Sarkoidoz, kazeifikasyon göstermeyen granülomlarla karakterize bir immün sistem hastalığıdır

• Sarkoidoz, kazeifikasyon göstermeyen granülomlarla karakterize bir immün sistem hastalığıdır.

• % 5-10 AC grafisi normal, ekstrapulmoner hastalık

• % 75- 90 Mediastinal- hiler LAP

• % 25- 50 Parenkim tutulumu

Evre 0: Akciğer grafisi normal %5-10

• Evre 0: Akciğer grafisi normal %5-10

• Evre 1: Lenf nodlarında büyüme %50

• Evre 2: Lenf nodlarında büyüme ve %25-30 parenkimal opasite

• Evre 3: Parenkimal opasiteler mevcut, %15

• lenfadenopati ve fibrozis bulgusu yok

• Evre 4: Akciğer fibrozisi

• Bilateral hiler- sağ paratrakeal

• Aortikopulmoner, subkarinal

• Nadir: Ön mediastinal, arka mediastinal, aksiller,

• parakardiyak, retrokurural, unilateral hiler %1-3

• Kalsifikasyon: Punktat, amorf, egg-shell

• Atipik klinik ve/veya AC grafisi bulguları

• Akciğer komplikasyonlarının saptanması: bronşektazi, asperjilloma, pulmoner fibrozis, traksiyon amfizemi, enfeksiyon, malign patoloji

• Akciğer grafisi normal ancak klinik olarak hastalık şüphesi varsa

• *American Thoracic Society, the European Respiratory Society, and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous disorders

Akciğer Grafisi

• Akciğer Grafisi

• %30- 60 Küçük nodüller (1- 10mm)

• %25- 50 İrregüler, çizgisel dansiteler

• YÇBT

• %90- 100 Nodüller

Tipik olarak simetrik, bilateral, santral

• Tipik olarak simetrik, bilateral, santral

• Üst lobların apikal ve posterior segmentler (özellikle fibrozisde)

• Normal YÇBT parenkim tutulumunu ekarte ettirmez.

Perilenfatik küçük, keskin sınırlı nodüller, (1-5 mm)

• Perilenfatik küçük, keskin sınırlı nodüller, (1-5 mm)

• Peribronkovasküler düzgün veya nodüler kalınlaşma

• İrregüler, nodüler interlobüler septal kalınlaşma (yaygın olmaz ama bazı hastalarda başlıca bulgu)

• Büyük (>1 cm) nodüller veya konsolidasyon

• Yama tarzında buzlu cam dansiteleri

Peribronkovasküler

• Peribronkovasküler

• Fissürlerde

• Kostal subplevral

• İnterlobüler septa

• Sentrilobüler

• Küçük keskin sınırlı nodüller,

• %50 hastada nodüller az miktarda, fokal

Granülomların birleşmesi sonucunda sınırları keskin olmayan büyük opasiteler, konsolidasyonlar oluşur

• Granülomların birleşmesi sonucunda sınırları keskin olmayan büyük opasiteler, konsolidasyonlar oluşur

• %53 olguda nodüller > 1cm

Granülomlar birleşerek büyük nodüler- alveolar opasiteler oluşturur.

• Granülomlar birleşerek büyük nodüler- alveolar opasiteler oluşturur.

• Büyük nodüller çevresinde küçük nodüller:

• “Sarkoid Galaksisi”

• Alveolar opasiteler:

• 1-10 cm, sınırları belirsiz, hava bronkogramı içeren opasiteler, orta zonların periferinde saptanır, kostofrenik sinüsler korunur

• 50 yaşından sonra presente olanlarda soliter veya multipl kitle benzeri opasiteler fazla görülür.

Birleşik granulomların ortasında nekroza bağlı primer kaviter sarkoidoz nadir

• Birleşik granulomların ortasında nekroza bağlı primer kaviter sarkoidoz nadir

• Tek veya multipl, kalın veya ince duvarlı, düzgün veya düzensiz kenarlı olabilir

• End stage sarkoidozda görülen büyük bül ve kistik bronşektazi ile karışabilir

• Nekrotizan sarkoidal granülomatozis sık olur

• Rastgele dağılmış, sayısız küçük nodüller

• Ayrıcı tanı: Milier tb, milier fungus, hematojen metastazlar

Trakea, bronş ve bronşioller etkilenebilir

• Trakea, bronş ve bronşioller etkilenebilir

• BT’de hava yollarında veya düzgün veya nodüler kalınlaşma saptanır

• Endobronşial granülomlar veya LAP’lerin basısı sonucu lobular ve segmenter bronşlarda obstrüksiyon gelişir

• Küçük hava yolu hastalığı: hava hapsi, mozaik perfüzyon

• Pulmoner hipertansiyon: son dönem hastalıkta

• Büyük damarlara LAP basısı

• Süperior vena kava sendromu

Nodülarite, konsolidasyon ve buzlu cam dansiteleri zamanla geriler.

• Nodülarite, konsolidasyon ve buzlu cam dansiteleri zamanla geriler.

• İrregüler retiküler dansiteler, septal kalınlaşmalar belirginleşir.

• Perihiler bronkovasküler demet boyunca görülürler

• Ana bronş ve üst lob bronşlarında arkaya doğru çekilmesi ile birlikte parenkim distorsiyonu erken bulgudur.

• Fibröz kitlelerle birlikte perihiler damar ve bronşlarda santral konglomerasyon gelişir. Fibröz kitleler içinde traksiyon bronşektazileri olur.

• Bal peteği veya akciğer kistleri nadiren görülür.

Sarkoidoz

• Sarkoidoz

Nodüller, buzlu cam dansiteleri, konsolidasyonlar ve interlobüler septumlarda kalınlaşmalar aktif, geri dönebilir hastalığı gösterir.

• Nodüller, buzlu cam dansiteleri, konsolidasyonlar ve interlobüler septumlarda kalınlaşmalar aktif, geri dönebilir hastalığı gösterir.

• İrregüler çizgi ve retiküler dansiteler genellikle geri dönmez, ama bazen düzelebilir.

• Yapısal distorsiyon ve bal peteği geri dönmeyen hastalığı gösterir.

• Sarkoid benzeri granülomlar, vaskülit ve değişen miktarda nekroz ile karakterizedir.

• Alveolar infiltrasyonlar (7/14) , soliter (4/14) veya multipl nodüller (3/14) , kavitasyon (2/14) görülür.

• Hiler- mediastinal LAP’ler (5/14)

• Sarkoidoz ile sistemik nekrotizan vaskülitler arasında yer aldığı düşünülüyor.

• Genellikle tedaviye yanıt verir, relaps olabilir

• Lenfanjitis karsinomatoza

• Lenfoma

• Silikozis- Kömür işçileri pnömokonyozu

• Berilyozis