DOENÇA DE VON WILLEBRAND
A doença de Von Willebrand (DVW) é uma coagulopatia congênita autossômica e dominante,
caracterizada pela redução da atividade do fator VIII e por alterações da agregação plaquetária.
Acredita‐se, nos dias atuais, que a DVW é a doença hemorrágica herediátia mais comum. Estima‐se
que ocorre em aproximadamente 3% da população. Essa doença foi inicialmente identificada em 1926, por
Erik von Willebrand, na Finlândia, que observou que os portadores dessa anomalia apresentavam também
anormalidades na função plaquetária. Anos após a descrição inicial, foi observado que alguns pacientes
também apresentavam baixos níveis circulantes do fator VIII do sistema de coagulação.
As principais manifestações da doença consistem de hemorragias mucocutâneas. A causa primária é
uma deficiência ou uma disfunção de uma proteína, o fator de von Willebrand (fvW). A proteína de von
Willebrand é uma glicoproteína que circula no plasma na concentração de aproximadamente 10 mg/ml. Em
resposta a diversos estímulos o fvW é liberado dos grânulos das plaquetas e das células endoteliais. O fvW é
mediador da adesão das plaquetas aos sítios de injúria vascular; além disso, liga‐se e estabiliza a proteína
procoagulante do fator VIII.
A DVW é classificada em 3 tipos principais:
Tipo I. Os portadores do tipo I da DVW apresentam deficiência quantitativa parcial do fvW (deficiência
de 20 a 50% do valor normal).
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