İnhibitör Testleri Ne Zaman ve Ne Sıklıkta Yapılmalı?
Tüm hemofili hastalarında en az yılda 1 kez inhibitör tarama testi
yapılması gerekir. Ağır hemofili hastalarında bebeklik döneminde
risk yüksek olduğundan her beş FVIII kullanım günü sonrası tarama
yapılması uygun olur. İlk 20 uygulama günü (UG) tamamlandıktan
sonra 10 UG sonrası kontrol yapılması tavsiye edilir. İlk 50 UG
tamamlandıktan sonra risk azalmaktadır. Bu dönemden sonra 6
ayda bir bakılması yeterlidir. İlk 150 UG sonrası inhibitör gelişmesi
çok nadirdir. Uzun süreli profilaksi alan hastalarda yılda 1 kez
yapılacak kontrol yeterlidir.
Ancak ağır kanamalar veya operasyonlar sonrası yani yoğun
veya uzun süreli FVIII kullanımlarından 7-10 gün sonra test yapılması
önerilir. Günlük uygulamada alışılmış dozlarda FVIII tedavisine klinik
yanıt alınamadığı takdirde de inhibitör testi yapılması endikasyonu
vardır. Ayrıca tüm cerrahi girişimlerden (diş çekimi ve sünnet dahil)
önce mutlaka inhibitör tarama testi yapılmalıdır. İnhibitörün hangi
hastalarda olabileceğine dair bazı klinik ve laboratuvar göstergeleri
bulunmaktadır. Klinik göstergeler;
Uygulanan
yeterli
profilaksi
programına
rağmen
1-
kanamalarının olması,
HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU
TANI VE TEDAVİ KILAVUZU
47
Kanamalarının artık eskisi gibi FVIII ile rahatlıkla
2-
durmaması,
Daha uzun süreli veya yüksek dozlarda FVIII tedavisi ile
3-
hemostazın sağlanabilmesi,
Laboratuvar göstergeleri;
Yeterli dozda uygulanan FVIII tedavisine rağmen, aPTZ
1-
testinde beklenen kısalmanın gözlenmemesi,
Tedavi sonrası FVIII aktivitesi ölçüldüğünde hedeflenen
2-
düzeylere ulaşılamadığı gibi, <%1 gibi çok düşük sonuçların
elde edilmesi
Sınırda inhibitörü olan hastalarda “toparlanma-recovery-
3-
testi” (50 İÜ/kg’dan uygulama sonrası FVIII düzeyinin kontrol
edilmesi) uygulanması yararlı olabilir. İnhibitörlü hastalarda
FVIII aktivitesi genellikle %1’in altında saptanır.
Dostları ilə paylaş: |