Неограниченно пролиферирует и дифференцируется первоначально в зрелые

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) являяется хроническим лейкозом,

вызванным поражением клетки предшественницы миелопоэза. Последняя

неограниченно пролиферирует и дифференцируется первоначально в зрелые

эритроциты, составляющие основную массу опухоли.

      

Эритропоэз, тромбоцитопоэз, а с течением времени и лейкопоэз резко усилены, что

приводит к увеличению массы форменных элементов, в 2-3 раза превышающей

показатели нормы (плетора).

  

Замедление кровотока в сосудах микроциркуляции, резкое увеличение количества

эритроцитов и тромбоцитов являются причиной сладжа и ДАТ-синдрома, что замедляет

кровоток и вызывает преходящие нарушения микрокровообращения в головном мозге,

легких и миокарде.

  

При эритремии наблюдаются клинические симптомы полицитемии — сочетание

тромботических и геморрагических проявлений, одновременная склонность как к

тромбозам, так и к кровотечениям (ДВС-синдром, гиперкоагуляционно-тромботическая

или тромбогеморрагическая формы).

  

Клиника. Больные жалуются на тяжесть в голове, головные боли, утомляемость, боли в

сердце, кожный зуд, жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног

(эритромелалгии). Кожа и слизистые оболочки красно-цианотичной окраски,

конъюнктива инъецирована эритроцитами. У части больных выявляются повышение АД,

гепато- и спленомегалия, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки,

нарушение гемостаза — тромбозы мозговых, коронарных сосудов, тромбофлебиты и

флеботромбозы нижних конечностей, кровоточивость десен, носа, кишечника. В

гемограмме — увеличено количество эритроцитов до (6-9) • 10

12

/л и гемоглобина — до

180-220 г/л. Показатель гематокрита и общий объем эритроцитов повышены, СОЭ равна

нулю или примерно 1 мм/ч. Лейкоцитоз, нейтрофилез, тромбоцитоз. В миелограмме —

гиперплазия эритроидного, мегакариоцитарного и лейкоцитарного ростков

кроветворения.

  

Выделяют четыре стадии болезни.

 1 / 4

Эритремия

  

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается

умеренная плетора. Количество эритроцитов для мужчин — (5,7-6)10

12

/л и более,

гемоглобин — 175-180 г/л и выше, гематокрит — 0,52-0,54, количество эритроцитов для

женщин — (5-5,5) • 10

12

/л и более, гемоглобин — 165-175 г/л и выше, гематокрит — 0,42-0,50; СОЭ — 0-3 мм/ч. В

костном мозге обнаруживается картина панмиелоза. Печень и селезенка не

пальпируются.

  

IIА стадия болезни — эритремическая, развернутая — отличается увеличением

селезенки, но без ее миелоидной метаплазии. Продолжительность стадии — 10-15 лет и

более. Выражены плетора, спленомегалия, гепатомегалия. Значительно нарушено

субъективное состояние больного. Чаще встречаются эритроцитемия — (6-7) • 10

12

/л,

лейкоцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом,

увеличено число базофилов. В миелограмме — гиперплазия эритроцитарного,

лейкоцитарного и особенно мегакариоцитарного ростков.

  

IIБ стадии эритремии свойствен развернутый эритремический процесс, спленомегалия и

миелоидная метаплазия селезенки. Увеличены размеры печени. Плетора выражена,

отмечаются панцитоз с лейкоцитозом выше 15 • 10

9

/л и сдвигом лейкоцитарной формулы

до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии,

определяется панмиелоз (трехростковая гиперплазия). Состояние больного ухудшается,

прогрессирует истощение. Частые осложнения IIА и IIБ стадий — микроциркуляторные

расстройства с явлениями эритромелалгий (жгучие боли в кончиках пальцев),

преходящими нарушениями мозгового и коронарного кровообращения, а также

тромбо-геморрагическими проявлениями ДВС.

  

III стадия — анемическая, поскольку ее наиболее характерный гематологический

признак — анемия, часто гипохромная железодефицитная. Иногда развиваются

тромбоцитопения и тромбоцитопенический геморрагический синдром, у части больных

— панцитопения. Эти изменения связаны как с длительным цитостатическим лечением,

кровопусканиями, так и с фиброзом. Исходом болезни в этой стадии могут быть острый

лейкоз, миелофиброз, гипоплазия кроветворения и миелоидная дисплазия.

  

Диагностика. Эритремия может быть заподозрена по внешнему виду больного.

Плеторическому синдрому эритремии свойственны изменения красной крови:

 2 / 4

Эритремия

прогрессивно нарастающее количество эритроцитов (более 5 • 10

12

/л у

женщин и более 5,5 • 10

12

/л у мужчин) и гемоглобина (более 140 г/л у женщин и более 170 г/л у мужчин), стойкое

увеличение объема циркулирующей крови за счет подавляющего увеличения массы

эритроцитов, превышающей объем эритроцитов у здорового человека в 1,5-3 раза, а

также плотной части гематокрита (более 0,45 — у женщин, более 0,55 — у

мужчин).Типично снижение СОЭ (0-1-2 мм/ч). У части больных к изменениям красной

крови присоединяются лейкоцитоз (количество лейкоцитов более 9 • 10

9

/л), тромбоцитоз (часто палочкоядерный), сдвиг в лейкоцитарной формуле.

  

Исследование миелограммы (костномозгового пунктата) или трепанобиопсии

подвздошной кости позволяет установить гиперплазию миелоидной ткани, в частности

эритроцитарного ростка, скопление мегакариоцитов, истончение костномозговых балок.

  

Эритремия отличается от абсолютных эритроцитозов, обусловленных повышенным

эритропоэзом и увеличением массы циркулирующих эритроцитов в связи с заболеванием

легких, почек (поликистоз, гидронефроз, стеноз почечных артерии), врожденными

«синими» пороками сердца, высотной болезнью, опухолями (рак почки, гепатома,

опухоли надпочечников), значительно большими показателями эритроцитов (более 6 • 10

12

/л), гемоглобина (более 180 г/л), гематокрита (более 0,55), массы циркулирующих

эритроцитов, лейкоцитозом и тромбоцитозом, гиперплазией всех ростков

кроветворения, наличием сплено- и гепатомегалии, кожного зуда и трансформацией в

острый лейкоз или миелофиброз. Относительный эритроцитоз — изолированное

увеличение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови —

развивается как временное состояние в результате потери жидкости (понос,

длительная рвота, ожоги, повышенная потливость). Эритроцитоз возникает на фоне

соматического заболевания и проходит при его излечении.

  

Лечение. Показаны кровопускания (по 500 мл через 1-2 дня, пока уровень эритроцитов

не снизится до (4,5-5) • 1012/л и гемоглобина — до 150 г/л). При лейкемизации процесса,

метаплазии печени, селезенки, появлении сосудистых осложнений начинают

цитостатическую терапию, используя гидреа, имифос, миелосан, миелобромол. Гидреа

применяют по 0,5 г 2-3 раза в сутки до снижения уровня гемоглобина до 120-150 г/л.

Гидреа особенно показана для пациентов с тромбоцитемическим синдромом. Имифос —

50 мг ежедневно внутримышечно или внутривенно первые 3 дня, затем через день, на

курс — до 500 мг. При спленомегалии и тромбоцитемии показан миелобромол или

миелосан. У 60% больных стойкие ремиссии возникают при лечении интерфероном-а в

 3 / 4

Эритремия

дозах от 3 до 9 млн ЕД 2-3 раза в неделю в течение 4-6 мес.

  

Диспансеризацию больных проводят 1 раз в 3 мес. Повторный курс лечения — при

обострении болезни.

 4 / 4