Sahifa 1 patologik anatomiya. Volum xususiy patologiya izoh

Sahifa 171

KingMed.info manbasi

171

androgenlar. Kasallik og'ir, masalan, qizlarda virilizatsiya qilinmasdan tuzni yo'qotadigan shakl

o'g'il bolalarda yolg'on germafroditizm bilan va odatda, o'lim bilan tezda tugaydi.

17a-gidroksilaza etishmovchiligi kam uchraydi. Kortizol va boshqa 17- sintezining buzilishi mavjud

gidroksikortikosteroidlar, shuningdek estrogenlar va androgenlar. Bemorlarda arteriya rivojlanadi

gipertoniya, erkak psevdohermafroditizmi, qizlarda kechiktirilgan jinsiy rivojlanish, etishmovchilik

aksillar va pubik sochlar, gipokaliemiya. Agar kasallik aniqlanmagan bo'lsa

neonatal davr, o'g'il bolalar qiz sifatida qabul qilinishi mumkin. Bu shakllanishiga bog'liq

moyaklar qorin bo'shlig'ida yoki qolganida, ularni tashqi tomondan normal ayol jinsiy a'zolar

inguinal kanallar.

18-gidroksilaza etishmovchiligi aldosteron hosil bo'lishiga xalaqit beradi. Kasallik turiga qarab davom etadi

tuzni yo'qotadigan shakl (ammo arterial gipertenziyasiz) va tez o'lim bilan tugaydi.

Kortizolning sintezi buzilmaydi, shuning uchun buyrak usti bezlari retikulyar zonasining giperplaziyasi va

buyrak usti gormonlarining giperproduktsiyasi sodir bo'lmaydi.

Kamdan kam hollarda steroidning faol shakllanishiga to'sqinlik qiladigan 20,22-desmolaza etishmovchiligi mavjud

xolesteroldan gormonlar (aldosteron, kortizol, androgenlar). Tug'ma lipoid

buyrak usti korteksining giperplaziyasi (Prader sindromi), kortikal qatlam hujayralari haddan tashqari ko'payganda

lipidlar (xolesterin va uning efirlari). Ular ayollarda tashqi jinsiy a'zolar rivojlanishini qayd etishadi

o'g'il bolalarda va qizlarda virilizatsiya. Kasallik qiyin, odatda tugaydi

tug'ruqdan keyingi birinchi kunlarda o'limga olib keladi.