Pigmentasyon bozuklukları Hipopigmentasyon Hiperpigmentasyon
Yüklə 74,79 Kb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Irksal pigmentasyon değişikliği neye bağlıdır
- Melanin miktarı
- Otozomal resesif Albinizmin diğer formları
- Bu yılan albino olabilir mi Tanınız nedir
- Piebaldizm
- Vitiligo
- Vitiligoda en sık etkilenen bölgeler Tanınız nedir
- Lepra Tanınız nedir
- Pitiriazis alba Pitiriasis alba
- Pigmentasyon bozuklukları Hipopigmentasyon Hiperpigmentasyon
- İlaca bağlı hiperpigmentasyon İlaca bağlı hiperpigmentasyon
- Alkaptonüri Alkaptonuria
- Argiria Tanınız nedir
- Anamnez
- Tanınız nedir
- Özet Tanı
|
Pigmentasyon bozuklukları Pigmentasyon bozuklukları Hipopigmentasyon Hiperpigmentasyon Melanosit Metabolik aktivite, melanozomların (melanin üreten organel) şekil ve büyüklüklerine bağlıdır Bazal tabaka hücrelerinin %5-10’unu oluştururlar MSH, Estrojen ve androjenler UV ve diğer tahriş edici uyaranlar tarafından stimule edilebilir. Melanin İki tipi vardır; ömelanin, fömelanin Komşu hücrelere dentritleri aracılığı ile iletilir Melanin granülleri keratinositlerin içinde epidermise yükselir UV zararlı etkisinden korur Melanin sentezi Melanozom melanin sentezlenen organel
bağımlı 0.3- 1.3Mikrometre Melanosit içerisindedir Melanin sentezleyen enzimleri içerir Irksal pigmentasyon değişikliği neye bağlıdır? Melanosit sayısı Melanin miktarı UV Çevresel faktörler Melanosit sayısı
UV Çevresel faktörler Tanınız nedir? XX 5y Doğduğundan beri açık saç ve deri rengi Nistagmus Kırma kusuru Fotofobi Vitiligo
Albinism
Piebaldizm Lepra
Pitiriazis alba Vitiligo
Albinism Piebaldizm Lepra
Pitiriazis alba Okülokütanöz albinizm Deri, saç ve gözde kısmi veya tam pigment yokluğudur Tirozinaz gene mutasyonu sonucu gelişir En sık olanı otozomal resesif kalıtım gösteren albinizmdir Etkilenen bireyler çok soluk ten renginde, beyaz Nistagmus birlikte görülebilir Fotofobi ve ciddi kırılma kusurları birlikteliği UV ışınlarına aşırı duyarlı ve deri kanseri gelişim riski Melanosit sayısı normaldir Albinizmin diğer formları Çoğu resesif geçişlidir Hermanski-Pudlak sendromunda trombosit anormalliklerinden dolayı pıhtılaşma defekti vardır
Albinizm bazı tiplerinde göze sınırlı olan melanin sentez anormalliği vardır
Bu yılan albino olabilir mi? Tanınız nedir? XY 46 y
Anne, dede ve kız kardeşinde benzer lezyonlar Alın, gövde ve ekstremitelerde hipopigmente maküler lezyonalr
Albinism
Vitiligo
Piebaldizm Lepra
Pitiriazis alba Albinism
Vitiligo
Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba Piebadizm Doğumda orta hat üzerinde alın, kaş, boyun, gövde ve ekstremitelerde depigmente patchler, OD Hipopigmente lezyonların içinde veya kenarlarında normal pigmente maküler ada %80-90 olguda (forelock) beyaz perçem vardır Pigment değişikligi değişmez ve kalıcıdır Nadiren
Hirschsprung's disease, mental retardation, deafness, and cerebellar ataxia 4q12 kromozomunda lokalize C-kit proto-onkogen mutasyonuor. Tanınız nedir? XX 27 y
7 yaşında genital bölgeden başlayan ve daha sonra tüm vücuda yayılan beyaz lekeler
Fototerapi’den fayda görmüş
Albinism
Vitiligo
Piebaldizm Lepra
Pitiriazis alba Albinism
Vitiligo Piebaldizm Lepra
Pitiriazis alba Vitiligo Otoimmün? Prevalansı %0.5-%1 dir. Klinik olarak sınırlı depigmentasyon alanları vardır; lokalize (segmental, fokal), generalize (en sık görülen tip), universal, akrofasial Lezyonlar genellikle simetrik olup kol, bacak ve yüzde görülür Travma alanlarında görülebilir (Köbner +) Hastalık genellikle çocukluk döneminde başlar, olguların yarısı 20 yaşından gençtir Total depigmentasyona neden olabilecek kadar yagınlaşabilir Remisyon ve relaplarla seyredebilir Halo nevus Vitiligoda en sık etkilenen bölgeler Tanınız nedir? XX 32 y
Sırtta renk değişimi, uyuşukluk hissi
Albinism
Vitiligo
Piebaldizm Lepra
Pitiriazis alba Albinism
Vitiligo
Piebaldizm
Pitiriazis alba Çok basilli lepra Lepra Tanınız nedir? XX 13 y
Üzeri hafif kepekli beyaz lekeler Yaz aylarında lezyonalar belirginleşiyor KOH negatif Lepra basili negatif Albinism
Vitiligo
Piebaldizm Lepra
Pitiriazis alba Albinism
Vitiligo
Piebaldizm Lepra
Pitiriazis alba Pitiriasis alba İdiopatik hipopigmentasyon Sınırları belirgin değil Genellikle asemptomatik Çocuklarda en sık yüz etkilenir UV lezyonları şiddetlendirir Nedeni bilinmiyor ancak hafif egzematöz reaksiyon sonrası post inflamatuar hipopigmentasyon Olguların çoğu zamanla iyileşir ancak repigmentasyon oldukça yavaştır Pigmentasyon bozuklukları Hipopigmentasyon Hiperpigmentasyon Tanınız nedir? XY 19 y
Akne vulgaris tanısı ile antibiyotik kullanıyor (3 ay) Yüzünde
hiperpigmentasyon İktiyozis Argiria
Melazma
Mongol lekesi Karotenemi İlaca bağlı hiperpigmentasyon İlaca bağlı hiperpigmentasyon 1. İlacın deride birikimi ( minosiklin, antimalarial, klorpromazin, amiodaron) 2. Fotosensitivitenin neden olduğu artmış melanosit üretimi (minocycline) 3. her iki mekanizma (amiodarone). Tanınız nedir? XY 34 y
Kulak kepçesinde renk değişikliği Eklem ağrıları (dizlerde destrüktif artrit, diskopati) Terinin siyah renkte olduğunu söylüyor İlaca bağlı hiperpigmentasyon İktiyozis Argiria
Melazma
Mongol lekesi Karotenemi Alkaptonüri Alkaptonuria Tanınız nedir? XY 71 y
Penil renk değişimi Balanit nedeniyle 15 yıldır aralıklı topikal antibakteriel krem kullanmış
Argiria Tanınız nedir? XX 66y
Ellerinde renk değişimi KC hastalığında endişeleniyor Müköz membran ve skleralar anikterik Lab. normal Anamnez Aşırı sebze meyve tüketimi yok 3 aydan beri vitamin kullanıyor 6 tb/gün (5.72 mg karoten) Serum karoten 442 mikrg/dl (< 67 mikrog/dl) KAROTENEMİ Karotenemi Özellikle el içi ve ayak tabanlarında portakal renginde pigmentasyon Diyabet, hipotiroidi, anoreksi nervosa ile birlikte olabilir Çoğu olguda karotenden zengin diyetle beslenme (portakal, havuç) Tanınız nedir? XY Doğumda vücutta lekeler
Mongol lekesi Doğumda var olan benign deri lezyonlarıdır Mavi, mavi-gri renkli maküler lezyonlar Sakral yerleşim, ancak gluteal, bacak, sırt ve omuzlar Bunlar genellikle yaşamın ikl birkaç yılı içinde kaybolurlar Kaybolmayan hastalarda metabolik bozukluklar düşünülmelidir GM1 gangliosidozis, mukopolisakkariodozis Tanınız nedir? XX 10y
İlk 5y da dudaklarda pigmentasyon Oral mukozada birden fazla mukozal pigmentasyon Ani karın ağrısı, kusma Acil operasyon Peutz-Jeghers sendromu Hastaların %90’ında perioral ve oral mukozada pigmentasyon GIS polipozis; obstrüksiyon, kanama GIS malignensi (13 kat) ve diğer malignensi riski yüksek (reprodüktif sistem, meme, akciğer, pankreas, 9 kat) Tanınız nedir? XX 35 y
Yüzde koyu renk gelişim
Melasma Yüz, alın ve üst dudaklarda pigmetasyon Olguların %90’ını bayanlar oluşturur UV’nin yoğun olduğu yerlerde sık Hormonal etki Tedavide hidrokinon, trtinoin, kojik asit, azaleik asit, dermabrasyon, pelling (Glikolik asit, TCA), laser Özet Tanı? Yüklə 74,79 Kb. Dostları ilə paylaş:
|