Sistem qırmızı qurdeşənəyi



Yüklə 56.63 Kb.

tarix28.12.2016
ölçüsü56.63 Kb.

Sistem qırmızı 

qurdeşənəyi

SİSTEM   LUPUS 

ERİTROMATOZUS


Etiologiya:

Ilk dəfə 1833-cü ildə Fransız dermatoloqu Biet 



tərəfindən dəri əlamətlərinə görə təsvir 

edilmişdir.Sonradan 1872-ci ildə bunun təkcə dəri 

xəstəliyi deyil,sistem xəstəliyi olmasını Kapoşi kəşf 

etmişdir.1948 –ci ildə isə Hargravis”LUPUS 

hüceyrə”fenomenini tapmışdır.

Lupus-latınca mənası”qurd”deməkdir,yəni QQE-də



əsas əlamətlərdən biri dəri əlamətləridir ki,dəri qurdun 

zədələdiyi dəri kimi görünür.Sonradan Kapoşi təyin 

etmişdir ki,burada təkcə dəri deyil,digər orqan və

sistemləri də zədələnir.



Etiologiya

Burada MSS, mədə-bağırsaq sistemi,

böyrəklər, dalaq, ÜDS, tənəffüs sistemi də

zədələnir.Araşdırmalara görə zəncilərdə, ağ  

dərililərə görə 4 dəfə çox rast gəlinir.Ümumiyyətlə

isə qadinlar kişilərə nisbətən daha çox 

xəstələnirlər.Səbəbi dəqiq müəyyənləşməyib,lakin 

RNT tərkibli latent ləng virusların rolu olduğu 

qeyd olunur.Bəzən də ailəvi xarakter daşıyır.


Bütün orqanlarda özünü göstərir

İmmun sistemin digər pozğunluqları zamanı,qeyri 

spesifik infeksiyalar,müxtəlif dərman 

preparatlarının qəbulu nəticəsində də yarana 

bilər.Əsasən gənc qadınlarda abort və ya 

doğuşdan sonra müşahidə edilir.


PATOGENEZ

Əsasən humoral imunitetin disrequlyasiyası 



nəticəsində yaranır.Xəstənin orqanizmində

müxtəlif toxumalara ,hüceyrələrə,zülallara qarşı 

nəzarət olunmayan tərzdə anticimlər hasil olur 

və nəticədə immunkomplekslər əmələ

gəlir,orqan və toxumalara çökürlər və qandan 

gec təmizləndiklərinə görə

immunokompleks”xəstəliyi adlanır.


Əsasən HLA DR3,C4A geni daşıyan insanlarda daha çox 

görünür. Burada  B limfositlərin aktivləşməsi artır,T 

helperlər,T supressorların,limfositlərin sayı azalır-həm 

də funksiyaları pozulur.



KLİNİK ƏLAMƏTLƏR

1.

Ümumi əlamətlər

artralgiya, ümumi 

zəiflik,yorğunluq,temperaturun qalxması,çəki 

itkisi.


2.

Sümük oynaq sistemi

Əsas artrit-daha çox 

əllərdə,biləklərdə,dizlərdə,yumşaq toxumaların 

şişkinliyi və ağrı ilə müşahidə edilir.Əsasən əlin 

kiçik oynaqlarında simmetrik və uçucu 

xarakterli ağrılar olur.



Xroniki

QQE- i artritində davamlı deformasiya və

kotraktura ilə xarakterizə olunur və revmatoid artriti 

xatırladır.Rentgenoloji olaraq oynaq eroziyası və



destruksiyası yoxdur, səhər hərəkət məhdudluğu 

da yoxdur.



Dəri əlamətləri

Ən çox makulopapulyoz səpkilər müşahidə edilir. 

Bu səpkilər xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən asılı 

olaraq müxtəlif nahiyyələrdə ola bilər.Əsas üzdə-

kəpənək şəklində,dəridən bir az qabaran lakin 

pullanmaya çox meyiili olmayan səpkilər 

şəklində olur.


Makulopapulyar səpki                       Çiyinlərdə diskoid ocaqlar

Günəşin ən çox təmas etdiyi nahiyyələrdə-

çiyinlərdə,qollarin xarici səthlərində,qulaq 

,çənə,boyunda inkişaf edir.Bunların görünməsi 

,xəstəliyin aktivləşməsindən xəbər verir.Bu 

xəstələr günəşə çox həssas olur.Üzdə,tüklü dəridə

“diskoid ocaqlar”əmələ gələ bilər-bunlar  

hiperemiyalı dəri ilə əhatə olunmuş mərkəzində

atrofiya olunmuş çapıq-depiqmentasiya olan dəri 

follikulasıdır,sağaldıqda çapıq izi qalır.Ağızda və

sərt damaqda ağrısız yaralar əmələ gələ bilər.



Böyrəklər:

Ən çox zədələnən orqanlardan biridir.Nefrit 

şəklində gedir,bəzən də asimptomatik şəkildə

gedir,ona görə də xəstənin sidiyi mütləq 

yoxlanılmalıdır. Sidikdə hematuriya,

zülal>500mq/24 saat- sidikdə belə dəyişiklik 

görünürsə, mütləq böyrəkləri nəzarətdə

saxlamaq lazımdır. Əks halda 2il sonra böyrək 

patologiyası müşahidə ediləcək. Ən ağır 

stadiyalarda böyrək arteriyalarının aterosklerozu 

baş verir.


Dünya Sağlamlıq Təşkilat lupus nefritin 6 dərəcəsini 

göstərmişdir.

1.Histoloji dəyişikliklər yoxdur.

2.proliferativ dəyişiklik mezengiomu əhatə edir.

3.Yumaqcıqlarda ocaqlı proliferativ dəyişiklik 

4.Diffuz proliferativ qlomerulonefrit formalaşır.

5.Membranoz qlomerulonefrit

6.Qlomeruloskleroz-böyrək çatlşmazlığı meydana 

çıxır.


Sinir sistemi:

MSS-də emosianal labillik,baş ağrıları,yaddaş 

pozğunluqları şəklində ola bilər.Ağrılar miqren 

tipli olur.Epileptik tutmalar da müşahidə edilə

bilər.Ən əsas əlamət-PSİXOZ və depresiya sıx 

rast gəlinir. Lakin bunu uzunmüddətli 

qlukokortikoid müalicəsilə yaranan psixozdan 

fərqləndirmək lazımdır. 



Ürək Qan-damar sistemi:

Əsas ən çox perikardit və miokardit şəklində-Libman-

Saks fibrinoz endokardit şəklində müşahidə

edilir.Ən çox zədələnən qapaqlar mitral və aortal 

qapaqlardı.


Damar tutulmaları

Bu əlamətlər əsasən fosfolipid antiteli olan QQE-

də daha çox görünür. Embolların mənbəyi-

beyində işemik ocaqlardan, Libman-Saks 

endoartritindən qopan tromblardan yarana bilər. 

QQE-də sürətlənmiş aterosklerozun başlıca 

əlaməti miokard infarktıdı.Sağlam qadınlara 

nisbətən,QQE-də >45 yaşda 50 dəfə artıq 

vaskulyar patologiyalar müşahidə edilir


Hematolojı dəyişikliklər.

Hemoqrammada bütün göstəricilər aşağı düşür. Ən 

çox normoxrom anemiya olur. Bir çox xəstədə

qlükokortikoid müalicəsi ilə əlaqədar olaraq 

hemoliz sürətlənir. 50% hallarda 

leykopeniya,trombositopeniya, 20%limfopeniya 

müşahidə edilir.Əgər trombositlərin sayı 

40.000/ml-dən çoxdursa, lakin qanaxma 

yoxdursa,müalicə tələb etmir. Hemolitik anemiya 

da müşahidə edilə bilər.



Qastrointertisial əlamaətlər.

Qarın nahiyyəsdə ağrı, ürəkbulanma,qusma,diareya 

ola bilər.Aktiv QQE-də qaraciyər testləri arta 

bilər.Bu artımı qlükokortikoid müalicəsi fonunda 

normala düşür.Əsas ağırlaşma mezenterial 

vaskulitlərdir-bunlar da qanaxma və perforasiya 

ilə nəticələnə bilir. Bundan başqa bəzən 

peritonit də inkişaf edir.



Göz əlamətləri.

Konyuktivit, episklerit, konyuktiva altı qansızma, 

mərkəzi göz arteriyasının tutulması ola bilər. 

Bundan başqa qlükokortikoid müalicəsi fonunda 

qlaukoma və katarakta əmələ gələ bilər.


“Dərman lupusu”

HLA=HLA-Dr4 geni ilə ilişikdir.Çox vaxt 50 

yaşdan sonra üzə çıxır. Bəzi dərman 

preparatlarına qarşı yaranır.Bu dərmanlar:     

*PROKOİNAMİD, HİDROLOZİN, 

DİSPROMİD, PROFENON

*antiaritmik-Angitenzin çevirici blokatorlar  .

*antitiroid –Propiltiourasil.

*antipsixotik-xlorpromazin,litium.                


*antibiotiklər-izoniazid, minoksillin, makrodantin.

*antirevmatik-sulfosalazin.

*diuretiklər-hidroxlortiazid.

*antihiperlipidemik-lovastatin, sinvastatin.

*biolojı pereparatlar-interferon, tumor nekroz 

faktoru, alfa inhibitorlar.

Belə xəstələrdə labarotor analizlər:Anti-ds-DNA-

neqativdir,ANA və Anti Histon atikor 100% 

pozitivdir.


Analizlər:

Atikardiolipin anticism “+”



Anti ds-DNA anticism”+”

Anti-Sm anticism”+”



ANA-pozitiv

6 aydan çox “YALANÇI SİFLİS”testi “+”



Kriteriyalar:

ARA(1982)

1.Almacıqlarda  səpkilər-”kəpənək”

2.Diskoidli  səki

3.Fotosensiblizasiya

4.Ağız boşluğunda  yara

5.Artrit


6.Serozit,  plevrit ,perikardit

7.böyrəklərin  zədələnməsi

8.MSS - psixoz ,qıcolmalar

9.Hematolojı-hemolitik 

anemiya,trobositopeniya,leykopeniya,limfopeniya

10.Immunolojı dəyişikliklər-+Anti-ds DNA,Anti-Sm,AFS+

11.ANA “+”


Yuxarıdakı kriteriyalardan 4 və daha çoxu eyni zamanda 

olduqda,SQQ diaqnozu təsdiqlənmiş sayılır.SQQ-nə

şübhə olduqda aşağıdakı  müayinələr aparılır:

Qanin ümumi analizi-EÇS,  leykosit, trombositlər



ANA müəyyən edilməklə,qanın immunolojı analizi

Sidiyin ümumi analizi



Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası

EKQ , exo-KQ



MÜALİCƏ VƏ PROFİLAKTİKA

Osteoporozun profilaktikası məqsədi ilə:



1.Siqaretçəkməni dayandırmaq

2.Kalsium və D ilə zəngin qida qəbulu

3.Fiziki məşğələlər

4.Biofosfonatların təyini(məs:Natrium alendronat)



Aterosklerozun profiloktikası üçün:

1.Yağlar və xolisterinlə zəngin olmayan qidalar

2.Siqaretdən imtina

3.Bədən kütləsini nəzarətdə saxlamaq

4.Fiziki akyivlik

5.Fol turşusu qəbulu


Ümumi məsləhətlər:

Dincəlmə, stersdən qaçma.



Günəş şualarından çəkinmək-ən azı SPF-15 dən 

yuxari kremlərdən istifadə etmək.

Sitostatik pr-la müalicə zamanı kəskinləşmə



olduqda effektiv kontrosepsiya etmək.

Yüksək estrogenli kontroseptivlərdən istifadə



etməməli.

Müalicə sxemləri:

Həyati təhlükəli olmayan formalarda-halsızlıq ,baş 



ağrıları,ağrıkəsici və malyariya əleyhinə preparatlardan 

istifadə edilə bilər—hidroksixlorin,xlorxin,xinozin: 

əlavə təsiri gözü zədəlyir-ona görə 6 aydan bir göz 

müayinə olunmalıdır.

Xəstəliyin kəskinləşməsində ən çox qlukokortikoidlər 



oral olaraq 0.5-2mg/kq/sutka və ya 1000mg/3 gün 

v/d-metilprednizalon suksinat verilir, 3 gün sonra 0.5-

1mg/kq/gün prednizalonla  davam etdirilir.


Əsas ağır SQQ-də yüksək dozada  4-6 həftə

ərzində qısamüddətli dərmanlar təyin 

olunur.Kliniki əlamətlər azalırsa,dozanı azaltmaq 

olar.Bəzi ağır SQQ-də daimi aşağı dozada 

qlükokortikoid qəbul etmək məsləhətdir.

Sitostatiklər-siklofosfomid böyrək variantlarında 



3,4,5 ci dərəcə menbranoz lupusda göstərişdir.3-

16 həftə sonra effekti üzə çıxır.Araşdırmalar 

göstərir ki,”qaradərili insanlarda” 2 həftədə bir 

dəfə,cəmi 6 doza v/d-500mg siklofosfomid,daha 

sora azotioprin verilərsə,yaxşilaşma olmuşdur.


Artralgiya+temperatur olarsa:

Əsas  istifadə edilən  preparat   QSİP –lardır.



Atralgiya+mialgiya+leterge:

HİDROXLORKİN 3 AY/400mg/GÜN, 



ƏGƏR  EFFEKT OLARSA  DOZANI 200mg 

AŞAĞI   ETMƏK OLAR , LAKİN , BU 

MÜALİCƏ GEDƏRKƏN  MÜTLƏQ 

OFTOLMOLOQUN  NƏZARƏTİ 

LAZIMDIR.


Malyar diskoid səpki zamanı:

PREDNİZALON,  HİDROXLORXİN 



,TALİDOMİD VERİLİR.

ARTRİT+SEROZİT:

PREDNİZALON 20- 40 mg/GÜN (2-4)HƏFTƏ



ƏRZİNDƏ TƏYİN EDİLİR. SONRA  DOZANI 5mg 

QƏDƏR   AZALDILIR.ƏGƏR DOZA 7.5 mg –dan 

YUXARI , 3 AYDAN ÇOX DAVAM 

ETDİRİLİRSƏ,ONDA OSTEOPAROZA QARŞI 

PROFİLAKTİKA OLMALIDIR.


Autoimmun anemiya və ya 

trombositopeniya:

PREDNİZALON +AZOTİOPRİN -2 HƏFTƏ



60-80mg ,CAVABA GÖRƏ HƏFTƏDƏ 10 mg 

AZALDILA BİLƏR,+1 kq/2.5mg azotioprin 

verilir.


RENAL SİMPTOMLARDA:

PREDNİZALON+AZOTİOPRİN+ 



SİKLOFOSFAMİD.  XƏSTƏLİYİN 

KƏSKİNLƏŞMƏSİNDƏ 6 AY BOYU HƏR 

AY,6 AYDAN SONRA 2 İL BOYUNCA  2-3 

AYDAN BİR V/D VURULUR.



MSS-DƏYİŞİKLİKLƏR.

PREDNİZALON—80 mg/sutkaya, 



STEROİDLƏR , SİKLOFOSFOMİD, 

ANTİPİSİXOTİKLƏR.



Ən yeni dərman perparatları:

Əgər ənənəvi mualic effekt verməsə



RİTUXİMAB ,Anti CD 20  monoklonal 

anticisimlər yaxşı nəticə verir. Miklofenolat 

mofetil – MMF ölüm faizini aşagı


DİGƏR DƏRMANLAR: 

TNF- effekti araşdırılır.RA-də 16 % 2siprallı 



DNT-anticimlərmüşahidə edliə bilər, bu zaman  

0.2 % “KEÇİCİ LUPUS”fenomeni əmələ gəlir.

ANAKİNRA (A-interleykin-1reseptor 



antoqonisti) ARTRİTİK simptomlarda yaxşı 

effekt verir.

LJP, HOVUZLANMIŞ—İG (İVİG)-sepsis 



riskini,ölümcül vəziyyəti,menbarnoz,kutanoz 

lupusda,ciddi autoimmun trombositopeniyada 

istifadə edilir.


ÖLÜM SƏBƏBLƏRİ:

İNFEKSİYALAR;



BÖYRƏK ÇATMAZLIĞI

TROMBOEMBOLİYA



KARDİOVASKULYAR SƏBƏBLƏR

SQQ-DƏ XƏRÇƏNG OLMA RİSKİ ÇOX 



YÜKSƏKDİR- XOÇKİN 

LİMFOMASI,AĞCİYƏR VƏ QARACİYƏR 



XƏRÇƏNGİ DAHA ÇOX MÜŞAHİDƏ

EDİLİR.





Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə