Щемолитик анемийалар



Yüklə 445 b.
tarix01.05.2017
ölçüsü445 b.



ЩЕМОЛИТИК АНЕМИЙАЛАР

  • Щемолитик анемийалар-еритроситялрин йашама мцддятинин гысалмасы, дамарларда йахуд далаьын синусоитляриндя вя ретикулоендотелиал систем органларында онларын лизиси кими яламятляри олан хястяликлярин щетероэен групудур.

  • Щемоглобинопатийалар- глобинин синтезинин ирси позьунлуьудур вя ики бюйцк група бюлцнцр.

  • щемоглобинин илкин (биринъили) структурунда дяйишикликлярля ялагядар олан «кейфиййят» щемоглобинопатийалары (ЩбС, Ъ,Д,М).

  • Щемоглобинин щяр щансы бир зянъиринин синтезинин тормозланмасы нятиъясиндя йаранан «кямиййят» щемоглобинопатийалары ( талассемийалар).

  • Щемоглобинопатийаларын чоху ъинсля баьлы олмайан аутосом доминант типлярля ирсян кечир вя щомозигот , щям дя 2-ли ( гарышыг) щетерозиготларда мцшащидя олунур.

  • Талассемийа- глобин зянъирляриндян биринин синтезинин ирси позьунлуьу иля ялагядар хястяликляр групудур.

  • Талассемийанын шярщини илк дяфя 1925-ъи илдя америкалы педиатр Ъоолей Лее вермишдир. Талассемийа термини 1936-ъы илдя тяклиф едилмишдир. Кули хястялийини (талассемийа мажор)- « бюйцк талассемийа», щомозигот форма адландырмышлар.

  • Пиетти вя мцяллифляр тяряфиндян шярщи верилян хястялик –«кичик» талассемийа», щетерозигот формасыдыр.Талассемийа заманы глобинин  зянъиринин синтезинин позулмасы-  талассемийа, глобинин  зянъиринин синтезинин позулмасы-  талассемийа адланыр. Щямчинин  вя  талассемийанын да шярщи верилмишдир.



БУ ЭЦН ТАЛАССЕМИЙА ХЯСТЯЛИЙИ АЗЯРБАЙЪАНДА ЮН СЫРАДА ОЛАН ПРОБЛЕМЛЯРДЯН БИРИДИР

  • Азярбайъанда талассемийа хястялийинин сайы 2000-я йахындыр (юлкя ящалисинин -0,02%).

  • ЦШТ мялуматына эюря, лазыми тядбирляр эюрцлмяся, 45 ил ярзиндя Азярбайъанда талассемийа хястялярин сайы 15.525 –я чата биляр.

  • Талассемийалы ушагларын 20%-индя валидейнляр ган гощумудур.

  • Азярбайъанда талассемийанын чох сайда ендемик зоналары гейд олунмушдур: Бакы, Масаллы, Шяки, Эюйчай, Гябяля, Газах, Оьуз, Лянкяран.

  • 1989-ъц илдя Азярбайъанда хястя ушагларын валидейнляри «Саваб дцнйасы» адлы талассемийа иля мцбаризя ассосиасийасыны йаратмышлар.

  • Мцяййян олунмушдур ки, дцнйада 100.000-я гядяр хястя  талассемийасындан язиййят чякир.

  • Талассемийанын дцнйада йайылмасынын юйрянилмяси эюстярир ки, бу хястялик илк дяфя гейдя алындыьы Аралыг дянизи реэиону иля бярабяр Бюйцк Британийа, Канада, АБШ,Алманийаны да ящатя едир.

  • Даими миграсийайа эюря дцнйада еля бир юлкя йохдур ки, ящалисинин щансыса фаизи талассемийадан язиййят чякмясин.





-ТАЛАССЕМИЙАНЫН ПАТОЭЕНЕЗИ



ТАЛАССЕМИЙА ЗАМАНЫ АНЕМИЙАНЫН ЙАРАНМА СЯБЯБЛЯРИ



β-Талассемийанын тяснифаты

  • Аьыр - Доьулдугдан сонра илк айларда инкишаф едир.Ушаьын щяйатынын I айында инкишаф едиб вя тез бир мцддятдя ушаьын юлцмц иля нятиъялянир.

  • Хроник - тез-тез раст эялинир вя ушаглар йеткинлик йашларына чатырлар.

  • Йцнэцл- кичик талассемийа (щетерозигот талассемийа).



Кичик талассемийа (ирсилик) Щетерозигот форма



ЩОМОЗИГОТ β- ТАЛАССЕМИЙА

  • Клиника

  • -Щяйатын биринъи илиндя мцшащидя олунур.

  • -Анемийа

  • -Сарылыг

  • -Дяри юртцйцнцн авазымасы, дяринин бозумтул рянэи.

  • -Бойун инкишафдан галмасы вя сцмцк системиндя (хцсусиля, кялля сцмцкляриндя дяйишикликляр).

  • -Кули анемийалы хястянин спесифик сифяти:

  • -гала формалы кялля, цст чянянин бюйцмяси, эюзлярин монголоид кясийи, кясиъи вя кюпяк дишляринин габаьа чыхмасы, дишлямянин позулмасы.

  • -Еркян яламят-гараъийярин вя далаьын бюйцмяси (щемосидерозун ашкарлан- масы).Гараъийярин сиррозу вя мядяалты вязинин фиброзу, миокардын щемосидерозу нятиъясиндя цряк чатышмазлыьы юлцмцн ясас сябябидир.



ЛАБОРАТОР ЯЛАМЯТЛЯР

  • -Щемоглобинин мигдары 30-50г/л-я гядяр

  • -Еритроситляр 2 млн-а гядяр

  • Еритроситлярин нязяря чарпаъаг дяряъядя щипохромийасы, рянэ эюстяриъиси 0,5 вя ашаьы.

  • -Ретикулоситлярин артмасы

  • -Ганын зярдабында дямирин мигдарынын артмасы

  • -Анизоситоз, пойкилоситоз, базофил пунктасийа

  • -Щядяфябянзяр еритроситляр

  • -Еритроситлярин осмотик резистентлийинин артмасы

  • -Сярбяст биллирубинин сявиййясинин артмасы

  • -Еритроситлярин йашама мцддятинин гысалмасы

  • -Еритроситлярдя фетал щемоглобинин 20-90%-я гядяр артмасы

  • - ЩбА2-нын артмасы

  • Яэяр  талассемийанын  талассемийа нисбятиндя йалныз  йох щям дя  зянъиринин (ЩбА2) синтези позулубса, ЩбА2-нын мигдары кяскин азалыр.

  • -Рентэендя тиканлы периостоз адланан «тцклц кялля» вя йа «кирпи» симптомудур.

  • -Узун борушякилли сцмцклярдя сцмцк илийи эенишлянмиш, кортикал гат назикляшмишдир.



ТАЛАССЕМИЙАНЫН ДИАГНОСТИКАСЫ



ДИАГНОЗУН ТЯСДИГИ ЦЧЦН



ТАЛЛАСЕМИЙАНЫН МЦАЛИЪЯСИ

  • Дестерал (артыг Фе хариъ олутмасы цчцн)

  • Аскорбин туршусу (десфералын тясирини эцъляндирир)

  • Спленоектомийа Витаминляр

  • Фол туршусу,

  • Б1,Б6 ,Б2,Б15,Е (еритопоезин эцълянмяси цчцн)

  • Эен терапийасы Щемотрансфузийа




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə