420
XXXV. GENODERMATOZLAR
İxtiozlar
Bullyoz epidermoliz
Keratodermiyalar
İXTİOZLAR
İxtiozlar irsi xəstəliklərin heterogen qrupunu təmsil edərək dərinin həddən artıq qa-
bıqverməsi ilə səciyyələnir. «İxtioz» termini yunanca «ixti» sözündən götürülmüş və
«balıq» mənasını verir. Daha çox ixtiozların irsi formaları rast gəlir, lakin digər xəstə-
liklərlə yanaşı bu vəziyyətin ikincili baş verməsi də istisna edilmir. İxtiozların çoxlu for-
maları və bir sıra nadir sindromları vardır ki, ixtioz da buraya daxil olan simptomlardan
biridir. Biz yalnız daha çox rast gələn 4 əsas formanı nəzərdən keçirəcəyik: adi ixtioz,
X-birləşmiş ixtioz, lamellyar ixtioz, epidermolitik ixtioz (cədvəl 1).
ADİ İXTİOZ
Sinonimləri: vulqar ixtioz, adi ixtioz, ichthyosis vulgaris.
Adi ixtioz üçün daha çox ayaqlarda nəzərə çarpan dərinin diffuz zədələnməsi səciy-
yəvidir. Dərinin qabıqlanması və quru olması, follikulyar keratoz qeyd olunur. Xəstələ-
rin əksəriyyəti allergik xəstəliklərə meyllidirlər.
Patogenez
Adi ixtioz üçün retension hiperkeratoz xarakterikdir: hüceyrələr arasındakı əlaqələ-
rin möhkəmlənməsi və buynuz pulcuqların kənar edilməsinin ləngiməsi epidermisin
buynuz qatının qalınlaşmasına gətirib çıxarır. Keratinositlərin proliferasiyası pozulma-
mışdır. Xəstəlik 3-12 aylığında başlayır. Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə xəstələnirlər.
İrsiyyət tipi – autosom-dominantdır.
Dostları ilə paylaş: