Pigmentasyon bozuklukları Hipopigmentasyon Hiperpigmentasyon



Yüklə 74,79 Kb.
Pdf görüntüsü
tarix07.03.2017
ölçüsü74,79 Kb.
#10657

Pigmentasyon 

bozuklukları

Pigmentasyon 

bozuklukları

Hipopigmentasyon

Hiperpigmentasyon

Melanosit

Metabolik aktivite, 



melanozomların (melanin 

üreten organel) şekil ve 

büyüklüklerine bağlıdır

Bazal tabaka hücrelerinin 



%5-10’unu oluştururlar

MSH, Estrojen ve 



androjenler 

UV ve diğer tahriş edici 



uyaranlar tarafından 

stimule edilebilir.



Melanin

İki tipi vardır; 



ömelanin, fömelanin

Komşu hücrelere dentritleri aracılığı ile 



iletilir

Melanin granülleri keratinositlerin içinde 



epidermise yükselir

UV zararlı etkisinden korur



Melanin sentezi

Melanozom 



melanin sentezlenen 

organel



Oval, membran 



bağımlı 0.3-

1.3Mikrometre

Melanosit 



içerisindedir

Melanin sentezleyen 



enzimleri içerir

Irksal pigmentasyon değişikliği 

neye bağlıdır?

Melanosit sayısı

Melanin miktarı



UV



Çevresel faktörler

Melanosit sayısı



Melanin miktarı

UV



Çevresel faktörler



Tanınız nedir?

XX



5y



Doğduğundan beri 

açık saç ve deri rengi

Nistagmus



Kırma kusuru

Fotofobi 



Vitiligo


Albinism


Piebaldizm 

Lepra 


Pitiriazis alba 



Vitiligo




Albinism

Piebaldizm 



Lepra 


Pitiriazis alba 



Okülokütanöz albinizm

Deri, saç ve gözde kısmi veya tam pigment yokluğudur 



Tirozinaz gene mutasyonu sonucu gelişir

En sık olanı otozomal resesif kalıtım gösteren albinizmdir 



Etkilenen bireyler çok soluk ten renginde, beyaz 

Nistagmus birlikte görülebilir



Fotofobi ve ciddi kırılma kusurları birlikteliği 

UV ışınlarına aşırı duyarlı ve deri kanseri gelişim riski



Melanosit sayısı normaldir



Otozomal resesif 

Albinizmin diğer formları

Çoğu resesif geçişlidir



Hermanski-Pudlak sendromunda 

trombosit 

anormalliklerinden

dolayı 

pıhtılaşma 



defekti

vardır


Albinizm bazı tiplerinde göze sınırlı olan 

melanin sentez anormalliği vardır


Bu yılan albino olabilir mi?

Tanınız nedir?

XY



46 y


Anne, dede ve kız 

kardeşinde benzer 

lezyonlar

Alın, gövde ve 



ekstremitelerde 

hipopigmente 

maküler lezyonalr 


Albinism


Vitiligo


Piebaldizm

Lepra 


Pitiriazis alba



Albinism


Vitiligo




Piebaldizm

Lepra 



Pitiriazis alba



Piebadizm

Doğumda orta hat üzerinde alın, kaş, boyun, gövde ve 



ekstremitelerde depigmente patchler, OD

Hipopigmente lezyonların içinde veya kenarlarında 



normal pigmente maküler ada

%80-90 olguda (forelock) beyaz perçem vardır



Pigment değişikligi değişmez ve kalıcıdır

Nadiren 


Hirschsprung's disease, mental retardation, deafness, and 

cerebellar ataxia

4q12 kromozomunda lokalize C-kit proto-onkogen 



mutasyonuor. 

Tedavi 

Fototerapiye yanıt ?



Medika tedaviye yanıt?

Cerrahi ve güneşten korunma, kamuflaj



Tanınız nedir?

XX



27 y


7 yaşında genital 

bölgeden başlayan ve 

daha sonra tüm 

vücuda yayılan beyaz 

lekeler


Fototerapi’den fayda 

görmüş


Albinism


Vitiligo


Piebaldizm

Lepra 


Pitiriazis alba



Albinism




Vitiligo

Piebaldizm



Lepra 


Pitiriazis alba



Vitiligo

Otoimmün? 



Prevalansı %0.5-%1 dir. 

Klinik olarak sınırlı depigmentasyon alanları vardır; lokalize 



(segmental, fokal), generalize (en sık görülen tip), universal, 

akrofasial

Lezyonlar genellikle simetrik olup kol, bacak ve yüzde görülür



Travma alanlarında görülebilir (Köbner +) 

Hastalık genellikle çocukluk döneminde başlar, olguların yarısı 20 



yaşından gençtir

Total depigmentasyona neden olabilecek kadar yagınlaşabilir



Remisyon ve relaplarla seyredebilir

Halo nevus



Vitiligoda en sık etkilenen 

bölgeler

Tanınız nedir?

XX



32 y


Sırtta renk değişimi, 

uyuşukluk hissi


Albinism


Vitiligo


Piebaldizm

Lepra 


Pitiriazis alba



Albinism


Vitiligo


Piebaldizm



Lepra 

Pitiriazis alba



Çok basilli lepra 

Lepra 

Tanınız nedir?

XX



13 y


Üzeri hafif kepekli 

beyaz lekeler

Yaz aylarında 



lezyonalar 

belirginleşiyor 

KOH negatif



Lepra basili negatif



Albinism


Vitiligo


Piebaldizm

Lepra 


Pitiriazis alba



Albinism


Vitiligo


Piebaldizm

Lepra 




Pitiriazis alba

Pitiriasis alba

İdiopatik hipopigmentasyon



Sınırları belirgin değil

Genellikle asemptomatik



Çocuklarda en sık yüz etkilenir

UV lezyonları şiddetlendirir



Nedeni bilinmiyor ancak hafif egzematöz 

reaksiyon sonrası post inflamatuar 

hipopigmentasyon

Olguların çoğu zamanla iyileşir ancak 



repigmentasyon oldukça yavaştır

Pigmentasyon 

bozuklukları

Hipopigmentasyon

Hiperpigmentasyon

Tanınız nedir?

XY



19 y


Akne vulgaris tanısı 

ile antibiyotik 

kullanıyor (3 ay)

Yüzünde 


hiperpigmentasyon

İktiyozis

Argiria


Melazma


Mongol lekesi

Karotenemi 





İlaca bağlı hiperpigmentasyon

İlaca bağlı hiperpigmentasyon

3 mekanizma ile gelişir



1. İlacın deride birikimi ( minosiklin, 

antimalarial, klorpromazin, amiodaron)

2. Fotosensitivitenin neden olduğu artmış 



melanosit üretimi (minocycline)

3. her iki mekanizma (amiodarone). 



Tanınız nedir?

XY



34 y


Kulak kepçesinde 

renk değişikliği

Eklem ağrıları 



(dizlerde destrüktif 

artrit, diskopati)

Terinin siyah renkte 



olduğunu söylüyor

İlaca bağlı hiperpigmentasyon

İktiyozis



Argiria


Melazma


Mongol lekesi

Karotenemi 





Alkaptonüri

Alkaptonuria

Tanınız nedir?

XY



71 y


Penil renk değişimi

Balanit nedeniyle 15 



yıldır aralıklı topikal 

antibakteriel krem 

kullanmış


Argiria

Tanınız nedir?

XX



66y


Ellerinde renk 

değişimi

KC hastalığında 



endişeleniyor

Müköz membran ve 



skleralar anikterik

Lab. normal



Anamnez

Aşırı sebze meyve tüketimi yok



3 aydan beri 



vitamin

kullanıyor 6 tb/gün 

(5.72 mg karoten)

Serum karoten 442 mikrg/dl (< 67 



mikrog/dl)

KAROTENEMİ



Karotenemi

Özellikle el içi ve ayak tabanlarında 



portakal renginde pigmentasyon

Diyabet, hipotiroidi, anoreksi nervosa ile 



birlikte olabilir

Çoğu olguda karotenden zengin diyetle 



beslenme (portakal, havuç)

Tanınız nedir?

XY



Doğumda vücutta 

lekeler


Mongol lekesi

Doğumda var olan benign deri lezyonlarıdır



Mavi, mavi-gri renkli maküler lezyonlar

Sakral yerleşim, ancak gluteal, bacak, sırt ve 



omuzlar

Bunlar genellikle yaşamın ikl birkaç yılı içinde 



kaybolurlar

Kaybolmayan hastalarda metabolik bozukluklar 



düşünülmelidir 

GM1 gangliosidozis, mukopolisakkariodozis



Tanınız nedir?

XX



10y


İlk 5y da dudaklarda 

pigmentasyon

Oral mukozada birden 



fazla mukozal 

pigmentasyon

Ani karın ağrısı, 



kusma

Acil operasyon



Peutz-Jeghers sendromu

Hastaların %90’ında perioral ve oral 



mukozada pigmentasyon

GIS polipozis; obstrüksiyon, kanama



GIS malignensi (13 kat) ve diğer 

malignensi riski yüksek (reprodüktif 

sistem, meme, akciğer, pankreas, 9 kat)



Tanınız nedir?

XX



35 y


Yüzde koyu renk 

gelişim


Melasma

Yüz, alın ve üst dudaklarda pigmetasyon



Olguların %90’ını bayanlar oluşturur

UV’nin yoğun olduğu yerlerde sık



Hormonal etki

Tedavide hidrokinon, trtinoin, kojik asit



azaleik asit, dermabrasyon, pelling 

(Glikolik asit, TCA), laser



Özet 

Tanı?

Yüklə 74,79 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin