Doç. Dr. Abdullah BÖYÜK



Yüklə 188,34 Kb.
Pdf görüntüsü
tarix07.01.2017
ölçüsü188,34 Kb.
#4633

Karsinoid Tümörler ve Karsinoid

Sendrom (Nöroendokrin Tümörler)



Doç. Dr. Abdullah BÖYÜK

Nöroendokrin tümörler; 



gastroenterik, hepatopankreatikobiliyer, 

bronkopulmoner ve ürogenital sistem 

epitelindeki endokrin hücrelerinden kaynaklanır. 


Bu tümörler ilk olarak 1888 de Lubarsch

tarafından tanımlanmıştır. 1907’de 

Oberndorfer, malign potansiyeli olmadığı ve 

karsinoma benzer görünüm anlamında 

“KARSİNOİD” terimini kullanmıştır

Son zamanlarda “Nöroendokrin tümör” terimi 



Nöroendokrin sistemin “enterokromafin veya 

Kulchitsky hücreleri” denilen hücrelerinden 

gelişirler. Bu hücreler gastrointestinal

sistem(GİS) (özofagus hariç), ürogenital trakt

ve bronş epitelinde yaygın olarak bulunurlar



Çok çeşitli organlarda olabilen karsinoid

tümörler en sık GİS (%80), akciğer ve bronşlar 

(%10)’da görülür. Diğerleri (%10 timus, over, 

testis, böbrek, pankreas, meme vs.)


Karsinoid tümörler değişken malign potansiyele 

sahiptirler. Tümörlerin malign potansiyelleri 

Tümörün çapı



Damar invazyonu

Perinöral invazyon



Mitotik İndeks

Ki 67 indekslerine göre belirlenir.



NET’ler sıklık sırasına göre ince bağırsak (%29), rektum 



(%14), kolon (%8), mide (%5) ve apendikste (%5) görülür. 

İleal karsinoidlerin %35’i metastaz yaparken 



apendikstekilerin %3’ü metastaz yapar.



< 1cm karsinoidler (GİT karsinoidlerinin %75’idir) ‘in %2’si 

metastaz yapar.

1-2 cm olanların %50’si metastaz yapar.



>2cm olanların %80-90’ı metastaz yapar.

En sık metastaz yerleri : Lenf nodları, karaciğer, kemik(daha 



seyrek)

İb. karsinoidlerinde multisentrisite %20-30’dur.





KLİNİK BULGULAR

Karın ağrısı (%57)



İshal (%55)

Kilo kaybı (%22)



Bağırsak tıkanması (%11)

Halsizlik (%10)



GİS kanama (%7)

Kitle (%2)



Nöroendokrin tümörler (NET) özgül olmayan 

klinik bulguların dışında tümörlerin aşırı 

hormon üretimi ile igili kinik tablo ve 

sendromlar ortaya çıkabilir. (Tablo) En sık 

görülenler Karsinoid Sendrom ve Zollinger

Ellison Sendromu’dur. 

NET’lerin % 60-70’inde klinik bulgu oluşturan 



hormon fonsiyonu yoktur.

TANI

Fonksiyonel veya nonfonksiyonel NET’lerin



tanı ve izleminde; serum ve idrardaki tümör 

belirteçleri kullanılır. Bunlar özel beliteçler; 



serotonin ve serotonin yıkım ürünleri genel 

belirteçler ise kromogranin A’dır.



Serotonin ve metabolitleri (5-HT ve 5-HIAA) 

ve kromogranin A NET’lerin tanı ve izleminde 

en yaygın kullanılan belirteçlerdir. 



Görüntüleme



Baryumlu Pasaj Grafileri



Ultrasonografi



Endoskopik Ultrasonografi



Anjiografi



BT ve MR



Nükleer Görüntülemeler



Somatostatin Reseptör Sintigrafisi (SRS): Tümörlerin çoğu 

somatostatin reseptörlerine sahiptir. 



MIBG (I131 metil iodo benzil quanidin) sintigrafisi: %60-70 

de pozitiftir. 



PET



Endoskopi


KARSİNOİD SENDROM

Karsinoid sendrom, tümörden salgılanan 



biyokimyasal aktif maddelere bağlı olarak 

özellikle yüzde ve göğüs üst bölümünde 

kızarma (flushing), sulu ishal ve kramp 

şeklinde karın ağrısı,  astmatik ataklar 



(bronkospazm) ile kendisini göstermektedir. 

Serotonin sentezinin karaciğerin metabolize etme 

kapasitesini aştığı koşullarda (karaciğer 

metastazlarında)

sentezlenen serotoninin karaciğere uğramadan 



direkt sistemik dolaşıma geçtiği durumlarda 

(over, retroperitoneal ve bronşiyal endokrin 

tümörlerde)

kan ve idrarda serotonin metabolitlerinin düzeyi yükselir. Kanda 

dolaşan serotonine bağlı olarak beirtiler ortaya çıkar ve buna 

karsinoid sendrom denir. 

Tanı için 24 saatlik idrarda artmış seratonin

metaboliti olan 5-hidroksiindolasetik asit (5-HİAA) 

ve serum serotonin tayini önemlidir.

En sık GİS karsinoid tümörlerinde (özellikle İb. 



karsinoidleri %10-20) görülür. Vazomotor, 

Kardiyak ve GİS belirtileri vardır.

Karsinoid sendromlu hastaların çoğunda masif 



karaciğer metastazları vardır (Portal kan akımıyla). 

Ancak over ve retroperitoneal karsinoidler

karaciğer metastazı yapmadan karsinoid sendrom 

oluşturabilir.



Karsinoid Sendromda Sık 

Semptom ve Bulgular:



Cilltte Flushing (%80): Yüz, boyun ve üst ğöğüste



Diyare(%76): Genellikle yemeklerden sonra görülen 

sulu diare atakları.Dolaşımdaki artmış serotonin’e

bağlıdır. 



Kardiyak Lezyonlar (%41-70): Pulmoner Stenoz (%90), 

Triküspid Yetmezlik (%47), Triküspid Stenoz (%42)



Astmatik ataklar: Genellikle flushing semptomları 

esnasında görülür. Serotonin ve bradikinin sorumludur.



Malabsorbsiyon ve Pellegra



(3D:Dermatit,Diyare,Demans): Arasıra görülürler. 

Diyetteki bol triptofana bağlı olduğu düşünülmektedir.



Tedavi

tümörün çıkarılması 



Karaciğerdeki metastazlar için karaciğer rezeksiyonu 

uygulanırsa semptomlarda gerileme görülür. 

Rezeksiyon yapılamıyorsa hepatik arter 

embolizasyonu veya ligasyonu uygulanabilir 

Somatostatin ve analogları 



Octerotide

diyare ve 

flushingin düzelmesini sağlar.

Streptozosin ve 5-FU, doxorubicyn



kombinasyonlarıyla sitostatik tedavi 

GİS NET Tedavi Algoritması

TM. LOKALİZASYONU

TM. BOYUTU ≤ 2 cm

TM. BOYUTU > 2cm

Mide Tip 1 ve2

Gözlem


veya

endoskopik

rezeksiyon

Endoskopik

veya

cerrahi


rezeksiyon

Mide Tip 3

Total gastrektomi

Total gastrektomi

İnce Barsak(İB)

Mezenter ile İB rezeksiyonu

Mezenter ile İB rezeksiyonu

Apendiks

Apendektomi, Mezenter 

invazyonu var ise sağ 

hemikollektomi varsa

sağ hemikollektomi

Kolon

Kolon rezeksiyonu (Mezosu

ile)

Kolon rezeksiyonu (Mezosu



ile)

Rektum

Lokal eksizyon

Aşağı anterior rezeksiyon 

veya Miles

operasyonu(abdominoperine

al rezeksiyon)



Yüklə 188,34 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin