Graphique 1

Figure a:  
Pièce de résection d’un ostéosarcome télangiectasique du tibia(102) 
 
L’aspect  microscopique :  est  dominé  par  l’hétérogénéité  tumorale  et  par  les 
fréquents remaniements présents. 
 
 
Figure b: 
biopsie d’un ostéosarcome ostéoblastique de haut grade (102). 
 

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36 
La démarche diagnostique du pathologiste est d’abord d’affirmer la malignité 
de la tumeur, de reconnaitre  l’ostéoformation par les cellules tumorales et enfin de 
préciser la forme histologique (tableau2). 
 
Tableau 2 : formes histologiques d’ostéosarcome (103) 
 
 
-
 
Pièce de résection : 
Son étude permet d’apprécier la taille et l’extension de la tumeur, de juger la 
qualité  de  l’exérèse  chirurgicale,  d’évaluer  la  réponse  à  la  chimiothérapie  et  de 
rechercher une lésion préexistante. 
 
v
 
Traitement : 
 Le traitement actuel de l’ostéosarcome est multidisciplinaire et  impose une 
prise  en  charge  par  une  équipe  spécialisée  et  apte  à  prendre  en  charge  les 
éventuelles complications  est multidisciplinaire. 
 La  combinaison  chimiothérapie  d’induction,  chirurgie  et  chimiothérapie 
adjuvante a transformé le pronostic de cette lésion auparavant gravissime (37). 
o
 
Traitement chirurgical :  
 La chirurgie est en fonction de l’âge, du siège et du volume  et rapports de la 
tumeur. 

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37 
L’orientation  actuelle  est  la  conservation  pour  les  formes  localisées, 
cependant,  il  faut  hiérarchiser  les  priorités  du  traitement :  d’abord  sauver  la  vie, 
ensuite sauver le membre en faisant conserver une fonction acceptable. 
Un bilan local doit être réalisé et si possible, avant la biopsie pour éviter que 
l’imagerie ne soit perturbée par l’œdème postopératoire ou par un hématome. Deux 
examens sont indispensables : la radiographie standard et l’IRM.  
+Amputation du membre :  
Avant 1970, l’amputation constituait le traitement exclusif de la majorité des 
tumeurs osseuses malignes. Mais les dernières années ont vu le développement de 
chirurgie conservatrice (38). 
Les  amputations  ou  désarticulations  pratiquées  pour  le  sarcome  ostéogène 
n’ont rien de particulier. Leur niveau est déterminé avec autant de rigueur que pour 
le traitement conservateur, en se méfiant de l’envahissement des parties molles. La 
section  osseuse  s’accompagne    et  d’un  prélèvement  de  la  moelle  pour  s’assurer 
histologiquement que la section est faite en tissu sain. 
+Conservation partielle du membre avec retournement : 
Pour certaines tumeurs du fémur inférieur avec résection en bloc du genou, la 
jambe restante est retournée de 180° et fixée au fémur diaphysaire restant, plaçant 
donc  la  cheville  en  situation  de  genou.  L’appareillage  est  ensuite  celui  d’une 
amputation  haute  de  jambe, avec  un  genou  relativement  mobile,  ce  qui  donne de 
meilleurs résultats fonctionnels  que l’appareillage d’une amputation à mi-cuisse. 
+Traitement conservateur : 
C’est l’orientation actuelle du traitement local de l’ostéosarcome. 
 Une bonne fonction est obtenue par la chirurgie conservatrice dans environ 
deux tiers des cas (BADHWAR 1998). 

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38 
Les résultats de la chirurgie conservatrice montrent : 
-
 
Pas de diminution de la survie, 
-
 
Une augmentation des récidives locales,(FINN 1991) 
-
 
Des complications postopératoires précoces dans 20 à 35%, 
-
 
Des complications postopératoires tardives. 
L’exérèse monobloc, pour être parfaitement carcinologique, doit enlever l’os 
et les tissus mous pathologiques, en étant aussi radical qu’une amputation. 
Le bilan d’extension locorégionale, souvent complété par une artériographie, a 
permis  de  cerner  les  limites  de  la  tumeur  et  de  décider  quel  type  de  résection 
entreprendre. 
En pratique, soit  la lésion a  des  limites  d’extension évidentes et on  peut, si 
cela est utile pour conserver une épiphyse ou un cartilage de croissance, tenter une 
résection limitée mais suffisante sur le plan carcinologique, soit les limites restent 
plus  floues,  malgré  l’apport  de  l’imagerie  et  dans  ce  cas  une  résection  large 
s’impose. 
La chirurgie conservatrice est contre-indiquée dans les situations suivantes : 
ü
 
enfant en bas âge 
ü
 
atteinte nerveuse 
ü
 
tumeur ouverte pendant l’intervention 
ü
 
biopsie irréfléchie 
ü
 
infection 
ü
 
chirurgie  large  impossible,  chirurgie  conservatrice  plus  handicapante 
que l’amputation. 
ü
 
envahissement de la peau 
 

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39 
Ainsi l’indication de l’amputation  découle de ces contre-indications. 
+Reconstruction : 
Elle est variable selon l’importance de la résection et son siège diaphysaire ou 
articulaire. 
 
Le  principe  est  de  faire  une  reconstruction  simple,  permettant  une 
récupération  fonctionnelle  rapide  et  surtout  évitant  de  retarder  la  reprise  de  la 
chimiothérapie. 
ü
 
En cas de  résection diaphysaire,  le comblement de  la perte  de  substance 
osseuse  se  fait  soit  par  greffe  autologue  vascularisée    ou  non,  soit  par 
allogreffe ; l’orientation récente étant l’association des deux. 
ü
 
En cas de résection articulaire, la préférence va aux prothèses massives. 

---

40 
 
 
 
A : Ostéosarcome de l’extrémité supérieure de l’humérus, résection puis 
reconstruction par prothèse d’épaule inversée manchonnée par allogreffe(132). 
  
 
B : Reconstruction par allogreffe massive associée à une autogreffe prise sur le tibia 
sous-jacent permettant une consolidation d’emblée puis un résultat fonctionnel et 
mécanique parfait à cinq ans de recul (132). 
 

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41 
o
 
La radiothérapie : 
Contrairement à la chirurgie et la chimiothérapie, la radiothérapie(RTE) a peu 
de place dans la prise en charge des ostéosarcomes, vu leur relative radiorésistance.  
Avant  l’introduction  de  la  chimiothérapie  dans  les  années  1970,  la 
radiothérapie  faisait  partie  du  traitement  local  afin  d’éviter  l’amputation.  A  cause 
des  particularités  radio  biologiques  de  l’ostéosarcome,  les  doses  d’irradiation 
nécessaires  étaient  élevées  et  pouvaient  entrainer  des  complications  trophiques  
long terme. 
Les indications de la radiothérapie sont actuellement peu nombreuses : 
ü
 
Ostéosarcomes des os de la face  (maxillaire et mandibule) : la RTE et/ou la 
curiethérapie interstitielle pré- ou postopératoire permettent d’améliorer la 
survie à long terme. 
ü
 
Ostéosarcomes  inopérables  (bassin,  rachis)  ou  rechutes  locales :  la  RTE 
peut être proposée en cas de rechute locale isolée. Pour les ostéosarcomes 
inopérables,  il  s’agit  le  plus  souvent  de  traitements  palliatifs,  avec  un 
bénéfice observé chez 40 à 50% des patients (39).  
 
En raison de la radiorésistance de ces lésions, d’autres techniques ont pu être 
évaluées, certaines utilisant des neutrons, des ions lourds ou encore la radiothérapie 
préopératoire ou la radiothérapie conventionnelle avec des radio-sensibilisants, avec 
des  résultats  intéressant  mais  pouvant  entrainer  des  séquelles  trophiques  parfois 
importantes  (40,41).  La    proton-thérapie  peut  être  proposée  pour  certaines 
localisations (42). 
Afin de diminuer le risque de rechute métastatique pulmonaire, une irradiation 
des poumons à des doses entre 15 et 20 Gy peut être proposée.  

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42 
o
 
La chimiothérapie :  
Ø
 
Les drogues efficaces : 
a)
 
En monothérapie : 
 L’observation  du  taux  de  réponses  objectives  en  monothérapie  des  lésions 
mesurables (métastases et tumeurs primitives) a permis de déterminer les drogues 
les  plus  efficaces.  Il  s’agit  du  méthotrexate  à  haute  dose,  de  l’adriamycine,  de 
l’ifosfamide, du cisplatine et à moindre degré, de l’étoposide, de la bléomycine, du 
cyclophosphamide et de la dactinomycine. 
b)
 
En polychimiothérapie : 
L’absence d’amélioration du taux de survie en rémission par monothérapie a 
incité  tous  les  auteurs  à  utiliser  les  polychimiothérapies  associant  les  drogues  les 
plus actives. 
Ø
 
modalités d’introduction dans les schémas thérapeutiques : 
a)
 
la chimiothérapie néoadjuvante : 
Rosen  dans  ses  plaidoyers  pour  la  chimiothérapie  préopératoire  (43,44) 
avançait  quatre  arguments  principaux :  faciliter  la  chirurgie  conservatrice,  traiter 
plus  tôt  la  maladie  générale,  déterminer  la  dose  optimale  e  méthotrexate  par 
observation clinique et radiologique de la tumeur, et fournir un critère histologique 
de  réponse  à  la  chimiothérapie  préopératoire  pour  améliorer  le  pronostic  des 
mauvais répondeurs. 
La chimiothérapie préopétoire facilite la chirurgie conservatrice en permettant, 
quand  elle  est  efficace,  de  réduire  la  masse  des  parties  molles  et 
l’hypervascularisation  régionale.  Les  travaux  de  l’équipe  de  l’unité  ‘oncologie 
pédiatrique et de l’adulte jeune à l’hôpital Avicenne à Bobigny, l’étude de l’institut 
Rizzoli  et  celle  du  groupe  Allemand  COSS,  ont  montré  le  risque  plus  élevé  de 
récidive  locale  lorsque  la  chirurgie  conservatrice  est  réalisée  sans  chimiothérapie 
préopératoire efficace. 

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43 
b)
 
La chimiothérapie adjuvante : 
Les  associations    essayées  sont  multiples,  mais  celles  qui  recueillent 
actuellement le plus de partisans, sont celles utilisant le métothrexate haute dose, le 
cisplatine, l’adryamicine et le holoxan (45). 
Les  données  de  la  littérature  montrent  que  les  protocoles  associant  une 
chimiothérapie  néoadjuvante  et    adjuvante  ont  une  efficacité  supérieure  aux 
protocoles de chimiothérapie adjuvante seule. 
v
 
Evolution : 
L’évolution spontanée s’effectue d’abord localement. 
La  dissémination  métastatique  survient  aussi  rapidement,  et  la  voie 
hématogène  constitue  le  mode  principal  de  dissémination  avec  prédilection  au 
niveau du poumon, parfois d’autres localisations osseuses ou au niveau pleural. Les 
métastases  ganglionnaires  sont  inhabituelles,  observées  entre  1  et  10%  selon  les 
séries. 
v
 
Pronostic : 
Le pronostic doit être considéré  sur le plan local puis général. 
Le pronostic général est régi par deux paramètres essentiels : 
-
 
la réponse à la chimiothérapie établie sur la pièce de résection 
-
 
la présence initiale ou la survenue de métastases ; leur découverte fait 
passer le pronostic de 70% à seulement 30% (46). Mais l’introduction de 
polychimiothérapie et de la chirurgie thoracique, a amélioré nettement 
le pronostic des ostéosarcomes à métastases pulmonaires. 
La taille de  la tumeur représente un facteur pronostique  important : dans la 
série Mac Kenna (avant l’ère des chimiothérapies), le taux de survie à 5ans est de :  
+ 40%  lorsque la tumeur mesure moins de 5cm. 
+ 17% si son diamètre est entre 5 et 10cm. 
+ 4% si elle est comprise entre 10 et 15cm. 

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44 
+ 0% si la tumeur mesure plus de 15cm. 
Grâce à l’emploi de chimiothérapies efficaces,  la taille ne constitue plus un 
facteur pronostique majeur. 
Le  siège  de  la  tumeur  reste  un  facteur  pronostique  majeur  parce  que  les 
localisations axiales sont souvent chondroblastiques et de traitement local difficile. 
Dans la série de Mac Kenna la survie à 5ans des ostéosarcomes centraux ne 
dépassait  pas  5%.  Dans  la  majorité  des  séries,  l’espérance  de  survie  après 
désarticulation de la hanche pour un ostéosarcome du fémur inférieur était entre 15
 
et 25% alors qu’elle atteignait 25 à 40% après amputation de la cuisse pour sarcome 
du tibia supérieur, et qu’elle dépassait 50% pour les tumeurs plus distales. 
Un certain nombre de formes histologiques sont reconnues comme étant de 
meilleur  pronostic :  les  sarcomes  juxta  corticaux,  les  sarcomes  centromédullaires 
fibroblastiques  de  faible  grade  e  malignité.  Cependant  l’existence  d’un  fort 
contingent chondroblastique ou de nature hétérogène de la tumeur représentent des 
facteurs de pronostic péjoratifs.  
L’ostéosarcome  constitue  l’exemple  type  d’une  prise  en  charge 
multidisciplinaire (tableau 3) (103).  
 
 
 

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