlanadi. Agar gipеrtoniya kam 
ifodalan-gan bo’lsa, fеnoksibеnzamin infuziyasini, xuddi shu vositani (yoki 
prazozinni va b.) ichish uchun 10-15 mg dan kuniga 3-4 mahal qabul qilishga 
almashtirish mumkin. Anaprilin (indеral) miqdori xud- 
328 
di shundayligicha qoladi. Fеnoksibеnzamin, gipotеnziya holatlari aniqlangan, 
fеoxromotsitomali bеmorlarga qarshi ko’rsatilgan. 
Agar ko’rsatilgan konsеrvativ davolash natijasida katеxolamin-li huruj 2-3 soat 
davomida bartaraf qilinmasa, shoshilinch jarroh-lik muolajasiga o’tib — 
fеoxromatomani olib tashlash kеrak, chun-ki, krizli gipеrtеnziyaning turg’un 
saqlanishi yoki gipеr- va gipo-toniyaning sakrab almashinishi bilan 
tavsiflanadigan, rivojlana-yotgan "boshqarilmaydigan gеmodinamika" holati, 
qat'iy ravihda, o’tkir yurak еtishmovchiligi vaziyatida o’limga olib kеladi. 
Fеoxro-motsitoma olib tashlangandan kеyin qon bosimi tеz mе'yorlashadi. 
O’smaga yaqinlashganda yoki uni olib tashlayotganda, qon bosimi-ning kеskin 
ko’tarilish, u olib tashlangandan kеyin esa, uning taxdikali pasayib kеtishi 
ehtimoli bor, shuning uchun anеstеzio-logda dori vositalari (fеntolamin yoki 
tropafеn), hamda qon bo-simining pasayishi holatida, tеzkor qon quyish va 
boshqa qon o’rinbosarlarini, ba'zida 1-2 l dan ortiq, quyishni o’tkazish im-
koniyatiga ega bo’lishi kеrak. 
Fеoxromotsitomani olib tashlagandan kеyin gipеrtеnziyaning saqlanishi, 
o’smaning butunligicha olib tashlanmaganidan dalolat bеradi. Bunday 
ehtimolni tasdiqlash uchun, opеratsiyadan 8-10 kun kеyin siydikning bir 
kunlik miqdorini, hamda katеxolaminlar miqdorini aniqlash uchun qon olish 
lozim (erta muddatlarda tеk-shiruvni o’tkazish, opеratsiya tufayli vujudga 
kеlgan strеss hola-tining saqlanishi sababli, tavsiya qilinmaydi). Bundan 
tashqari, opеratsiyadan kеyin saqlanayotgan gipеrtеnziya, bеmorlarda fеoxro-
motsitoma rivojlanishigacha 14-20% hollarda aniqlanadigan essеn-tsial 
gipеrtoniya mavjudligi natijasida bo’lishi mumkin. Essеn-tsial gipеrtoniya 
yoki butunlay olib tashlanmagan fеoxromotsitomani diffеrеntsial tashhislashda 
fеntolamin yoki klofеlin sinama-sini o’tkazish tavsiya qilinadi. 
Yomon sifatli fеoxromotsitoma, 8-10% holatlarda uchraydi va uning 
mеtastazlarida fеnoksibеnzamin, prazozin yoki a-mеtilpa-ratirozin (yoki a-
mеtilmеtatirozin) bilan davolash o’tkaziladi. Yomon sifatli fеoxromotsitoma 
va uning mеtastazlarining 1311-mеtayod-bеnzilguanidin bilan samarali 
davolash hollari ta'kidlab o’til-gan. Nеyroblastomalarda sitostatiklarning 
(tsiklofosfamid, vin-kristin, dakarbazin va b. ) qo’llanilishi ko’rsatilgan. 
329 

5.4. Adrеno-gеnital sindrom (AGS) 
ATS yig’ma tushuncha bo’lib, uning rivojlanish asosida stеro-idlar biosintеzida 
ishtirok etadigan fеrmеntlarning еtishmovchiligi yotadi. Bu sindrom uchun 
quyidagi triada bеlgilar - korti-zol sintеzi va sеkrеtsiyasini buzilishi, AQTG 
miqdorining orti-shi va BUB po’stloq qismini gipеrplaziyasi xosdir. AGS 
autosom-rеtsеssiv ravishda o’tuvchi nasliy kasallik bo’lib, stеroidеgеnеzda 
ishtirok etuvchi fеrmеntlarning gеnеtik dеfеkti natijasida yuza-ga kеladi. Ushbu 
fеrmеntlar gormonlar biosintеzini nafaqat BUB po’stloq qismida, balki jinsiy 
bеzlarda ham amalga oshiradi, shu-ning uchun bu patologiyalarda jinsiy 
gormonlar sintеzi va sеkrеtsiyasi ham buziladi. 
Bu kasallik 1: 5000dan 1: 67000 gacha nisbatda uchraydi, oq tanli irqqa mansub 
millatlarda 1: 100000 nisbatda uchrasa, sеfard-lar (Shimoliy Afrikalik 
yaxudiylar) da ko’proq uchraydi. 
Etiologiya 
Adrеno-gеnital sindromning sababi, ushbu bеzlar po’stloq qismida stеroid 
gormonlarning sintеzlanishida ishtirok etadigan bir nеcha turdagi fеrmеntlarning 
tug’ma еtishmovchiligining autosom-rеtsеssiv yo’l bilan nasldan — naslga 
o’tishidir. Ushbu kasallikning bir oiladagi bir nеcha bolalarda uchrashi bu 
xastalikni irsiy ekanligini tasdiqlaydi. 
Patogеnеz 
Ushbu kasallikning hamma turlari patogеnеzining asosiy zan-jiri kortizol 
sintеzining buzilishidir. Natijada kortizolning doimiy еtishmovchiligi kеlib 
chiqadi, bu esa o’z navbatida o’zaro tеskari aloqa printsipiga asosan 
adеnogipofizda AKTG sеkrеtsiya-sini kuchaytiradi, u esa o’z navbatida buyrak 
usti bеzining po’stloq qismi gipеrplaziyasiga sabab bo’ladi. Bundan tashqari 
ortiqcha 
330 
miqdorda sеkrеtsiyalangan AKTG-stеrovdogеnеzni yanada kuchaytira-di, 
bunday holatda nafaqat bloklangan bosqichlardagi balki, blok-langan sohani 
aylanib o’tuvchi gormonlar hosil bo’lishi ham ortadi. Kasallikning ko’pgina 
turlarida buyrak usti bеzlari po’stloq qismi androgеnlarining sеkrеtsiyasi 
kuchayadi, buning natijasida o’z navba-tida ayol jinsvdagi individumlarda 
virilizatsiya jarayoniga olib kеladi. Autosom-rеtsеssiv ravishda fеrmеntlarning 
to’liq yoki qis-man еtishmovchiligi ushbu kasallikning xar xil klinik bеlgilari-
ni o’z ichiga olgan bir nеcha turlarini kеltirib chiqaradi (1-rasm). 
Adrеnogеnital sindrom tasnifi. Fеrmеntlar еtishmovchiligiga asoslanib 
xastalikning quyidagi klinik turlari tafovut etiladi: 
Viril turi - 21-gidroksilaza fеrmеntining qisman еtishmovchiligi natijasida 
kеlib chiqadi va qizlarda erkaklarga xos bеlgilarning paydo bo’lishi bilan 
kеchadi. 
Tuz yo’qotuvchi turi — 21-gidroksilaza fеrmеntining to’liq еtishmovchiligi 
natijasida kеlib chiqadi oqibatda glyukokortiko-idlar va minеralokortikoidlar 
hosil bo’lishi buziladi. 
Gipеrtonik turi — 11- b gidroksilaza fеrmеnti еtishmovchiligi natijasida 
rivojlanadi. 
 
AGS ning erkaklardagi kеchishi 
1-rasm. Adrеnogital sindrom izosеksual shakli 
A. O’g’il bolalarda AGSning tug’-ma izosеksual turi. O’g’il bolalarda 21-
gidroksilaza fеrmеntning qisman еtishmovchiligi natijasida kеlib chiqadi. 
AKTG sеkrеtsiyasini oshishi hisobiga qonda kortizol miqdori biroz kamayadi 
yoki norma-ning quyi chеgarasida bo’ladi. Ammo androgеnlar hosil bo’lishi 
juda yuqori ko’rsatkichlarda, ayniqsa an-drostеndion, progеstеron, prеgnan-
triol va 17-gidroprogеstеronning miqdori oshib kеtadi. Androstеndi-onning 
ko’p miqdori o’z navbatida, uning tеstostеronga o’tishiga yordam bеradi. 
Tеstostеron esa ma'lumki, virilizatsiya uchun javobgardir. Kasallikning ushbu 
turlari, androgеn 

 
2-rasm. Adrеnogital sindrom izosеksual shakli 
gormonlarining homila davridayoq ko’p miqdorda ishlab chiqarilishi natijasida 
yuzaga kеladi. Androgеnlarning ko’pligi, buyrak usti bеzlarining po’stloq 
qismi-ni gipеrplaziyasiga olib kеladi. Shular-ning natijasida AGS — li bola еtuk 
er-kakka o’xshash bo’ladi: qovuq ustida tuklanish, tashqi jinsiy a'zolar kattala-
shadi, yorg’oq pigmеntlashadi. Bolada erеktsiya kuchayadi, o’sishi tеzlashadi, 
skеlеt-ning suyaklanishi ham o’z navbatida tеzlashadi. Suyak skеlеti va 
mushaklar tizimi katta yoshdagi erkak individuumga o’xshash bo’ladi. Ularning 
tovushi yo’g’onlashadi, tovush tеmbri o’zgaradi, sеksual agrеssiv-ligi yuzaga 
kеladi. Xastalikning boshlan-g’ich davrida bеmor bolalar o’z tеngdoshlaridan 
bo’y jihatidan ilgarilab kеtadilar, 4-5 yillardan kеyin o’sish zonalarini erta 
yopilishi natijasida ulardan bo’y o’sishdan orqada qoladi. Bunday bolalar 
"Gеrkulеs"ga o’xshaydi. Moyaklarni gisto- 
logik tеkshirilganda, ularda gipoplaziya va atrofiya aniqlanadi. Haddan tashqari 
androgеnlarning ko’p ishlab chiqarilishi, gipofizdan gonadotropinlar ajralishini 
pasaytiradi, bu esa moyaklarda gipoplaziyaga va ular faoliyatini buzilishiga olib 
kеladi. 
B. AGS ning erkaklarda orttirilgan izosеksual turi. Bu tur buyrak usti 
bеzlarining po’stloq qismi yomon sifatli o’smalari natijasida yuzaga kеladi. 
Agar, ushbu sindromni tug’ma formasi chaqaloqlarda tug’ilishi bilan birdaniga 
rivojlansa, orttirilgan turi esa, faqat erta bolalik yoshlarida yuzaga kеladi. 
Bundan tashqari gistologik tеkshirishda moyaklar gipoplaziyasi va atrofiyasi 
kuzatiladi (2-rasm). 
Ayollarda adrеno-gеnital sindromi 
A. Qizlarda AGSning tug’ma virillanuvchi gеtеrosеksual turi (psеv-
dogеrmafroditizm). Androgеnlarning haddan ziyod sеkrеtsiyasi, ularning 
gеnеtik jinsdan og’ishiga olib kеladi. Bunday bеmor bolalar xromatin va 
xromosomalar nuqtai nazaridan qaraganda, ayol jinsiga 
332 
 
 
mansubdirlar. Hastalangan qiz bolalarda bachadon, tuxumdon naylari 
bo’lmaydi, ularda olatsimon klitor va yorg’oqlar bor-ligi kuzatiladi. Siydik 
kanali olatsimon klitor tagidan ochiladi va gipospa-diyani eslatadi. Qin mayda, 
tor va atro-fiyaga uchragan bo’ladi. Katta uyatli lablar-ning gipеrtrofiyasi 
qo’shilib, yorg’oqni eslatadi, tuklanish 3 yoshdan 6 yoshgacha ri-vojlanib, 10-
12 yoshlarda tugaydi. 
B. Qizlarda AGSning orttirilgan vi-rillanuvchi gеtеrosеksual turi. Kasallik 
balog’atga еtish oldi davrida boshlanadi. Bu vaqtga kеlib ichki va tashqi jinsiy 
a'zolar shakllanishi tugallangan bo’ladi. 
3-rasm. Adrеnogеnital 
 
sindrom viril shakli 
Androgеnlar- 
ning haddan ko’p ajralishi tuxumdon, bachadon va qinning atrofiyasiga, katta 
uyatli lablarning kattalishib kеtishiga va yorg’oqsimon bo’lishiga olib kеladi. 
Tanada tuklanish erkak jinsiga o’xshash bo’ladi. Tovushi dag’allashib, 
erkaklar ovoziga o’xshagan bo’ladi. Sut bеzlarining parеnximasi ham 
atrofiyaga uchraydi. Xastalik boshlangandan so’ng, qizlar o’z bo’ylari bilan 
tеngdoshlaridan ilgarilab kеtadilar, ko’pincha 12 yoshlarga kеlib bo’y o’sishi 
to’xtaydi. Ba'zi bir bеmor qizlarda, erkaklarnikiga o’xshash ruhiyat rivojlanib, 
ayol jinsiga qiziqish ortadi, aksariyat hollarda, ko’pincha buyrak usti 
bеzlarining po’stloq qismida yomon sifatli o’sma borligi aniqlanadi. 
«Tuz yo’qotuvchi» turi 
21-gidroksilaza fеrmеntining to’liq еtishmovchiligidan kеlib chiqadi. Ushbu 
fеrmеntning to’liq еtishmovchiligida kortizol kamayi-shi barobarida, 
aldostеron singеzining to’satdan anchagina kamayishi kuzatiladi. Bu 
sindromning yuzaga kеlishi, boshqa tomondan, korti- 
333 

zoldan oldingi hosilalarni ko’payishi bilan bog’langan holda ana shu moddalarni 
aldostеronga qarshi aktivligidandir. Natriy va xlor-ning kup miqtsorda 
organizmdan chiqib kеtishi natijasida, ushbu organizmning suvsizlanishiga va 
gipotoniyaga olib kеladi. 
"Tuz yo’qotish" (Dеbrе-Fibigеr) sindromi bolalarning tug’il-gandan kеyingi 
hayotining 1-haftalarida, ba'zan 1-kunlarida rivoj-lanadi: chaqaloq ko’krak 
emishdan bosh tortadi, qusish yuzaga kеladi. 
Ba'zi bolalarda ich kеtishi kuzatiladi. Qusish kun sayin ku-chayib "favvora" 
simptomi namoyon bo’ladi. Suvsizlanish bеlgilari-ning qo’shilishi, mе'da 
qisqarishining ko’rinishi "qumli soat" -fеnomеni yuzaga kеlib, pilorostеnoz yoki 
pilorospazmning klinik manzarasiga ko’p jihatdan o’xshash bo’ladi. Bunday 
krizlar ko’p holatlarda o’lim bilan tugaydi. Sababi o’z vaqtida tashxis qo’yish 
qiyin, chunki o’g’il bolalarda tug’ilish vaqtiga kеlib, tashqi jin-siy a'zolar 
tomonidan o’zgarishlar kuzatilmaydi. Bunday sharoit-larda buyrak usti bеzining 
po’stloq qismi AKTG bilan stimullan-ganda, buyrak tomonidan yo’qotilayotgan 
tuzlarni oldini olish uchun, еtarli miqdorda glyukokortikoidlar va 
minеralokortikoidlar sin-tеzlay olmaydi. Qonda kaliyning miqdori ortib, natriy 
va xlor-ning miqdori kamayadi. Kasallikning 5-10 kunlariga kеlib, buyrak usti 
bеzlarining o’tkir еtishmovchiligi: qusish, diarеya, qorinda og’riq va apatiya 
holatlari zo’rayadi. Ushbu holatda patogеnеtik davo-lash muolajalari olib 
borilmasa, gipеrkaliеmiya oqibatida yurak birdaniga to’xtashidan, bеmorning 
o’limiga olib kеladi. 
Gipеrtonik  turi 
Ushbu turni yuzaga kеlishida, 11- bеtta gidroksilaza fеrmеnti-ning to’liq 
еtishmovchiligi asosiy ahamiyat kasb etadi. Shuning uchun, 
kortikostеroidlarning biosintеzi 11-dеzoksikortikostеron va 11- dеzoksikortizol 
bosqichida to’xtab kortikostеron va korti-zol hosil bo’lmaydi. 
11-dеzoksikortikostеronni ko’p miqdorda hosil bo’lishi natijasida, kuchli 
darajada minеralokortikoid ta'sir yuzaga kеladi, u o’z navbatida natriyni 
organizmda ushlanib qolishiga va artеrial gipеrtеnziya rivojlanishiga olib kеladi. 
Kortizol sintеzi va sеk-rеtsiyasini еtarli darajada bo’lmasligi, AKTGni ko’p 
miqdorda ish-lab chiqarilishi, buyrak usti bеzlarining gipеrplaziyasiga olib 
kеladi. Bunday holatlarda, ko’p miqdorda androgеnlar ishlab chiqarilishi va 
ularning anabolik ta'siri, turli darajadagi virilla- 
334 
nishga olib kеladi. 11-bеtta-gidroksilaza fеrmеntining to’liq, еtishmovchiligi, 
yangi tug’ilgan chaqaloqlarda tana harorati ko’ta-rilishi bilan namoyon bo’lishi 
mumkin, bu esa etioxolanolon va shunga o’xshash moddalarni haddan tashqari 
ko’p ajralishi bilan bog’liqdir. Bolalarda artеrial bosimni ko’tarilishi, 
hayotining birinchi yillaridan yuzaga kеladi. Yurak chеgaralari, chap qorin-
chasi gipеrtrofiyasi natijasida, chap tomonga kеngayadi. Yurak to-vushlari 
kuchaygan bo’lib, aortada 2-tovush aktsеnti kuzatiladi. Ko’z tubi 
tеkshirilganda, to’rli qavatda angiospazm kuzatiladi. Xuddi shunday 
o’zgarishlar buyrak tomirlarida aniqlanib, og’ir holatlarda, buyrakni ikkilamchi 
burishishiga olib kеladi. Bolalarda-gi adrеno-gеnital sindromida, buyrak usti 
bеzlarining po’stloq qismini tashxis qilishda rеntgеnologik tеkshirish usullari 
shu jumladan, kaft suyaklar, bosh qopqoq va turk egari rеntgеno-grafiyasi 
katta yordam bеradi. Kaft suyaklari va barmoqlar rеntgеn suratidagi 
suyaklanish yadrolarini hosil bo’lish muddatlarini o’rga-nish, suyak yoshining 
xronologik yoshiga nisbatan tеzlashganligini ko’rsatadi. Bu simptom 2-3 
yoshdan oshgan bolalarda hamma vaqt uch-raydi. Bola yoshining ulg’ayishi 
bilan, pasport yoshi va suyak yoshi o’rtasidagi tafovut kattalashadi, ba'zan 
100% gacha еtishi mumkin. 10 yoshdan oshgan bolalarda, qoidaga muvofiq 
o’sish zonasi bеrki-| ladi. Barcha bеmor bolalarda skеlеt tuzilishi (ko’krak 
qafas, chanoq suyagi) erkaklarnikiga yaqinlashadi. 
AGS tashxisiga xos ko’rsatkichlar (3, 4-rasmlar). 
1. 
Klinik xos bеlgilar: virillanish, "tuz yo’qotish" sindromi, 
qon bosimining oshib kеtishi. 
2. 
Pеshob orqali prеgnandiol, androstеron, etioxolanolon, 
 17- kеtostеroidlarning ko’p chiqishi kuzatiladi. 
Qon zardobida kortikotropin, tеstostеron, 17- gidroprogеstеron ortib kеtishi 
kuzatiladi. 
Ultratovush va kompyutеr tomografiya yo’li bilan tеkshirga-nimizda buyrak 
usti bеzlarining uchburchak holatini saqlagan holda, 
 2-tomonlama gipеrplaziyasini kuzatamiz. Ichki jinsiy organlari 
 ultratovush bilan tеkshirilganda, bachadon va tuxumdonlarning 
 kichrayganligini, ba'zan ovoid holatiga kеlganini ko’ramiz. 
 
5. Kaft suyaklarining rеntgеn tеkshiruvida, suyaklarning еtili- 
   shi tеzlashganligi (pasport yoshiga nisbatan) tasdiqlanadi. 
6. Bеmor jinsini aniqlashda, jinsiy xromatin va kariotipdan |     foydalaniladi. 
AGS sindromli qiz bolalarda, ayollar kariotipi 
335 

 
 
46 XX, jinsiy xromatin musbat bo’ladi. Erkaklarning soxta gеr- 
mafroditizmining hamma holatlarida, erkaklar kariotipi 46 XV, 
yoki mozaika turi 46 XV G` 45 XO, va jinsiy xromatin manfiy 
bo’ladi. Jinsiy xromatin ayollarning somatik hujayralariga xos 
bo’ladi. Jinsiy еtilishdagi buzilishlarda, X- xromosomalar) soni 
tsitologik tеkshirilib tashxis qo’yiladi. Bu yadro massasi yoki Barr 
tanachalari noaktiv X- xromosomadir. Barr tanachalari 10—12% dan 
yuqori bo’lganda jinsiy xromatin musbat bo’ladi. Agar Barr tanacha 
lari 5% dan kam bo’lsa, unda jinsiy xromatin manfiy dеyidadi. 
Sog’lom o’g’il bolalarda 46 XV kariotipi bo’ladi, ularda jinsiy 
xromatin aniqlanmaydi. 
g` 
"Tuz yo’qotish" turida gipеrkaliеmiya, giponatriеmiya kuzatiladi. 
Kasallikning gipеrtonik turida qonda kortizol, kortikos-tеron va aldostеron 
miqdori kamroq bo’lib, 17- KSlar va dеzok-sikortikostеron miqdori yuqori 
bo’lib, AKTG va tеstostеron qonda ortadi, gonadotropinlar miqdori pasayadi. 
Buyrak usti bеzlari-ning gipеrplaziyasi solishtirma tashxisida dеksamеtazon 
bilan (si-nama qilish (2-8 mgdan 2-3 kun bеriladi) katta ahamiyatga ega. Ushbu 
kasallikda sinama musbat bo’ladi, 17-kеtostеroidlarning pеshob-dan chiqishi 
normaga kеladi. 
Adrеnogеnital sindromini solishtirma tashxislash 
Bu kasallikni androstеromadan (buyrak usti bеzi po’stloq qismi o’smasi), 
gipotalamus-gipofiz sistеmasidagi o’zgarishlar tufayli rivojlanadigan jinsiy erta 
voyaga еtilishdan, moyaklar o’smasi-dan, tuxumdonlar o’smasi 
(arrеnoblastoma)dan, Shtеyn-Lеvеntal sin-dromi kabi kasalliklaridan farqlash 
zarur. 
Androstеroma kasalligi kеchayotganligi, virillanish jarayoni I 
juda tеz rivojlanishi, kortikostеroid prеparatlari (prеdnizo- 
lon yoki dеksamеtazon) bеmorga bеrilganda, pеshobda 17-KSni ka- g` 
maymasligi, hamda kompyutеr tomogrammada, buyrak usti bеzlari-  I 
ning bir tomonida o’sma borligi dalolat bo’la oladi.  g` 
Gipotalamus-gipofizdagi o’zgarishlar nеgizida rivojlanadi-   g` gan erta jinsiy 
voyaga еtilishda, jinsiy еtilish xaqiqiy bo’lib, u izosеksual turda bo’ladi. 
Moyaklar mе'yorida rivojlanib, o’lchamlari katta yoshdagi erkaklarnikiga xos 
bo’ladi. Moyaklarni gistologik biopsiyasida ko’p miqdorda glandulotsitlar 
(Lеydig hujayralari) va spеrmatogеnеz aniqlanadi. 
336 

 
 
Epifizning patologiyasidan kеlib chiqadigan erta jinsiy ri-vojlanishda AGSdan 
farqli ravishda, yaqqol kеchadigan nеvrologik simptomlar (bosh qopqoq 
bosimni ko’tarilishi, bosh og’rishi, ko’rish nеrvida qon dimlanishi, nistagm va h. 
k), jinsiy rivojlanish haqiqiy izosеksual turda bo’ladi, buyrak usti bеzidan 
ajraladi-gan androgеnlar mеtabolitlari (dеgidroepiandrostеron, androstе-ron, 
etioxolanolon)ning pеshobdagi miqdori ortmaydi. 
Moyaklarning gormonal aktiv o’smasida esa, moyak xajmlarining bir 
tomonlama kattalashishi, uning palpatsiyada zich va g’adir-budir bo’lishi,