Yazışma adresi



Yüklə 259.03 Kb.
PDF просмотр
səhifə1/4
tarix26.11.2016
ölçüsü259.03 Kb.
  1   2   3   4

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, ANKARA

Yazışma adresi: Yrd. Doç. Dr. Ergin ÇİFTÇİ, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, 06100, Dikimevi/ ANKARA

Fax: (0312) 362 05 81

e-posta:erginciftci@doctor.com

Alındığı tarih: 20.8.2003, kabul tarihi: 8.12.2003



Giriş

Ateş, çocuklarda sık görülen ve öncelikle enfeksiyonu akla

getiren  semptomlardan  biridir.  Özellikle  enfeksiyon

hastalıklarına yatkın olan küçük çocuklarda yineleyen ateş

atakları görülebilir. Buna karşın enfeksiyon dışı nedenlerle

oluşan ve yineleyen ateş atakları ile seyreden bazı ender

hastalıklar tanımlanmıştır (Tablo I) (1-3). Yineleyen ateş

atakları olan bir çocukla karşılaşan hekimlerin bu hastalıklara

özgü  bazı  ipuçlarından  yararlanarak  tanı  koymaları

mümkündür.  Periyodik  ateş, aftöz  stomatit, farenjit  ve

servikal adenit (PFAPA) sendromu bu ender hastalıklardan

biridir  (4).  Bu  sendromun  klinik  tablosu  oldukça  iyi

tanımlanmasına karşın hastalığa özgü laboratuvar bulgusunun

olmayışı  hastalığın  tanısını  güçleştirmektedir.  PFAPA

sendromu ender görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz

stomatit,  farenjit ve  servikal lenfadenit gibi bulguların

çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle

Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit

(PFAPA) sendromlu bir olgu

Ergin Çiftçi,  Halil Özdemir, Sonay İncesoy,  Erdal İnce,  Ülker Doğru



Özet

Bu olgu sunumunda yineleyen ateş, boyunda şişlik, boğaz ağrısı ve ağızda yaralar çıkması yakınmalarıyla başvuran iki buçuk yaşında erkek

hasta sunulmaktadır. Hastanın öyküsünden ataklarının 28 günde bir yinelediği ve 5-6 günde kendiliğinden düzeldiği öğrenildi. Atak sırasında

akut faz reaktanlarının yükseldiği ve ataklar arasında tamamen normale döndüğü saptandı. Bu bulgularla hastada periyodik ateş, aftöz stomatit,

farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu düşünüldü. Hastanın atakları tek doz prednizon ile dramatik biçimde düzeldi. İzlemde hastanın

atakları kayboldu.



Anahtar kelimeler: aftöz stomatit, farenjit, lenfadenit, periyodik ateş, PFAPA sendromu

Summary

A patient with periodic fever,  aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA)

syndrome

In this case report, a 2.5-year-old boy with complaintsed of recurrent attacks of fever, sore throat, oral ulcers and swelling on the neck is

presented. His history revealed that the attacks had recurred every 28 days and resolved within 5 to 6 days. His acute phase reactants were

elevated during the attacks, and  returned to normal at intervals. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA)

syndrome was suggested. The attacks of the patient dramatically resolved after a single dose of  prednisone and completely disappeared during

the follow-up.



Key words: aphthous stomatitis, lymphadenitis, periodic fever, PFAPA syndrome, pharyngitis

36

yeniden  değerlendirilen hastanın fizik, motor ve mental



gelişimi normal sınırlarda bulundu.

Tartışma

Nedeni belli olmayan ve yineleyen ateş ataklarıyla başvuran

çocuklarda etnik köken, aile hikayesi, eşlik eden semptomlar

ve basit laboratuvar testlerinden elde edilen verilerle tanı

konabilir (2, 3). Ateşi açıklayacak bir hastalığın saptanama-

ması kaydıyla, altı ay içinde atak aralarının en az 7 gün

olduğu  3  veya  daha  fazla  kez  38.4ºC’den  yüksek  ateş

ataklarının olması, yineleyen ateş olarak tanımlanmaktadır

(3). Yineleyen ateşi olan hastalarda öncelikle ateş ataklarının

düzenli veya düzensiz aralıklı olup olmadığının belirlenmesi

tanıda kolaylık sağlayabilir. Ülkemizde yineleyen ateşe yol

açan en önemli hastalık olan ailevi Akdeniz ateşi (FMF)

düzensiz aralıklı yineleyen ateşe neden olursa da, nadiren

düzenli aralıklarla yineleyen ateşe de neden olabilir. Ağız

mukozasında aftlar, genital bölgede ülserler, iridosiklit ve

sinovit ile seyreden Behçet hastalığında görülen ateş PFAPA

sendromunda  görülenin  tersine  düzensiz  aralıklı  olup

genellikle bir haftadan daha uzun sürer. Siklik nötropeni,

düzenli aralıklı yineleyen ateş ile seyreden ve klinik bulguları

PFAPA sendromuna büyük ölçüde benzerlik gösteren bir

hastalıktır.  Siklik  nötropenide  ortalama  21  günde  bir

tekrarlayan  ve  spontan  olarak  düzelen  nötropeni  söz

konusudur (2,3).

Bizim hastamızın öyküsünde düzenli aralıklarla yineleyen

ateş atakları vardı. Ateşe  eşlik eden  farenjit ve  servikal

lenfadenit nedeniyle, başvurduğu hekimler tarafından hastada

sürekli  enfeksiyon  düşünülerek  antibiyotik  tedavisi

başlanmıştı. Hastanın atakları verilen antibiyotik tedavisinden

bağımsız  olarak  kendiliğinden  iyileşmişti.  Hastanın

kliniğimize ilk başvurusunda  yüksek  ateşi  ve  akut faz

reaktanlarının yüksekliği de göz önüne alınarak seftriakson

tedavi başlanmıştı. Ancak başvuru sırasında hastanın öyküsü

daha  iyi  alınsaydı,  antibiyotik  tedavisinden  fayda

görmeyeceği anlaşılabilirdi. Tanı konulduktan sonra gözlenen

diğer atakların hiçbirinde antibiyotik tedavisi verilmedi.

Ataklar sırasında lökositoz ve sola kayma saptanan hastada

siklik nötropeni tanısından uzaklaşıldı. Yapılan incelemelerle

hastada FMF, kronik enfeksiyonlar ve immün yetmezlik

olmadığı gösterildi. Hastanın  ataklarının kendiliğinden

düzeldiği gözlendikten sonra  tedavi olarak prednizolon

verildi. Hastanın prednizolon aldıktan sonra saatler içinde

semptomlarında iyileşme olduğu gözlendi. İzlendiği dönem

içinde hastanın büyüme ve gelişmesi normal seyreti. Bütün

bu bulgularla hastaya  PFAPA sendromu tanısı konuldu

(Tablo II).

Tablo II: PFAPA sendromu tanısı için kullanılan kriterler

(5)

PFAPA  sendromu  ilk  olarak  1987  yılında  Marshall  ve

arkadaşları tarafından 12 çocuk hastada tanımlanmıştır (4).

Hastalık  çoğunlukla  5  yaşından  küçük  çocuklarda

görülmektedir. Bu güne dek bildirilen en büyük serideki

hastaların yaş ortalaması 2.8 yıl olarak bulunmuştur. Sendrom

erkeklerde genellikle  kızlardan  daha  sık  görülmektedir.

PFAPA sendromunun en önemli bulgusu 21-28 gün arası

olmak üzere düzenli aralıklarla tekrarlayan ve genellikle

40.0-40.6ºC’ye yükselen ateştir. Ateş ortalama 4 gün sürmekte

ve  spontan  olarak  gerilemektedir.  Hastaların  ateşinin

antibiyotik ve non-steroid antiinflamatuvar ilaçlara yanıt

vermemesi dikkat çekicidir. Ateşle beraber aftöz stomatit

%70, farenjit %72 ve servikal adenit %88 oranında eşlik

etmektedir (5). Aftöz stomatit genellikle grup yapmayan 5

mm’den küçük, yüzeyel ülserler şeklindedir. Bunlar skar

bırakmadan 5-10 gün içinde iyileşirler. Tonsillerde genellikle

non-eksudatif eritem görülebildiği gibi kript ve membranlar

da görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz

kültürü  normal  boğaz  florası  olarak  saptanır.  Servikal

lenfadenit genellikle bilateral, çapları 5 cm’yi geçmeyen,

ağrısız, hareketli lenfadenopatilerdir. Servikal bölge dışındaki

lenf bezlerinde büyüme görülmez. PFAPA sendromuna özgü

bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında

lökositoz  ve  eritrosit  sedimantasyon  hızında  artış

görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar

bulguları tamamen normale dönmektedir. Günümüze dek

ayrıntılı  araştırmalar  yapılmasına  karşın  hiçbir

hastada immünolojik bozukluk saptanmamıştır.

Hastalarda  ataklar kendiliğinden sona ermekte  ve uzun

dönemde  herhangi  bir  sekel  gelişmemektedir  (6-9).

PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve

otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır. Hastalık

kısmen siklik nötropenili hastaların klinik  bulguları ile

benzerlik göstermektedir. Siklik nötropeninin hematopoetik

prekürsör hücrelerde bilinmeyen bir defektten veya sitokin

regülasyonundaki  bir  bozukluktan  kaynaklandığı  ileri

sürülmektedir.  Bu  nedenle  PFAPA  sendromunun  da

immünolojik  disregülasyondan  kaynaklandığı  ileri

sürülmüştür.  Tek  bir  doz  steroid  ile  PFAPA  atağının

yatıştırılabilmesi hastalığın enfeksiyondan çok inflamatuvar

sitokinlerden  kaynaklandığını  düşündürmektedir (6-9).

PFAPA sendromlu çocukların tedavisinde antibiyotikler,

asetaminofen  ve  nonsteroidal  antiinflamatuvar  ilaçlar

etkisizdir. Buna karşın kortikosteroidler hastaların hemen

hepsinde  semptomları  belirgin  biçimde  ortadan

kaldırmaktadır. Önerilen steroid dozu genellikle oral yoldan

tek bir kez 1-2 mg/kg prednizon veya eşdeğeri şeklindedir

(1, 2, 6). Thomas ve ark. atağın ilk iki gününde 1 mg/kg

prednizon verilmesinin, atağın üç ve dördüncü gününde bu

dozun yarısının verilmesini önermişlerse de bu son iki dozun

hastanın yanıtına göre verilmeyebileceğini de belirtmişlerdir

(5). Bizim hastamızın atakları tek doz 1 mg/kg prednizon

ile tamamen yatışmıştır.

Simetidin, supressor T hücreleri üzerindeki histamin H2

reseptörlerini bloke ederek ve bu etkisinin yanında interferon

üretimini, nötrofil kemotaksisini, bazofillerden mediyatör

salınımını,  nötrofillerden  lizozomal  enzim  salınımını,

eozinofil  kemotaksisini  ve  migratuvar  inhibitör  faktör

üretimini arttırarak immünmodulatuar etkiler gösteren bir

ilaçtır (10).

Simetidin, PFAPA sendromlu bazı hastalarda denenmiş ve

olumlu sonuçlar alınmıştır (11). Buna karşın daha büyük

bir araştırma grubunda simetidinin etkinliği yalnızca %29

olarak bulunurken  atakları düzelen  hastalarda  da ilacın

kesilmesiyle atakların yinelediği bildirilmiştir (5).

Hastalığın tonsillektomiye  iyi  yanıt  verdiğini gösteren

bildiriler bulunmasına karşın tonsillektomiden sonra PFAPA

sendrom u  tanısı  alan  ve  tonsillektomi  sonrası

atakları süren hastalar da bildirilmiştir (12-14).

Günümüzde  yaygın  kabul  gören  yaklaşım  PFAPA

sendromunun bir tonsillektomi endikasyonu olmadığıdır.

PFAPA sendromunda ataklar yıllar boyu sürebilmektedir.

Ailelere  çocukta  sekel  kalmayacağı,  gelişiminin

etkilenmeyeceği ve  hastalığın kendiliğinden  iyileşeceği

anlatılmalıdır. PFAPA sendromu ender görülmesine karşın,

benzer  klinik  bulguları  olan  hastalarda  göz  önünde

bulundurulmalıdır.



Kaynaklar

1.

Feder HM Jr. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis,



adenitis: a clinical review of a new syndrome. Curr Opin

Pediatr 2000; 12: 253- 6.

2.

Scholl P. Periodic fever syndromes. Curr Opin Pediatr 2000;



12: 563- 6.

3.

John CC, Gilsdorf JR. Recurrent fever in children. Pediatr



Infect Dis J 2002; 21: 1071- 80.

4.

Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome



of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J

Pediatr 1987; 110: 43- 6.

5.

Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Periodic



fever syndrome in children. J Pediatr 1999; 135: 15- 21.

6.

Padeh S, Brezniak N, Zemer D, et al. Periodic fever, aphthous



stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical

characteristics and outcome. J Pediatr 1999; 135: 98- 101.

7.

Long SS. Syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis,



pharyngitis, and adenitis (PFAPA)-What it isn’t. What is it?

 

J Pediatr 1999; 135: 1- 5.



8.

Kimberly D, Mary G. Periodic fever and pharyngitis in young

children: a new disease for the otolaryngologist. Arch

Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 126: 1146- 9.

9.

Lee WI, Yang MH, Chen LC, et al. PFAPA syndrome (periodic



fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis).Clin Rheumatol

1999; 18: 207- 13.

10.

Jorizzo JL, Sams WM, Jegosothy BV, Olansky AJ. Cimetidine



as an immunomodulator: chronic mucocutaneous candidiasis

as a model. Ann Intern Med 1980; 92: 192- 5.

11.

Feder HM Jr. Cimetidine treatment for periodic fever



associated with aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical

adenitis. Pediatr Infect Dis J 1992; 11: 318- 21.

12.

Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E, Karatzanis AD, 



Bitsori M, Helidonis ES. PFAPA syndrome in children

evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child 2002; 86: 434-

5.

37

38



39

Ergin Çiftçi. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromlu bir olgu

13.

Parikh SR, Reiter ER, Kenna MA, Roberson D. Utility of



tonsillectomy in 2 patients with the syndrome of periodic

fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis.

Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129: 670- 3.

14.


Berlucchi M, Meini A, Plebani A, Bonvini MG, Lombardi

D, Nicolai P. Update on treatment of Marshall's syndrome

(PFAPA syndrome): report of five cases with review of the

literature. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003; 112: 365- 9.

40

PFAPA  sendromunun  çocuk  hekimleri 



t

arafından  iyi

bilinmesi gerekmektedir. Bu nedenle kliniğimizde PFAPA

sendromu tanısı alan bir hasta sunulmuştur.



Olgu Sunumu

İki buçuk yaşında erkek hasta, kliniğimize ateş ve boyunda

şişlik yakınmalarıyla getirildi. Üç gün önce bu yakınmalarla

başvurduğu doktor tarafından kriptik tonsillit ve lenfadenit

tanısıyla amoksisilin-klavulonat tedavisi başlanmış ancak

bu tedaviye karşın yakınmalarında  düzelme  olmamıştı.

Hastanın muayenesinde fizik, motor ve  mental gelişimi

yaşına  göre  normaldi. Vücut  sıcaklığı  39.4ºC  ölçüldü.

Bilateral çene açısında 3x2 cm ağrılı, mobil lenfadenopati

ve tonsillerde gri-beyaz membranlar saptandı. Hastanın

laboratuvar bulgularında Hb: 12.1 g/dL, BK: 17 400/mm3

(%76  segment, %18 lenfosit, %6  stab),  trombosit:  345

000/mm3, ESR: 80 mm/saat ve CRP: 19.5 mg/dL olarak

saptandı. Lenfadenit ve tonsillit tanısı ile hastaya seftriakson

75 mg/kg/gün tedavisi başlandı. Bir gün  sonra hastanın

boğaz  kültüründe normal boğaz  florasının hakim olduğu

saptandı. Enfeksiyöz mononükleoz açısından bakılan Epstein-

Barr virus ve sitomegalovirus serolojisinde akut enfeksiyonu

gösteren  pozitiflik saptanmadı. Hastanın ateşi tedavinin

dördüncü gününde normale döndü. Lenf bezleri küçüldü,

aftöz lezyonları ve tonsillerindeki kriptleri kayboldu. Hastanın

anamnezinden son bir yıl içinde buna benzer yaklaşık on

atak geçirdiği, bu ataklar sırasında boğaz kültürünün normal

çıktığı, akut faz reaktanlarının yükseldiği, antibiyotik ve

ateş düşürücü kullanılmasına karşın ateşin 5-6 gün sürdükten

sonra normale döndüğü öğrenildi.

Yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada

ailevi Akdeniz  ateşi  (FMF)  açısından  DNA  analizinde

mutasyon saptanmadı. Kollajen-vasküler hastalıklar açısından

bakılan ANA, anti-ds DNA, anti-nötrofil sitoplazmik antijen

(ANCA) ve  romatoid faktör normal sınırlarda  bulundu.

İmmün yetmezlik açısından bakılan serum IgA: 117 mg/dL,

IgM: 84.4 mg/dL, IgG: 1030 mg/dL, IgD: 5 mg/dL, C3:

183 mg/dL ve C4: 32.6 mg/dL ile yaşına göre normal sınırlar

içindeydi. Lenfoblastik transformasyon ve periferik lenfosit

alt grupları normal sınırlarda bulundu. Bir adet BCG skarı

olan hastanın PPD testi 8 mm ölçüldü. Bu bulgularla hastanın

ataklarının PFAPA sendromu açısından izlenmesi plandı.

İzlem sırasında hastanın yaklaşık 4 haftada bir 5-6 gün süren

ateş, ağız mukozasında aftlar, membranöz tonsillit ve servikal

lenfadenopati ile seyreden atakları gözlendi. Bu bulgularla

PFAPA sendromu düşünülen hastaya atak başlangıcında 1

mg/kg  tek  doz prednizon tedavisi verildi. Bu  tedaviyle

hastanın  klinik  bulguları  bir  gün  içinde  hızla  düzeldi.

Tedaviye alınan dramatik yanıt da göz önüne alınarak hastaya

PFAPA sendromu tanısı konuldu. Hastanın bundan sonraki

izleminde hastalığın ataklarında 1 mg/kg tek doz prednizon

tedavisine devam edildi. Bu tedaviyle 6 ay izlenen hastanın

izleminde atak araları giderek açılarak ataklar kayboldu.

Hastanın son bir yıllık izleminde atak görülmedi. Bu dönemde

Türk Pediatri Arşivi 2004; 39: 36- 40

Türk Pediatri Arşivi 2004; 39: 36- 40

Ergin Çiftçi. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromlu bir olgu

Türk Pediatri Arşivi 2004; 39: 36- 40



Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, ANKARA

Yazışma adresi: Yrd. Doç. Dr. Ergin ÇİFTÇİ, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, 06100, Dikimevi/ ANKARA

Fax: (0312) 362 05 81

e-posta:erginciftci@doctor.com

Alındığı tarih: 20.8.2003, kabul tarihi: 8.12.2003



Giriş

Ateş, çocuklarda sık görülen ve öncelikle enfeksiyonu akla

get iren  se mptomlardan  biridir.  Öze llikle  enfeksi yon

hastalıklarına yatkın olan küçük çocuklarda yineleyen ateş

atakları görülebilir. Buna karşın enfeksiyon dışı nedenlerle

oluşan ve yineleyen ateş atakları ile seyreden bazı ender

hastalıklar tanımlanmıştır (Tablo I) (1-3). Yineleyen ateş

atakları olan bir çocukla karşılaşan hekimlerin bu hastalıklara

özgü  bazı   ipuçl arından   yararlanarak  tanı   koym aları

mümkündür.  Periyodik  ateş, aftöz   stomatit ,  farenjit  ve

servikal adenit (PFAPA) sendromu bu ender hastalıklardan

biridir  (4).  Bu  sendrom un  klinik  tabl osu  oldukça   iyi

tanımlanmasına karşın hastalığa özgü laboratuvar bulgusunun

olmayışı   hastalığın  tanısını   güçleş tirmektedir.  PFAPA

sendromu ender görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz

stomatit,  farenjit  ve  servikal lenfadenit  gibi bulguların

çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle

Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit

(PFAPA) sendromlu bir olgu

Ergin Çiftçi,  Halil Özdemir, Sonay İncesoy,  Erdal İnce,  Ülker Doğru



Özet

Bu olgu sunumunda yineleyen ateş, boyunda şişlik, boğaz ağrısı ve ağızda yaralar çıkması yakınmalarıyla başvuran iki buçuk yaşında erkek

hasta sunulmaktadır. Hastanın öyküsünden ataklarının 28 günde bir yinelediği ve 5-6 günde kendiliğinden düzeldiği öğrenildi. Atak sırasında

akut faz reaktanlarının yükseldiği ve ataklar arasında tamamen normale döndüğü saptandı. Bu bulgularla hastada periyodik ateş, aftöz stomatit,

farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu düşünüldü. Hastanın atakları tek doz prednizon ile dramatik biçimde düzeldi. İzlemde hastanın

atakları kayboldu.



Anahtar kelimeler: aftöz stomatit, farenjit, lenfadenit, periyodik ateş, PFAPA sendromu

Summary

A patient with periodic fever,  aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA)

syndrome

In this case report, a 2.5-year-old boy with complaintsed of recurrent attacks of fever, sore throat, oral ulcers and swelling on the neck is

presented. His history revealed that the attacks had recurred every 28 days and resolved within 5 to 6 days. His acute phase reactants were

elevated during the attacks, and  returned to normal at intervals. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA)

syndrome was suggested. The attacks of the patient dramatically resolved after a single dose of  prednisone and completely disappeared during

the follow-up.



Key words: aphthous stomatitis, lymphadenitis, periodic fever, PFAPA syndrome, pharyngitis

36

yeniden  değerlendirilen hastanın fizik, motor ve mental



gelişimi normal sınırlarda bulundu.

Tartışma

Nedeni belli olmayan ve yineleyen ateş ataklarıyla başvuran

çocuklarda etnik köken, aile hikayesi, eşlik eden semptomlar

ve basit laboratuvar testlerinden elde edilen verilerle tanı

konabilir (2, 3). Ateşi açıklayacak bir hastalığın saptanama-

ması kaydıyla, altı ay içinde atak aralarının en az 7 gün

olduğu  3  veya  daha  fazla  kez  38.4ºC’den  yüksek  ateş

ataklarının olması, yineleyen ateş olarak tanımlanmaktadır

(3). Yineleyen ateşi olan hastalarda öncelikle ateş ataklarının

düzenli veya düzensiz aralıklı olup olmadığının belirlenmesi

tanıda kolaylık sağlayabilir. Ülkemizde yineleyen ateşe yol

açan en önemli hastalık olan ailevi Akdeniz ateşi (FMF)

düzensiz aralıklı yineleyen ateşe neden olursa da, nadiren

düzenli aralıklarla yineleyen ateşe de neden olabilir. Ağız

mukozasında aftlar, genital bölgede ülserler, iridosiklit ve

sinovit ile seyreden Behçet hastalığında görülen ateş PFAPA

sendromunda  görülenin  tersine  düzensiz  aralıklı  olup

genellikle bir haftadan daha uzun sürer. Siklik nötropeni,

düzenli aralıklı yineleyen ateş ile seyreden ve klinik bulguları

PFAPA sendromuna büyük ölçüde benzerlik gösteren bir

hastalıktır.  Siklik  nötropenide  ortalama  21  günde  bir

tekrarlayan  ve  spontan  olarak  düzelen  nötropeni  söz

konusudur (2,3).

Bizim hastamızın öyküsünde düzenli aralıklarla yineleyen

ateş atakları vardı. Ateşe  eşlik eden  farenjit ve  servikal

lenfadenit nedeniyle, başvurduğu hekimler tarafından hastada

sürekli  enfeksiyon  düşünülerek  antibiyotik  tedavisi

başlanmıştı. Hastanın atakları verilen antibiyotik tedavisinden

bağımsız  olarak  kendiliğinden  iyileşmişti.  Hastanın

kliniğimize ilk başvurusunda  yüksek  ateşi  ve  akut faz

reaktanlarının yüksekliği de göz önüne alınarak seftriakson

tedavi başlanmıştı. Ancak başvuru sırasında hastanın öyküsü

daha  iyi  alınsaydı,  antibiyotik  tedavisinden  fayda

görmeyeceği anlaşılabilirdi. Tanı konulduktan sonra gözlenen

diğer atakların hiçbirinde antibiyotik tedavisi verilmedi.

Ataklar sırasında lökositoz ve sola kayma saptanan hastada

siklik nötropeni tanısından uzaklaşıldı. Yapılan incelemelerle

hastada FMF, kronik enfeksiyonlar ve immün yetmezlik

olmadığı gösterildi. Hastanın  ataklarının kendiliğinden

düzeldiği gözlendikten sonra  tedavi olarak prednizolon

verildi. Hastanın prednizolon aldıktan sonra saatler içinde

semptomlarında iyileşme olduğu gözlendi. İzlendiği dönem

içinde hastanın büyüme ve gelişmesi normal seyreti. Bütün

bu bulgularla hastaya  PFAPA sendromu tanısı konuldu

(Tablo II).

Tablo II: PFAPA sendromu tanısı için kullanılan kriterler

(5)

PFAPA  sendromu  ilk  olarak  1987  yılında  Marshall  ve

arkadaşları tarafından 12 çocuk hastada tanımlanmıştır (4).

Hastalık  çoğunlukla  5  yaşından  küçük  çocuklarda

görülmektedir. Bu güne dek bildirilen en büyük serideki

hastaların yaş ortalaması 2.8 yıl olarak bulunmuştur. Sendrom

erkeklerde genellikle  kızlardan  daha  sık  görülmektedir.

PFAPA sendromunun en önemli bulgusu 21-28 gün arası

olmak üzere düzenli aralıklarla tekrarlayan ve genellikle

40.0-40.6ºC’ye yükselen ateştir. Ateş ortalama 4 gün sürmekte

ve  spontan  olarak  gerilemektedir.  Hastaların  ateşinin

antibiyotik ve non-steroid antiinflamatuvar ilaçlara yanıt

vermemesi dikkat çekicidir. Ateşle beraber aftöz stomatit

%70, farenjit %72 ve servikal adenit %88 oranında eşlik

etmektedir (5). Aftöz stomatit genellikle grup yapmayan 5

mm’den küçük, yüzeyel ülserler şeklindedir. Bunlar skar

bırakmadan 5-10 gün içinde iyileşirler. Tonsillerde genellikle

non-eksudatif eritem görülebildiği gibi kript ve membranlar

da görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz

kültürü  normal  boğaz  florası  olarak  saptanır.  Servikal

lenfadenit genellikle bilateral, çapları 5 cm’yi geçmeyen,

ağrısız, hareketli lenfadenopatilerdir. Servikal bölge dışındaki

lenf bezlerinde büyüme görülmez. PFAPA sendromuna özgü

bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında

lökositoz  ve  eritrosit  sedimantasyon  hızında  artış

görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar

bulguları tamamen normale dönmektedir. Günümüze dek

ayrıntılı  araştırmalar  yapılmasına  karşın  hiçbir

hastada immünolojik bozukluk saptanmamıştır.

Hastalarda  ataklar kendiliğinden sona ermekte  ve uzun

dönemde  herhangi  bir  sekel  gelişmemektedir  (6-9).

PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve

otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır. Hastalık

kısmen siklik nötropenili hastaların klinik  bulguları ile

benzerlik göstermektedir. Siklik nötropeninin hematopoetik

prekürsör hücrelerde bilinmeyen bir defektten veya sitokin

regülasyonundaki  bir  bozukluktan  kaynaklandığı  ileri

sürülmektedir.  Bu  nedenle  PFAPA  sendromunun  da

immünolojik  disregülasyondan  kaynaklandığı  ileri

sürülmüştür.  Tek  bir  doz  steroid  ile  PFAPA  atağının

yatıştırılabilmesi hastalığın enfeksiyondan çok inflamatuvar

sitokinlerden  kaynaklandığını  düşündürmektedir (6-9).

PFAPA sendromlu çocukların tedavisinde antibiyotikler,

asetaminofen  ve  nonsteroidal  antiinflamatuvar  ilaçlar

etkisizdir. Buna karşın kortikosteroidler hastaların hemen

hepsinde  semptomları  belirgin  biçimde  ortadan

kaldırmaktadır. Önerilen steroid dozu genellikle oral yoldan

tek bir kez 1-2 mg/kg prednizon veya eşdeğeri şeklindedir

(1, 2, 6). Thomas ve ark. atağın ilk iki gününde 1 mg/kg

prednizon verilmesinin, atağın üç ve dördüncü gününde bu

dozun yarısının verilmesini önermişlerse de bu son iki dozun

hastanın yanıtına göre verilmeyebileceğini de belirtmişlerdir

(5). Bizim hastamızın atakları tek doz 1 mg/kg prednizon

ile tamamen yatışmıştır.

Simetidin, supressor T hücreleri üzerindeki histamin H2

reseptörlerini bloke ederek ve bu etkisinin yanında interferon

üretimini, nötrofil kemotaksisini, bazofillerden mediyatör

salınımını,  nötrofillerden  lizozomal  enzim  salınımını,

eozinofil  kemotaksisini  ve  migratuvar  inhibitör  faktör

üretimini arttırarak immünmodulatuar etkiler gösteren bir

ilaçtır (10).

Simetidin, PFAPA sendromlu bazı hastalarda denenmiş ve

olumlu sonuçlar alınmıştır (11). Buna karşın daha büyük

bir araştırma grubunda simetidinin etkinliği yalnızca %29

olarak bulunurken  atakları düzelen  hastalarda  da ilacın

kesilmesiyle atakların yinelediği bildirilmiştir (5).

Hastalığın tonsillektomiye  iyi  yanıt  verdiğini gösteren

bildiriler bulunmasına karşın tonsillektomiden sonra PFAPA

sendrom u  tanısı  alan  ve  tonsillektomi  sonrası

atakları süren hastalar da bildirilmiştir (12-14).

Günümüzde  yaygın  kabul  gören  yaklaşım  PFAPA

sendromunun bir tonsillektomi endikasyonu olmadığıdır.

PFAPA sendromunda ataklar yıllar boyu sürebilmektedir.

Ailelere  çocukta  sekel  kalmayacağı,  gelişiminin

etkilenmeyeceği ve  hastalığın kendiliğinden  iyileşeceği

anlatılmalıdır. PFAPA sendromu ender görülmesine karşın,

benzer  klinik  bulguları  olan  hastalarda  göz  önünde

bulundurulmalıdır.


  1   2   3   4


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə