Parkinsonizm dr Eşref akil dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji A. B. D



Yüklə 112,6 Kb.
Pdf görüntüsü
tarix10.04.2017
ölçüsü112,6 Kb.
#13802

PARKİNSONİZM 

Dr Eşref AKIL 

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi 

Nöroloji A.B.D. 

Parkinsonizm TANIM: 

•Parkinsonizm kelimesi belli bir hastalıktan çok, değişik nedenlere bağlı olarak ortaya çıkan bir 

dizi belirtiyle tanınan bir çok hastalığı çağrıştırır.  

•Bunlarda da Parkinson hastalığında görülen belirtiler dikkati çeker; örneğin, 

•Ekstremitelerin  titremesi, 

•Vücut hareketlerinin yavaşlığı,  

•Kasların sertliği,  

•Öne eğik duruş şekli,  

•Küçük adımlarla ve ayaklarını sürüyerek yürüme, 

•Hızlı ve monoton konuşma vb. 

 Ancak,  parkinsonizm  tablolarında  Parkinson  hastalığı  belirtilerinin  yanı  sıra,  sıklıkla  beynin 



başka bölümlerinin de etkilenmesi sonucu çok sayıda ek belirti mevcuttur.  

Bu hastalıkların nedenleri farklı olduğu için tedavileri de değişik olabilmektedir.  



Kimisi tamamen iyileşme gösterirken, kimisi hızlı bir seyirle ağırlaşabilmektedir.  

Semptomlar: 

Parkinson  sendromunu  oluşturan  semptomlar  bradikinezi-akinezi,  rijidite,  bazen  eşlik  eden 



postüral instabilitedir. 

 Bu belirtilere istirahat tremoru eşlik edebilir, ancak bu şart değildir.  



 



Bradikinezi  hareketleri  başlatmakta  güçlük,  uygulamada  yavaşlık  ve  zorluk,  genel  olarak 

hareketlerin fakirleşmesi olarak tanımlanır.  

Kelime  itibariyle  akinezi  hareketleri  hiç  yapamama  olarak  tanımlansa  da  pratikte  sıklıkla 



bradikinezi ile eş anlamlı olarak kullanılır.  

 



Rijidite agonist ve antagonist kasların eşzamanlı olarak kasılmalarına bağlı olarak ortaya çıkan, 

o bölgenin pasif hareketi esnasında bir kurşun boruyu bükercesine devamlı bir direnme şeklinde 

kendini gösteren kas tonusundaki artışı ifade eder.  

 



Postüral instabilite ayakta veya otururken normalde otomatik olarak devreye giren, alınan vücut 

pozisyonun devamını sağlayan postüral reflekslerin bozulması veya kaybıdır. 

 



Postüral instabilite sonucu hastalar oturdukları yerden desteksiz kalkmada zorluk çekerler,  



Otururken veya  ayakta spontan veya hafif itmeler, tökezlemeler sonucu öne, arkaya veya yana 

düşme eğilimi gösterirler.  

Düşmenin yönüne göre buna antero-, retro- veya lateropulsiyon denir. 



  

Tremor: 

•Parkinson sendromunda görülen tremor tipik olarak; 

•İstirahat halinde ortaya çıkan,  


•Tutulan ekstremitenin kullanılmasıyla geçici de olsa kaybolan,  

•Belli bir postürün korunması esnasında tekrar ortaya çıkan,  

•Yavaş frekanslı (4-6 Hz), kaba bir tremordur.  

•Sıklıkla  başparmak  ve  işaret  parmağının birbirlerine  ritmik  sürtmesi  olarak  ortaya  çıkar  ve  bu 

niteliğiyle hap yapma veya para sayma tremoru olarak da adlandırılır.  

Parkinson sendromu tanısı koymak için tüm bu belirtilerin bir arada olması gerekmez.  



Bazı  hastalarda  sadece  bradikinezi  ve  rijidite  saptanıp  akinetik-rijid  sendrom  tanısı  konurken 

diğer hastalarda buna tremor veya postüral instabilite ya da her ikisi eklenebilir,  

Bazı hastalarda ise tabloya tremor hakim olabilir.  



Parkinson sendromunun sınıflaması 

Etyolojiye yönelik olarak dejeneratif ve semptomatik olarak iki ana gruba ayırmak mümkündür : 



1-Dejeneratif kökenli Parkinsonizm tablosu da üçe ayrılabilir:   

•A-İdyopatik Parkinson Hastalığı (İPH),  

•B-Parkinson artı (Parkinson plus) sendromları  

•C-Parkinsonizmin eşlik edebildiği diğer dejeneratif hastalıklar.  

•Bu  hastalıklarda  altta  yatan  patoloji  dejeneratif  hücre  kaybıdır  ve  etyolojik  bir  başka  sebep 

saptanmaz.  

Parkinson sendromunun sınıflaması 

Parkinson  artı  (Parkinson  plus)  sendromlarının  bu  isimle  anılmasının  sebebi  bu  gruptaki 



hastalıklarda yukarıda belirtilen klasik dört bulguya ilave bulgu ve belirtilerin saptanmasıdır.  

Göz  hareket bozukluklarından  otonomik  bulgulara,  ataksiden  demansa  kadar  değişen  ve  geniş 



bir spektrum oluşturan  ilave bulgular görülebilir. 

 



2-Semptomatik Parkinson sendromunda 

Altta  yatan  etyopatogenez  BG'ın  doğrudan  beyin  hasarı  yaratan  ya  da  ikincil  olarak  beyni 



etkileyen hastalıklar sonucu tutulmasıdır.  

 



Başka  bir  deyişle  bu  durumda  Parkinsonizm  bulguları  altta  yatan  bir  başka  patolojinin 

semptomlarını oluştururlar ve çok çeşitli sebeplere bağlı olarak ortaya çıkabilirler.  

 

 

 Parkinson sendromunun sınıflaması  





Dejeneratif  

1-  İdyopatik Parkinson hastalığı (İPH) 



2-  Parkinson artı sendromları 

Multisistem atrofisi 



Progresif supranükleer felç 

 Kortikobazal dejenerasyon 



 Lewy Cisimcikli Demans 

Parkinson sendromunun sınıflaması 

3- Parkinsonizmin eşlik edebildiği diğer dejeneratif hastalıklar: 



•Spinoserebellar ataksi tip 2,3,17 

•Huntington Hastalığı 



•Bilateral striapallidodentat kalsinozis (Fahr Hastalığı) 

•Hemiparkinson-hemiatrofi sendromu 

•Frontotemporal demans-parkinsonizm kompleksi 

•Dentatorubropallidoluysian atrofi 

•Pallidal dejenerasyonlar 

•Striatal nekrozla giden mitokondriyal hastalıklar 

•Pantotenat kinaza eşlik eden nörodejenerasyon 

• Nöroakantositoz 

 

 Parkinson sendromunun sınıflaması 

Semptomatik  

•1-  Vasküler  (küçük  damar  hastalığına  bağlı  subkortikal  ensefalopati,  multi-lakünler,  bazal 

ganglia ve beyinsapının hemorajileri ve infarktları)  

•2- Normal basınçlı hidrosefali  

•3- Yer kaplayıcı lezyonlar  

•4- İlaca bağlı (nöroleptikler, dopamin boşaltıcı ilaçlar, kalsiyum kanal blokerleri, antiemetikler, 

valproik asit, lityum)  

•5-  İntoksikasyonlar  (karbon  monoksit,  manganez,  potasyum  permanganat,  efedrin  kötü 

kullanımı, cıva ve diğer ağır metaller, organik çözücüler, tiner, karbon disulfid, MPTP, siyanid)  

 



6- İnfeksiyonlar (ensefalitler, prion hastalığı, nörosifiliz, toksoplazmoz)  



7-  Metabolik  nedenler  (hipoksi,  hipoparatiroidizm,  ekstrapontin  miyelinozis,  kronik  karaciğer 

hastalığı, Wilson Hastalığı) 

8- Kafa travması, dementia pujilistika (boksörlerde) 



9- Demiyelinizan hastalıklar  

10- Psikojenik Parkinsonizm 



 

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI  

Nörodejeneratif  hastalıklar  arasında  Alzheimer  hastalığından  sonra  en  sık  rastlanılan  ikinci 



hastalıktır.  

Değişik  ülke  ve  ırklarda  yapılmış  istatistikler  bu  hastalığın  prevalansının  genel  popülasyonda 



binde 2-3, 55 yaş üzerinde ise %1 civarında olduğunu göstermiştir.  

 

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI 

Hastalığın başlangıç yaşı ortalama 50-60 yaş aralığında olup prevalansı ilerleyen yaşla artmakla 



birlikte Parkinson hastalığı genç yaşlarda da başlayabilir; 

Tüm  hastaların  %5'inde  hastalık  40  yaşından  önce  başlar.  Bu  durumda  genç  başlangıçlı,  20 



yaşın altında başlayan hastalarda ise juvenil Parkinson hastalığından söz edilir. 

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI 

Parkinson  hastalığındaki  patolojik  değişiklikler  Substantia  Nigra  pars  compacta'daki  melanin 



içeren dopaminerjik hücrelerin kaybı,  

Kalan hücrelerin içinde de Lewy cisimciği olarak adlandırılan, ağırlıklı olarak alfa-sinüklein ve 



ubiquitin adı verilen proteinler içeren küresel inklüzyon cisimciklerinin saptanması şeklindedir.  

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI 

Hastalığın etyolojisi ve hücre kaybına yol açan patofizyolojik olayların niteliği henüz tam olarak 

anlaşılamamıştır.  

Sadece çevresel faktörlerin ya  da  sadece  genetik faktörlerin hastalığa sebep  olduğu  yönündeki 



görüşler  hastalığın  tarihsel  gelişimi  içinde  zaman  zaman  ağırlık  kazanmış olsa  da  şu  an  hakim 

olan görüş her iki faktörün de rol oynadığı yönündedir.  



İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI 

Bu  görüşe  göre  sporadik    PH  genetik  yatkınlık  taşıyan  insanlarda  çeşitli  çevresel  faktörlerin 



etkisi sonucu ortaya çıkmaktadır.  

Son  zamanlarda  bulunan  genetik  ve  biyokimyasal  veriler  ışığında  hastalığın  patogenezinde, 



hücre  içinde  yıpranmış  proteinlerin  yıkım  sürecinde  oluşan  aksamaların  rol  oynadığı  görüşü 

ağırlık kazanmıştır.  

 

Epidemiyolojik 



çalışmalarda 

saptanan 

risk 

faktörleri; 



 

•İleri yaş,  

•Birinci derecede akrabalarda Parkinson hastalığının varlığı,  

•Özgeçmişte anlamlı kafa travmasının bulunması   

•Kırsal alanda yaşamadır.  

•Kırsal  yaşamın  tarımsal  ilaçlara  maruziyeti  arttırdığı,  bu  ilaçların  ise  dopaminerjik  hücrelerde 

ölüme yol açtığı düşünülmektedir.  

•Yine  böyle  çalışmalarda  saptanan  koruyucu  faktörler  ise  sigara  kullanımı  ve belli bir  miktarın 

üzerinde kahve içilmesidir.  Bu  faktörlerin hangi mekanizmalarla  hastalık  riskini  arttırdığı  ya da 

azalttığı henüz bilinmemektedir.  



İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI 

Parkinson hastalığının genetik özellikleri son on yıl içinde çok daha iyi anlaşılmaya başlamıştır.  



Genç başlangıçlı Parkinson hastalarında yapılan, tek yumurta ikizleriyle çift yumurta ikizlerinin 

karşılaştırıldığı  bir  çalışmada  tek  yumurta  ikizlerinden  birinde  hastalık  saptandığında  diğerinde 

de  hastalığın  ortaya  çıkma  riskinin  çift  yumurta  ikizlerine  kıyasla  anlamlı  olarak  arttığı 

saptanmıştır.  

Bu bulgu hastalıkta genetik faktörlerin etkili olduğu yönünde kuvvetli bir kanıt sağlamıştır.  



Parkinson hastalığının kardinal klinik belirtileri  

Bradikinezi,  



Rijidite,  

Tremor   



Postüral instabilitedir. 

Ancak Parkinson hastalığı teşhisi koymak için bu dört bulgunun da bir arada olması gerekmez,  



Özellikle hastalığın başlangıcında bu bulguların sadece biri ortaya çıkabilir.  

Hastalık sıklıkla asimetrik olarak, vücudun bir yarısında başlar.  



 

İlk  belirtiler  sıklıkla  bir  ekstremitede  istirahat  tremoru,  bir  elin  özellikle  ince  hareketlerde 



beceriksizleşmesi,  tutuklaşması,  yavaşlaması  ya  da  tüm  hareketlerin,  özellikle  yürümenin 

yavaşlaması, vücudun öne doğru eğilmesi şeklindedir.  

Bu  belirtiler  kural olarak  sinsi  başlayıp  yavaş  yavaş  ilerlerler, zamanla hastalık  vücudun diğer 



yarısına da geçer.  

 

Hastalar spontan olarak ya da sorulduğunda yazılarının değişip küçüldüğünü,  



Düğme iliklemek ya da açmak gibi ince işlerde zorluk çektiklerini,  

Gece yatakta dönmenin, yerlerinden kalkmanın güçleştiğini,  



Hareketlerinin, yürümelerinin yavaşladığını, ayaklarını sürterek yürüdüklerini,  

Harekete  başlamada  güçlük  çektiklerini  buna  karşın  kaba  kas  kuvveti  gerektiren  işlerde 



güçsüzlük farketmediklerini söylerler.  

 

 



Terleme,  salivasyon  ve  derinin  yağlanması  artabilir,  hastalığın  başlangıcında  omuz,  sırt, 

ekstremite ağrıları olabilir. 

 Omuz  ağrısı  başlangıç  bulgusu  olarak  oldukça  sıktır,  bu  tip  hastaların  teşhisi  ağrıya 



odaklanıldığı için gecikebilir.  

Hasta  yakınları  yüzün  donuklaştığını,  sesin  hafif  çıktığını  ve  konuşmanın  anlaşılmasının 



güçleştiğini bildirebilirler.  

 



Parkinson  hastalığının  premotor  bulguları  olarak  da  kabul  edilen  REM  uykusu  davranış 

bozukluğu  (uykunun  rüya  safhası  olan  REM  uykusu  sırasında  canlı  rüyalara  bağlı  olarak 

konuşma,  bağırma,  atma,  sıçrama,  çırpınma  şeklinde    hareketler),  koku  duyusunun  kaybı 

(anosmi) ve konstipasyon hastaların çoğunda görülür.  

 

 



Bu bulgular motor bulguların başlamasından yıllarca önce ortaya çıkabilirler.  

Uygun zihinsel testlerle bakıldığında hastaların bir çoğunda hafiften ağıra kadar uzanan zihinsel 



işlev bozuklukları saptanır. 

 Özellikle  yaşlı  hastalarda  ve  hastalığın  ilerleyen  yıllarında  hastaların  bir  kısmında  Parkinson 



Hastalığı  demansı  gelişebilir,  bu  oran  hastalığın  15-20.  yıllarında  %50-80  gibi  çok  yüksek 

rakamlara ulaşabilir.  



 

Muayenede 

Bradikinezinin ifadesi olarak maske yüz 



Hipofonik, zor anlaşılan bir konuşma 

Ardısıra veya tekrarlayıcı el, ayak hareketlerini başlatmada güçlük, yavaşlama, beceriksizlik 



Hareketin amplitüdünde azalma ve değişkenlik saptanır.  

Ekstremite bulguları sıklıkla asimetriktir.  



 

Hasta özellikle alçak sandalyelerden güç kalkar,  



Yürümeyi başlatmada güçlük çekebilir, 

Yürümesi küçük adımlarla, yavaş,  



Gövde öne doğru eğiktir, 

Ayaklarını sürüyebilir  



Bir ya da her iki kolunu sallamaz.  



 

 



Kas gücü normal sınırlardadır ve piramidal bulgulara rastlanmaz.  

Hastada düşük frekanslı,  



Kaba bir istirahat tremoru görülebilir,  

Bu tremor tipik olarak istemli hareketler esnasında kaybolur,  



Belli bir postürün korunması esnasında tekrar ortaya çıkabilir,  

Genelde hastanın işlevselliğini bozmaz.  



Tremor tek taraflı ya da bir tarafta baskın olabileceği gibi bacak ve  çeneyi tutmak üzere yaygın 

da olabilir.  

 



Tutulan  ekstremitelerin  pasif  hareketi  esnasında  rijidite  tarzında,  yani  bir  kurşun  boruyu 

bükercesine sürekli bir dirençle karşılaşılır, 

Rijidite el bileğini hareket ettiren kaslarda olduğunda dişli çark belirtisi alınır.  



Bununla kastedilen el bilekten itibaren yukarı aşağı hareket ettirildiğinde birbirini döndüren iki 

dişli çarkın her dişlisinin atlayışında görülen kesik kesik bir direnç hissinin alınmasıdır.  

 

 



 

 



Benzer bir duyguyu rijidite olmadan, muayene edilen elde mevcut olan bir istirahat tremoru da 

verebilir.  

Rijidite  karşı  ekstremitenin  kuvvetle  innerve  edilmesi  (örneğin  karşı  eli  yumruk  yapma) 



esnasında artar.  

 



Postüral  instabilite  mevcutsa hasta spontan olarak,  özellikle yokuş  veya  merdiven çıkarken ya 

da inerken düşebilir, 

Ayaklar  hafif  ayrık  şekilde  dururken  hafifçe  öne,  arkaya  veya  yana  doğru  itelendiğinde  de 



kendisini yakalamakta güçlük çeker, tutulmazsa blok halinde itilen yöne doğru düşebilir.  

 

 



Diğer  nörolojik  muayene  bulguları  arasında  baskılanamayan  nazopalpebral  refleks  (burun 

köküne vurulduğunda refleks olarak oluşan göz kırpmanın istemli olarak baskılanamaması), 

Artmış snout refleksi (dudakların üzerine vurulduğunda dudakların öne doğru büzülmesi), 



Pozitif palmomental refleks (avuçiçi kuvvetle çizildiğinde o taraf submental bölgenin kasılması) 

gibi canlı yüz refleksleri sayılabilir.  

 

Parkinson hastalığının semptomatik tedavisindeki ana yaklaşım  

•Azalmış dopaminerjik geçişi arttırmaya yönelik bir substitüsyon tedavisidir.  

•Bu amaçla en sık kullanılan ilaçlar Levodopa içeren preparatlardır.  

•Levodopa dopaminin ön maddesidir, dopamin kan beyin bariyerini geçemediğinden onun yerine 

levodopa verilir. Levodopanın çevre dokularda dopamine çevrilerek periferik yan etkilerin ortaya 

çıkmasını  önlemek  ve  beyine  geçen  levodopa  miktarını  arttırmak  amacıyla  levodopa  bu 


maddenin  dopamine  çevrilmesini  sağlayan  enzim  olan  dopa  dekarboksilazın  periferik  tip 

inhibitörleri (benserazid veya karbidopa) ile birlikte kullanılır.  

 



Bu maddeler kan beyin bariyerini geçmedikleri için levodopanın beyinde dopamine çevrilmesini 



engellemezler. 

 Levodopa  preparatları  Parkinson  hastalığında  en  etkili  ilaçlardır.  Ancak  yüksek  dozlarda  ve 



uzun  süre  kullanıldıklarında  zamanla  alınan  motor  cevapta  dalgalanmalar,  hastanın  doza  bağlı 

veya ondan bağımsız olarak açılıp  kapanması, istemsiz hareketler  (diskineziler) gibi  yan etkiler 

ortaya çıkarlar.  

 



Bu  yüzden  Parkinson  hastalığının  modern  tedavisinde  özellikle  de  hasta  erken  yaşta  ise  bu 

preparatlarla tedaviye başlamayı geciktirme eğilimi vardır.  

Dopaminerjik  geçişi  artırmaya  yönelik  olarak  kullanılan  ikinci  grup  ilaçlar  dopamin 



agonistleridir.  Bu  ilaçlar  dopamin  reseptörlerine  bağlanarak  dopaminin  etkisini  taklit  ederler. 

Bromokriptin,  lisurid,  pergolid,  piribedil,  kabergolin,  ropinirol,  piramipeksol  gibi  ilaçlar  bu 

gruptandır.  

 

 



Bir  başka  dopamin  agonisti  olan  apomorfin  etki  süresinin  kısalığı  ve  yanlızca  subkutan 

uygulanabilmesi  nedeniyle  “açık-kapalı”  dalgalanmaları  olan  ileri  evre  Parkinson  hastalarında 

kullanılmaktadır.  

Tedavide  bugünkü  yaklaşım  eğer  hastanın  yaşı  65-70  yaşından  önce  ve  eşlik  eden  ciddi  bir 



sistemik hastalığı veya demansı yoksa tedaviye bir dopamin agonistiyle başlayıp ihtiyaç halinde 

bir levodopa preparatı eklemek yönündedir.  

 



Ancak  agonistlerin  etkisi  genelde  levodopa  kadar  güçlü  olmadığından  ve  bu  ilaçlar  genelde 



yavaş  titrasyona  ihtiyaç  gösterdiklerinden  bazen,  özellikle  hızla  etki  alınmak  istenen  ağır 

hastalarda tedaviye doğrudan levodopa preparatlarıyla başlamak gerekebilir.  

Dopamin agonistlerinin yan etkileri genelde levodopaya göre daha fazladır.  



 

 



Tedavide kullanılan diğer ilaçlar bazal ganglionlarda dopamin ile asetilkolin arasında normalde 

var olan ve asetilkolin lehine bozulan dengeyi tekrar sağlamak için verilen antikolinerjik ajanlar 

(biperiden,  bornaprin,  triheksifenidil)  ve  dopaminin  sinaptik  aralıkta  daha  uzun  süre  kalmasını 

sağlamaya  yönelik  olarak  verilen,  dopamini  yıkan  ana  enzim  olan  monoaminooksidaz-B'yi 

(MAO-B) inhibe eden ajanlardır (selejilin ve rasajilin). 

 Antikolinerjikler yaşlı hastalarda kullanılmamalıdır.  



 

•Rasajilin  ve  selejilin  hastalığın  başlangıcında,  az  ve  hafif  bulguları  olan  hastalarda  başlangıç 

tedavisi olarak bir süre tek başlarına kullanılabilirler.  

•Son  yıllarda  kullanıma  çıkan  bir  başka  ilaç  grubu  ise  çevre  dokularda  ve  beyinde  levodopayı 

metabolize  eden  bir  diğer  enzim  olan  katekol-O-metil  transferazı  (COMT)  inhibe  eden  ve 

böylelikle beyine geçen levodopa miktarını arttıran ve levodapanın yarı ömrünü uzatan ajanlardır 

(entakapon, tolkapon).  

•Entakapon’un levodopa ve karbidopa ile kombine edildiği bir üçlü kombinasyon da mevcuttur.  



 

•Son yıllarda Parkinson hastalığının cerrahi tedavisi de tekrar popülarite kazanmıştır.  

•Seçilen  cerrahi  hedefler  ön  plandaki  semptomlara  göre  değişir  ve  talamus,  globus  pallidus 

internus ve subtalamik nukleusu içerir.  

•Uygulanan teknik  ise  ya  bu bölgelerin yüksek  frekanslı  ses  dalgalarıyla  yakılması  ya  da  hedef 

bölgelere  yerleştirilen  derin  elektrotlar  vasıtasıyla  uygulanan  yüksek  frekanslı  elektrik 

uyarılarıyla (derin beyin stimülasyonu) bu bölgedeki, aktivitesi anormal olarak artmış hücrelerin 

aktivitelerini azaltmaya yöneliktir.  

•Derin  beyin  stimülasyonu  yöntemi  için  günümüzde  en  çok  tercih  edilen  hedef  subtalamik 

nukleustur.  

İdyopatik Parkinson hastalığı 

İdyopatik Parkinson hastalığı kural olarak yavaş ilerleyen bir hastalıktır.  



Dopaminerjik tedavinin kullanılmaya başlamasıyla hastaların prognozu anlamlı olarak düzelmiş 

ve ortalama yaşam beklentileri uzamıştır.  

Bununla  birlikte  prognoz  hastadan  hastaya  ciddi  farklılıklar  gösterir.  Hastaların  yaklaşık  üçte 



biri  tüm  hastalık  boyunca  tedaviye  cevap  verip  önemli  bir  kısıtlama  olmadan  yaşamlarını 

sürdürürken  bir  kısmında  tedavi  cevabı  zamanla  bozulur,  bir  kısmı  ise  başlangıçtan  itibaren 

tedaviye kısıtlı cevap verirler.  

İdyopatik Parkinson hastalığı 

Bu  son  gruptaki  hastaların  büyük  bir  kısmının,  başlangıçta  klinik  olarak  idyopatik  Parkinson 



hastalığından  ayırt  edilemese  dahi  aşağıda  bahsedilecek  Parkinson  artı  sendromlarına  dahil 

olduğu düşünülmektedir.  

 

PARKİNSON ARTI SENDROMLARI  

Bu  gruptaki  hastalıkların  ortak  özellikleri  Parkinson  sendromunun  klasik  bulgularının 



(bradikinezi,  rijidite,  tremor,  postüral  refleks  bozuklukları)  yanına  başka  bulgu  ve  belirtilerin 

eklenmesidir  

Parkinson  artı  ismi  de  bu  ilave  bulgulara  atfen  konulmuştur  ve  hastada  klasik  bulgulara  ilave 



bulgular olduğunu ifade eder 

Multisistem Atrofisi  

Parkinson artı sendromları arasında en sık görülenlerden biridir.  



Geçmişte  striatonigral  dejenerasyon,  sporadik  olivopontoserebeller  atrofi  ve  Shy-Drager 



sendromu  olarak  adlandırılan  tablolar  bugün  tek  bir  isim  altında  toplanıp  multisistem  atrofisi 

olarak anılmaktadırlar. 

 Buna sebep yukarıda da bahsedildiği gibi bu tabloların patolojik özelliklerinin benzerliğidir.  



Multisistem Atrofisi 

Bu  hastalarda  substantia  nigra,  striatum,  inferior  oliva,  pons,  medulla  spinalisin  otonom  sinir 



sistemine  ait  olan  intermedyolateral  kolonu  ve  Onuf  nukleusunda  hastadan  hastaya  değişen 

miktarlarda nöron kaybı ve gliozis gözlenir.  

MSA 



Hangi  çekirdeğin  ne  ölçüde  tutulduğuna  göre  de  klinik  tablo  ekstrapiramidal  (parkinsonizm), 



serebellar (ataksi, dismetri), pontin (piramidal, okülomotor) ve otonomik bulguların (inkontinans, 

ortostatik hipotansiyon) değişen ölçüde birlikteliği olarak ortaya çıkar.  



Hastalığın  hücresel  düzeydeki  patolojisi  glia  hücrelerinde  görülen,  alfa-sinüklein  içeren 

sitoplazmik bir inklüzyon cismidir. Kesin patolojik teşhis için bu cisimciklerin görülmesi şarttır, 

ancak bunlar nadiren başka nörodejeneratif hastalıklarda da görülebilir ve MSA'ya özgün değildir.  

 

Multisistem Atrofisi 

•Tipik olarak bu hastalar dopaminerjik tedaviye ya hiç cevap vermezler, ya kısmi cevap verirler 

ya da başlangıçta iyi olan tedavi cevabı bir-iki yıl içinde kaybolur.  

•Parkinsonizm  tablosunda  sıklıkla  rastlanan  özellikler  aksiyal  rijidite,  postüral  bozukluklar  ve 

antekollis olarak adlandırılan başın öne eğilmesidir.  

•Başlangıçtan itibaren ya da zamanla otonomik bulgular tabloya eklenir.  

•Bu bağlamda idrar inkontinansı, erektil impotans, ortostatik hipotansiyon, terleme bozuklukları 

görülebilir.  



Multisistem Atrofisi 

Ortostatik  hipotansiyon  hastanın  ayakta  durmasını  olanaksız  kılacak  kadar  ağır  olabilir,  hasta 



ayağa kalktığında baş dönmesi ve fenalaşma hissi tarif eder.  

Bazı  hastalarda  ataksi  gibi  serebellar  bulgular  da  saptanabilir.  Sinsi  başlayıp  yavaş  ilerleyen 



gövde  ve  yürüme  ataksisi,  dismetri,  göz  hareketleri  bozuklukları  gibi  serebellar  ve  pontin 

bulguları  görülebilir.  Otonomik  şikayetler,  piramidal  bulgular  ve  rijidite,  bradikinezi  gibi 

parkinsonizm bulguları tabloya eşlik edebilir.  

 

Multisistem Atrofisi 

•MSA'de görülen parkinsonizm, tedaviye İPH'dan daha kötü cevap verir.  

•Levodopa  preparatları  ve  dopamin  agonistleri  kullanılabilir,  ancak  yukarıda  bahsedildiği  gibi 

cevap sıklıkla kısıtlıdır.  

•Bazen amantadin diğer dopaminerjik ilaçlardan daha etkili olabilir.  

•Ağır  ortostatik  hipotansiyon  olan  hastalarda  sıkı  varis  çorapları,  ya  da  vücutta  su  ve  tuz 

tutulmasını  sağlayan  fluorokortizon  kullanılabilir.  MSA'nın  prognozu  İPH'dan  daha  kötüdür, 

teşhisten sonra ortalama yaşam süresi sekiz yıl civarındadır.  

Lewy Cisimcikli Demans 

Lewy  Cisimcikli  Demans  (LCD)  ekstrapiramidal  belirtilerle  demansın  bir  arada  olduğu  bir 



başka hastalıktır.  

Patolojik  özelliği  İPH'da  tarif  edilen  ve  İPH'da  sadece  Substantia  nigra  pars  compacta 



hücrelerinde görülen hücre kaybı, gliozis ve Lewy cisimciklerinin bazen serebral kortekse, bazen 

diğer beyin sapı ve limbik bölgelere bazen de bu yapıların tümüne yayılmasıdır.  



Lewy Cisimcikli Demans 

Bu  hastalık  önce  parkinsonizm  ile  ya  da  önce  demansiyel  bulgularla  başlayabilir,  bu  iki  grup 



bulgudan biri bir süre tabloya hakim olabilir,  

Ancak teşhis için hastada her iki sendromun bir arada bulunması gerekir.  



Parkinsonizm  tablosu  İPH'dakinden  farklı  değildir,  bradikinezi,  rijidite,  tremor,  postüral 

instabilite görülebilir, düşmeler göreceli olarak daha sıktır.  

 



Hastalığın en önemli özelliklerinden birisi klinik tablonun dalgalanmalar göstermesidir, hastalar 

bazı  günler  bazen  de  aynı  gün  içinde  belirgin  olarak  daha  iyi  veya  daha  kötü  olurlar.  Diğer 

belirtiler  arasında  dopaminerjik  tedaviden  bağımsız  olarak  ortaya  çıkan  görsel  halüsinasyonlar, 

klasik nöroleptiklere aşırı duyarlılık, senkoplar, ani uyuklamalar sayılabilir.  



 

Lewy Cisimcikli Demans 

Lewy  cisimcikli  demanslı  hastaların  parkinsonizm  belirtileri  en  azından  başlangıçta 



dopaminerjik tedaviden yararlanırlar, zamanla bu cevap azalıp kaybolabilir. 

 Demansiyel  belirtilerin  Alzheimer  hastalığında  kullanılan  asetilkolinesteraz  inhibitörlerinden 



yararlanabileceği bildirilmiştir. 

Halüsinasyonların  ve  diğer  davranışsal  semptomların  tedavisinde  klasik  nöroleptiklerden 



(haloperidol  gibi)  kaçınılmalı,  gerekirse  klozapin  veya  ketiapin  gibi  atipik  nöroleptikler 

kullanılmalıdır.  



Progresif supranükleer felç (palsy) (PSP)  

PSP parkinson artı sendromları arasında göreceli olarak sık rastlanılanlardan biridir.  



İlk  tanımlayan  araştırıcıların  adına  atfen  bu  hastalık  Steele-Richardson-Olszewski  hastalığı 

olarak da adlandırılır.  

PSP 


Patolojisindeki belirleyici özellik : 

Beyin sapının santral gri maddesindeki değişik yapılarda, bazal ganglionları oluşturan özellikle 



pallidum, subtalamik nukleus, substantia nigra gibi oluşumlarda nöron kaybı ve gliozis,  

Bu bölgelerdeki nöronların içinde de tau proteini içeren nörofibriler yumakların görülmesidir;  



Bazen  patoloji  diğer  bazal  ganglia  yapılarını  ve  hatta  bazı  kortikal  bölgeleri  tutacak  şekilde 

yaygınlaşabilir.  

 

PSP 



PSP'nin klinik tablosu akinetik-rijid bir parkinsonizmle birlikte supranükleer tipte bakış felci ve 

subkortikal tipte bir demans olarak özetlenebilir.  

Hastalığın  başlangıcında  dengesizlik  ve  sık,  sebepsiz  düşmeler  oldukça  karakteristiktir. 



Hastalığın  başlangıcından  itibaren  görünürde  bir  sebep  olmadan  ortaya  çıkan  düşmeler  PSP  yi 

düşündürmelidir.  

Konuşma erkenden etkilenebilir, ses alçak tonda, konuşma dizartrik ve zor anlaşılır hale gelir.  



PSP 

Hastalar  gözlerini  oynatamamaktan,  görme  güçlüğü  veya  çift  görmeden  yakınabilirler.  Kişilik 



değişiklikleri,  mental  yavaşlama,  dikkat  ve  buna  bağlı  bellek  bozuklukları  erkenden  ortaya 

çıkabilir. 

 Muayenede özellikle aksiyal tipte, yani boyun ve gövde kaslarını tutan bir rijidite ya da distoni 



ve postüral refleks bozuklukları, ekstremitelerde bradikinezi saptanır. 

  



 

Bazı  hastalarda  yavaşlamış  dil  hareketleri,  canlı  yüz  refleksleri,  kontrolsuz,  duygusal 



komponenti olmayan ağlama ve gülme ile karakterize psödobulber parezi görülebilir 

PSP 


Klasik  PSP  tablosundaki  hastalar  dopaminerjik  tedaviye  ya  hiç  yanıt  vermezler  ya  da  sadece 

kısmi fayda görürler. 

 Bazı hastalar amantadin veya antikolinerjiklerden kısmen faydalanabilirler.  



Sürekli  ve  yavaş  bir  ilerleme  gösteren  hastalığın  prognozu  kötüdür,  başlangıçtan  itibaren 

ortalama yaşam süresi 5-6 yıl civarındadır.  

Kortikobazal Dejenerasyon (KBD)  

Serebral korteks ve bazal ganglionların birlikte tutulumu ile karakterizedir.  



Nöropatolojik  özelliği  beynin  özellikle  frontal  ve  bazen  paryetal  bölgelerindeki  kortikal 

piramidal nöronların şişmesi, balonlaşması ve akromazisi (soluklaşması) ile karakterize asimetrik 

kortikal atrofi, substantia nigra pars compactadaki melanin içeren hücrelerin kaybı  

İlave  olarak  daha  birçok  subkortikal,  beyinsapı  ve  bazen  serebellar  yapılarda  hücre  kaybı  ve 



gliozis olarak özetlenebilir.  

 



Kortikal  bölgelerin  ve  bazal  ganglia  yapılarının  birlikte  tutulmasına  bağlı  olarak  bu  hastalıkta 

çeşitli kortikal ve ekstrapiramidal bulgular bir arada görülürler.  

En önemli özellik bulguların belirgin ölçüde asimetrik olmasıdır.  



 

Hastalık orta-ileri yaşlarda kortikal veya ekstrapiramidal bulgularla başlayabilir.  



Ekstrapiramidal  bulgular  genellikle  asimetrik  rijidite,  bradikinezi,  distoni  olarak  ortaya  çıkan 

akinetik-rijid bir sendromdur.  

Rijidite ve distoni hastanın elini kullanmasını çok güçleştirecek ağırlıkta olabilir.  



Buna sıklıkla postüral instabilite ve dizartri eklenir, bulgular zamanla diğer tarafa da yayılırlar..  

 



Kortikal  bulguların en sık ve en belirgin olanı  apraksidir.  Apraksi bazen  ağır tutulum gösteren 



tarafta  rijidite  ve  distoniden  dolayı  muayene  edilemez,  daha  az  tutulan  tarafta  daha  kolay 

gösterilebilir.  

Bunun  yanında  yabancı  el  (alien  hand/limb)  olarak  adlandırılan,  bir  ekstremitenin  vücuda  ait 



olmadığı  hissi  ve  bu  ekstremitenin  istemdışı,  iradeden  bağımsız,  bazen  amaçlı  gibi  görünen 

hareketleri ortaya çıkabilir.  

 



Diğer kortikal bulgular miyoklonus ve kortikal tipte duyu kusurunu (elin üzerine yazılan harfleri, 



içine konulan eşyaları tanıyamama) içerir.  

Hastaların  birçoğunda  diseksekütif  sendrom  olarak  da  adlandırılan  frontal  tipte  bir  demans 



oluşur.  

Bazen supranükleer tipte bir bakış felci gelişebilir ve PSP ile karışabilir.  



Görülebilecek diğer bulgular canlı yüz refleksleri, yakalama refleksi gibi ilkel refleksler, disfaji 

bazen de serebellar belirtilerdir 

 

SEMPTOMATİK PARKİNSONİZM  

Beynin  hücresel  yapısını  doğrudan  etkileyen  dejeneratif  hastalıklar  dışında  beynin  işleyişini, 



anatomisini,  nöronal  bağlantılarını  ikincil  olarak  etkileyen  birçok  durumda  parkinsonizm 

görülebilir. Bunlar arasında  

ilaçlar,  



zehirlenmeler,  

vasküler nedenler, 



hipoksi,  

travma,  



infeksiyonlar,  

normal basınçlı hidrosefali  



beyin tümörleri gibi yer kaplayıcı lezyonlar sayılabilir.  



Diğer bir semptomatik parkinsonizm nedeni psikojenik parkinsonizmdir.  



 

Yüklə 112,6 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin