Definition: Als organische Psychosyndrome werden psychopathologische Syndrome/Erkrankungen bezeichnet, die durch krankhafte Veränderungen des Gehirns bzw. des Gesamtorganismus verursacht werden, d. h. durch eine diagnostizierbare zerebrale oder systemische Krankheit. Trotz unterschiedlicher körperlicher Ursachen können gleichartige psychopathologische Syndrome entstehen.
Der empirische Gehalt des Begriffs „organisch" wird durch die Nachweisbarkeit einer körperlichen Ursache festgelegt und ist daher historisch wandelbar. z. B. die epileptischen Psychosen
Bei einem Teil der Patienten ist es im klinischen Alltag unmöglich, die zugrunde liegende Abnormität des Gehirns oder Gesamtorganismus zu diagnostizieren (z.B. in der Frühphase der Alzheimer-Demenz).
Klassifikation organischer psychischer Störungen
Klassifikation organischer psychischer Störungen
Die Klassifikation organischer Störungen basiert traditionell u.a. auf der Einteilung in: -akute und chronische
-hirnlokale und hirndiffuse
-primäre und sekundäre Psychosyndrome.
Die „akuten Psychosyndrome" sind in der Regel durch rasch einsetzende und nach einer gewissen Zeit wieder abklingende, die „chronischen Psychosyndrome„ dagegen meist durch schleichend beginnende, andauernde oder fortschreitende Krankheiten hervorgerufen.
Bei der Festlegung der Syndrombegriffe im DSM-IV und in der ICD-10 wurden auch andere Kriterien herangezogen. Hierzu gehören z.B. Feststellungen über das Vorliegen organpathologischer Befunde, Verlaufscharakter oder Erkrankungsalter. Aus dieser Betrachtung mehrerer Ebenen entstanden komplexe Charakteristika psychoorganischer Syndrome.
Im Zentrum der aktuellen Klassifikationen (ICD-10, DSM-IV) stehen die drei Syndrome, die durch das Vorherrschen von Störungen höherer kognitiver Funktionen gekennzeichnet sind: Delir, Demenz und Amnesie
Untergliederung der Symptomatik in zwei Syndromgruppen:
Untergliederung der Symptomatik in zwei Syndromgruppen:
Psychoorganische Syndrome ersten Ranges: Störungen des Bewusstseins oder Beeinträchtigungen höherer kognitiver Leistungen stehen im Vordergrund. Hierzu gehören Delir,demenzielles Syndrom, und organisches amnestisches Syndrom
Psychoorganische Syndrome zweiten Ranges: Gekennzeichnet durch Störungen von Wahnehmung, Denkinhalten, Emotionalität, Persönlichkeit und Sozialverhalten. Störungen des Bewusstseins oder Beeinträchtigungen höherer kognitiver Leistungen sind nur gering ausgeprägt oder nicht sicher nachweisbar:
-organische Persönlichkeitsveränderungen
-organische Halluzinose
-organisches Wahnsyndrom
-affektive Erscheinungsbilder
-senile benigne Vergesslichkeit.
Streng genommen gibt es keine psychopathologische Veränderung, die für organische psychische Störungen absolut spezifisch ist.
Akute organische Psychosyndrome
Akute organische Psychosyndrome
Definition: Die akuten organischen Psychosyndrome beruhen auf akuten organischen Veränderungen des Gehirns. Das Vollbild ist charakterisiert durch plötzlichen Beginn und fluktuierende Störungen der kognitiven Fähigkeiten, der Psychomotorik und der Affektivität. Sie sind gewöhnlich reversibel, wenn die Ursache wegfällt oder erfolgreich behandelt wird.
Man unterscheidet akute organische Psychosyndrome:
Historisches: Die Psychopathologie akuter organischer Psychosen wurde insbesondere durch Bonhoeffer geprägt. Er erkannte bei allen psychischen Veränderungen, die durch akute körperliche Krankheiten hervorgerufen werden, eine geringe Zahl immer wiederkehrender, ätiologisch unspezifischer Symptome und Verlaufsmuster.
Epidemiologie: Die Prävalenz akuter organischer psychischer Störungen zwischen dem 18. bis 64. Lebensjahr ist sehr gering und beträgt unter 1 %,. Bei den über 64-Jährigen schwanken die Angaben zwischen 1 bis 16%.
Atiopathogenese: Die Ätiologie ist multifaktoriell. Patienten mit hirnorganischen Verletzungen, alkohol- oder drogenabhängige Patienten sind besonders gefährdet. Auch postoperativ kann es zu einem akuten organischen Psychosyndrom kommen.
Psychopharmaka (z.B. mit anticholinerger Wirkung) aber auch nichtpsychoaktive Substanzen können zu einem akuten organischen Psychosyndrom führen
Symptomatik und klinische Subtypen
Symptomatik und klinische Subtypen
Das akute organische Psychosyndrom setzt gewöhnlich plötzlich ein. Häufig gibt es prodromale Symptome (z. B. Angst, Unruhe).
-Im Verlauf kommt es u. a. zu inkohärentem und verlangsamten Denken und Desorganisiertheit.
-Wahrnehmungsstörungen, einschließlich Illusionen und Halluzinationen (meist visueller Art) sind häufig.
-Auch die Psychomotorik ist gewöhnlich gestört (z.B. lethargisch oder hyperaktiv).
-Die am häufigsten auftretenden Gefühle im Rahmen ausgeprägter Psychosyndrome sind Furcht und Angst.
-Häufig kommt es auch zu autonomen Dysregulationen (z. B. Schwitzen, Erbrechen). Auch der Schlaf-Wach-Rhythmus ist meist gestört.
Die Fluktuation der Symptomatik ist ein typisches Zeichen des akuten organischen Psychosyndroms.
Für den Zeitraum des akuten organischen Psychosyndroms besteht partielle Amnesie.
Akute organische Psychosyndrome mit Bewusstseinsstörung (Delir)
Akute organische Psychosyndrome mit Bewusstseinsstörung (Delir)
Alle organischen Psychosyndrome, die mit einer Bewusstseinstrübung einhergehen werden als Delir bezeichnet.
Die Bewusstseinsstörung kann mehr in einer quantitativen Herabsetzung der Bewusstseinshelligkeit (Somnolenz, Sopor, Koma) oder in einer mehr qualitativen Veränderung des Erlebens zum Ausdruck kommen.
Weiterhin kommen Wahrnehmungsstörungen mit Illusionen und Halluzinationen (meist auf optischem Gebiet),
Behinderungen des abstrakten Denkens mit Verwirrtheit des Gedankengangs,
Veränderungen der Psychomotorik und des Schlaf-Wach-Rhythmus sowie emotionale Störungen (z.B. Angst, Reizbarkeit) vor.
Nachträglich können alle Formen ausgeprägter akuter Psychosyndrome an der charakteristischen partiellen oder totalen Amnesie erkannt werden.
Traditionelle Subsyndrome:
Traditionelle Subsyndrome:
-Bewusstseinsminderung verschiedenen Grades von Somnolenz bis Koma
-Verwirrtheitszustand (amentielles Syndrom): Delir ohne Halluzination und Wahn.
-Delir im engeren Sinn: Verwirrtheit, allgemeine Unruhe, vegetative Symptome und Halluzinationen stehen im Vordergrund.
-Dämmerzustand: Änderung des Bewusstseinszustandes, der Patient ist nicht schläfrig oder benommen, es fehlt ihm aber die volle Bewusstseinsklarheit. Trotzdem besteht Handlungsfähigkeit. Da sich der Patient nach außen besonnen benimmt, werden Dämmerzustände häufig nicht erkannt.
Akute organische Psychosyndrome ohne Bewusstseinsstörung
Die Unterteilung erfolgt nach der vorrangigen Symptomatik:
-organische Halluzinose
-akutes amnestisches Syndrom
-affektive, aspontane, paranoide und pseudoneurasthenische Psychosyndrome
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Diagnostik: Die Diagnose wird gewöhnlich durch das Vorhandensein der typischen Symptome gestellt. Eine ausführliche klinische Diagnostik, einschließlich apparativer Verfahren und Labortests ist in jedem Fall erforderlich.
Differenzialdiagnose: Sowohl Delir als auch Demenz zeigen kognitive Störungen, die Veränderungen sind bei der Demenz aber konstanter, zunehmend und fluktuieren nicht. Der demente Patient hat normalerweise keine Bewusstseinsstörung Die Demenz hat gewöhnlich einen schleichenden Beginn, die Dauer beträgt mehr als 6 Monate.
Ganser-Syndrom: Pseudodementes Syndrom, gekennzeichnet durch Vorbeihandeln, Nichtwissenwollen.
Bei der Schizophrenie sind die Patienten orientiert, zeigen typische Denkstörungen und die intellektuellen Fähigkeiten sind meist weniger beeinträchtigt
Therapie
Therapie
Erkennen der Ursache und Einleitung der entsprechenden Therapie.
Neben der kausalen Therapie sind allgemeine und symptomatische Maßnahmen nötig (z.B. geeignete Ernährung, ausgeglichener Elektrolyt- und Flüssigkeitshaushalt). Um dem Patienten zu helfen, die Orientierung aufrechtzuerhalten, kann es z.B. sinnvoll sein einen Fernseher aufzustellen oder den Patienten mit seinem Namen anzusprechen.
Pharmakotherapie: Zur symptomatischen Behandlung von Unruhe und psychotischen Symptomen eignen sich stark antipsychotisch, aber möglichst wenig anticholinerg wirkende Neuroleptika (z. B. Haloperidol). Schlaflosigkeit und Unruhe können am besten mit Clomethiazol behandelt werden. Alternativen sind, besonders bei älteren Patienten, mittelpotente Neuroleptika wie Melperon oder Pipamperon.
Bei akuten organischen Psychosyndromen ohne Bewusstseinsstörung wird eine syndromorientierte Therapie durchgeführt (z.B. Neuroleptika, Antidepressiva).
Verlauf
Das akute organische Psychosyndrom ist reversibel, wenn die Ursache behandelt wird. Unbehandelt kann es spontan abklingen oder in ein chronisches hirnorganisches Syndrom übergehen.
Definition: Das Demenz-Syndrom ist durch das Fehlen einer Bewusstseinstrübung gekennzeichnet, charakteristisch ist eine objektiv nachweisbare erworbene Beeinträchtigung des Gedächtnisses, sowie ein zunehmender Verlust früherer intellektueller Fähigkeiten, Veränderungen der Persönlichkeit (Motivation, Psychomotorik, emotionale Kontrolle, Sozialverhalten).
Hat das Psychosyndrom ein solches Ausmaß, dass Einschränkungen in der Alltagsbewältigung vorliegen, dann wird in den modernen Klassifikationssystemen von Demenz gesprochen.
Historisches: Eugen Bleuler erkannte 1916 das ätiologisch unspezifische hirnorganische Psychosyndrom.
Die moderne Definition des Demenzsyndroms bezeichnet jetzt ein erworbenes komplexes Störungsmuster höherer psychischer Funktionen. Die Störungen können reversibel oder irreversibel sein, müssen aber das Gedächtnis betreffen und dürfen nicht mit einer Bewusstseinsstörung einhergehen.
Subtypen der Demenz:
Subtypen der Demenz:
Je nach den führenden Symptomen kann man drei psychopathologische Subtypen unterscheiden:
-Kortikale Demenz
-Frontale Demenz
-Subkortikale Demenz
Weiterhin wird unterschieden zwischen:
-primärer Demenz: Ursache der Erkrankung liegt direkt im Gehirn (degenerativ und/oder vaskulär) und
-sekundärer Demenz: Folge einer anderen körperlichen Erkrankung.
Epidemiologie:
Epidemiologie:
Jeder zehnte über 65-Jährige leidet an kognitiven Störungen bis hin zu einer Demenz.
Die Prävalenz demenzieller Syndrome liegt im Alter von 65-70 Jahren bei 2-6%, bei über 85-Jährigen über 40% (Abb. 4.61).
Weil die Zahl älterer Menschen ständig zunimmt, wird die Demenz ein Hauptproblem der öffentlichen Gesundheitsfürsorge.
Die häufigste Form sind die primär degenerative Demenz vom Alzheimer-Typ (60%) und mit 10-20% die Multiinfarkt-Demenz (Abb. 4.62).
In milden oder frühen Formen der Demenz bestehen Schwierigkeiten im Aufrechterhalten der geistigen Leistungsfähigkeit.
Charakteristische Symptome der Demenz sind:
Störungen des Gedächtnisses und der höheren intellektuellen Funktionen.
Die Gedächtnisstörungen sind teilweise mitverantwortlich für räumliche und zeitliche Orientierungsstörungen. Eine Bewusstseinsstörung fehlt.
Neuropsychologische Störungen:
-Aphasien (z. B. Wortfindungsstörungen)
-Agnosien (Nichterkennen von Gegenständen oder Personen)
-Apraxien (komplexe Handlungsabläufe sind nicht durchführbar)
-Alexie (Lesestörung)
-Agraphie (Schreibstörung)
-Akalkulie (Rechenstörung) -konstruktive Apraxie.
Vermeidungsstrategien werden entwickelt, um kognitive Defizite nicht offensichtlich werden zu lassen (z. B. Witzemachen).
Eine dritte Gruppe von Symptomen betrifft Veränderungen der Persönlichkeit (affektive Änderungen, Störungen der Impulskontrolle oder sonstige Persönlichkeitsveränderungen).
Erscheinungsbild und Verhalten des Patienten können Hinweise geben (z. B. Gesichtsausdruck, unbeherrschte Ausdrucksart). Zum Teil kommt es zu paranoiden Einbildungen (z. B. Eifersuchtswahn).
Als Folge der kognitiven Störungen kann es zudem zu Störungen der Kritik- und Urteilsfähigkeit kommen. Schwer demente Patienten können mutistisch werden
Ein Verlust an Urteilskraft, Impulskontrolle und eine Missachtung sozialer Regeln finden sich häufig bei frontaler Demenz (z. B. Morbus Pick).
Die subkortikale Demenz ist charakterisiert durch beeinträchtigte Aufmerksamkeit, Verlangsamung des psychomotorischen Tempos, erschwerte Umstellungsfähigkeit und affektive Störungen. Gedächtnis- und Denkstörungen kommen, wenn überhaupt, nur in geringem Maß vor. Tritt häufig bei Parkinson-Patienten und beginnender Multiinfarkt-Demenz auf.
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Diagnostik: Die Diagnose beruht auf der Anamnese und den Angaben aller verfügbaren Informanten (v. a. der Angehörigen), dem psychopathologischen Befund und dem Ergebnis der neuropsychologischen Untersuchung
Zum Ausschluss behandelbarer Ursachen müssen laborchemische Untersuchungen sowie eine CCT oder MRT durchgeführt werden
Die diagnostischen Kriterien der Demenz
betrachten die Demenz als erworbenes Symptommuster, das aus kognitiven und nicht kognitiven Störungen zusammengesetzt sein kann.
Die kognitiven Störungen müssen sich in einer reduzierten Alltagskompetenz niederschlagen. Um die Diagnose zu stellen müssen Gedächtnisstörungen vorliegen. Eine Bewusstseintrübung muss ausgeschlossen werden
Veränderungen im Leistungsniveau und Verhalten
Eine Verhaltens- oder Persönlichkeitsveränderung sollte v. a. bei Patienten über 40 Jahren die Frage nach einer Demenz aufwerfen.
Klagen des Patienten über intellektuelle Einbußen und Vergesslichkeit müssen ernst genommen werden.
Gedächtnisstörungen werden getestet, indem man das Lernen neuer Informationen (Kurzzeitgedächtnis) prüft und persönliche Daten oder allgemein bekannte Fakten abfragt (Langzeitgedächtnis) Als orientierender Test hat sich der Mini-Mental-Status-Test (MMSE) bewährt.
Die neuropsychologische Testung zielt u.a. auf die Messung der Gedächtnisleistung (z. B. Benton-Test) und der Intelligenz (z. B. Hamburg-Wechsler-Intelligenztest
Differenzialdiagnose:
Das Delir unterscheidet sich von der Demenz u.a. durch:
plötzliches Auftreten, Bewusstseinstrübung, relativ kurze Dauer, Schwankungen der kognitiven Leistungsfähigkeit, auffällige Störung der Aufmerksamkeit,(visuelle) Halluzinationen u. a.
Die Unterscheidung zwischen Demenz und Depression ist oft problematisch Besonders kompliziert wird es, wenn sich ein depressives Syndrom in Form einer sogenannten „depressiven Pseudodemenz" äußert. Es handelt sich um ein depressives Bild, bei dem kognitive Leistungseinbußen eindeutig im Vordergrund stehen. Hier kann die Diagnose manchmal nur durch den weiteren Verlauf geklärt werden.
Allgemeine Hinweise zur Therapie
Allgemeine Hinweise zur Therapie
Die Ursachen behandelbarer demenzieller Zustände müssen frühzeitig erkannt und therapiert werden
Die symptomatische Therapie erfolgt mit Nootropika/Antidementiva. Liegt eine depressive oder paranoide Symptomatik vor, wird zusätzlich mit Psychopharmaka behandelt.
Wichtig ist die Aufklärung und Beratung der Patienten und ihrer Angehörigen.
Verlauf
Die Demenzerkrankung kann progredient, konstant oder reversibel sein. Ungefähr 10% aller Demenzen sind reversibel, wenn rechtzeitig mit der Behandlung begonnen wird.
Spezielle Erkrankungen Alzheimer-Demenz
Spezielle Erkrankungen Alzheimer-Demenz
Definition: Es handelt sich um eine primär degenerative, zerebrale Erkrankung mit typischen neuropathologischen Kennzeichen (Hirnatrophie, pathologische Fibrillenveränderungen, amyloide Plaques).
Historisches: Das Krankheitsbild wurde 1906 von Alois Alzheimer erstmals als präsenile Demenz beschrieben.
Epidemiologie: Häufigste Demenzform im Alter. Sie umfasst bis zu 60% der Demenzen im Alter.
Ätiopathogenese: Eine multifaktorielle Genese mit einer genetischen Komponente ist wahrscheinlich die Ursache der Erkrankung. Heute sind verschiedene genetische Veränderungen bekannt (Veränderung bestimmter Proteine auf den Chromosomen 1 und 2 [Presenilin], 14 und Chromosom 21 [Amyloid-Precursor-Protein]).
Es handelt sich um eine primär degenerative Erkrankung des Gehirns. Typisch sind Alzheimer-Fibrillen und amyloide Plaques. Alzheimer-Fibrillen sind neurofibrilläre Strukturen aus paarigen, spiraligen Proteinsträngen. Die amyloiden Plaques kommen hauptsächlich im zerebralen Kortex und Hippocampus vor, in geringerem Maß auch im Corpus striatum, in der Amygdala und im Thalamus.
Alle derzeit bekannten genetischen Mutationen sind an einem gemeinsamen pathogenetischen Mechanismus beteiligt: Sie führen zu einer gesteigerten Ablagerung von Amyloid im Gehirn. Ein anderes für die Ätiopathogenese relevantes Protein ist das Tau-Protein.
Der bedeutendste Risikofaktor für das Auftreten der Alzheimer-Erkrankung ist neben höherem Lebensalter und Demenz-Erkrankungen bei Verwandten 1. Grades das e4-Allel des Gens für Apolipo-Protein-E (Apo-E) auf Chromosom 19.
Es müssen auch andere biologische Aspekte mit einbezogen werden (z. B. Transmitterveränderungen, ).
Hypothetische Ursachen wie Aluminium-Belastung, entzündliche bzw. autoimmunologische Prozesse oder eine Slow-Virus-Infektion wurden bisher nicht bewiesen.
Neben den beschriebenen neuropathologischen Veränderungen sind verschiedene Neurotransmitter-Systeme betroffen. Insbesondere besteht ein Mangel an Azetylcholin. Cholinerg wirksame Medikamente können die kognitiven Störungen von Alzheimer-Patienten reduzieren.
Symptomatik:
Symptomatik:
Häufig ist eine schleichend zunehmende Vergesslichkeit erstes Symptom. Im Verlauf kommt es zu einem intellektuellen Abbau. Neuropsychologische Auffälligkeiten können hinzutreten (z. B. Wortfindungsstörungen,). Die Reaktion der Patienten ist unterschiedlich und kann von unangemessener Fröhlichkeit bis hin zu Depressivität und Suizidalität reichen
Stadien der Alzheimer-Krankheit:
-leichte Alzheimer-Krankheit (Stadium I)
Gedächtnis, Orientierung, visuell-räumliche Fähigkeiten, Sprache, andere kognitive Funktionen, nicht kognitive Symptome, Motorik
-mittelschwere Alzheimer-Krankheit (Stadium II)
Gedächtnis, Orientierung, visuell-räumliche Fähigkeiten, Sprache, andere kognitive Funktionen, nicht kognitive Symptome, Motorik
-schwere Alzheimer-Krankheit (Stadium III)
Gedächtnis und kognitive Fähigkeiten, Sprache, persönliche Pflege, Motorik
Diagnostik:
Es sollten stets eine psychiatrische und neurologische Untersuchung, eine Fremdanamnese sowie eine neuropsychologische Testuntersuchung durchgeführt werden
Der M. Alzheimer ist bis heute eine Ausschlussdiagnose. Zum Ausschluss behandelbarer Ursachen müssen laborchemische Untersuchungen sowie eine CCT oder MRT des Gehirns durchgeführt werden.
Die Diagnose kann erst nach dem Tod des Patienten neuropathologisch gesichert werden.
Differenzialdiagnose:
Wichtig ist der Ausschluss von:
anderen somatischen Erkrankungen (z. B. Hypothyreose, Vitamin-B12-Mangel, Depression, vaskuläre Demenz, Demenz bei Morbus Parkinson, Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, progressive Paralyse, Korsakow-Syndrom, Morbus Pick, Normaldruck-Hydrozephalus
Therapie:
Therapie:
Beratung der Bezugspersonen.
Im frühen und mittleren Stadium ist der Versuch einer kognitiven Leistungssteigerung und Einflussnahme auf die Progression sinnvoll, später rückt vor allem die Behandlung der Verhaltensstörungen in den Vordergrund. Die Beratung der Angehörigen ist in allen Verlaufsabschnitten notwendig.
Pharmakotherapie kognitiver Symptome
Die Pharmakotherapie von kognitiven Störungen arbeitet gegen den fortschreitenden Leistungsverlust an. Daher kann eine geringe Verbesserung oder sogar ein Gleichbleiben der Leistung über einen mehrmonatigen Zeitraum als Behandlungserfolg gelten.
Die Wirksamkeit der älteren Präparate (z.B. Piracetam) ist weniger gut belegt als die der neueren Antidementiva.
Bei den neuen Antidementiva, den Cholinesterasehemmern ist die Wirksamkeit überzeugender und konsistenter nachgewiesen worden.
Die Behandlung sollte über mindestens 3 Monate durchgeführt werden. Nur ein Viertel der Patienten spricht deutlich auf die Behandlung an.
Bei den Cholinesterasehemmern wurde erstmals auch ein deutlicher Effekt auf den Verlauf der Krankheit nachgewiesen Alle Cholinesterasehemmer rufen gastrointestinale Nebenwirkungen hervor, insgesamt werden sie gut vertragen.
Die Behandlung mit entzündungshemmenden Substanzen, Antioxidanzien sowie die postmenopausale Östrogensubstitution bei Frauen können das Risiko offenbar senken.
Pharmakotherapie nicht kognitiver Symptome
Pharmakotherapie nicht kognitiver Symptome
Die Behandlung dieser Symptome (z.B. Unruhe) bessert das Befinden der Patienten und verringert die Belastung der Bezugspersonen.
Zur Behandlung von z.B. Unruhe, Aggressivität und paranoider Symptomatik werden insbesondere niedrig- bis mittelpotente Neuroleptika, eingesetzt. Zunehmend werden auch die neuen atypischen Neuroleptika (z.B. Risperidon) genutzt.
Zur Behandlung depressiver Verstimmungen sollten moderne Antidepressiva ohne anticholinerge Wirkung eingesetzt werden. Selektive serotonerge Antidepressiva scheinen auch bei Unruhe und Aggressivität wirksam zu sein.
Kognitives Training
Kognitives Training
Das bekannteste und am weitesten verbreitete Verfahren ist die Realitätsorientierung. Ihr Prinzip besteht darin, den Patienten nützliche Informationen über ihre Umgebung und Mitbewohner zu vermitteln. Programme zur kognitiven Aktivierung einschließlich des Gedächtnistrainings erreichen keine Verbesserung der kognitiven Leistungen. Positiver
Beratung der Bezugspersonen
Im frühen Krankheitsstadium brauchen die Angehörigen ebenso wie die Patienten eine Aufklärung über die Art der vorliegenden Krankheit und die Prognose.
Später müssen die Angehörigen lernen, die zunehmende Hilfsbedürftigkeit des Patienten aufzufangen und mit den unspezifischen Symptomen (z. B. Aggressivität) zurechtzukommen. Sinnvoll ist der Besuch einer Angehörigengruppe.
Verlauf:
Die Patienten versterben ca. 10-12 Jahre nach Ausbruch der Demenz meist an interkurrenten Erkrankungen. Der präsenil auftretende Subtyp führt in der Regel schneller zum Tod. Eine Heimunterbringung ist bei mittelschweren bis schweren Demenzen oft erforderlich.
Morbus Pick
Morbus Pick
Definition: Subtyp der Frontotemporalen Demenz (FTD). Präsenile degenerative Hirnerkrankung, die bevorzugt das Frontal- und Temporalhirn betrifft. Sie beginnt mit Veränderungen der Persönlichkeit, des Sozialverhaltens und emotionalen Verhaltens. Im weiteren Verlauf kommt es zu einem fortschreitenden demenziellen Abbauprozess.
Epidemiologie: Im Vergleich zum Morbus Alzheimer selten 1-2:100 000. Der Erkrankungsgipfel liegt im 5.-6. Lebensjahrzehnt.
Ätiopathogenese: Hauptsächlich sind Frontal- und Temporallappen betroffen.
Symptomatik:
Primär Veränderungen der Persönlichkeit und des sozialen Verhaltens, später zusätzlich Beeinträchtigung kognitiver Funktionen, Sprachstörungen.
Diagnostik: Typische Klinik, im CCT und MRT Nachweis einer fronto-temporal betonten Atrophie. Im HMPAO-SPECT
fronto-temporale Hypoperfusion.
Differenzialdiagnose:
z. B. Demenz anderer Ätiologie (z. B. Morbus Alzheimer, Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, Frontallappen-Demenz (FLD)
Therapie und Verlauf:
Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Zur symptomatischen Therapie werden Nootropika und ggf. Antidepressiva bzw. Neurotropika eingesetzt
Definition: Die Gruppe der vaskulären Demenzen ist durch multiple gefäßbedingte Hirnläsionen gekennzeichnet, die bei ihrem Auftreten zu vorübergehenden oder bleibenden neurologischen Defiziten geführt haben und bei denen es in zeitlichem Zusammenhang schrittweise zu kognitiven Einbußen kommt.
Die Definition der vaskulären Demenzen ist auf den zeitlichen Zusammenhang der Symptomatik zu den vaskulär bedingten Hirnläsionen und der neurologischen Symptomatik bezogen. Vaskuläre Demenzen haben oft einen unstetigen Verlauf.
Epidemiologie:
Vaskuläre Demenzen stellen in westlichen Ländern eine im Vergleich zur Alzheimer-Demenz wesentlich kleinere Gruppe dar. Der Begriff vaskuläre Demenz (VD) beinhaltet die Vorstellung, dass beim Vorliegen bestimmter Grunderkrankungen (z.B. Hypertonus), die Erkrankung ursächlich für die kognitiven Störungen in Betracht kommt.
Die Verwendung verschiedener diagnostischer Kriterien führt zu sehr unterschiedlichen Prävalenzdaten.
Ätiopathogenese:
Ätiopathogenese:
Histopathologisch liegen im Wesentlichen 3 zerebrovaskuläre Krankheitsbilder zugrunde:
-multiple Infarkte
-strategische Infarkte
-Demyelinisierung des Marklagers.
Verschlüsse kleiner Arterien (Mikroangiopathien) sind häufiger als Verschlüsse größerer Arterien (Makroangiopathien). Sie können auch kombiniert vorkommen.
Mehrere pathogenetische Mechanismen
sind an der Entstehung eines Demenzsyndroms beteiligt, so vor allem die Zerstörung von Hirngewebe und Unterbrechung neuronaler Verbindungsbahnen.
Demenz auf der Basis multipler Infarkte:
Diese Demenzsyndrome beginnen typischerweise plötzlich und schreiten in Form eines schrittweisen Abbaus fort. Die kognitiven Störungen können jedoch über einen längeren Zeitraum unverändert bleiben. Kortikale Territorialinfarkte sind selten die Ursache einer Demenz. Auch lakunäre Infarkte führen nur selten zu ausgeprägten kognitiven Defiziten.
Demenz auf der Basis strategischer Infarkte:
Infarkte von geringer Ausdehnung, aber bilateraler Lokalisation an strategisch wichtigen Stellen können zu einer Demenz führen. Das gilt besonders für bilaterale Infarkte im Hippocampus und Thalamus.
Demyelinisierung des Marklagers:
Ausgedehnte, meist periventrikulär oder okzipital lokalisierte Marklagerschäden kennzeichnen den Morbus Binswanger. Die Krankheit tritt bevorzugt bei über 50-Jährigen auf. In der Vorgeschichte findet sich eine langjährig bestehende Hypertonie und eine Aufeinanderfolge von kleineren Schlaganfällen mit lediglich diskreten neurologischen Defiziten. Die Demenz beginnt in der Mehrzahl der Fälle schleichend und schreitet langsam fort. Das kognitive Ausfallsmuster entspricht einer subkortikalen Demenz mit Vorherrschen von Verlangsamung bei relativ gering ausgeprägten Gedächtnisstörungen.
Symptomatik:
Vaskuläre Demenzen haben aufgrund der verschiedenen Ursachen und Pathomechanismen keine einheitliche Symptomatik. Am besten untersucht ist die Multiinfarkt-Demenz
Im Frühstadium treten häufig Verhaltensauffälligkeiten als Symptome einer subkortikalen Demenz auf, z.B. Antriebsstörungen, sozialer Rückzug, Interesselosigkeit, Apathie, Abnahme der Leistungsfähigkeit, Konzentrationsstörungen, Persönlichkeitsstörungen.
Die Gedächtnisstörungen stehen im Frühstadium weniger im Vordergrund als bei der Alzheimer-Krankheit.
In späteren Stadien kommen dann Gedächtnisstörungen und andere fokale neuropsychologische Ausfälle hinzu. Zudem treten häufig nächtliche Verwirrtheit und paranoid-halluzinatorische Episoden auf.
Diagnostik:
Klinische Informationen, Anamnese und Fremdanamnese haben gegenüber technischen Untersuchungen größere Bedeutung. Die Hachinski-Ischämie-Skala (HIS) kann die klinische Diagnose unterstützen (Tab. 4.54).
Differenzialdiagnose: Im GCT-oder MRT lassen sich teilweise früh Hinweise auf eine zerebrovaskuläre Erkrankung finden. Zur Differenzialdiagnose s. a
Therapie:
Therapie:
Grundlage ist die Behandlung von Grunderkrankung und Risikofaktoren.
Die Therapie beinhaltet folgende Interventionen:
Behandlung von Risikofaktoren
Wichtigster und am besten zu beeinflussender Risikofaktor ist der Bluthochdruck.
Der Verzicht auf das Rauchen
Bei schon aufgetretener Demenz die Vermeidung weiterer zerebraler Ischämien. Dies geschieh u.a. durch die Therapie mit Thrombozyten aggregationshemmern.
Pharmakotherapie kognitiver Symptome
Aus der Gruppe der Nootropika im engeren Sinne haben sich unter anderem Ginkgobiloba-Präparate, das Ergolinderivat Nicergolin sowie Piracetam und Pentoxifyllin als wirksam erwiesen
Pharmakotherapie nicht kognitiver Symptome
Prinzipiell gelten dieselben Empfehlungen zur Präparatewahl und Dosierung wie beim Morbus Alzheimer
kognitives Training, Beratung der Bezugspersonen
Verlauf:
Der Verlauf der vaskulären Demenz ist unterschiedlich: Stillstand, langsame Progression oder auch eine schrittweise Verschlechterung sind möglich.
Demenz bei Normaldruck-Hydrozephalus
Demenz bei Normaldruck-Hydrozephalus
Definition: Der Normaldruckhydrozephalus ist gekennzeichnet durch die Trias Gangstörungen, demenzielles Syndrom und Urininkontinenz. Ursache ist eine Liquorzirkulationsstörung, die wahrscheinlich durch verminderte Liquorresorption ausgelöst wird.
Epidemiologie: 6-12% aller demenziellen Prozesse sollen durch einen Normaldruck-Hydrozephalus verursacht sein.
Ätiopathogenese: Liquorzirkulations-störungen und verminderte Liquorresorption werden als Ursachen vermutet. Der intrakranielle Druck liegt meist im Normbereich (< 15 mmHg).
Symptomatik:
Die typische klinische Trias besteht aus: -Gangstörung
-Demenz
-Inkontinenz
Diagnostik: Die Diagnose wird auf Grund der Symptomtrias, der Ventrikelerweiterung im CCT und Liquorzirkulationsstörung in der Zisternographie gestellt.
Differenzialdiagnose: Am schwierigsten ist die Abgrenzung vom Hydrocephalus ex vacuo bei Morbus Alzheimer.
Therapie: Normalisierung der Liquorresorption durch Einbau eines Shunt-systems. Bis zu 35% der Patienten haben perioperative Komplikationen
Verlauf: Eine günstige Prognose haben Patienten mit der vollständigen Symptom-Trias und kürzerer Dauer der Symptomatik
Definition: Es werden offene von stumpfen (Dura mater intakt) Hirntraumata unterschieden. Bei den durch stumpfe Gewalteinwirkung auf den Schädel verursachten akuten Funktionsstörungen des Gehirns unterscheidet man die Commotio cerebri (ohne nachweisbare Hirnschädigung) von der Contusio cerebri (meist mit lokalisierter Hirnschädigung).
Folge der akuten Schädigung sind akute hirnorganische Psychosyndrome mit Benommenheit, Erregung, Delirien und Dämmerzustände.
Chronische Folgezustände können sich als psychoorganische Syndrome äußern, die vor allem durch Merkfähigkeits- und Auffassungsstörungen pseudoneurasthenische Beschwerden oder Zeichen einer Wesensänderung gekennzeichnet sind.
Commotio cerebri
Commotio cerebri
Definition: Bei der Commotio cerebri (Gehirnerschütterung) handelt es sich um eine funktionelle traumatische Hirnschädigung infolge stumpfer Gewalteinwirkung.
Ätiopathogenese: Für die Entstehung ist die breitflächige Gewalteinwirkung auf den Schädel entscheidend. Die Schädigung ist mit konventionellen Untersuchungsmethoden nicht nachweisbar und voll reversibel.
Symptomatik: Sofortiger Bewusstseinsverlust, Tonusverlust der Muskulatur und vegetative Reaktionen sind kennzeichnend. Bei Bewusstlosigkeit über eine Stunde oder Umdämmerung über einen Tag ist eine Contusio cerebri anzunehmen Sehr charakteristisch ist die Amnesie für die Dauer der Bewusstseinsstörung.
Postkommotionelle Beschwerden wie Kofpschmerzen, Schwindel, vermehrtes Schwitzen, Kreislaufdysregulation, Überempfindlichkeit gegen Alkohol etc. gehen in der Regel innerhalb von Wochen bis Monaten zurück.
Therapie: Bettruhe ist nur bei schweren Formen nötig. Evtl. sollte eine Krankschreibung mit dosierter Belastung erfolgen
Contusio cerebri
Contusio cerebri
Definition: Bei der Contusio cerebri kommt es infolge stumpfer Gewalteinwirkung zu einer substanziellen Hirnverletzung mit Rindenprellungsherden (Coup und Contre-coup), sekundären Zirkulationsstörungen und perifokalem oder allgemeinem Hirnödem.
Symptomatik: Die initiale Bewusstlosigkeit dauert meist Stunden bis Tage, eine Umdämmerung auch länger. Über ein reversibles hirnorganisches Psychosyndrom kann es zur völligen Restitution kommen. Gelegentlich tritt eine Kontusionspsychose mit deliranten, depressiven oder halluzinatorischen, wahnhaften Symptomen auf. Falls keine Remission eintritt, kommt es zu einem chronischen organischen Psychosyndrom.
Nur selten kommt es durch ein Hirntrauma bzw. das traumatische Hirnödem zum apallischen Syndrom, einem Dezerebrations-Syndrom.
Diagnostik: Wichtig sind die Dauer der Bewusstlosigkeit, neurologische Symptome, EEG- und neuroradiologische Befunde, das Auftreten einer Kontusionspsychose oder von Psychosyndromen.
Therapie: Die Behandlung erfolgt intensivmedizinisch. Wichtig ist hierbei die Therapie des Hirnödems. Zur Behandlung der Spätfolgen können Nootropika verordnet und Rehabilitationsmaßnahmen eingeleitet werden.
Entzündliche Gehirnerkrankungen
Entzündliche Gehirnerkrankungen
Enzephalitiden und Meningitiden jeder Ursache können zu exogenen Syndromen führen.
Neurolues
Definition: Durch die Spirochäte Treponema pallidum hervorgerufene Meningoenzephalitis, die im Spätstadium in eine chronische Enzephalopathie (progressive Paralyse) mit demenziellem Abbauprozess übergehen kann.
Epidemiologie: Die Prävalenz der Neurolues beträgt 15/100000 Einwohner. Das Hauptmanifestationsalter liegt im 5. Lebensjahrzehnt. Bei der progressiven Paralyse überwiegt das männliche Geschlecht.
Ätiopathogenese:
Im Primärstadium entsteht ein ulzerierendes kleines Knötchen mit begleitender lokaler Lymphknotenschwellung am Infektionsort (Primäraffekt).
Im Sekundärstadium kann es neben anderen Symptomen zur Meningitis oder Meningoenzephalitis kommen.
Im Tertiärstadium kann sich eine Lues cerebrospinalis entwickeln. Man unterscheidet eine vaskuläre, meningitische und gummöse Form.
Im Quartärstadium kommt es bei 2-5% aller Infizierten zur progressiven Paralyse, oft kombiniert mit einer Tabes dorsalis.
Symptomatik:
Symptomatik:
Die progressive Paralyse wird meist durch ein pseudoneurasthenisches Vorstadium oder eine organische Wesensänderung eingeleitet. Später entwickelt sich das Vollbild eines psychoorganischen Syndroms.
Die Symptomatik ist oft i.S. e. Frontalhirnsyndroms durch Enthemmung, Verlust von Taktgefühl und kritiklose flache Euphorie geprägt. Andere Erscheinungsformen, vor allem maniforme, depressive, paranoide und akut delirante Bilder, kommen vor.
Die psychopathologischen Auffälligkeiten werden von neurologischen Symptomen begleitet (z.B. Artikulationsstörungen, reflektorische Pupillenstarre, Faszikulieren der mimischen Muskulatur).
Diagnostik: Der Nachweis der Infektion erfolgt durch den TPHA- und den FTA-ABS-Test, die ca. sechs Wochen nach Infektion positiv werden. Im Liquor sind eine lymphozytäre Pleozytose und oligoklonale Banden nachweisbar. CT und MRT zeigen bei der progressiven Paralyse hirnatrophische Veränderungen, das EEG unspezifische Allgemeinveränderungen.
Therapie: Hochdosiert Penicillin G, z.B. 30-40 Mio. IE/die über 10 Tage.
Verlauf: Die Erkrankung führt unbehandelt innerhalb weniger Jahre zur Demenz und zum Tod.
-
AIDS-Demenz
AIDS-Demenz
Definition: AIDS (acquired immune deficiency Syndrome) ist eine durch das Retrovirus HIV 1 oder 2 (human immunodeficiency virus) verursachte Erkrankung des Immunsystems. Das Virus ist lymphotrop und neurotrop. Es kann direkt das zentrale Nervensystem befallen und zu chronischen hirnorganischen Psychosyndromen, Psychosen, Myelopathien und Neuropathien führen.
Epidemiologie: Weltweit nimmt die Zahl der Erkrankten ständig zu. 2004 gab es 5 Mio Neuinfizierte, davon 700 000 Kinder unter 15 Jahren.
Bis zu 60% der an AIDS Erkrankten weisen ein chronisches hirnorganisches Psychosyndrom auf.
Ätiopathogenese: Das Virus wird v. a. durch Geschlechtsverkehr und kontaminierte Nadeln übertragen. Es kommt zu im CCT oder MRT nachweisbarer Hirnatrophie, Ventrikelerweiterung und Vakuolen in der weißen Substanz.
Symptomatik:
Einige Infizierte zeigen zu Beginn der Erkrankung Symptome einer Meningoenzephalitis.
Symptome der subakuten Enzephalopathie können allgemeine Müdigkeit, Lethargie, Gedächtnisstörungen, Kopfschmerzen, kognitive und aphasische Störungen sein.
Diagnose und Oifferenzialdiagnose:
Nachweis von Antikörpern im Blut oder Liguor.
Differenzialdiagnostisch schwierig kann die Unterscheidung zwischen depressiver Symptomatik und subkortikaler Demenz sein. Außerdem muss eine Herpes-simplex-lnfektion, Tuberkulose, Sarkoidose und multiple Sklerose ausgeschlossen werden.
Therapie:
Eine kausale Therapie der Erkrankung ist bisher nicht verfügbar. Die Patienten bedürfen einer intensiven Betreuung, evtl. einer psychotherapeutischen Behandlung. Diese Therapie kann durch den Einsatz von Antidepressiva und Nootropika unterstützt werden.
Verlauf:
Nach Ausbruch beträgt die Lebenserwartung noch 1/4-5 Jahre.
Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Definition: Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine durch eine Prionerkrankung verursachte spongiforme Enzephalomyelopathie die durch pyramidale, extrapyramidale und zerebellare Symptomatik und Demenz gekennzeichnet ist.
Epidemiologie:
Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen liegt bei 1 pro 1 Million Einwohner.
Ätiopathogenese:
Die Erkrankung wird durch Prionen hervorgerufen. Es gibt eine sporadische, eine familiäre und eine iatrogene Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Zudem existiert eine Variante, die gehäuft bei jüngeren Patienten auftritt (vCJD).
Weitere transmissible spongiforme Enzephalomyelopathien beim Menschen sind die Gerstmann-Straussler-Scheinker-Erkrankung, die Fatale familiäre Insomnie und die Kuru-Krankheit. Eine weitere spongiöse Enzephalopathie, die bovine spongiöse Enzephalopathie (BSE), ist anfangs hauptsächlich bei Rindern aufgetreten. Übertragen wurde sie durch das Verfüttern von mit Scrapie infiziertem Schafsmehl.
Symptomatik:
Kennzeichnend sind ein demenzieller Prozess, kombiniert mit multiplen neurologischen Auffälligkeiten, und eine rasche Progredienz der Erkrankung.
Diagnostik:
Neben dem klinischen Bild mit Myoklonien liefert das EEG mit charakteristischen triphasischen 1/s-Wellen diagnostische Hinweise.
Differenzialdiagnose: Abzugrenzen sind vor allem ein Morbus Alzheimer und eine Demenz bei Morbus Parkinson.
Therapie: Eine kausale Therapie ist nicht möglich.
Verlauf und Prognose:
Die Patienten versterben meist innerhalb 1- 2 Jahren nach Krankheitsbeginn.
Multiple Sklerose (Encephalomyelitis disseminata)
Multiple Sklerose (Encephalomyelitis disseminata)
Definition: Schubförmig oder chronisch progredient verlaufende Entmarkungskrankheit von Gehirn und Rückenmark unklarer Ätiologie. J. M. Charcot (1858) beschrieb erstmals die Trias: Nystagmus, skandierendes Sprechen und Intentionstremor. Neben diesen zerebellären Symptomen verursachen die disseminierten Entmarkungsherde vor allem spastische Paresen, Sensibilitätsund Blasenstörungen. In einem Drittel der Fälle manifestiert sich die multiple Sklerose initial mit einer Optikusneuritis.
Symptomatik: Die MS kann zu verschiedenartigen psychischen Symptomen führen, meist zu hirnorganischem Psychosyndrom mit Reizbarkeit, Euphorie und Kritiklosigkeit. Persönlichkeitsveränderungen können den Umgang mit den Patienten deutlich erschweren. Depressive Zustände können organisch durch den Krankheitsprozess, pharmakologisch durch die Therapie oder psychogen verursacht werden.
Therapie: MS-Kranke benötigen entsprechend dem Schweregrad ihrer Erkrankung viel Zuwendung; im Einzelfall heißt dies auch direkte psychotherapeutische Behandlung. Unter Kortisol-Behandlung kann das manische oder depressive Bild eine Nebenwirkung der Behandlung sein.
Dieser Begriff kennzeichnet leichte kognitive Beeinträchtigungen (Mild Cognitive Impairment [MCI]), die organisch bedingt sind, aber nicht das Ausmaß der Kriterien eines demenziellen Syndroms erreichen. In der ICD-10 wird die „leichte kognitive Störung" als eine vorübergehende Störung der kognitiven Funktion beschrieben, die sich in verschiedenen Leistungsbereichen äußern kann und organisch begründet ist.
Für die leichte kognitive Störung gelten die gleichen therapeutischen Prinzipien wie für die Demenz-Behandlung in abgewandelter Form. Allerdings ist die Wirksamkeit der Nootropika/Antidementiva nicht speziell für diese Indikation geprüft worden.
Organisches amnestisches Syndrom
Organisches amnestisches Syndrom
Dabei ist das Gedächtnis, vor allem das Erlernen und die Einprägung neuer Informationen, betroffen. Eine Bewusstseinstrübung ist nicht vorhanden (Abgrenzung Delir), intellektuelle Störungen stehen nicht im Vordergrund (Abgrenzung Demenz).
Einige Amnesien (z.B. bei SHT) erstrecken sich nur auf kurze, vorübergehende Perioden. Andere, wie z. B. das „klassische" amnestische Syndrom i.S. der Korsakow-Psychose, sind zeitlich ausgedehnt und persistierend.
Neben den Gedächtnisstörungen sind beim amnestischen Syndrom häufig Konfabulationen vorhanden. Oft treten zusätzlich emotionale Störungen auf.
Dem organischen amnestischen Syndrom liegen meist Störungen bestimmter Hirnstrukturen zugrunde.
Bei den chronischen amnestischen Zuständen betrifft die hauptsächliche Störung die Speicherung neuer Informationen. Dies führt zu einer anhaltenden und sich immer weiter ausdehnenden anterograden Amnesie. Zu diesen Störungen gehört insbesondere das Korsakow-Syndrom.
Organische Persönlichkeitsveränderungen
Es handelt sich um Zustandsbilder bei denen der Wandel der charakterlichen Eigenschaften den einzigen Ausdruck einer zerebralen Schädigung darstellt. Eine therapeutische Beeinflussung organischer Persönlichkeitsstörungen ist nur sehr begrenzt möglich.
Organische affektive Störungen
Es gibt sowohl organisch bedingte depressive als auch manische Zustände. Die Behandlung ist symptomatisch und erfolgt im Sinne einer syndromorientierten Psychopharmakotherapie.
Organische Angst- und Zwangsstörungen
Angst- und Zwangsstörungen können im Rahmen verschiedener organischer Hirnkrankheiten auftreten (z.B. Panikattacken bei Erkrankungen des Temporallappens).
Organische Halluzinosen
Organische Halluzinosen treten vor allem bei Epilepsie, Hirntraumen, progressiver Paralyse, Chorea Huntington und Narkolepsie häufiger auf.
Optische Halluzinationen können im Rahmen struktureller Läsionen oder funktioneller Störungen der Sehbahn auftreten, akustische Halluzinosen werden vor allem im Zusammenhang mit einem chronischen Alkoholismus angetroffen. Meist bleibt ein relativ ausgeprägter Realitätsbezug erhalten.
Organische wahnhafte Störungen
Vermutlich spielt die Schädigung limbischer und subkortikaler Strukturen eine bedeutende Rolle.
Eine (möglicherweise behandelbare) Demenzerkrankung muss immer ausgeschlossen werden
