Mehman ağayev

Patoloji anatomiya.  Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində böyrəklə-
rin ölçüləri böyüyür, onlar bir qədər bərkiyir, kapsula rahat soyulur. 
Mikroskopik - yumaqcıqlar böyüyür, kapillyar membranları qalınla-
şır, endotelinin altında amiloid yığıntıları aşkar olunur. 
Elektron mikroskopiyası zamanı subepitelial və ya bazal zarın 
strukturu itir və o, tədricən amiloiddə əriyir. Böyrəklər tədricən bö-
yüyürlər, kəsdikdə mumvari olurlar («böyük ağ amiloidli böyrək»). 
Son mərhələdə amiloidli büzüşmüş böyrək ortaya çıxır, nefronlar bo-
şalır, atrofiyaya uğrayır. Damarların divarlarının qalınlaşması böyrə-
yin işemiyasına, hipertenziyaya səbəb olur. 
Klinika. Xəstəliyin kliniki təzahür əlamətləri patoloji prosesin mər-
hələsindən, bu və ya digər orqanın daha çox zədələnməsindən, amiloi-
dozun hansı xəstəlik fonunda inkişaf etməsindən asılıdır. 
Xəstəliyin gedişində üç mərhələ ayrılır: 
1)
 
başlanğıc mərhələ, 2) inkişaf etmiş mərhələ, 3) terminal mərhələ. 
Başlanğıc mərhələdə  xəstələrin heç bir şikayəti olmur, yaxud 
onları ümumi zəiflik, iştahasızlıq, iş qabiliyyətinin aşağı düşməsi və 
amiloidoza səbəb olan xəstəlik (ağciyər vərəmi, revmatoid artriti, os-
teomielit və s.) üçün xarakterik olan şikayətlər meydana çıxır. Sonra-
kı  mərhələlərdə    xəstələrdə ödemlər baş verir, arterial hipertenziya, 
böyrək çatışmazlığı əlamətləri, bəzən ishal ortaya çıxır. 
Xəstəliyin klinik təzahüründə bir neçə sindrom - sidik, nefrotik və 
hipertenziv sindromlar aşkar edilir. 
Sidik sindromu. Əsasən proteinuriya ilə xarakterizə olunur. İkinci-
li amiloidoz zamanı proteinuriya daha çox nəzərə çarpır,  əsasən 
albuminlərin hesabına gündə 2-20 q təşkil edir. Sidikdə az miqdarda 
qlobulinlərin α və γ qlyukoproeteidlərin ifraz olunması da müşahidə 
olunur. Sidiyin mikroskopiyasında hialin və bəzən dənəvər silindrlər, 
bəzi hallarda mikrohematuriya, leykosituriya da müşahidə olunur. 
Lipid mübadiləsinin pozulması nəticəsində lipiduriya aşkar edilir. 

---

 
321
Nefrotik sindrom. Sidiklə çoxlu zülal itirilməsi nəticəsində hipop-
roteinemiya baş verir. Bu zaman hipoalbuminemiya ilə yanaşı hiper 
– α
2
 və γ-qlobuminemiya İgG-nin səviyyəsinin azalması İgM- artma-
sı  nəzərə çarpır. Eyni zamanda hiperxolesterinemiya, hipertriqlise-
ridemiya və hiper –β- lipoproteidemiya müşahidə edilir. Zülal müba-
diləsinin pozulması EÇS-nin artmasına, zülalların çökmə  sınaqları-
nın müsbət olmasına səbəb olur. 
Xəstəliyin erkən dövrlərindən ödem müşahidə olunur və  bəzən 
xəstəliyin ilk əlaməti olmaqla çox yayılmış həddə çata bilər və bütün 
xəstəlik dövründə davam edir. 
Arterial hipertenziya sindromu. Arterial hipertenziya 12-20% hal-
larda, əsasən xəstəliyin son mərhələlərində müşahidə olunur. Böyrəyin 
başqa xəstəliklərindən fərqli olaraq AH çox da ağır dərəcəyə çatmır, 
az hallarda hipertonik krizlər verir. Əksinə, bəzi hallarda böyrəküstü 
vəzin amiloidozu inkişaf etdikdə hipertoniya baş verir və böyrəküstü 
vəzin çatışmazlığının başqa əlamətləri (dəri büküşlərinin hiperpiqmen-
tasiyası, nəzərə çarpan əzələ  zəifliyi, mədə-bağırsaq pozğunluqları    
və s.) müşahidə olunur. 
Mədə-bağırsaq sistemi tərəfindən dəyişikliklər xəstəliyin ilk dövr-
lərindən meteorizm, iştahasızlıq və s. özünü göstərir. Bu zaman mü-
şahidə oluna bilən ishal xəstələri çox zəif salır, su-duz mübadiləsinin 
pozğunluqları, arıqlama baş verir. Bu zaman ishalla əlaqədar ödem-
lər azala bilər. İshalın baş verməsinin səbəbi bağırsaqların amiloido-
zu ola bilər. 
Makrofaqal sistemin prosesə qoşulması  nəticəsində qaraciyərin, 
dalağın, limfa düyünlərinin böyüməsi baş verir. Əllədikdə qaraciyər 
və dalağın böyüməsi, bərkiməsi müşahidə olunur, amma ağrısız olur. 
Amiloidoz zamanı hiperfibrinemiya nəticəsində qanın laxtalan-
masının artması müşahidə olunur ki, bu da damarda (böyrək venasın-
da) trombun əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. 
Xəstəliyin gedişində proteinurik, nefrotik və xroniki böyrək çatış-
mazlığı  mərhələləri ayrılır. Nefrotik mərhələ hipertenziya və hipo-
tenziya ilə davam edə bilər. 

---

 
322
Böyrək amiloidozunun klassik gedişi proteinuriyanın proqressiv 
artması, nefrotik sindromun inkişafı, xroniki böyrək çatışmazlığının 
baş verməsi və ağır proqnoz ilə xarakterizə olunur. Yüksək arterial hi-
pertenziya, interkurrent infeksiya və qan dövranı çatışmazlığı, fibri-
noz-irinli peritonit xəstəliyin gedişini pisləşdirən ağırlaşmalardandır. 
Diaqnoz.  Amiloidozun  əsas diaqnostik əlamətləri daimi yüksək 
proteinuriya, hipoalbuminemiya, hiperqlobulinemiya, hepatolienal 
sindrom və ishaldan ibarətdir. 
Bəzi rəngləyici maddələr (konqo qırmızısı, metilen abısı, Evans 
abısı) amiloid tərəfindən tutulduğu üçün bədənə vurduqda sidiklə 
ifraz olunmur və tez bir zamanda qanda onların səviyyəsi düşdüyü 
üçün onlardan diaqnostika məqsədilə istifadə olunur. Amma mənfi 
nəticələr xəstədə amiloidozun olmamasını təsdiqləyə bilməz. 
Xəstəliyin diaqnostikasında ən dəqiq üsul böyrəklərin biopsiyası-
dır. Bəzən başqa orqanların (qaraciyər, düz və S-vari bağırsağın se-
likli qişası, diş əti) biopsiyasından da istifadə olunur. 
Bu zaman aparılan histokimyəvi üsulların köməyi ilə toxumalara 
amiloidin yığılması aşkar edilir. 
Differensial diaqnostika. Böyrək amiloidozunu xroniki qlomeru-
lonefrit, xroniki pielonefrit, mieloma xəstəliyi, şəkərli diabet zamanı 
böyrəklərin zədələnməsi ilə differensasiya etmək lazım gəlir. Bunla-
rın arasında böyrək amiloidozunu nefrotik formalı xroniki qlomeru-
lonefritdən fərqləndirmək daha böyük çətinlik törədir. Xroniki qlo-
merulonefritdə nefrotik sindrom birdən-birə baş verirsə, amiloidoz 
zamanı isə nefrotik sindrom uzun sürən proteinuriyadan sonra tədri-
cən inkişaf edir. Qlomerulonefritdən fərqli olaraq amiloidoz üçün  
hiperqammaqlobulinemiya xarakterikdir. 
Amiloidozu həddən artıq ödem və sidikdə minimal dəyişikliklərlə 
gedən ürək çatışmazlığından ayırmaq ürək əzələsinin birincili zədə-
lənməsinə  əsasən olur. Həmçinin ürək çatışmazlığı zamanı  nəzərə 
çarpan hipoproteinemiya, hiperlipidemiya, hiperxolesterinemiya mü-
şahidə olunmur. Amiloidozu mieloma xəstəliyindən sümük iliyi 

---

 
323
punktatında tipik mielom hüceyrələrin tapılması və yastı sümüklərin 
rentgenoloji dəyişikliklərinə əsasən ayırmaq olur. 
Müalicə. İkincili amiloidozun səbəbi olan xəstəliyin radikal müa-
licəsi xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşmasına və böyrək zədələnməsi 
əlamətlərinin azalmasına gətirib çıxarır ki, bunu da amiloid prosesi-
nin geriyə inkişaf edə bilməsi ilə izah edirlər. Tez-tez baş verə bilən 
infeksion ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün xəstələrə antibiotiklər 
və sulfanilamid preparatları təyin edilir. 
Qlyukokortikoidlər və immunodepressantlar məsləhət görülmür. 
Əsasən xəstələrə 4-aminoxinolin sırası preparatları (xinqamin və s.), 
levamizol məsləhət görülür. Son illərdə plazmaferezin müsbət təsiri 
qeyd olunur. 
Nefrotik sindromun və xroniki böyrək çatışmazlığının müalicəsi 
məlum qaydada aparılır.  
Gündə 80-120 q çiy qaraciyəri şəkər tozu ilə qarışdırıb qəbul et-
dikdə 6-12 aydan sonra xəstəliyin kliniki əlamətlərinin xeyli yaxşı-
laşması qeyd olunur. Bunun təsir mexanizmi tam açılmamış qalır. 
Proqnoz. Proteinurik dövrün uzunluğunu təyin etmək çətindir, 
adətən onun tapılmasından 3 il sonra nefrotik sindrom baş verir və 
tezliklə onun fonunda xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Bu 
isə xətəliyin proqnozunu çox ciddiləşdirir. 
Profilaktika.  İdiopatik və irsi amiloidozun profilaktikası  məlum 
deyil. İkincili amiloidozda isə profilaktik tədbirlər amiloidoza səbəb 
ola bilən xəstəliklərin tam müalicə olunmasından ibarətdir.