Buyrak usti bezi po’stlog’i yetishmovchiligi Surunkali burak usti bezi po’stlog’i yetishmovchiligi-buyrak usti bezi po’stlog’ininig birlamchi shikatlanishi va buning natijasida goromonlarning aktivligining pasayishi yoki uning ikkilamchi shikastlanishi bilan bo’gliq.
Etiologiyasi
- Buyrak usti bezi po’stlog’ining autoimmun shikastlanishi (80-85%)
- Buyrak usti bezi sili (5-10%)
- adrenoleykodistrofiya (5%)
- buyrak usti bezining metastatik shikastlanishi
- buyrak usti bezining disseminatsiyalangan zamburug’li shikastlanishi
- VICH assotsiyatsiyalangan kompleks
- yatrogen birlamchi giperkortitsizm(ikki tomonlama adrenal ektomiyadan so’ng) va b. kam uchraydigan sabablar
Autoimmun genezli buyrak usti bezi po’stlog’ining surunkali yetishmovchiligi bilan og’rigan bemorlar zardobida buyrak usti bezi po’stlog’iga organosoetsifik autoantitela topilgan.Buyrak usti bezi stroidgenez fermentlariga nisbatan maxsus autoantitelalar P-450 c 21,P-450 c 17 va P 450 scc hisoblanadi.
-tuberkulyoz mikobakteriyalarning gematogen tarqalishi oqibatida rivojlanadi.Bemorning o’pkasi tekshirilganda sil o’tkazganligi yoki aktiv sil jarayonini aniqlash mumkin.Tuberkulyozli shikastlanishda autouimmun jarayondan farqli o’laroq buyrak usti bezining miya qismi ham shikastlanadi.
-Adrenoleykodistrofiya(ALD) X-bog’liq ressetsiv kasallik bo’lib,bosh va orqa miyaning oq moddasi va buyrak usti bezining po’stoq qismi shikastlanishi bilan yuzaga chiqadi.Kasallikning asosida X-xromosomaning uzun yelkasidagi genning mutatsiyasi yotadi(Xq28)
Patogenez.Buyrak usti bezi yetishmovchiligining har qanday turida po’sloq gormonlarining,birinchi navbatda kortizol va aldesteronning noadekvat ishlab chiqarilishi yotadi,bu esa moddalar almashinuvining hamma turini buzilishiga olib keladi.Katexolamin sintezining yo’qolishi(sil,metastatik shikastlanish) patogenetik jihatdan ahamiyatga ega emas.
Tashxis: 3 bosqichdan iborat:
1. klinik bosqich
2. gormonal tekshiruv
3. topik diagnostika
Anamneidagi ma’lumotlar hal qiluvchi rolni o’ynaydi:giperkaliemiya,yuqori gematokrit,gipokaliemiya,giponatriemiya,eozinofiliya,limfotsitoz,giperkaltsiyemiya va metobolik atsidoz.Labarotor tashxis qo’yishda siydikdagi erkin kortizolning sutkalik eksretsiyasini aniqlash muhimdir.Klinikasi ko’rininshi butunlay namoyon bo’lgan Addison kasalligida siydikdagi erkin kortizolning past miqdori tashxisini tasdiqlaydi.Qo’shimcha tarzda qindagi-Na,K,Cl.Ca,H ionlarini tekshirish mumkin.Bundan tashqari AKTG,insulin va ortostatik sinamalar o’tkaziladi.AKTG sinamasi birlamchi buyrak usti bezi po’stlog’i yetishmovchiligi tashxisida “oltin standart” hisoblanadi.Qon olingandan so’ng v/i ga 250 mkg AKTG kirgiziladi,60 min dan so’ng yana qon olinadi.
Interpretatsiya:Kortizolning maksimal ishlab chiqarishi sog’lom odamlarda AKTG kirgizilgandan so’ng 10 mkg dan oshmaydi.Kortizolning miqdori 20 mkg(550 nmol/l) gacha oshishi kuztilsa,bu buyrak usti bezi po’stlog’i yetishmovchiligidan darak beradi.Agar extiyoj tug’iladigan bo’lsa,KT va MRT,ko’krak qafasi rentgenografiyasi,maxsus tuberkulinli sinamalar bajariladi..