Kəskin,yarımkəskin,xroniki qlomerulonefrit

Kəskin,yarımkəskin,xroniki qlomerulonefrit

Kəskin qlomerulonefrit.Diaqnoz konkret laborator və klinik əlamətlərə əsasən qoyulur.Mikroskopiyada intrakapilyar ekssudativ qlomerulonefrit qeyd edilir:yumaqcıqlar şişkinləşir,kapilyarlar kəskin doluqanlı olur,kapilyarlarda və mezangial sahələrdə neytrofillər görünür, mezangial və endotelial hüceyrələr az dərəcədə proliferasiyaya uğraya bilirlər. Kəskin qlomerulonefrit tam sağalır,bəzən isə xroniki qlomerulonefritə keçə bilir.Bəzi ağır hallarda kəskin qlomerulonefrit zamanı morfoloji müayinədə nekrotik qlomerulonefrit qeyd edilir hansı ki,bəzi hallarda ölümlə də nəticələnir.Məsələn, sistemli qırmzı qurdeşənəyi xəstəliyi zamanı "Iyupus-nefrit” ("qurdeşənəyi nefriti").Kəskin qlomerulonefritlər zamanı böyrək həcmcə böyümüş, konsistenyası əzgin olur. Kəsikdə qabıq maddənin genişlənməsi və doluqanlılığı görünür. Qabıq maddənin üzərində, böyrək kapsulunun altında qırmızı rəngli ərp - ləkələr görünə bilir. Buna alabəzək böyrək deyilir.

Keskin qlomerulonefrit adətən A qrupuna məxsus betta-hemolitik streptokoklar tərəfindən törədilir. Ona görə də buna bakterial qlomerulonefrit və ya poststreptokokk qlomerulonefrit də deyilir. Keskin qlomerulonefritlər adətən 1,5-6 ay müddətində davam edə bilirlər.

Yarımkəskin qlomerulonefrit.Buna bədxassəli qlomerulonefrit,və ya tez proqressivləşən qlomerulonefrit və yaxud da ekstrakapilyar qlomerulonefrit də deyilir.Yarımkəskin qlomerulonefrit (RPGN — Rapidly Progressive Glomerulonephritis) çox pis proqnoza malikdir, müalicəyə çətin tabe olur, bəzi hallarda ölümlə də nəticələnir. Proses əsasən yumaqcıq kapilyarlarından kənarda - kapsul boşluğunda gedir.Kapsulu daxildan örtən epitel hüceyrələr, eləcə də müəyyən dərəcədə yumaqcıq kapilyarlarını xaricdən örtən podositlər proliferasiyaya uğrayır, artıb-çoxalır və kapsul boşluğunu dolduraraq yumaqcıq kapilyarlarını xaricdən bürüyür və "aypara" şəklində bir quruluşun meydana çıxmasına səbəb olur. "Aypara” strukturların meydana çıxması ekstrakapilyar qlomerulonefritlər üçün xarakter morfoloji əlamət hesab edilir. Kapilyar ilgəkləri nekrozlaşır, kapsul boşluğunda çoxlu miqdarda fibrin telləri,kapilyarlarda tromblar əmələ gəlir,kanalcıq epitellari distrofiyalaşır.Böyrak stroması ödemli olur, sklerozlaşır və limfo-histiositar elementlərlə infiltrasiya olunur.Ekstrakapilyar qlomerulonefrit adətən Qudpasçer sindromu (pnevmo-renal sindrom), keskin poststreptokok qlomerulonefritlər, sistem xəstəliklər zamanı,bəzən isə sərbəst şəkildə (birincili və ya idiopatik) inkişaf edir. İnkişaf mexanizminə görə immun patogenezə (immun kompleksli və ya antitel) malikdir.

Yarımkaskin qlomerulonefritlər zamanı böyrəklər həcmcə böyümüş,əzgin olurlar.Kəsikdə qabıq maddənin böyüməsi və enli olması qeyd edilir,sarımtıl-qəhvəyi rəngdə qırmızı çillərlə görünür. Piramidlər kəskin doluqanlı olduqları üçün qırmızı rəngdə görünürlər.Buna böyük alabəzək böyrək deyilir.Əgər qabıq maddə də kəskin qırmızı rəngdə olarsa və bu rəng piramidlərin qırmızı rəngi ilə də birləşərsə,buna böyük qırmızı böyrək deyilir.Yarımkaskin qlomerulonefrit 6 ay-1,5 il müddətində davam edir.Qısa müddətdə ya kəskin qlomerulonefritə, ya da xroniki böyrək çatışmazlığına keçə bilir.

Xroniki qlomerulonefrit.Adətən sərbəst şəkişdə,bəzən isə kəskin qlomerulonefritin fəsadı kimi inkişaf edir.Xəstəlik 12 aydan çox müddətə malikdir.Əksər hallarda xroniki böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnir.Proses yumaqcıq kapilyarlarında gedir və əsasən hüceyrələrin proliferasiyası ilə xarakterizə olunur- intrakapilyar proliferativ qlomerulonefrit.Patohistoloji cəhətdən xroniki qlomerulonefritin ən geniş yayılmış formaları mezangial və fibroplastik qlomerulonefritlərdir.

Mezangial qlomerulonefrit.Əsas dəyişikliklər kapilyar yumaqcıqlarının mezangial sahələrində baş verir.İmmun komplekslərin və ya antitellərin paramezangial,subendotelial,intramembranoz və subepitelial depozitlərinin əmələ gəlməsi ilə əlaqədar mezangial hüceyrələrin profilerasiyası nəticəsində inkişaf edir. Mezangial sahədə,o cümlədən də ümumilikdə yumaqcıqlarda baş verən morfoloji dayişikliklərin dərəcəsindən və xarakterindən asılı olaraq mezangial qlomerulonefritlərin bir çox formaları ayırd edilir ki,onlardan ən geniş yayılanları aşağıdakılardır

1)"Minimal dəyişikliklər” xəstəliyi.Klinikada qlomerulonefritlərin əksər simptomlarının və laborator göstəricilərinin olmasına baxmayaraq işıq mikroskopunda əhəmiyyətli dəyişikliklər görünmür,mezangial sahə immun komplekslərin toplanması,mezangial hüceyrələrin zəif ocaqlı proliferasiyası,mezangıal maddənin nisbətən çoxalması hesabına cüzi dərəcədə böyümüş olur. Elektron mikroskopiya bu zaman bəzi hallarda podositlərin kiçik ayaqcıqlarının destruksiyasını,digər bəzi hallarda isə hüceyrələrin ocaqlı proliferasiyasını və mezangial matriksin çoxalmasını göstərir.İmmunhistokimyəvi muayinələr zamanı yumaqcıq kapilyarlarının membranlarında və mezangial sahədə immun komplekslərin toplantıları qeyd edilir. "Minimal dayişikliklar" xəstəliyi mezangio-proliferativ qlomerulonefritin başlanğıc mərhələsi kimi də qiymətləndirilə bilər.

2)Mezangio-proliferativ qlomerulonefrit.Bütün qlomerulonefritlər içərisində ən geniş yayılmış formadır.Yaxşı proqnoza malikdir, müalicəyə asan tabe olur.Klinikada qlomerulonefritlərin bütün klinik formaları-latent,hematuriya,nefrotik sindrom,hipertonik və qarışıq formalarla,xüsusilə də, 80% hallarda latent və hematuriya formaları ilə müşayiət olunur.Mikroskopik müayinədə isə klinik formaların müxtəlifliyindən asılı olmayaraq demek olar ki, eyni növ-standart patohistoloji dəyişikliklər görünür: mezangial hüceyrələrin proliferasiyası və mezangial matriksin çoxalması hesabına mezangiumun ocaqlı şəkildə böyümasi; yumaqcıq kapilyarlarının mezangiuma tərəf hissəsində bazal membranın ocaqlı qalınlaşması və ayrı-ayrı qatlara bölünməsi (təbəqələşməsi).İmmun histokimyəvi müayinələr zamanı yumaqcıq kapilyarlarının divarında və mezangial sahədə müxtəlif tərkibli immunoqlobulinlərin (immunoqlobulin A, G, M, E və s.) və komplementin toplantıları görünür. Ayrı-ayrı klinik formalar zamanı ayrı-ayrı immunoqlobulinlərin də üstünlük təşkil etməsi müşahidə edilir.Belaliklə,mezangio-proliferativ qlomerulonefrit zamanı hansı klinik-morfoloji formanın meydana çıxması böyrək yumaqcıqlarında hansı növ immunoqlobulinlərin toplantılarının üstünlük təşkil etməsindən asılı olur.

Mezangio-proliferativ qlomerulonefritin xüsusi bir forması kimi Berje xəstəliyi ("Berger diseasis"; J.Berger, 1969) ayırd edilir. Bu zaman kapilyar yumaqcıqlarında çoxlu miqdarda immunoqlobulin-A toplanır.Ona görə də bu xəstəliyə "İmmunoqlobulin-A-nefropatiya" da deyilir (IgA-nefropatiya və ya IgA nefrit).Klinikada əsas etibarilə residivli hematuriya müşahidə edilir.Ən çox cavan yaşlarda təsadüf edilir.Berje xəstəliyi birincili və ya ikincili ola bilər.Birincili Berje xəstəliyi geniş yayılmışdır. Buna idiopatik mezangio-proliferat qlameruIonefrit də deyilir. Hal-hazırda təxminən 50-yə yaxın xəstəliklər qeydə alınmışdır ki, bu xəstəliklərdən sonra xəstələrdə ikincili olaraq Berje xəstəliyi də meydana çıxır.Masalan, Şönleyn-Genox sindromu, xroniki alkoqolizm, respirator infeksiyalar və s. Hal-hazırda əksər qrup alimler Berje xəstəliyinə qlomerulonefritlərin sərbəst bir növü, nozoloji vahid kimi də baxırlar.Digər bütün mezangio-proliferativ qlomerulonefrit hallarındam fərqli olaraq Berje xəstəliyi klinik cəhətdən ağır gedişə meyili olur, nisbətən xoşagalmaz proqnoza malik olur.

3)Mezangio-kapilyar qlomerulonefrit.Nisbətən pis proqnoza malikdir, qısa müddaətdə xroniki böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnir.Mezangial hüceyrələrin proliferasiyası və mezangial matriksin çoxalması hesabına mezangium böyümüş olur. Mezangio-proliferativ qlomerulonefritdən fərqli olaraq bu zaman yumaqcıq kapilyarlarının bazal membranındakı dəyişikliklər,yəni qalınlaşma,nazikləşmə,qatlara bölünmə (təbəqələşmə) ocaqlı deyil,diffuz şəkildə olur. Bazal membranın qatlara parçalanması mezangial hüceyrələrin sitoplazmatik çıxıntıları vasitəsilə bazal membrana soxulması - mezangial interpozisiya nəticəsində baş verir.Klinikada nefrotik sindrom və ya qarışıq forma ilə müşaiyət olunur,xəstələrdə hipokomplementemiya meydana çıxır. Mezangiokapilyar qlomerulonefrit yumaqcıqların mərkəzi hissələrində proliferativ və sklerotik dəyişikliklər nəticəsində yumaqcıq ilgəklərinim ayrı-ayrı paycıqlara bölünməsi səbəbindən müəyyən müddət sonra lobulyar qlomerulonefritə də keçə bilir. Mezangio-kapilyar qlomerulonefritin özünün də 3 tipi ayırd edilir.

4)Lobulyar qlomerulonefrit.Bu zaman yalnız mərkəzi hissələrdə yerləşən mezangium böyüdüyü üçün kapilyar ilgəkləri bayıra doğru qabarır va ayrı-ayrı paycıqlar şəklində görünür. Kapsul boşluğu daralmış olur. Lobulyar qlomerulonefritə bəzən mezangio-kapilyar qlomerulonefritin ağırlaşmış xüsusi bir növü kimi də baxılır.

Fibroplastik qlomerulonefrit.Buna sklerozlaşan və ya çapıqlaşan qlomerulonefrit, yaxud da terminal qlomerulonefrit də deyilir. Sərbəst şəkildə inkişaf etmir, ağırlaşmış bütün xroniki qlomerulonefritlərin fəsadı kimi meydana çıxır.Xroniki qlomerulonefritlər zamanı iltihablaşmış kapilyar yumaqcıqlarında bəzi hüceyrələr,xüsusilə mezangial hüceyrələr fibroblast hüceyrələrə trasformasiya edir və kollagen liflər sintez edərək yumaqcıqların tədricən sklerozlaşmasına səbəb olur.Yumaqcıqlarda kapilyar ilgəkləri arasında və ilgəklərlə kapsul arasında sklerotik bitişmələr meydana çıxır (fokal və ya seqmentar qlomeruloskleroz), son nəticədə yumaqcıq tamamilə sklerozlaşır (total qlomeruloskleroz). İlk əvvəllər fibroplastik qlomerulonefritə baxdıqda onun hansı qlomerulonefrit nəticəsində inkişaf etməsini demək mümkündür.Lakin müəyyən həddi keçdikdən sonra əvvəlki qlomerulonefritlər öz nozoloji- spesifik xüsusiyyətlərini itirir və yumaqcıqlar çapıq toxuması- sklerozla əvəz olunur.Buna isə artıq nefroskleroz deyilir. Bütün hallarda yumaqcıqların sklerozlaşması kanalcıqların distrofiyası, atrofiyası və son nəticədə tamamilə sklerozlaşması ilə müşaiyət olunur. Beleliklə nefron tamamilə sıradan çıxmış olur. Bela böyrək həcmcə kiçilir və büzüşür, konsistensiyası bərkimiş olur,sathinda xırda çökəkliklər görünür.Fibroplastik qlomeIonefrit klinikada xroniki böyrak çatışmazlığının ilkin əlamətləri ilə təzahür olunur: qanda azotemiya yüksəlir, arterial hipertenziya başlanır, sidikdə müvafiq dəyişikliklər meydana çıxır.