Вопросы современной педиатрии. 2016; 15

Не указан.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ 

Авторы статьи подтвердили отсутствие финансовой 

поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо 

сообщить.

ORCID 

П.Ф. Литвицкий http://orcid.org/ 0000-0003-0151-9114

1.  Neoplastic proliferation of white cells. In: Kumar V, Abbas AK, 

Aster JC, editors. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. 

Ed. 9th ed. Philadelphia: Elsevier; 2015. p. 586–622.

2. Владимирская Е.Б. Механизмы кроветворения и лей-

комогенеза. Цикл лекций. — М.: Династия; 2007. — 152 с. 

[Vladimirskaya EB. Mekhanizmy krovetvoreniya i leikomogeneza. 

Tsikl lektsii. Moscow: Dinastiya; 2007. 152 p. (In Russ).]

3.  Гематология: национальное руководство / Под ред. Рука ви-

цына О.А. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2015. — 776 с. [Gematologiya: 

natsional'noe rukovodstvo. Ed by Rukavitsyn O.A. Moscow: GEOTAR-

Media; 2015. 776 p. (In Russ).]

4.  Клиническая онкогематология. Руководство для врачей / 

Под ред. Волковой М.А. 2-е изд. — М.: Медицина; 2007. — 

1120 с. [Klinicheskaya onkogematologiya. Rukovodstvo dlya 

vrachei.  Ed by Volkova M.A. 2nd ed. Moscow: Meditsina; 2007. 

1120 p. (In Russ).]

5.  Руководство по гематологии / Под ред. Воробьева А.И. 

4-е изд. — М.: Ньюдиамед; 2007. — 1275 с. [Rukovodstvo po 

gematologii. 4th ed. Ed by Vorob'ev A.I. Moscow: N'yudiamed; 2007. 

1275 p. (In Russ).]

6.  Копнин Б.П. Cовременные представления о механизмах 

злокачественного роста: сходства и различия солидных опухо-

лей и лейкозов // Клиническая онкогематология. — 2012. — 

Т. 5. — № 3. — С. 165–185. [Kopnin BP. Modern concepts of the 

mechanisms of tumor growth: similarities and differences between 

solid tumors and leukemia. Klinicheskaya onkogematologiya. 

2012;5(3):165–185. (In Russ).]

7.  Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision 

of the World Health Organization classification of lymphoid 

neoplasms.  Blood. 2016;127(20):2375–2390. doi: 10.1182/

blood-2016-01-643569.

8.  Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the 

World Health Organization classification of myeloid neoplasms and 

acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391–2405. doi: 10.1182/

blood-2016-03-643544.

9.  Tosi S, Mostafa Kamel Y, Owoka T, et al. Paediatric acute myeloid 

leukaemia with the t(7;12)(q36;p13) rearrangement: a review of 

the biological and clinical management aspects. Biomark Res. 

2015;3:21. doi: 10.1186/s40364-015-0041-4.

10. Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. 

4-е изд., доп. — Тверь: Триада; 2016. — 434 с. [Lugovskaya SA, 

Pochtar' ME. Gematologicheskii atlas. 4th ed, enlarged. Tver: Triada; 

2016. 434 p. (In Russ).]

11. Hunger SP, Mullighan CG. Redefining ALL classification: toward 

detecting high-risk ALL and implementing precision medicine. Blood. 

2015;125(26):3977–3987. doi: 10.1182/blood-2015-02-580043.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

469

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИА

ТРИИ 

/2016/ ТОМ 15/ № 5

ТЕСТЫ К ЛЕКЦИИ 

Примечание. (4) — в круглых скобках рядом с вопро-

сом указано число правильных ответов.

1. 

Гемобластозами являются: (7) 

1) миелолейкоз 

2) миелобластный 

лейкоз 

3) лимфобластный 

лейкоз 

4) лимфосаркома 

5) лимфома 

Беркитта 

6) лимфолейкоз 

7) карцинома 

8) эритремия 

9) рабдомиосаркома 

2. 

Лейкоз — это: (2) 

1) доброкачественная 

опухоль 

2) злокачественная 

опухоль 

3) 

диффузная опухоль из клеток гемопоэтической тка-

ни костного мозга 

4) 

диффузно поражает органы и ткани, содержащие ге-

мо поэтические клетки, до этапа метастазирования 

5) 

солидная опухоль из клеток гемопоэтической ткани 

3. 

Об опухолевой природе острых лейкозов свиде-

тельствуют: (4) 

1) 

активация нормальных ростков кроветворной ткани 

2) инфильтративный 

рост 

3) интоксикация 

организма 

4) метастазирование 

5) клеточный 

атипизм 

6) гиперальбуминемия 

7) опухолевая 

прогрессия 

4. 

При лейкозах в периферической крови всегда мож-

но обнаружить бластные лейкозные клетки: (1) 

1) да 

2) нет 

5. 

Лейкоз вызывают: (5) 

1)  реципрокная транслокация между хромосомами 

22 и 9 

2) 

аберрация хромосомы 1 

3) полициклические 

углеводороды 

4) ионизирующая 

радиация 

5) инфракрасные 

лучи 

6) вирусы 

6. 

Наиболее частыми причинами смерти при лейко-

зах являются: (4) 

1) 

инфильтрация жизненно важных органов лейкозны-

ми клетками 

2) 

кровоизлияния в жизненно важные органы 

3) сепсис 

4) кахексия 

5) анемия 

6) пневмония 

7.  Развитие анемии при лейкозе вызывают или 

потенцируют: (3) 

1) угнетение 

эритропоэза 

2)  вытеснение эритробластного ростка лейкозными 

клетками 

3) снижение 

свертываемости 

крови 

4) образование 

гемолизинов 

5) 

усиление образования внутреннего фактора Касла 

6) внекостномозговое 

метастазирование 

8. 

Иммунодепрессия развивается: (6) 

1) 

при остром мегакариобластном лейкозе 

2) остром 

эритробластном 

лейкозе 

3) хроническом 

миелолейкозе 

4) хроническом 

лимфолейкозе 

5) остром 

миелолейкозе 

6) остром 

лимфолейкозе 

9. 

Бластный криз при лейкозах характеризуется: (3) 

1)  резким усилением размножения бластных клеток 

в кроветворных органах 

2) усиленным 

размножением 

мегалобластов 

3) 

резким усилением аутоиммунного разрушения кле-

ток лейкозного кроветворного ростка 

4) 

блоком созревания бластных клеток 

5)  усилением транспорта бластных клеток из кровет-

ворных органов в кровь 

10. Для 

хронического лимфолейкоза характерны: (3) 

1) 

наличие не менее 40% лимфобластов 

2) 

наличие нейтрофилов с токсогенной зернистостью 

3) 

наличие большого числа лимфобластов 

4) 

абсолютный и относительный лимфоцитоз 

5) анемия 

6) нейтрофилия 

7) нейтропения 

11.  Использование цитостатиков для лечения лейко-

зов в недостаточной дозировке может ускорить 

развитие опухолевой прогрессии, потому что: (1) 

1) 

усиливается скорость деления лейкозных клеток в 

костном мозге 

2) 

в значительной степени подавляется пролиферация 

неизмененных клеток костного мозга 

3) 

возможен отбор из лейкозных клеток наиболее зло-

качественных клонов 

12. К факторами, вызывающим геморрагический 

синдром при лейкозах, относятся: (2) 

1)  повышение активности антикоагулянтов, в т. 

ч. 

 гепарина 

2) 

образование экстрамедуллярных очагов кроветворе-

ния в стенках сосудов, их «лейкозная инфильтрация» 

3) значительная 

эритропения 

4) гемоконцентрация 

5) тромбоцитопения 

13.  Снижение эффективности иммунитета при хрони-

ческих лимфолейкозах является результатом: (3) 

1)  подавления интенсивности бласттрансформации 

лимфоцитов 

2) 

увеличения числа T лимфоцитов 

3) 

снижения синтеза Ig опухолевыми лимфоцитами 

4) 

уменьшения титра Ig, синтезируемых нормальными 

лимфоцитами 

5)  внекостномозгового метастазирования лейкозных 

клеток 

6) повышения 

титра 

антиэритроцитарных 

АТ 

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА К ЛЕКЦИИ 

Девушка Ф., 18 лет, поступила в клинику с диагнозом 

«Рецидивирующая бронхопневмония». Жалобы на общую 

слабость, быструю утомляемость, одышку; эпизодические 

носовые кровотечения, кровоточивость десен; немотиви-

рованные приступы лихорадки фебрильного типа.

470

Непрерывное профессиональное образование

При осмотре: бледность кожи и слизистых оболочек; 

слабая иктеричность склер; регионарные узлы увеличены; 

границы печени и селезенки умеренно увеличены.

Рентгенологически: признаки правосторонней бронхо-

пневмонии; увеличение прикорневых лимфоузлов.

Фрагмент анализа крови 

Hb

94 г/л

Эритроциты

3,1

10

12

/л 

Цветовой 

показатель

0,9

Ретикулоциты

0,8% 

Тромбоциты

115

10

9

/л

Лейкоциты

58

10

9

/л 

В крови: повышение уровня непрямого билирубина, 

наличие антиэритроцитарных и антитромбоцитарных 

антител, уровень 

-глобулинов снижен.

ВОПРОСЫ 

1.  Каково Ваше заключение по результатам анализа 

фрагмента гемограммы в сопоставлении с клиниче-

скими симптомами у Ф.?

2.  Можно ли в данном случае ограничиться заключени-

ем о наличии у Ф. лишь пневмонии?

3.  Наличие каких еще форм патологии можно допустить 

у Ф.?

4.  Какие дополнительные данные необходимы Вам для 

уточнения заключения?

5.  Каковы механизмы развития симптомов у Ф.?

6.  Что могло стать фактором риска развития бронхо-

пневмонии?

ВАРИАНТЫ ОТВЕТОВ К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ 

1.  У Ф. анемия нормобластическая (мегалобласты отсут-

ствуют), нормохромная (цветовой показатель 0,9), 

регенераторная; тромбоцитопения; значительный 

лейкоцитоз.

2.  Ограничиться заключением о наличии у Ф. пневмонии 

нельзя, т. к. у нее имеются признаки поражения пече-

нии и системы крови. Следовательно, у Ф. может быть 

несколько форм патологии.

3.  У Ф. возможны инфекционные заболевания (напри-

мер, туберкулез, краснуха), патология печени, иммуно-

патологические состояния, патология системы крови.

4.  Для уточнения заключения о формах патологии у 

Ф. необходимо выполнить полный анализ крови; 

провести морфологическое исследование мазков 

периферической крови, исследовать миелограм-

му; провести иммунофенотипирование; выполнить 

КТ-иссле дование  (или  рентгенологическое)  органов 

грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительное исследование крови показало:

Лейкоциты

58,5

10

9

/л

Миелоциты

0% 

Метамиелоциты

0%

Палочкоядерные

1,5% 

Сегментоядерные

17%

Базофилы

0% 

Эозинофилы

0,5%

Лимфобласты

1,5% 

Лимфоциты

78%

Моноциты

1,5% 

 

В мазке крови обнаружены тени Боткина–Клей на–

Гум прехта (клетки лейколиза).

 

В миелограмме: признаки гиперплазии лимфоидной 

ткани.

 

В пунктате лимфоузла корня правого легкого обнару-

жен клеточный полиморфизм, лимфобласты.

 

Иммунофенотипирование: иммунофенотип лимфоци-

тов CD19+CD5+CD20+CD23+. 

 

Совокупность данных: наличие лимфобластов в пери-

ферической крови в сочетании с увеличением числа 

лимфоцитов, обнаружением в мазке крови теней 

Боткина–Клейна–Гумпрехта (т. е. лимфобластов); при-

знаки угнетения миело- и эритропоэза; гиперплазия 

лимфоидной ткани (данные миелограммы и КТ-иссле-

дования). Характерный иммунофенотип В лимфоци-

тов дает основание сделать заключение о генера-

лизованном поражении системы кроветворения: 

у пациентки развилась лейкемическая форма хрони-

ческого лимфолейкоза. Гемобластоз — основная фор-

ма патологии у Ф. Другие формы патологии — анемия, 

тромбоцитопения, экстрамедуллярные очаги опухоле-

вого гемопоэза (в лимфоузлах, печени, селезенке), 

эпизоды лихорадки, геморрагический синдром, брон-

хопневмония — симптомы лейкоза.

5.  Анемия является следствием иммуноагрессивного 

гемолиза эритроцитов (вторичная гемолитическая 

анемия), что сопровождается иктеричностью склер 

у Ф. При лимфолейкозе обычно наблюдается обра-

зование аутоагрессивных лимфоцитов с нарушен-

ной (опухолевой) генетической программой. Анемия 

может потенцироваться дефицитом трансферрина 

и уменьшением запаса железа (поражение печени, 

кровотечения), а также метаплазией красного костно-

го мозга.

 

Геморрагии — результат тромбоцитопении (вслед-

ствие разрушения кровяных пластинок аутоантитела-

ми и наличия экстрамедуллярных очагов гемопоэза 

в стенках сосудов.

 

Одышка обусловлена бронхопневмонией. Нарушение 

вентиляции легких вызывается также увеличением 

прикорневых лимфоузлов, сдавливающих и деформи-

рующих бронхи.

 

Увеличение печени, селезенки и лимфоузлов обу-

словлено их инфильтрацией лейкозными клетками 

и формированием в них экстрамедуллярных очагов 

опухолевого гемопоэза.

 

Развитие лихорадки связано с образованием вторич-

ных пирогенов (ФНО

 и др.).

 

Слабость, утомляемость являются признаком обще-

интоксикационного синдрома у пациентки.

6.  Фактором риска развития бронхопневмонии является 

состояние иммунодефицита у Ф.

ОТВЕТЫ НА ТЕСТЫ К ЛЕКЦИИ 

1 — 1, 2, 3, 4, 5, 6, 8

8 — 1, 2, 3, 4, 5, 6 

2 — 2, 3

9 — 1, 4, 5 

3 — 2, 4, 5, 7

10 — 4, 5, 7 

4 — 2

11 — 3 

5 — 1, 2, 3, 4, 6

12 — 2, 5 

6 — 1, 2, 3, 6

13 — 1, 3, 4 

7 — 1, 2, 4