Submitted/Geliş Tarihi

Lennox-Gastaut sendromu

Lennox-Gastaut sendromu (LGS) çok sayıda nöbet tipi ile karakte-

rize, psikomotor gelişim geriliği ile seyreden, ailenin ve hastanın 

yaşam kalitesini olumsuz etkileyen çocukluk çağının ağır epileptik 

ensefalopati tablosudur. LGS değişik nöbetleri kapsayan, antiepi-

leptiklere dirençli, orta ve ağır bilişsel bozukluk ile seyreder (1-3). 

LGS başlıca kısa süreli tonik veya atonik nöbetler, atipik absanslar 

ve daha az olarak miyoklonik ataklardan oluşan ve EEG’de yaygın, 

2,5 Hz’den daha yavaş diken dalga kompleksleri ile ilişkili bir epi-

leptik sendromdur. Multipl nöbet tipleri, anormal EEG ve mental 

retardasyon veya öğrenme bozuklukları LGS’in triadı olarak kabul 

edilmektedir (1-14).

Lennox-Gastaut sendromunun sıklığı çocukluk çapı epilepsilerinin 

%3-6’sı arasında rapor edilmektedir (38, 39). LGS’nin mental retar-

de çocuklarda ki prevalansı 1000’de 0,06’dır. Erkek çocukları kız-

lara oranla 5 kat daha fazla etkilenmektedir. Semptomlar 1-10 yaş 

arasında görülmekle birlikte 3-5 yaşları arasında daha fazla görü-

lür. Olgularda 2 yaşından önce başlangıç %20’ye kadar ulaşabilir. 

Geç çocukluk, ergenlik ve hatta erişkin çağda bile görülen olgular 

bildirilmekedir (38-43).

Lennox-Gastaut sendromunun etyolojisi heterojendir. LGS olgu-

larının %75’i semptomatik ve muhtemel semptomatik (kriptoje-

nik) gruptandır. Perinatal asfiksi, perinatal vasküler olaylar, beyin 

malformasyonları, migrasyon anomalileri, kortikal displaziler, tu-

beroskleroz, nörofibromatosis, Sturge Weber sendromu, Down 

sendromu, ağır kafa travması, menengit ve ensefalit gibi MSS en-

feksiyonları, nörodejeneratif ve nörometabolik hastalıklar LGS’un 

etyolojisinde yer almaktadır (1-14, 38-43). İdyopatik olarak kabul 

edilen olgularda (%25) altta yatan sebep bulunamaz ve normal 

psikomotor gelişim vardır. LGS diğer epilepsi sendromlarını takip 

edebilir. Öncesinde en sık görülen sendrom West Sendromudur 

(%17,5-41). Aicardi LGS gelişiminden önce infantil spasmın oranı-

nı %9-30 olarak bildirmiştir (23, 24, 27, 29, 37-39).

Lennox-Gastaut sendromunun en karakteristik nöbet tipi tonik nö-

betlerdir. Tonik nöbetler sıklıkla non REM uykuda, daha az uya-

nıklıkta ortaya çıkar ve 10-60 saniye sürer. REM uykusu sırasında 

görülmez. Başlangıçta tonik nöbetler olmayabilir. Tonik nöbetler 

subtle olarak da görülebilir. Tonik nöbetlerin görülme sıklığı %17-

95 arasında bildirilmektedir (1, 2, 8-10, 37-41). Beraberinde pu-

piller dilatasyon, taşikardi, siyanoz, fluşhing, apne gibi otonomik 

bulgular eşlik edebilir. Tonik nöbetler kümeler halinde gelebilir. 

Aksiyal spazmlar 2-4 saniye süren çok kısa süreli tonik nöbetler 

olup LGS’li hastaların düşmelerinin sık nedenleri arasındadır. Erken 

dönemde gece tonik nöbetler görülmez (8, 9, 38).

Atipik absans LGS’de ikinci sıklıkta, olguların %13-100’ünde gö-

rülen nöbet türüdür (36). Atipik absans nöbetleri 5-30 saniye sürer. 

Bilinç düzeyi kısmen korunmuştur. Bilinç kaybı tam olmadığından 

çocuğun aktivitesini daha yavaş biçimde ve tam bir şekilde olmasa 

da sürdürebildiği görülür. Dalma ve çevresel uyaranlara azalmış 

cevap ya da yapılan aktivite de duraksama şeklinde ortaya çıkar. 

192

Per et al. Malignant Epileptic Syndromes

Erciyes Med J 2013; 35(4): 189-97

Atipik absans ve diğer nöbetlerin görülmesi beyin patolojisinin 

yaygınlaştığını gösterir. LGS’de üçüncü sıklıkta %11-28 oranında 

myoklonik nöbetler görülür (38, 39). Myoklonik nöbetler çok kısa 

süreli şok benzeri kasılmalar olup izole görülebildikleri gibi genel-

likle birkaç saniye süresince peşpeşe tekrarlayabilirler. Sıçramalar 

genellikle simetrik ve bilateraldir. Düşmelerin önemli sebeplerin-

den olan myoklonik nöbetler bilinç durumu belirgin şekilde etkile-

mez. Çoğu myoklonik nöbetlerin EEG bulgusu frontalde daha belir-

gin olan jeneralize çoklu diken dalgalardır. Atonik nöbetler LGS’li 

hastaların %26-56’sında gözlenmektedir. Baş sallama veya postu-

ral tonusta kısa süreli kayıp ve diz üzerine çökme şeklinde bulgu 

verir. Düşme nöbetleri myoklonik astatik epilepsi de de görülebile-

ceği için LGS için karakteristik değildir. Myoklonik, myoklonik-ato-

nik ve atonik nöbetleri klinik gözlemle birbirinden ayırmak zordur. 

LGS’li hastalar da status epileptikus tablosu %54-97, non konvulsif 

status %50-75 oranında görülmektedir. Status tablosu sıklıkla sessiz 

başlar ve başlangıçta dikkati çeken hastanın yorgun, apatik ya da 

irritabl olmasıdır. Non konvulsif status genellikle uyanmadan sonra 

olup saaterce ya da günlerce sürebilir (1-3, 6-10, 38, 39).

Mental retardasyon klasik LGS triadının üçüncü komponenti-

dir. Mental fonksiyonlar nöbet sıklığına göre dalgalanma gösterir. 

LGS’li olguların %7-10’u normal kabul edilebilen sınırlarda zekaya 

sahiptir. Olguların %20-60’ı sendrom başladığında zaten zihinsel 

olarak geri durumdadır. Nöbetlerin başlamasını takiben ilk yılda 

hastaların nörokognitif fonksiyonları ilerleyici olarak bozulur. İd-

yopatik olgularda ilk nöbetin ortaya çıkmasından önce çocuğun 

gelişimi normal gibi görünebilir. Zihinsel gerilik oranı hastalığın 

başlangıcından 5 yıl sonra %75-93’e yükselir (38, 39). LGS’li ço-

cukların hiperaktivite, ürkeklik, saldırganlık gibi psikiyatrik prob-

lemleri de vardır. Ağız, larinks ve farengeal kaslarda ki tonus de-

ğişikliğine bağlı yutkunma ve konuşma fonksiyonlarında bozukluk 

olabilir (1-14, 38-40).

Ayırıcı tanıda myoklonik astatik epilepsi, Landau Kleffner, ESES, 

Dravet Sendromu, frontal lob nöbetleri düşünülmelidir (38).

Lennox-Gastaut sendromu çocukluk çağında tedavisi en zor ve ila-

ca dirençli epileptik ensefalopatilerin başında gelmektedir. Hasta-

lar sık sık düştüğü için korunmaları önemlidir. LGS’da ilk seçenek 

valproat ve benzodiazepin kombinasyonudur. Fenobarbital, fenito-

in, karbamazepin, okskarbazepin ve vigabatrin nöbetleri artırken, 

etosüksimit, levetirasetam, lamotrijin, topiramat ve felbamat ile 

nöbetler kontrol altına alınabilmektedir. Barbitüratlar, tonik statu-

su tetikleyen başlıca anti-epileptik ilaçlardandır (8-10, 39, 41-44). 

ACTH ve steroidlerin kullanımı olumlu sonuçlar vermesine rağ-

men yan etkileri nedeniyle kullanımı sınırlıdır. Rufinamid LGS’li 

hastalarda etkili olan yeni kuşak antiepileptiklerdendir (45). Vagal 

sinir uyarımı ve korpus kallosotomi ile düşme atakları kontrol altı-

na alınabilmektedir. Ketojenik diyet ve modifiye Atkins diyeti etkili 

olabilmektedir. Yüksek doz İVİG umut verici sonuçlar vermektedir 

(8-12, 38, 39, 41-44).

Lennox-Gastaut sendromlu hastaların uzun süreli takiplerinde pro-

nozu kötüdür. Olguların %10’u 11 yaşına gelmeden ölmektedir. 

Hastalarda tonik status sonucunda erken mortalitenin %4-7 ara-

sında olduğu tahmin edilmektedir. Hastaların %80’inden fazlası 

nöbet geçirmeye devam eder. Bildirilmiş remisyon oranı %0-6,7 

arasındadır. LGS’nin semptomatik formları veya 3 yaşından önce 

başlayan formlarında prognoz daha kötüdür (1, 8-10, 38-45).

Dravet sendromu

Dravet sendromu başlangıçta süt çocukluğunun ağır myoklonik 

epilepsisi olarak adlandırılmış, daha sonra bu hastalığı tarif ettiği 

için Dravet sendromu teriminin kullanılması uygun görülmüştür. 

İlk kez 1978 yılında Dravet tarafından tarif edilmiştir (46). Kognitif 

kapasitenin durması ya da gerilemesi ve bazen dirençli nöbetlere 

ek olarak nörolojik bozuklukların ortaya çıkması nedeniyle Dravet 

sendromunu West Sendromu ve Lennox-Gastaut sendromu ile bir-

likte süt çocukluğunun epileptik ensefalopatilerinin bir üyesi kabul 

etmek gerekir. Prevalansı 20000 bebekte 0,5-1 olarak tahmin edil-

mektedir. Erkeklerin daha fazla 2/1 oranında etkilendiği bildirilmiş-

tir (8-10).

Dravet sendromu önceden sağlıklı olan bebeklerde yaşamın ilk yı-

lında ortalama 5. ayda (2-10.ay) sıklıkla ateşle tetiklenen başlan-

gıçta çoğunlukla jeneralize, sıklıkla unilateral klonik veya daha az 

sıklıkla tonik klonik nöbetlerledir. Bu ateşli nöbetlerin süresi genel-

likle  15-20  dakikadan  uzundur.  Bebeklerin  3/4’ünden  fazlasında 

atakların taraf seçici özellikleri bir nöbetten diğerine ve hatta aynı 

nöbet içerisinde değişiklik gösterebilmektedir. Aynı gün içerisin-

de tekrarlama eğiliminde olup sıklıkla status epileptikusa neden 

olmaktadır. Bazı olgularda ateşsiz nöbet ilk nöbet olabilir, ancak 

daha sonra ateşli nöbetler tabloya eşlik edebilmektedir. Enfeksi-

yon, aşı, sıcak hava veya sıcak banyo da nöbetleri tetikleyebilir 

(1, 2, 8, 9, 46-50). İkinci yaşta diğer nöbet tiplerine miyoklonik 

nöbetler eklenir ve bu nöbetler yüz, ekstremite veya aksiyal kas-

larda jerkler halinde gelen hafif miyoklonilerden düşme ataklarına 

yol açan şiddetli generalize miyoklonilere kadar değişebilir. Ha-

yatın ilk yıllarında klonik nöbetler, beş yaştan sonra miyoklonik 

nöbetlerle karakterize status epileptikus epizodları sık görülmekte 

ve bu tablolar sıklıkla araya giren ateşli enfeksiyonlar ve ilaçların 

düzenli olarak kullanılmaması sonucu ortaya çıkmaktadır. Dravet 

sendromunda görülen myoklonik atımların önemli bir bulgusu ışı-

ğa duyarlı olması, karanlıkta ve uykuda kaybolmasıdır. Uyanmalar 

sırasında meydana gelme eğilimindedirler ve yavaş uyku sırasında 

kaybolurlar. Nöbetler başlamadan önceki dönemde nöromotor ge-

lişim normaldir (8-10, 49, 50). İkinci ve 3. yaştan sonra konuşma 

alanında daha ön planda olmak üzere entellektüel fonksiyonlarda 

önce duraklama sonra gerilik gözlenir. Bebekler normal yaşta ba-

ğımsız yürüyebilir ancak adımları dengesizdir. Dengesizlik giderek 

artar. İlk birkaç kelimeyi normal ifade etmekle birlikte hastaların 

konuşmayı öğrenmeleri oldukça yavaştır. Bir çoğu cümle kuramaz. 

Konuşma ve entellektüel alandaki bozukluk piramidal traktus ve 

serebellar tutuluma işaret eder. Dikkat eksikliği, hiperaktivite, dav-

ranış bozukluğu, ve öğrenme güçlükleri sorunlarına sık rastlanır. 

2-6 yaş arasında mental gerilik belirgin ve ağır olmakla birlikte iler-

leyen dönemlerde stabil kalır. Yapılan bir çalışmada 50 hastadan 

sadece ikisinin okul çağında sınırda zekâya sahip olduğu gösteril-

miştir (48-50, 52-54).

Dravet sendromunda genetik faktörlerin önemli bir rol oynadığı 

düşünülmektedir. Ailelerin %25-64,4’ünde epilepsi ya da nöbet hi-

kayesi bulunmaktadır. İkizlerden monozigot çiftlerin etkilendiği ve 

kardeşlerde benzer semptomların olduğu gösterilmiştir. Vakaların 

%30-80’inde SCN1A geninde mutasyon saptanmaktadır (47-54). 

Bazı araştırıcılar Dravet sendromunun jeneralize epilepsi ve feb-

ril nöbetler+sendromu spektrumunun en ağır formu olduğunu öne 

sürmüşlerdir (8, 9, 48, 49, 54). Dravet sendromlu olguların beyin 

MRG incelemeleri genellikle normaldir. Hastalığın ilk aylarında 

nöbetlerin sıklığına rağmen interiktal EEG genellikle normaldir. 

193

Per et al. Malignant Epileptic Syndromes

Erciyes Med J 2013; 35(4): 189-97

Bazı olgularda (%40 civarında) spontan yada fotik stimülasyon-

la tetiklenen jeneralize diken/multipl diken yavaş dalga deşarjları 

gözlenir. İki-3 yaş arasında EEG’de genellikle spontan olarak görü-

len ve uykuya dalış ile artan izole yada kısa süreli diziler halinde 

gelen jeneralize simetrik veya asimetrik multipl diken yavaş dalga 

ve diken yavaş dalga deşarjları belirmektedir. Jeneralize deşarjlar 

ile birlikte sıklıkla bilateral santral bölgelerde ve vertekste senkron 

veya asenkron bazen bir hemisfere yayılım gösteren fokal diken ve 

diken dalga aktivitesi de izlenmektedir. Uyanıklıkta santral ve ver-

teks bölgelerinde 5-6 Hz’lik ritmik teta aktivitesi bazı olgularda bil-

dirilmektedir. Başlangıçta interiktal dönemde zemin aktivitesi nor-

maldir. Ancak nöbetlerin sıklaştığı dönemde ve yaşla birlikte zemin 

aktivitesinde bozulma gözlenmektedir. Uykunun temel aktivitesi ve 

fizyolojik elemanları olguların sık nöbet geçirdiği dönemler hariç 

genellikle korunmuştur (49-52).

Ayırıcı tanıda febril nöbetler, benign myoklonik epilepsi, LGS, Do-

ose Sendromu, Nöronal seroid lipofuksinosis gözönünde bulundu-

rulmalıdır (1, 2, 8-10, 54).

Tedavide ilk yaklaşım ateş yapabilecek aşıları kullanmamak ve 

çok sıcak su ile banyo yapılmasını önlemektir. Tedavide nöbetler 

standart antiepileptik ilaçlara nadiren yanıt verir. Valproat ve ben-

zodiazepinler özellikle klobazam en yararlı ilaçlardır. Stiripentol, 

valproat ve klobazam kombinasyonunun nöbet sıklığı ve süresini 

belirgin azalttığı bildirilmektedir. Status riski fazla olduğundan ai-

leye uzayan nöbetlerde rektal diazepam uygulamasının öğretilme-

si çok yararlı olur. Topiramat, zonisamid, bromür ve miyoklonik 

nöbeti olmayan olgularda vigabatrin alternatif ilaçlardır. Karba-

mazepin, fenitoin ve lamotrijinin nöbetleri artırdığı gözlenmiştir. 

Ketojenik diyet nöbet sıklığını %50-75 oranında azaltabilmektedir. 

Felbamat ve levetirasetam tedavide kullanılabilir. Son çalışmalarda 

vagal sinir uyarımının da faydalı olabileceği ileri sürülmüştür (1, 2, 

6, 8-10, 14, 50, 51).

Dravet sendromunun prognozu kötüdür. Miyokloniler 5 yaşından 

önce, kompleks parsiyel nöbetler 5 yaşından sonra kaybolur, fakat 

jeneralize veya sekonder jenerailize tonik-klonik nöbetler ısrarla 

devam edebilir. Nöropsikolojik gelişim her zaman kötüdür, sık nö-

betler ve status atakları kognitif gelişimi engeller (49-54).

Myoklonik astatik epilepsi (Doose sendromu)

Myoklonik-astatik  epilepsi,  çocukluk  çağında  myoklonik  ve/veya 

astatik nöbetlerle karakterize epileptik ensefalopatidir (55, 56). İlk 

kez 1970 yılında Doose (57) tarafından tariflenmiştir. Nöbetler 7 

ay-8 yaş arasında olup en sık 2-6 yaşları arasında başlamakta ve 

bazı vakalarda daha öncesinde geçirilmiş febril konvülziyon öykü-

sü bulunmaktadır. Doose sendromlu olguların %24’ü ilk nöbetle-

rini ilk 1 yıl içersinde geçirmektedir. Erkeklerde görülme oranı 2/1 

kızlardan fazla olmasına rağmen ilk bir yılda cinsiyet farkı yoktur. 

Çocukluk çağı başlangıçlı epilepsilerin %1-2’si Doose sendromu-

dur (6-10, 55, 56).

Doose sendromunda farklı nöbet tipleri vardır. Hastalığın ilk ay-

larında jeneralize tonik-klonik konvülziyonlar tek nöbet tipi olup, 

ilerleyen aylarda hastanın sıkça düşmesine neden olan myoklonik-

astatik nöbetler başlamaktadır. Myoklonik-astatik nöbetler, boyun, 

omuz, kollar ve bacaklarda ani, kısa süreli ve simetrik atımlar ile 

karakterizedir. Bir atak 2-3 saniyeden daha az sürmektedir. Bu 

atımlar sonrasında ortaya çıkan ani tonus kaybı hastaların sıkça 

düşmesine yol açan asıl faktördür. Çocukların çoğunda myoklonik-

astatik nöbetlere ek olarak jeneralize tonik-klonik, absans nöbetler 

ile konvulzif olmayan status epileptikus atakları görülebilmektedir. 

Konvulzif olmayan status epileptikus atakları, bilinç bulanıklığı, 

ataksi ve tonus artışı ile karakterize olup saatler hatta haftalarca 

sürebilmekte ve hastanın bilişsel fonksiyonlarını daha hızlı kaybet-

mesine neden olmaktadır (55-59).

Hastalığın başlangıcında interiktal EEG normal olup, daha sonra 

özellikle uykuda 3-Hz diken dalgalar ortaya çıkmaktadır. Birçok 

vakanın EEG’sinde 4-7-Hz arasında değişen ritmik teta aktivitesi ile 

birlikte göz kapama ile yok olan parietal hızlanma ve oksipital 4Hz 

ritimleri izlenmektedir. Fotosensivite beklenen bir bulgu değildir 

(6-12, 55, 56, 59).

Hastalarda şu ana kadar altta yatan gelişimsel bir beyin anomalisi 

veya metabolik bozukluk saptanmamış olsa da vakaların önem-

li bir kısmında ailede epilepsi öyküsü bulunmaktadır. Olguların 

önemli bir oranının (%80) aile öykülerinde febril nöbetler ve diğer 

epileptik nöbetler bulunmuştur. Dravet Sendromunda olduğu gibi 

etyolojide genetik rol güçlü bir şekilde şüphelenilmektedir (1, 2, 

8-10, 54-59).

Vakaların %50-89’unda üç yıl içinde nöbetler sona erse de, yakla-

şık yarısında mental yıkım ortaya çıkmaktadır. Doose ve ark. (57) 

%26 olguda normal kognitif fonksiyonlar bildirmiştir. Oguni ve ark. 

(60) % 59 normal zeka, %20 ılımlı gelişme geriliği bildirmişlerdir. 

Bazı hastalarda nöbetler ileri yaşlarda da devam etmekte ve biliş-

sel fonksiyonlar önemli ölçüde bozulmaktadır. Konvulzif olmayan 

status epileptikus, atipik absans, tekrarlayan jeneralize tonik-klonik 

konvülziyon ve sık düşmeler kötü prognoz ile ilişkili bulunmuştur. 

Özellikle hiperaktivite başta olmak üzere davranış problemleri gö-

rülmektedir (55, 56, 59).

Doose sendromunun ayırıcı tanısında LGS, Dravet sendromu, Lan-

dau Klefner sendromu ve yavaş uykuda sürekli diken dalga sendro-

mu düşünülmelidir (8-10, 55).

Doose sendromunun tedavisi zordur. Tedavide karbamazepin, feni-

toin ve vigabatrin myoklonik nöbetlerin artmasına neden olmakta-

dır. Valproik asit, etosüksimid ve klonazepama iyi cevap vermekte-

dir. Miyoklonik-astatik epilepsi tedavisinde ketojenik diyet oldukca 

etkilidir (56). ACTH tedavisinin de etkili olduğu bildirilmiştir. Valp-

roik asit ile lamotrijin veya topiramat’ın birlikte verilmesi önem-

li tedavi seçenekleridir. Levetirasetam, Topiramat ve zonisamidin 

etkili olduğu olgularda bildirilmiştir (55-60). 

Landau Kleffner sendromu

Landau Kleffner sendromu (LKS) daha çok bitemporal yerleşim-

li EEG anomalileri, altta yatan fokal beyin lezyonları olmaksızın, 

epileptik ensefalopati, kognitif ve davranış sorunlarının eşlik ettiği, 

değişken bir süre sonra hastalığın gerilemesi veya duraksaması ile 

seyreden yaşa bağımlı kazanılmış çocukluk çağı afazisi olarak ta-

nımlanmaktadır (61). İlk kez 1957 yılında Landau ve Kleffner (62) 

tarafından tanımlanmış olup bugüne kadar 250’nin üzerinde olgu 

tanımlanmıştır. Başlangıç yaşı 18 ay-13 yaş arasında olup pik yaptığı 

dönem 4-6 yaşlar arsındadır. Olguların 3/4’ü 7 yaşından önce baş-

lar. Erkek kız oranı 1,5-2/1’dir. Tüm pediatrik epilepsilerin %0,2’si 

LKS’dur. Bu oran teşhisteki zorluklar nedeniyle düşük olarak tah-

min edilmektedir. Kardeşler de etkilenebilir. LKS’nun etyolojik ne-

deni tam bilinmemektedir. LKS’li olguların kraniyal görüntüleme 

incelemelerinde yapısal bir lezyon görülmemekle birlikte fonksi-

194

Per et al. Malignant Epileptic Syndromes

Erciyes Med J 2013; 35(4): 189-97

yonel incelemelerde temporal lobda anormallikler gözlenebilir. 

Az sayıda hastada “SPECT” ve “PET” ile yapılmış çeşitli çalışmalar 

temporal lobta beyin perfüzyon ve metabolizmasındaki anormalli-

ği göstermiştir. Son yıllarda LKS’nin etyolojisinde, miyeline ve be-

yin endotel hücrelerine karşı IgG yapısında antikorların saptanması 

nedeni ile otoimmunitenin rol oynadığı düşünülmektedir (61-64).

Normal mental, motor ve dil gelişimini takiben ortaya çıkan afazi 

ile karakterizedir. Konuşma bozukluğu nisbeten kısa sürede mey-

dana gelir. Sıklıkla ilk semptom bu çocukların konuşulan kelime-

leri anlamamasıdır. Daha sonra artikülasyon bozukluğu gelişir ve 

spontan konuşma giderek azalır. Sonunda çocuklar hiç konuşamaz 

hale gelir. İşitsel verbal agnozi yanında telefon ve kapı çalması gibi 

seslere de yanıtsızlık ortaya çıkar. Progresif yada iyileşme ve kötü-

leşme dönemleriyle seyreden dalgalı bir seyir gösterebilir. Bu ço-

cuklar öncelikle sağır veya otistik gibi değerlendirildikleri için geç 

tanı almaktadır. Ayrıca kognitif ve davranış bozuklukları ön planda 

ise lisan problemi sıklıkla tanımlanmayabilir. LKS’de hiperaktivite 

ve dikkat eksikliği sık görülmekte, otizm benzeri davranış bozuk-

lukları ortaya çıkmaktadır (1, 2, 6-12, 61-65).

Landau Kleffner sendromlu olguların hemen hepsinde EEG’de epi-

leptiform anomaliler gözlenmekle birlikte olguların ancak %70-

80’inde epilepsi nöbetleri vardır. LKS’de jeneralize, tonik-klonik, 

fokal motor, unilateral klonik nöbetler, atipik absans, atonik nöbet-

ler ve sekonder jeneralize tonik-klonik nöbetler bildirilmektedir. 

Uyanıklık EEG’sinde temel aktivite normaldir (61, 63-66).

Epileptik aktiviteler uyku sırasında özellikle uykunun başlangıç 

dönemlerinde artış gösterir. Bazı çocuklarda ESES de olduğu gibi 

yavaş uykunun %85’inden fazlasında sürekli bilateral diken dal-

ga deşarjlar ortaya çıkmaktadır. Ancak ESES sendromundan farklı 

olarak bazı LKS’li olgularda paroksismal deşarjlar uykunun REM 

döneminde de devam ettiği gösterilmiştir. Olguların %50’sinden 

fazlasında temporal bölgelerde %30’unda ise parietooksipital böl-

gelerde diken, diken yavaş dalga aktivitesi izlenir. Bu aktivite sürek-

li olduğu gibi klinik izlem sırasında herhangi bir zaman dilimin de 

ortaya çıkabilir (61, 63-66).

Landau Kleffner sendromunda ayırıcı tanıda ESES, LGS, Postiktal 

afazi, mental retardasyon, otizm, psikiatrik bozukluklar ve öğren-

me güçlükleri düşünülmelidir (61, 64).

Epileptik afazinin tedavisi umut verici değildir. Erken teşhis ve uy-

gun medikal tedavi ile uzun dönem sonuçları başarılı olunabilir. 

Sultiamı ilk seçenek olarak kullanan gruplarda az sayıda vakada 

mükemmel sonuçlar bildirilmiştir. LKS’nun tedavisinde valproat, 

etosüksimit ve benzodiazepinlerin (klonazepam veya klobazam) 

tek veya kombine kullanımının klinik ve EEG bulguları üzerine et-

kisi bilinmektedir. Levetirasetam, Felbamat, lamotrijin ve vigabatrin 

gibi antiepileptikler denenmektedir. Karbamazepin, fenitoin ve fe-

nobarbital nöropsikolojik bozukluğu artırabileceği için önerilme-

mektedir. İVİG kullanımının faydalı olduğunu bildiren çalışmalar 

da vardır. ACTH ve kortikosteroidlerin erken dönemde yüksek doz-

da başlanıldığında iyi sonuçlar alındığını bildiren yayınlar vardır. 

İlaca dirençli olgularda multipl subpial transeksiyon faydalı olabil-

mektedir (1, 8, 9, 61, 63-66).

Landau Kleffner sendromunda epilepsi nöbetlerinin prognozu iyi 

olmakla birlikte afazinin şiddeti ve süresi değişkendir. Nadir olarak 

LKS başladıktan sonra haftalar yada aylar içinde spontan remisyona 

girebilmektedir. Afazi bir çok hastada nöbetler ve EEG anomalileri 

sonlandıktan sonra da devam edebilir. Olguların çoğunun konuş-

masının erişkin dönemi öncesi düzeldiği bildirilmektedir. Epilepsi 

nöbetleri yaşa bağımlı olup çoğunlukla 15 yaş civarında sonlanır. 

LKS’nin erken başladığı olgularda prognozun iyi olmadığı bildiril-

mektedir. Altı yaşından sonra başlayan ve erken dönemde konuşma 

terapisi alan çacuklarda prognozun daha iyi olduğu gösterilmiştir 

(61, 63-66).