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ETUDE SPECIFIQUE DES SARCOMES OSSEUX : 31 A- L’ostéosarcome : v Définition : L’OMS définit l’ostéosarcome comme « tumeur maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoide par les cellules tumorales » (30). Trois groupes sont identifiés selon leur localisation, les ostéosarcomes de surface, ceux de siège intracortical e les ostéosarcomes intramédullaires ou centraux qui sont les plus fréquents. v Epidémiologie : C’est une tumeur rare, elle représente 0,5% de tous les cancers. Myélome exclu, l’ostéosarcome est la tumeur osseuse primitive la plus fréquente (31). Il survient entre 10 et 20ans e touche entre une fois et demi et deux fois plus fréquemment les garçons que les filles. Il est rare avant 10ans, exceptionnel avant 5ans, très rare aussi après 60ans (31). v Localisation : Il peut toucher tous les os mais manifeste une prédilection pour les métaphyses des os longs, moins de 10% surviennent à la diaphyse et les localisations épiphysaires sont encore plus rares. Il se localise surtout au genou : v extrémité inférieure du fémur (40%) v extrémité supérieure du tibia (15%) v extrémité supérieure du fémur et de l’humérus (14%) Ce sont des sites correspondants aux segments dont la croissance est la plus importante de l’organisme. Les os plats et les os cours sont plus rarement touchés. 32 C’est une tumeur qui peut se développer dans n’importe quel os du squelette, même pour les sésamoïdes, des cas ont été rapportés. v Etude moléculaire : Très rarement, l’ostéosarcome peut être familial (cas de Li-Fraumeni : mutation) Perte de la fonction du gène Rb : le gène Rb a perdu son hétérozygotie dans les ostéosarcomes associés au rétinoblastome héréditaire (32). v Etude clinique : Le premier symptôme est la douleur, apparaissant à la fatigue, pouvant régresser puis réapparaitre réveillant le malade la nuit. « Toute douleur nocturne, es suspecte de malignité, parfois trompeuse pour les manifestations du bassin prêtant confusion avec une sciatique » Une masse palpable apparait plus tardivement et peut atteindre un volume très important, s’associant à une limitation de la fonction articulaire ensuite des signes inflammatoires et une stase veineuse. Les fractures pathologiques sont rares. Les ganglions lymphatiques régionaux n’augmentent pas de volume, si ce n’est pas dans la phase très avancée de la tumeur, il s’agit plutôt de lymphadénite inflammatoire que de métastase. Autres signes cliniques : anémie, amaigrissement… v Biologie : - L’augmentation du taux sérique des phosphatass alcalines est fréquente, sa persistance traduirait la présence de métastases ou une excision incomplète (34). 33 - Syndrome inflammatoire avec accélération de la vitesse de sédimentation et élévation de la CRP. - Elévation du taux des lacticodeshydrogénases qui n’a de valeur que s’il est supérieur à 2 fois la normale (33). - Perturbation de l’hémogramme : anémie … v Radiologie : - Radiographie standard : C’est la première étape du diagnostic (35,36). L’examen repose sur des clichés orthogonaux de tout l’os douloureux, complétés au besoin par des clichés localisés. Elle révèle souvent des signes de tumeurs très agressives. La tumeur peut être rarement lytique pure, condensante pure, ossifiée ou contenant des calcifications de type cartilagineux. Le plus souvent elle est mixte. Les réactions du périoste à la progression tumorale sont fréquentes (les spicules « périostés en coucher de soleil » , éperon de Codman) L’envahissement des parties molles, quasi constant, n’est évident que si la tumeur est calcifiée. - Bilan d’extension : + Locorégionale : Repose sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) qui permet une étude morphologique de la tumeur et des structures adjacentes (31, 35, 100). L’IRM doit : - être réalisée chaque fois avant la biopsie chirurgicale. - Comporter une exploration de tout l’os concerné : recherche de skip métastases (à distance mais dans le même os) 34 - Comporter des mensurations tridimensionnelles de la lésion. Elle comporte des plans orthogonaux adaptés à la région, des séquences à pondérations variées (T1 pour analyser la moelle osseuse, T2 ou séquence d’inversion- récupération pour les parties molles). L’injection de produit de contraste n’est pas systématique dans le bilan initial. Cet examen est bien codifié et comporte quatre temps (101): - 1 er temps où la totalité de l’os atteint est explorée par des coupes coronales ou sagitales fines en séquence écho de spin de pondération T1. - 2 ème temps : l’examen est comporté en séquence en écho de spin de pondération T1 et T2 comportant au moins un plan axial T2. - 3 ème temps : avec étude de la dynamique de la prise de contraste. - 4 ème temps : avec la réalisation de séquences conventionnelles de type écho de spin T1, avec et sans suppression du signal de la graisse qui complètent le bilan. + A distance : Repose sur le cliché du thorax et le scanner pour les métastases pulmonaires, la scintigraphie osseuse pour les rares métastases osseuses. v Anatomopathologie : - Biopsie : Il existe plusieurs façons d’exécuter la biopsie : à l’aiguille fine, au trocart, extemporanée et chirurgicale qui permet une étude plus large et plus précise. L’aspect macroscopique : c’est une tumeur à point de départ médullaire, de localisation métaphysaire, parfois excentré. La destruction de la corticale est constante. La tumeur bute contre le cartilage, mais l’articulation peut être envahie par progression dans les attaches capsulaires. |