Summary bronchogenic carcinoid tumor secreting ectopic acth



Yüklə 58,02 Kb.
Pdf görüntüsü
tarix07.01.2017
ölçüsü58,02 Kb.
#4637

SUMMARY

Bronchogenic carcinoid tumor secreting ectopic ACTH

Ectopic ACTH production is one of the etiological causes of

Cushing’s syndrome due to increased cortisol production.

Bronchial carcinoid tumors can also secrete ACTH and cause

Cushing’s syndrome.

Cushing syndrome diagnosed in patient who admitted our cli-

nic with high blood pressure , swelling and flushing on face

and neck, weight gain, weakness. After investigations toward

etiology bronchial carcinoid tumor secreting ectopic ACTH

was detected in patient. In this report, Cushing syndrome as-

sociated with bronchial carcinoid tumor was discussed ac-

compained with literature. 

Key words:

Cushing’s syndrome, bronchial carcinoid tumor,

ectopic ACTH

Anahtar kelimeler:

Cushing sendromu, bronfliyal karsinoid

tümör, ektopik ACTH

Geçmiflte “bronfliyal adenomlar” olarak tan›mlanan

bronfliyal karsinoid tümörler nadir görülen pulmoner

neoplazmlard›r 

(1)

. Bronfliyal mukozadaki Kulchitsky



hücrelerinin nöroendokrin diferansiyasyonu sonucu

meydana gelirler. Bu hücreler amin prekürsör gerial›m

ve dekarboksilasyon (APUD) sisteminin bir parças›d›r.

Karsinoid tümörler; çeflitli nörotransmiterler, katekola-

min ve hormonlar sekrete edebilirler. ACTH sekresyo-

nuna ba¤l› olarak bronfliyal karsinoid tümörler, Cushing

sendromuna neden olabilmektedir 

(2)


. Klini¤imizde pul-

moner karsinoid tümörün neden oldu¤u bir Cushing

sendromu olgusunda, tümör eksizyonunu takiben klinik

ve laboratuvar testlerinde tamamiyle düzelme gözlendi.

OLGU

32 yafl›nda erkek hasta, 2003 fiubat ay›nda klini¤imize kan ba-



s›nc› yüksekli¤i, yüzde ve boyunda k›zar›kl›k, flifllik, kilo art›-

fl›, dizlerde a¤r› ve halsizlik flikayetleri ile kabul edildi. Hasta-

n›n flikayetleri baflvurmadan 3 ay önce bafllam›flt›. 160/120

mmHg’a ulaflan kan bas›nc› yüksekli¤i olmufltu. Hipertansi-

yon için çeflitli antihipertansifler kullanm›fl, ancak fayda gör-

memiflti. Yüzünde, boynunda k›zar›kl›k ve flifllik olmufl, 3 ay-

da 10 kg alm›fl, 2 ay önce de s›rt ve kollarda sivilce ç›kmaya

bafllam›flt›. Hastan›n özgeçmiflinde ve soygeçmiflinde özellik

yoktu. 

Fizik incelemede; kan bas›nc› bafllang›çta 120/80 mmHg idi,



ancak antihipertansif kullan›yordu, izlem s›ras›nda kan bas›nc›

yüksekliklikleri oldu. Atefl 36.5°C, bilinci aç›k ve koopere idi.

Boy 168 cm, kilo 78 kg, vücut kitle indeksi 28 kg/m

2

idi. Yüz



eritemli ve telenjiektazikti. Ensede buffalo hörgücü tipinde

flifllik mevcuttu. S›rt, gö¤üs cildi ve kollarda dirseklere kadar

yer yer hiperpigmente akneiform lezyonlar izleniyordu. Tiroid

++ diffüz palpable idi.

Laboratuvar incelemesinde; Hb 17.5 g/dl, htc % 50, beyaz kü-

re 12.700/mm

3

, nötrofil (7790/mm



3

) yüksek, eozinofil

(176/mm

3

) normal, trombosit 262.000/mm



3

, eritrosit sedimen-

tasyon h›z› 8 mm/saat idi. Biyokimyasal incelemede, serum

sodyum (152 mEq/L), LDH (573 u/L) düzeylerinde art›fl,

HDL (33 mg/dl) ve potasyum (3.2 mEq/L) düzeylerinde dü-

flüklük d›fl›nda patoloji saptanmad›. Tiroid fonksiyon testleri,

serum aldosteron düzeyi, tümör belirteçleri (

β-hCG, AFP, CA

19-9, CA 15-3, CA 125, PSA) normal bulundu. 24 saatlik id-

rarda bak›lan VMA (2.8 mg/24 saat) ve 5-HIAA (5.63 mg/24

saat) normal düzeylerdeydi. Serum ACTH (150 pg/ml), sabah

kortizolü (> 50 µg/dl), akflam kortizolü (>50 µg/dl), uyku kor-

tizolü (>50 µg/dl) artm›fl, diurnal varyasyon bozulmufltu. 1

mg, 2 mg ve 8 mg deksametazon supresyon testleri ile bask›-

lanmad›. ‹drarda serbest kortizol bak›lamad›.

Akci¤er grafisi normaldi. Tüm abdomen US’de minimal hepa-

tosteatoz d›fl›nda patolojik bulgu saptanmad›. Üst abdomen to-

mografi ve hipofiz MRG normal bulundu. Toraks tomografi-

sinde sa¤ hemitoraksta, orta lobda 1 cm boyutunda pulmoner

nodül tespit edildi. Pulmoner nodül eksize edildi ve patoloji

sonucu karsinoid tümör olarak geldi. Operasyonu takiben has-

tan›n fizik muayene ve laboratuvar bulgular› normale döndü. 

TARTIfiMA

Hiperkortizolizm % 75-90 oran›nda hipotalamohipofi-

zer adenoma, % 15-20 adrenal tümöre, % 5-15 ektopik

ACTH salg›layan tümöre ba¤l›d›r 

(7)

.

Ektopik ACTH salg›layan bronkojenik karsinoid tümör



Nadire KÜÇÜK, Murat SUHER, Eyüp KOÇ

Ankara Atatürk E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi ‹ç Hastal›klar› Klini¤‹, Dr.

OLGU SUNUMU

‹ç Hastal›klar›

Göztepe T›p Dergisi 20(1):59-60, 2006

59

ISSN  1300-526X



Ektopik ACTH sal›n›m›na ve buna ba¤l› olarak Cushing

sendromuna neden olan tümörler % 50 oran›nda akci-

¤erde bulunur 

(8)


. S›kl›k s›ras›na göre; bronfliyal karsi-

noid tümörler, bronkojenik karsinoma 

(s›kl›kla küçük

hücreli alt tipi), timus karsinomu, pankreas adac›k hüc-

re tümörleri, tiroid medüller karsinomu, feokromasito-

mad›r 


(9)

.

Bronfliyal karsinoid tümör nöroendokrin kökenlidir. Bu



tümörler APUDoma olarak da adland›r›lmaktad›r. Orta-

lama 40 yafl civar›nda kad›n ve erkeklerde eflit olarak

görülür. Büyük ço¤unlu¤u santral yerleflimlidir 

(3)


. Ol-

gumuzun yafl› ve tümör yerleflimi literatür ile uyumlu-

dur. Bronfliyal karsinoid tümörler pulmoner neoplazile-

rin % 5’ini olufltururlar. Baz›lar› asemptomatik olup,

gö¤üs radyografilerinde flans eseri bulunurlar. ‹mmüno-

histokimyasal olarak nöron özgül enolaz, kromogranin

A, ACTH, 

α-hCG, β-hCG, kalsitonin sekrete ettikleri

gösterilmifltir 

(3)


. Bu nedenle, bronfliyal karsinoid tü-

mörler Cushing sendromu gibi rezeksiyon sonras› düze-

len paraneoplastik sendromlara neden olabilirler. Bron-

fliyal karsinoid tümörler nadir de olsa karsinoid sendro-

ma neden olabilir ve bu olgularda; yüzde atefl basmas›,

bronkokonstriksiyon, ishal ve kardiyak valvüler lezyon-

lar görülebilir 

(2)


. 24 saatlik idrarda 5-HIAA at›l›m› art-

m›flt›r. Bu karsinoid sendrom tan›s›nda alt›n standartt›r.

Ancak, karsinoid sendrom geliflmeyen karsinoid tümör-

lerde, idrarda 5-HIAA at›l›m art›fl› izlenmeyebilir 

(1)

.

Hastam›zda da karsinoid sendrom geliflmedi¤inden 24



saatlik idrarda 5-HIAA at›l›m› artmam›flt›. Serotonin

salg›s› az miktarda olan karsinoid tümörlerde, platelet

serotonin düzeyi bak›lmas› daha duyarl› olabilir 

(10)


.

Yavafl büyüyen ve nadiren hiler lenf nodu d›fl›na metas-

taz yapan tümörler olduklar›ndan konservatif rezeksiyo-

na uygun tümörlerdir. Fakat, bazen geç rekürensler ola-

bilir. Shrager ve ark.’n›n çal›flmas›nda, ACTH salg›la-

yan bronkopulmoner karsinoid tümörler tipik karsinoid

tümörlerin daha agresif bir varyant› olarak belirtilmifl ve

bu hastalardaki rekürens oran›n›n daha yüksek oldu¤u

bildirilmifltir 

(6)


.

Bronfliyal karsinoid tümörler, akci¤er grafisinde veya

hastam›zda oldu¤u gibi akci¤er tomografisinde pulmo-

ner nodül fleklinde görülebilir. Ancak, zaman zaman

lezyonun tan›nmas›nda standart radyolojik tetkiklerin

yetersiz kalmas› sözkonusudur. Böyle durumlarda, anti-

kromogranin A ve B monoklonal antikorlar› ile immün-

sintigrafi ve 111In-Octreoscan ile sintigrafi yap›lmas›-

n›n yararl› oldu¤u çal›flmalarda gösterilmifltir 

(5)


.

Bier ve ark.’n›n bildirdi¤i seride oldu¤u gibi, olgular›n

% 50’sinden fazlas›nda Cushing klini¤i etiyolojik tümö-

rün saptanmas›ndan aylar, hatta y›llar öncesinde mev-

cuttur. Bu durum hastalar›n ço¤una palyatif bilateral ad-

renalektomi ve/veya hipofizektomi uygulanmas›na se-

bep olmaktad›r 

(4)


. Hastam›zda, tümörün erken saptan-

mas›yla rezeksiyon sa¤lanm›fl ve radikal tedavi müm-

kün olmufltur. 

Sonuç olarak; Cushing sendromu etyolojisi araflt›r›l›r-

ken ektopik ACTH salg›layan tümörlerden biri olan pul-

moner karsinoid tümör akla getirilmeli ve dikkatle loka-

lize edilmelidir. Üzerinde durulmas› gereken di¤er bir

konu da, ACTH salg›layan pulmoner karsinoid tümörle-

rin agresif seyirli olabilmeleridir 

(6)


. Bu nedenle, hasta-

lar›n s›k aral›klarla kontrollere ça¤r›lmalar› gerekmekte-

dir.

KAYNAKLAR



1. Davila DG, Dunn WF, Tazelaar HD, Pairolero PC: Bronchial

carcinoid tumors. Mayo Clin Proc 68(8):795-803, 1993.

2. Jensen RT: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 15th Ed.

McGraw-Hill, New York, 596-597, 2001.

3. Liu HR, Liu TH, Lu ZL: Pathological study on thoracic carcino-

ids accompanied with Cushing’s syndrome. Zhonghua Bing Li Xue

Za Zhi 23(6):351-4, 1994.

4. Bier B, Seitz G, Weinheimer B: Cushing syndrome-a leading

symptom in bronchial carcinoid. Klin Wochenschr 66(7):314-22,

1988.


5. Carretta A, Chiesa G, Magnani P, Songini C, Melloni G, Zanni-

ni P, Grossi A: Imaging of bronchial carcinoid tumors associated to

Cushing syndrome with 111In-Octreoscan scintigraphy and immunos-

cintigraphy with anti-chromogranin monoclonal antibodies. J Cardio-

vasc Surg 38(2):191-4, 1997.

6. Shrager JB, Wright CD, Wain JC, Torchiana DF, Grillo HC,

Mathisen DJ: Bronchopulmonary carcinoid tumors associated with

Cushing’s syndrome: a more aggressive variant of typical carcinoid. J

Thorac Cardiovasc Surg 114(3):367-75, 1997.

7. Stewart PM: Wiliams Textbook of Endocrinology. 10th Ed. Saun-

ders, Philadelphia, 491-551, 2003.

8. Schteingart DE: Principles and Practice of Endocrinology and Me-

tabolism. 3rd Ed. Lippincott Wiliams and Wilkins, Philadelphia, 723-

728, 2001.

9. Gagel RF: Cecil Textbook of Medicine. 21th Ed. W.B.Saunders

Company, Philadelphia, 1048-1049, 2000.

10. Kema IP, de Vries EG, Muskiet FA: Clinical chemistry of sero-

tonin and metabolites. J Chromotogr B Biomed Sci Appl 747(1-2):33-

48, 2000.

Göztepe T›p Dergisi 20(1):59-60, 2006



60

Yüklə 58,02 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin