Microsoft Word Princípios de Hematologia e Hemoterapia (Resumo) Copia docx



Yüklə 0,9 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə31/42
tarix02.01.2022
ölçüsü0,9 Mb.
#45277
1   ...   27   28   29   30   31   32   33   34   ...   42
Princípios de Hematologia e Hemoterapia (Resumo) - Copia

DOENÇA DE VON WILLEBRAND 

 

A  doença  de  Von  Willebrand  (DVW)  é  uma  coagulopatia  congênita  autossômica  e  dominante, 

caracterizada pela redução da atividade do fator VIII e por alterações da agregação plaquetária. 

Acredita‐se, nos dias atuais, que a DVW é a doença hemorrágica herediátia mais comum. Estima‐se 

que ocorre em aproximadamente 3% da população. Essa doença foi inicialmente identificada em 1926, por 

Erik von Willebrand, na Finlândia, que observou que os portadores dessa anomalia apresentavam também 

anormalidades  na  função  plaquetária.  Anos  após  a  descrição  inicial,  foi  observado  que  alguns  pacientes 

também apresentavam baixos níveis circulantes do fator VIII do sistema de coagulação. 

As principais manifestações da doença consistem de hemorragias mucocutâneas. A causa primária é 

uma deficiência ou uma disfunção de uma proteína, o fator de von Willebrand (fvW). A proteína de von 

Willebrand é uma glicoproteína que circula no plasma na concentração de aproximadamente 10 mg/ml. Em 

resposta a diversos estímulos o fvW é liberado dos grânulos das plaquetas e das células endoteliais. O fvW é 

mediador da adesão das plaquetas aos sítios de injúria vascular; além disso, liga‐se e estabiliza a proteína 

procoagulante do fator VIII. 

 

A DVW é classificada em 3 tipos principais: 



Tipo I. Os portadores do tipo I da DVW apresentam deficiência quantitativa parcial do fvW (deficiência 

de 20 a 50% do valor normal). 




Yüklə 0,9 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   27   28   29   30   31   32   33   34   ...   42




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin