Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002

Yüklə 94,69 Kb.

Pdf görüntüsü

tarix	16.03.2017
ölçüsü	94,69 Kb.
	#11623

186

Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

G‹R‹ﬁ

S

on y›llarda progresif demans ve parkinsonizm ile be-

lirli yeni bir tan› kategorisi olan Lewy cisimcikli de-

mans (DLB) ile ilgili çok say›da yay›n vard›r. Kosaka

taraf›ndan 1980 y›l›nda tan›mlanan, Alzheimer ve Parkin-

son hastal›klar›n›n patolojik spektrumunu paylaﬂan bu klinik

durum, kortikal nöronlarda Lewy cisimciklerinin yayg›n ola-

rak görüldü¤ü, motor ve psikiyatrik belirtilerle giden deman-

siyel bir hastal›kt›r (1-3). Lewy cisimcikli demans (dementia

with Lewy bodies) olarak tan›mlanan bu tablo daha önceleri

diffüz ya da kortikal Lewy cisimcikli hastal›k, Lewy tip de-

mans, Lewy cisimcikli senil demans ve Alzheimer hastal›¤›-

n›n Lewy cisimcikli varyant› olarak isimlendirilmiﬂtir (4-,6).

Alzheimer hastal›¤›ndan sonra dejeneratif demanslar içinde

ikinci s›kl›kta izlenmektedir (7).

Alman literatüründe yirminci yüzy›l›n baﬂlar›nda tan›m-

lanan DLB, Amerikan literatüründe ilk kez ayr›nt›l› olarak

1961 y›l›nda rapor edilmiﬂtir. ‹zleyen y›llarda Japon araﬂ-

t›rmac›lar taraf›ndan birçok olgu bildirilmiﬂtir (8). Son y›l-

larda ise ‹ngiltere ve ABD kaynakl› yay›nlar ço¤alm›ﬂt›r. Bu

yay›nlarda yer alan olgular›n ço¤u yaﬂl›d›r. Klinik tan› ölçüt-

leri (9) kullan›larak tan› konan DLB yayg›nl›¤›n›n %10-26

aras›nda de¤iﬂti¤i, eﬂlik eden psikiyatrik belirtiler nedeniyle

tedavi edilen yaﬂl› hastalar›n önemli bir bölümünün DLB

oldu¤u tahmin edilmektedir. Varsan›lar ve paranoid sanr›-

lar›n eﬂlik etti¤i psikotik tablolar, depresyon ve anksiyete

belirtileri DLB olgular›nda s›kt›r ve en az bunlardan biri kli-

nik tabloda izlenir (10). Bu nedenle DLB'›n psikiyatri uzman-

lar› taraf›ndan tan›nmas› ve tedavi yaklaﬂ›mlar›n›n bilinme-

si önemlidir.

OLGU

Bay A., 65 yaﬂ›nda, evli, iﬂsiz. Olguda 1960 y›l›nda baﬂ-

layan alkol kullanma al›ﬂkanl›¤› ‘alkol ba¤›ml›l›¤›’ ölçütlerini

karﬂ›lamaktad›r. Hasta 1992 y›l›nda ‘alkol kullan›m›n›n yol

açt›¤› psikotik bozukluk’ tan›s› alm›ﬂ olup, 1996 y›l›nda geçi-

rilmiﬂ sa¤-ön-orta serebral arter infarkt› mevcuttur. Yine,

1998 y›l›nda inme sonras› (post-stroke) epilepsi tan›s› alm›ﬂ

ve 1999 y›l›nda geçirdi¤i trafik kazas›n›n ard›ndan k›r›lan sa¤

koluna protez tak›lm›ﬂt›r. Aile anamnezinde olgunun erkek

kardeﬂinde de inme öyküsü var olup, babas› da intrakranial

kanama nedeniyle kaybedilmiﬂtir.

Yak›nmalar›n Geliﬂimi:

Huzursuzluk, yerinde duramama, sinirlilik, yememe, ilaç-

Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu

Dr. Sermin Kesebir, Dr. Demet Gülpek,

Dr. Nuri Do¤an Atalay, Dr. Erhan Bayraktar

Olgu Sunumlar›/Case reports

Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Psikiyatri Anabilim Dal›, Bornova-‹ZM‹R-TURKEY

Yaz›ﬂma Adresi / Address reprint requests to: Dr.Sermin Kesebir, Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Psikiyatri Anabilim Dal›, Bornova-‹zmir-Turkey

Elektronik posta adresi/ E-mail address: serminkesebir@hotmail.com

Kabul tarihi / Date of acceptance: 20 Ekim 2002 / October 20, 2002

ÖZET:

LEWY C‹S‹MC‹KL‹ DEMANS: OLGU SUNUMU

Kosaka taraf›ndan 1980 y›l›nda tan›mlanm›ﬂ olan Lewy cisim-

cikli demans (DLB), Alzheimer hastal›¤› ve Parkinson

hastal›¤›n›n patolojik spektrumunu paylaﬂan, motor ve psiki-

yatrik belirtilerle giden demansiyel bir hastal›kt›r. Bu yaz›, son

y›llarda hakk›nda çok fazla yay›n olan bu hastal›¤›, bir olgu

nedeniyle ele almay› ve ilgili literatür ›ﬂ›¤›nda tart›ﬂmay›

amaçlam›ﬂt›r. Prevalans› %10-26 aras›nda bildirilen DLB olgu-

lar›n›n ço¤u yaﬂl›d›r. Varsan›lar ve perseküsyon sanr›lar›yla

kendini gösteren belirli psikotik tablolar, depresyon ve

anksiyete bu olgularda s›kt›r ve bu bulgulardan en az biri klinik

tabloda bulunur. Psikiyatrik tablolar nedeniyle tedavi edilen

yaﬂl› olgular›n önemli bir bölümünün DLB oldu¤u tahmin

edilmektedir. Bu aç›dan psikiyatri uzmanlar› taraf›ndan

tan›nmas› ve tedavi seçeneklerinin bilinmesi önemlidir. Bu

yaz›n›n konusu depresif yak›nmalarla baﬂvuran bir olgunun

DLB tan›s› ve ay›r›c› tan›s› yönünden tart›ﬂ›lmas›d›r. Tan› ve

tedavisi belirgin güçlükler içermekle birlikte görülme s›kl›¤›

düﬂünüldü¤ünde, bu hastal›k hakk›ndaki bilgilerimizi artt›r›p

tan› araçlar›m›z› geliﬂtirmenin gereklili¤i ortaya ç›kmaktad›r.

Anahtar sözcükler:

Lewy cisimcikli demans, psikoz,

Alzheimer hastal›¤›, Parkinson hastal›¤›, depresyon

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni 2002;12:186-190

ABSTRACT:

DEMENTIA WITH LEWY BODIES: A CASE REPORT

Following the description of Lewy body spectrum disorders

by Kosaka in 1980, dementia with Lewy bodies (DLB) which

was considered as a rare cause of dementia before, is much

more frequently recognized. DLB can be considered as being

a member of spectrum of disorders which also includes

Alzheimer’s disease and Parkinson’s disease. The prevalence of

DLB has been estimated between 10-26 % by using clinical

diagnosis consensus criteria. DLB presents with cognitive,

motor and psychiatric symptoms and most of the patients are

elderly. Depression, anxiety and psychotic symptoms which

are characterized by hallucinations and persecutory delusions

are very common and the clinical presentation routinely

includes one of the psychiatric symptoms. The diagnosis and

management of DLB must be recognized by psychiatrists by

the fact that its prevalence is estimated to be very common

among the psychiatrically ill elderly patients. Here we report

a DLB case with depressive symptoms and discuss the

diagnosis and different diagnosis under the light of current

literature.

Key words: dementia with Lewy bodies, psychosis,

Alzheimer’s disease, Parkinson’s disease, depression

Bull Clin Psychopharmacol 2002;12:186-190

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

S. Kesebir, D. Gülpek, N. D. Atalay, E. Bayraktar

187

lar›n› almak istememe, uykusuzluk nedeniyle ailesi taraf›n-

dan poliklini¤e getirilen olgunun bu yak›nmalar› Haziran

2000 tarihinde ortaya ç›km›ﬂt›r. O dönemde hareketlerinde

yavaﬂlama ve postüründe de¤iﬂiklikler fark edilince, baﬂvur-

duklar› nöroloji hekimi taraf›ndan 125 mg/gün levadopa ile

tedavi edilmiﬂ. Ancak hareketlerinde bir düzelme olmamas›, si-

nirlilikte art›ﬂ, uykusuzluk, iﬂtahs›zl›k ve yerinde duramama ne-

deniyle levadopa tedavisi sonland›r›lm›ﬂ. Bu s›rada üzüntülü ve

s›k›nt›l› olmaya baﬂlayan olgu, herkesi suçluyormuﬂ. Evde oda-

lar›n ve birtak›m eﬂyalar›n yerlerini de¤iﬂtirtiyormuﬂ, evden as-

la d›ﬂar› ç›kmak istemiyormuﬂ. Ailesinden al›nan öyküyü göre;

izleyen günlerde kendi baﬂ›na t›raﬂ›n› yapamamaya, diﬂlerini

f›rçalayamamaya baﬂlam›ﬂt›r. Hiçbir ﬂeyle ilgilenmiyor, gaze-

te okumuyor, televizyon izlemiyor, yemek yemiyor ve kilo ve-

riyormuﬂ. Bu s›rada ﬂehir d›ﬂ›nda olan k›z›n›n yoklu¤unun bile

fark›nda de¤ilmiﬂ. Bir ay boyunca 100 mg/gün dozda kullan›-

lan sertralin ile herhangi bir de¤iﬂiklik olmam›ﬂ. ‹drar›n› yapt›-

¤› halde yapamad›¤›n›, sa¤ kolunun tutmad›¤›n› söylüyormuﬂ.

Yeme ve içmeyi tamamen keserek, ilaçlar›n› almay› reddeden

olgu, 2 Kas›m 2000-14 ﬁubat 2001 tarihleri aras›nda Ege Ü-

niversitesi Psikiyatri Anabilim Dal› Nevroz Servisi’nde yat›r›la-

rak incelenmiﬂ ve tedavi edilmiﬂtir.

Psikiyatrik ve Nörolojik De¤erlendirme:

Olgunun psikiyatrik muayenesinde duygulan›mda oynak-

l›k, hayattan zevk almama, uyar›lganl›k, dikkat da¤›n›kl›¤›,

anl›k ve yak›n bellek bozuklu¤u saptand›. Nörolojik muaye-

nesinde bir nöroloji uzman›nca de¤erlendirilen olgunun nö-

rolojik muayenesinde bradikinezi, rijidite, assosiye hareket-

lerde azalma, üst ekstremitede bilateral tremor, maske yüz,

sekel motor afazi, nominal afazi, supranükleer paralizi sap-

tand›. Palmomental, snout ve çene reflekslerinde artma, gla-

bella al›ﬂamama fenomeni mevcuttu. Babinski refleksi bilate-

ral pozitifleﬂme e¤iliminde idi. Zaman yöneliminde ›l›ml› bo-

zukluk, genel bilgi düzeyinde ve güncel geliﬂmeler hakk›nda-

ki bilgide ›l›ml› azalma saptand›.

Laboratuar Bulgular›:

Kan testleri normal s›n›rlar içinde de¤erlendirildi. He-

moglobin:14.5 g/dl, hematokrit: %41.3, SGOT: 24 U/l,

SGPT: 21 U/l, AKﬁ: 121 mg/dl, BUN: 46 mg/dl, kreati-

nin: 1.02 mg/dl, Na

: 143 mEq/l, K

:4.3 mEq/l, Cl

:99

mEq/l, Ca

: 9.8 mg/dl olarak saptand›. Kumadin kullanan

olguda protrombin zaman› 16.0 sn düzeyinde izlendi. Tiro-

id fonksiyon testlerinde fT3: 2.6 pg/ml, fT4: 1 ng/dl, TSH:

0.4 uU/ml düzeyinde normal s›n›rlar içinde de¤erlendirildi.

B12 vitamini: 610 pg/ml, folik Asit: 4.12 ng/ml düzeyinde

normal s›n›rlar içinde saptand›. HIV testi negatif olarak bu-

lundu. Sifiliz testlerinde VDRL, RPR, TPHA olumsuz olarak

saptand›.

Elektroensefalografide zemin ritminde yavaﬂlama sap-

tand›. Kraniyal magnetik rezonans (MR) görüntülemesinde

sekel iskemi bulgular› bulundu ve bunun d›ﬂ›nda normal ola-

rak de¤erlendirildi.

Nöropsikometrik ‹nceleme:

Bender-Gestalt testi sonuçlar›nda demans›n organik ne-

denine dikkat çekilmiﬂtir. K›sa biliﬂsel muayenede oryantas-

yon 2/7, dikkat 3/9, bellek 3/12, genel bilgi 4/10, k›sa sü-

reli belllek 3/9, nörolojik yüksek kortikal fonksiyonlar 2/12

ﬂeklinde de¤erlendirilmiﬂtir. Demans testlerinde, karmaﬂ›k

dikkatte bozulma, bellekte hat›rlamada daha belirgin olmak

üzere ipucundan k›smi fayda gören bozulma, dilin motor

komponentinde bozulma, ›l›ml› anomaliler ve parafaziler,

yürütücü iﬂlevlerde çok belirgin bozulma, görsel-uzaysal yeti-

lerde belirgin bozulma saptand›. Olguda saptanan motor a-

fazinin sekel bulgular› belirgin derecede bulunmakla birlikte

bellek bozuklu¤u, yürütücü iﬂlev bozuklu¤u ve yeti kay›plar›

dikkate al›nd›¤›nda, olgu a¤›r subkortikal ya da kortiko-sub-

kortikal demansiyel sendromlar aras›nda de¤erlendirildi.

Klinik Seyir ve Tedavi:

Olguya 3.11.2001 tarihinde haloperidol 3 mg/gün, di-

azepam 10 mg/gün, sitalopram 20 mg/gün, levadopa 75

mg/gün ﬂeklindeki tedavi baﬂlanm›ﬂt›r. 7.11.2000 günü ol-

guda yo¤un referans ve perseküsyon sanr›lar›n›n eﬂlik etti¤i

irritabilite ve ajitasyonun izlendi¤i psikotik tablonun ortaya

ç›kmas› üzerine, levadopa tedavi plan›ndan ç›kar›larak, ris-

peridon 2 mg/gün dozda tedaviye eklenmiﬂtir. Bu psikotik

tablo iki gün içinde yat›ﬂm›ﬂ, ancak olgunun yat›ﬂ› süresince

psikotik dönemler zaman zaman yeniden gözlenmiﬂtir. Ol-

gunun psikoz tablosunda oldu¤u dönemlerde siyah deri ce-

ketli bir adam, polisler ve bir terör örgütüne üye oldu¤unu

düﬂündü¤ü kiﬂilerin serviste dolaﬂt›¤›n› söylüyor, kendisi için

ve kendisine zarar vermek üzere orada olduklar›n› düﬂünü-

yordu. ‹zinde oldu¤unda da ayn› nedenle hastaneye dön-

mek istiyordu. Ayr›ca ilaçlar›n› almak istemiyordu. Sa¤ ko-

lunun inceldi¤ini, protezin göründü¤ünü söylüyordu. Olgu

risperidon kullan›ld›¤› süre içinde bradikinezinin ve rijidite-

nin art›ﬂ göstermesi nedeniyle ilac› de¤iﬂtirilmiﬂ ve olanza-

pin tedavisine baﬂlanm›ﬂt›r. Psikotik tablonun ortaya ç›kt›¤›

dönemler d›ﬂ›nda olgunun duygu durumunda oynakl›k izlen-

miﬂtir.

Olgu serviste kald›¤› süre içinde zaman zaman, bazen ay-

n› günün de¤iﬂik saatlerinde, bazen birkaç gün süre ile ye-

mek yeme, temizlik gibi günlük aktivitelere, sadece hat›rlat›l-

d›¤› ya da yol gösterildi¤i takdirde kat›lm›ﬂt›r. Baﬂ›nda duru-

lup tarif edildi¤inde t›raﬂ›n› olabilmiﬂ, diﬂlerini f›rçalayabilmiﬂ-

tir. Servis ekibi ile ç›k›lan gezilerde yolu kar›ﬂt›rm›ﬂ, zaman

zaman baz› etkinlikler için verece¤i paran›n miktar›n› kesti-

rememiﬂ, bazen basit matematik iﬂlemlerini yapamam›ﬂt›r.

Olgunun refakatçi olarak yan›nda bulunan eﬂinin ameliyat ol-

mak için servisten iki gün süreyle ayr›ld›¤› kendisine bildiril-

di¤i halde, bunun kimi zaman fark›nda olmuﬂ, kimi zaman

fark›nda olmam›ﬂt›r. Servise döndü¤ünde operasyona iliﬂkin

herhangi bir soru sormam›ﬂt›r. ‹lginç olarak biliﬂsel iﬂlevler-

deki bozuklu¤un ve ﬂiddetinin süreklilik ve tutarl›l›k göster-

medi¤i, yer ve zamandan ba¤›ms›z olarak ortaya ç›kt›¤› göz-

lenmiﬂtir.

Olguya demans bulgular›na yönelik olarak donepezil 5

mg/gün dozda baﬂlanm›ﬂ ve daha sonra 10 mg/gün doza

ç›kart›lm›ﬂt›r. Olanzapin 10 mg/gün dozunda kullan›lm›ﬂt›r.

Ek olarak parkinsonizm bulgular›na yönelik bromokriptin

3,75 mg/gün verilmiﬂtir. Olgu bu tedavi ﬂemas› ile taburcu

edilmiﬂtir.

TARTIﬁMA

DLB için en belirgin klinik tablo progresif demans olup;

bu tablo yavaﬂ ilerleyicidir ve y›llar sonra global demans ile

sonlan›r. DLB tan›s› klinik tablo ile konur. Nottingam ve

Newcastle gruplar› taraf›ndan 1991 ve 1992’de ilk tan›

ölçütleri yay›nlanm›ﬂt›r. DLB uluslararas› çal›ﬂma grubu tara-

f›ndan ise 1996’da ‘DLB Klinik ve Patolojik Ölçütleri Uzlaﬂ›

188

Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

K›lavuzu’ yay›nlanm›ﬂt›r. Bu klinik tan› ölçütlerine göre has-

tal›¤›n temel klinik tablosu, progresif demans yan›nda; par-

kinsonizm, görsel varsan›lar, uyan›kl›k ve dikkatte de¤iﬂiklik-

ler ﬂeklindeki biliﬂsel dalgalanmalard›r. Bunlar›n yan›nda düﬂ-

meler, senkop ya da geçici bilinç kay›plar›, antipsikotiklere

duyarl›l›k, di¤er varsan›lar ve sistemli sanr›lar tabloya eﬂlik e-

der (Tablo-1). Tan› ölçütlerinin duyarl›l›¤› % 75, özgüllü¤ü %

79 olarak gösterilmiﬂtir (11). Kesin tan› postmortem biyopsi

ile konabilir.

Biliﬂsel iﬂlevlerdeki dalgalanmalar tekrarlayan konfüzyo-

nel durum izlenimi verir. Demansl› hastalar›n ço¤unda günün

sonuna do¤ru ya da anksiyete artt›¤›nda ya da tan›mad›klar›

bir çevrede ortaya ç›kan bozulma DLB olgular›nda oldukça

ﬂiddetlidir. Hastalar araya giren bir enfeksiyon, serebrovaskü-

ler atak ya da ilaç intoksikasyonu gibi tan›larla tekrar tekrar a-

raﬂt›r›labilir. Daha sonra sürekli biliﬂsel bozukluk yerleﬂti¤inde

bunun DLB’›n ilk belirtileri oldu¤u anlaﬂ›l›r. Bu dalgalanmala-

r›n ﬂiddeti ve s›kl›¤› olgular aras›nda de¤iﬂiklik gösterdi¤i gibi

ayn› hastada bile farkl›d›r. Dakikalar ve saatler s›kl›¤›nda ola-

bildi¤i gibi günler ve aylar içinde de olabilir. Tipik diürnal pa-

tern bildirilmemiﬂtir. Di¤er sistemik ve farmakolojik nedenler

yoksa biliﬂsel dalgalanmalar DLB’›n en önemli klinik iﬂaretidir

(9). Olgumuz da serviste kald›¤› süre içinde zaman zaman, ba-

zen ayn› günün de¤iﬂik saatlerinde, bazen birkaç gün süre ile

yemek yeme, temizlik gibi günlük aktivitelere, sadece hat›rla-

t›ld›¤› ya da yol gösterildi¤i takdirde kat›l›yordu. Baﬂ›nda du-

rulup tarif edildi¤inde t›raﬂ›n› olabiliyordu, diﬂlerini f›rçalayabi-

liyordu. Bulundu¤u yerin neresi oldu¤una ve yan›nda bulunan

kiﬂilerin durumuna ilgisiz kalabiliyor, sonradan fark›na varabi-

liyordu. Zaman zaman para birimini kar›ﬂt›rabiliyordu, baz›

etkinlikler ve aktiviteler için verece¤i paran›n miktar›n› kesti-

remiyordu. Bazen basit matematik iﬂlemlerini yapam›yordu.

Ancak ilginç olarak biliﬂsel iﬂlevlerdeki bozuklu¤un varl›¤› ve

ﬂiddeti süreklilik ve tutarl›l›k göstermiyordu, yer ve zamandan

ba¤›ms›z olarak ortaya ç›k›yordu.

Tekrarlay›c›, ayr›nt›l› görsel varsan›lar s›k olup DLB’› Alz-

heimer tipi ve vasküler demanstan ay›ran tek psikiyatrik

semptomdur (12). Ayr›nt›l›, hareket eden, ses ç›karan, canl›

insan ve hayvan ﬂekilleri görürler. Di¤er tipte varsan›lar ola-

bilirse de daha nadirdir. Genellikle günler ya da haftalarca

devam ederler. Olgular›n yar›s›nda görsel varsan›lara perse-

küsyon sanr›lar› eﬂlik eder (11,13). Olgunun yat›ﬂ› süresince

psikotik dönemlerde perseküsyon sanr›lar› zaman zaman

gözlendi. Bu dönemde ilaçlar›n› almak istemiyordu. Sa¤ ko-

lunun inceldi¤ini söylüyordu, bir kere de sa¤ kolundaki pro-

tezin göründü¤ünü iddia etmiﬂtir.

Hafif tipte spontan motor parkinsonizm DLB’›n üçüncü

temel bulgusudur (10). Rijidite, bradikinezi ve yürüyüﬂ bozuk-

lu¤u en yayg›n ekstrapiramidal semptomlard›r. Di¤er bulgu-

lar hipofonik konuﬂma, maske yüz ve postür bozuklu¤udur.

Parkinson hastal›¤›ndan farkl› olarak DLB’ta parkinsonizm

çok ender olarak tek tarafl›d›r. Parkinsonizm bulgular› hasta-

l›¤›n erken evrelerinde mevcutsa tan›sal de¤er taﬂ›r. Olguda

izlenen parkinsonizm bulgular› bradikinezi, rijidite, assosiye

hareketlerde azalma, maske yüz ve hipofonik konuﬂmad›r.

DLB’ta görülen di¤er semptom ve bulgular spontan, multi-

fokal, hafif derecede myoklonus, erken evrede kore, geç

devrede distoni, yukar› bak›ﬂ paralizisi, orofasial diskinezi ve

piramidal bulgulard›r (9). Olgunun nörolojik muayenesinde

supranükleer paralizi saptanm›ﬂt›r. Palmomental refleks,

snout refleks, çene refleksinde artma, glabella al›ﬂamama fe-

nomeni mevcuttu, Babinski refleksi bilateral pozitifleﬂme e-

¤iliminde idi. DLB tan›s›n› desteklemek üzere klinik tabloyu

aç›klayabilecek inme ve di¤er organik bozukluklar›n d›ﬂlan-

mas› gereklidir (9). Olgunun inme öyküsü demans tablosunu

aç›klamada yetersiz kald›¤› gibi, klinik tabloya daha sonra ek-

lenen bulgularla zaman ve lokalizasyon olarak uyumsuzluk

göstermektedir.

Birçok olguda bellek, dil, görsel-uzaysal yetilerde bozuk-

luk Alzheimer hastal›¤›na benzer. Bununla birlikte psikomet-

rik testlerle ortaya konan baz› farklar vard›r (Tablo-2). Alzhe-

imer hastal›¤›nda yeni ﬂeyler ö¤renme ve pekiﬂtirmede bo-

zukluk olmas›na ra¤men DLB’›n ilk evrelerinde bellek ve ha-

t›rlamada bozukluk olmayabilir, ancak frontal lob fonksiyon

bozukluklar› ve görsel-uzaysal yetilerde erken kay›p DLB’ta

Alzheimer’den daha belirgindir. Dil bozuklu¤u DLB’ta erken

evrede ‘’konuﬂmada durma’’ﬂeklindedir, daha sonra kelime

bulma güçlü¤ü ve afazi ile sonlan›r (10). Olguda bellek bo-

zuklu¤u hat›rlatmadan k›smi olarak yarar görmektedir. Daha

belirgin olarak izlenen yürütücü iﬂlevlerdeki bozulmad›r ve

günlük aktivitelerin planlanmas› ve uygulanmas›na dek göz-

lenmektedir. Olguda belirgin olarak izlenen bir baﬂka bulgu

ise ileri derecede olan bu iﬂlevsel bozuklu¤un ﬂiddetinin ayn›

hafta ve ayn› gün içerisinde de¤iﬂiklik göstermesidir. Görsel

DLB tan›s› için esas özellik progresif biliﬂsel bozuklu¤un sosyal ve iﬂlev-

sel bozuklu¤a yol açacak düzeye varm›ﬂ olmas›d›r. Olas› (probable)

DLB demek için aﬂa¤›dakilerden ikisi, mümkün (possible) DLB demek

için ise en az biri bulunmal›d›r.

1- Dikkat ve uyan›kl›ktaki de¤iﬂikliklerde belirgin olmak üzere biliﬂsel

iﬂlevlerde dalgalanma,

2- Tekrarlay›c› görsel varsan›lar (tipik olarak iyi ﬂekillenmiﬂ ve

ayr›nt›l›),

3- Parkinsonizmin spontan motor özellikleri

Tan›y› destekleyici di¤er ölçütler:

1. Tekrarlay›c› düﬂmeler, senkop, bay›lma

2. Geçici bilinç kay›plar›

3. Nöroleptik duyarl›l›¤›

4. Sistematik sanr›lar

5. Di¤er tipte varsan›lar

Tan›dan uzaklaﬂt›r›c› ölçütler:

1. Fokal nörolojik bulgu ya da görüntülemede lezyon

saptanmas›

2. Baﬂka bir sistemik ya da serebral hastal›¤› düﬂündürecek

belirtilerin fizik muayene ya da laboratuar incelemelerle

ortaya konmas›

Tablo 1. DLB klinik tan› ölçütleri (9)

Lewy Cisimcikli Demans

Alzheimer Hastal›¤›

Bellek

Normal yada ça¤r›ﬂ›m bozuklu¤u

Ö¤renme bozuktur.

düzeyinde bozulmuﬂtur.

Yürütücü iﬂlevler

Orta derecede bozuktur.

Hafif derecede bozukluk olabilir.

Görsel-uzaysal iﬂlevler

Orta derecede bozuktur.

Hafif derecede bozuktur.

Dil

Hafif derecede bozuktur.

Hafif derecede bozuktur.

Dalgalanma

‹leri derecededir.

Hafif derecede olabilir.

Tablo 2. DLB ve Alzheimer Hastal›¤›’nda erken evrede ortaya ç›kan bulgular›n karﬂ›laﬂt›r›lmas› (10)

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

S. Kesebir, D. Gülpek, N. D. Atalay, E. Bayraktar

189

ve uzaysal iﬂlevlerdeki bozukluk nöropsikiyatrik testlerde dik-

kat çekmektedir. Olguda sekel olarak bulunan afazi biliﬂsel

bozulmay› aç›klamak için yetersiz kalmaktad›r. Sekel afazi i-

le DLB klini¤inde izlenen dil bozuklu¤u aras›nda düﬂünülecek

olan ay›r›c› tan›da, kelime bulma güçlü¤ünün varl›¤›n›n yar-

d›mc› olabilece¤i düﬂünülmüﬂtür, ancak bu ay›r›mda güçlük-

ler vard›r.

DLB ile Alzheimer hastal›¤› ve Parkinson hastal›¤› ara-

s›nda ay›r›c› tan› yapmakta güçlük vard›r (14) (Tablo-3). Alz-

heimer olgular›n›n %30’unda hastal›¤›n ileri evrelerinde par-

kinsonizm bulgular› ortaya ç›kar. Hastal›¤›n ileri evrelerinde

idyopatik Parkinsonlu olgular›n %30’unda da demans geliﬂir.

Ancak nöropsikiyatrik testlerde bir tak›m farkl›l›klar vard›r

(15,16). Klinik aç›dan Parkinson hastal›¤›nda görülen

demans›n bulgular› DLB’a benzer. Bu konuda uzlaﬂ› grubu-

nun önerisi ﬂöyledir; parkinsonizm bulgular› demanstan en

az 12 ay önce baﬂlam›ﬂsa bu, Parkinson hastal›¤› lehine

de¤erlendirilmelidir (9).

Rutin kan tetkikleri normaldir. Kraniyal BT ve MR’da ba-

zen frontalde daha belirgin olan serebral atrofi görülür.

MR’da volumetrik teknikle yap›lan ölçümlerde DLB’l› hasta-

larda hipokampal volümün normallere göre daha küçük,

Alzheimer olgular›na göre daha büyük oldu¤u bulunmuﬂtur

(8). EEG zemin aktivitesinde yavaﬂlama ve frontotemporal

paroksismal aktivite ﬂeklinde bulgular gösterir. Frontotem-

poral demansta EEG normal oldu¤u için ay›r›m yapmaya

yard›mc› olabilir. PET çal›ﬂmalar›nda frontal, temporal ve

paryetal bölgeler yan›nda Alzheimer hastal›¤›ndan farkl› ola-

rak, primer görsel ve asosiasyon alanlar› dahil olmak üzere

oksipital bölgede de hipometabolizma saptanm›ﬂt›r (1). Ha-

len iyileﬂtirici ya da önleyici bir tedavi olana¤› bulunmad›¤› i-

çin bu olgularda tan› amac›yla beyin biyopsisi önerilmez.

Tedavide asetilkolin esteraz inhibitörleri önerilir (10).

Kortikal kolin asetiltransferans düzeyinin DLB’l› olgularda

Alzheimer’den daha da düﬂük olmas› bu tedavinin temelini

oluﬂturur. Bununla birlikte asetilkolin esteraz inhibitörlerinin

bu olgular› gerçekten iyileﬂtirip iyileﬂtirmedikleri bilinmemek-

tedir. Baz› yazarlara göre ise antikolin esteraz inhibitörü ilaç-

lar dikkatte belirgin olmak üzere biliﬂsel iﬂlevleri düzeltir, psi-

kiyatrik bozukluklar› azalt›r ve davran›ﬂlarda düzelmeye yol a-

çarken; baz› hastalarda da parkinsonizmin kötüleﬂmesine

neden olurlar (17).

DLB’›n psikiyatrik ve parkinsoniyen bulgular›n›n tedavi-

sinde sorunlar vard›r (8). Tipik antipsikotikler EPS’e neden

olduklar› için verilmemelidir. Risperidon antipsikotik etki

gösterirse de konvansiyonel antipsikotikler gibi geç diskine-

zinin de içinde bulundu¤u ekstrapiramidal (EPS) yan etkileri

doza ba¤›ml› olarak ortaya ç›karmas›ndan ve bu yan etkileri

giderici antikolinerjik ilaçlar›n bellek iﬂlevlerini daha çok boz-

mas›ndan dolay› DLB’ta görülen psikotik tablolar›n tedavi-

sinde ilk seçenek de¤ildir. Klozapin ve ketiapin yüksek doz-

larda bile EPS’e neden olmamalar›ndan dolay› öncelikle ter-

cih edilmelidirler. Ancak yine de klozapin’in agranülositoz ve

epilepsi nöbeti ortaya ç›karan ciddi yan etkileri nedeniyle bi-

rinci seçenek olamaz. Ancak dirençli olgularda dikkatli bir

ﬂekilde verilebilir. Olanzapin ise düﬂük dozlarda varsan›lar›n

tedavisinde etkili iken, yüksek dozlarda EPS’e yol açmas› ve

antikolinerjik etkileri nedeniyle dikkatle kullan›lmal›d›r (2).

Sonuç olarak, ketiapin EPS’e yol açmamas›, antikolinerjik

etkisinin olmamas› nedeniyle ilk tercih olmaktad›r. Ketia-

pin’in tek sak›ncas› ortostatik hipotansiyona ve sedasyona

yol açmas›d›r. Bunun için de giderek artan dozlarda kullan›l-

mal›, e¤er hasta kullan›yorsa ald›¤› antihipertansiflerin dozu

azalt›lmal›d›r. Parkinsoniyen bulgular antiparkinsoniyen te-

daviden yarar görür. Fakat düﬂük dozlarda bile ‘antiparkin-

sonyen ilaçlara ba¤l› psikoz’ gibi dopaminerjik yan etkilerin

ortaya ç›kma riski yüksektir. Bu yönden çok dikkatli olun-

mal›d›r. En iyi sonuçlar levadopa ile al›nmaktad›r (8).

Sonuç olarak, bu olgular›n tan› ve tedavilerinde belirgin

güçlükler olmakla birlikte, görülme s›kl›¤› düﬂünüldü¤ünde

DLB hakk›ndaki bilgilerimizi artt›r›p, tan› araçlar›m›z› geliﬂtir-

menin gereklili¤i aç›kça ortaya ç›kmaktad›r.

Lewy Cisimcikli Demans

Parkinson Hastal›¤›

Parkinsonizmin daha az karakteristik oluﬂu

Tipik PH öyküsü

L-Dopa’ya kötü yan›t

L-Dopa’ya iyi yan›t

Erken biliﬂsel bozulma

Demans›n ikincil olarak tabloya eklenmiﬂ olmas›

Biliﬂsel bozuklu¤un dalgalanmas› (kronik konfüzyonel durum)

Demans›n subkortikal frontal tipte olmas› (alet kullanma

yetisi bozulmam›ﬂt›r. Psödo amnestik sendrom denilen

ça¤r›ﬂt›r›l›nca daha iyi hat›rlama performans›n›n bulunmas›)

Görsel varsan›lar

Tablo 3. DLB ile Parkinson Hastal›¤›’n› ay›rt edici özellikler (14)

Kaynaklar:

1. Albin RL, Minoshima S, D’amato CJ. Fluoro-deoxyglucose

positron emission tomography in diffuse Lewy body disease.

Neurology 1996;47:462-466.

2. Burke WJ, Pfeiffer RF, McComb RD. Neuroleptic sensitivity to

clozapine in dementia with Lewy bodies. J Neuropsychiatry

Clin Neurosci 1998;10:227-229.

3. Roland RP. Merritt’s Textbook of Neurology. 9th Ed,

Baltimore: Waverly Company 1995:677-685.

4. Byrne EJ, Lennox G, Lowe J, Godwin-Austen RB. Diffuse

Lewy body disease: clinical features in 15 cases. J Neurol

Neurosurg Psychiatry 1989;52:709-717.

5. Gibb WRG, Esiri MM, Lees AJ. Clinical and pathological

features of diffuse cortical Lewy body disease. Brain

1987;110:1131-1153.

6. Hansen LA, Salmon D, Galasko D. The Lewy body variant

Alzheimer’s disease: a clinical pathological entity. Neurology

1990; 40:1-8.

190

Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

7. Gomez-Tortosa E, Ingraham AO, Inzarry MC. Dementia with

Lewy bodies. J Am Geriatr Soc 1998;46:1449-1458.

8. Hashimoto M, Kitagaki H, Imamura T. Medial temporal and

whole-brain atrophy in dementia with Lewy bodies. A

volumetric MRI study. Neurology 1998;51:357-362.

9. McKeith IG, Galasko D, Kosaka K. Clinical dagnosis of

dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on

DLB international workshop. Neurology 1996;47:1113-1124.

10. Lennox GG. Dementia with Lewy bodies. In: The Dementias.

Eds: JH Growdon, MR Rossor, R Katzman, M Roth. First Ed,

St Louis, Butterworth Heinemann 1998;67-79.

11. Mega MS, Mastermann DL, Benson F. Dementia with Lewy

bodies: reliability and validity of clinical and pathologic criteria.

Neurology 1996;47:1403-1409.

12. Ala TA, Yang KH, Sung JH, Frey WH 2nd. Hallucinations and

signs of parkinsonism help distinguish patients with dementia

and cortical Lewy bodies from patients with Alzheimer’s disease

at presentation; a clinicopathological study. J Neurol Neurosurg

Psychiatry 1997;62:16-21.

13. Ballard c, Piggott M, Johnson M, Caims N, Perry R, McKeiht

I, Janos E, O’Brien J, Holmes C, Perry E. Delusions

associated with elevated muscarinebinding in dementia Lewy

bodies. Ann Neurol 2000;48:868-876.

14. DuBois JM. Recent attacks on brain death: do they merit a

reconsideration of our current policies? Health Care Ethics

USA. 1998;6:4-5.

15. Connor DJ, Salmon DP, Sandy TJ, Galasko D, Hansen LA,

Thal LJ. Cognitive profiles of autopsy-confirmed Lewy body

variant vs pure Alzheimer disease. Arch Neurol 1998;55:994-

1000.

16. Olinchney JM, Galasko D, Salmon DP, Hofstetter CR, Hansen

LA,Katzman R, Thal LJ. Cognitive decline is faster in Lewy

body

variant

than

Alzheimer’s

disease.

Neurology

1998;51:351-357.

17. Shea C, MacKnigth C, Rockwood K. Donepezil for treatment

of dementia with Lewy bodies: a case series of nine patients. Int

Psychogeriatr 1998;10:229-238.

Yüklə 94,69 Kb.

Dostları ilə paylaş: