Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002



Yüklə 94,69 Kb.
Pdf görüntüsü
tarix16.03.2017
ölçüsü94,69 Kb.
#11623

186

Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

G‹R‹fi

S

on y›llarda progresif demans ve parkinsonizm ile be-

lirli  yeni  bir  tan›  kategorisi  olan  Lewy  cisimcikli  de-

mans  (DLB)  ile  ilgili  çok  say›da  yay›n  vard›r.  Kosaka

taraf›ndan  1980  y›l›nda  tan›mlanan,  Alzheimer  ve  Parkin-

son hastal›klar›n›n patolojik spektrumunu paylaflan bu klinik

durum, kortikal nöronlarda Lewy cisimciklerinin yayg›n ola-

rak görüldü¤ü, motor ve psikiyatrik belirtilerle giden deman-

siyel bir hastal›kt›r (1-3). Lewy cisimcikli demans (dementia

with Lewy bodies) olarak tan›mlanan bu tablo daha önceleri

diffüz  ya  da  kortikal  Lewy  cisimcikli  hastal›k,  Lewy  tip  de-

mans, Lewy cisimcikli senil demans ve Alzheimer hastal›¤›-

n›n  Lewy  cisimcikli  varyant›  olarak  isimlendirilmifltir  (4-,6).

Alzheimer hastal›¤›ndan sonra dejeneratif demanslar içinde

ikinci s›kl›kta izlenmektedir (7).

Alman literatüründe yirminci yüzy›l›n bafllar›nda tan›m-

lanan DLB, Amerikan literatüründe ilk kez ayr›nt›l› olarak

1961 y›l›nda rapor edilmifltir. ‹zleyen y›llarda Japon arafl-

t›rmac›lar  taraf›ndan  birçok  olgu  bildirilmifltir  (8).  Son  y›l-

larda ise ‹ngiltere ve ABD kaynakl› yay›nlar ço¤alm›flt›r. Bu

yay›nlarda yer alan olgular›n ço¤u yafll›d›r. Klinik tan› ölçüt-

leri (9) kullan›larak tan› konan DLB yayg›nl›¤›n›n %10-26

aras›nda de¤iflti¤i, efllik eden psikiyatrik belirtiler nedeniyle

tedavi  edilen  yafll›  hastalar›n  önemli  bir  bölümünün  DLB

oldu¤u tahmin edilmektedir. Varsan›lar ve paranoid sanr›-

lar›n  efllik  etti¤i  psikotik  tablolar,  depresyon  ve  anksiyete

belirtileri DLB olgular›nda s›kt›r ve en az bunlardan biri kli-

nik tabloda izlenir (10). Bu nedenle DLB'›n psikiyatri uzman-

lar› taraf›ndan tan›nmas› ve tedavi yaklafl›mlar›n›n bilinme-

si önemlidir.



OLGU

Bay A., 65 yafl›nda, evli, iflsiz. Olguda 1960 y›l›nda bafl-

layan  alkol  kullanma  al›flkanl›¤›  ‘alkol  ba¤›ml›l›¤›’  ölçütlerini

karfl›lamaktad›r.  Hasta  1992  y›l›nda  ‘alkol  kullan›m›n›n  yol

açt›¤› psikotik bozukluk’ tan›s› alm›fl olup, 1996 y›l›nda geçi-

rilmifl  sa¤-ön-orta  serebral  arter  infarkt›  mevcuttur.  Yine,

1998 y›l›nda inme sonras› (post-stroke) epilepsi tan›s› alm›fl

ve 1999 y›l›nda geçirdi¤i trafik kazas›n›n ard›ndan k›r›lan sa¤

koluna  protez  tak›lm›flt›r.  Aile  anamnezinde  olgunun  erkek

kardeflinde de inme öyküsü var olup, babas› da intrakranial

kanama nedeniyle kaybedilmifltir.

Yak›nmalar›n Geliflimi: 

Huzursuzluk, yerinde duramama, sinirlilik, yememe, ilaç-



Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu

Dr. Sermin Kesebir, Dr. Demet Gülpek,

Dr. Nuri Do¤an Atalay, Dr. Erhan Bayraktar

1

Olgu Sunumlar›/Case reports



1

Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Psikiyatri Anabilim Dal›, Bornova-‹ZM‹R-TURKEY

Yaz›flma Adresi / Address reprint requests to: Dr.Sermin Kesebir, Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Psikiyatri Anabilim Dal›, Bornova-‹zmir-Turkey

Elektronik posta adresi/ E-mail address: serminkesebir@hotmail.com

Kabul tarihi / Date of acceptance: 20 Ekim 2002 / October 20, 2002

ÖZET:

LEWY C‹S‹MC‹KL‹ DEMANS: OLGU SUNUMU 

Kosaka taraf›ndan 1980 y›l›nda tan›mlanm›fl olan Lewy cisim-

cikli  demans  (DLB),  Alzheimer  hastal›¤›  ve  Parkinson

hastal›¤›n›n  patolojik  spektrumunu  paylaflan,  motor  ve  psiki-

yatrik belirtilerle giden demansiyel bir hastal›kt›r. Bu yaz›, son

y›llarda  hakk›nda  çok  fazla  yay›n  olan  bu  hastal›¤›,  bir  olgu

nedeniyle  ele  almay›  ve  ilgili  literatür  ›fl›¤›nda  tart›flmay›

amaçlam›flt›r. Prevalans› %10-26 aras›nda bildirilen DLB olgu-

lar›n›n  ço¤u  yafll›d›r.  Varsan›lar  ve  perseküsyon  sanr›lar›yla

kendini  gösteren  belirli  psikotik  tablolar,  depresyon  ve

anksiyete bu olgularda s›kt›r ve bu bulgulardan en az biri klinik

tabloda  bulunur.  Psikiyatrik  tablolar  nedeniyle  tedavi  edilen

yafll›  olgular›n  önemli  bir  bölümünün  DLB  oldu¤u  tahmin

edilmektedir.  Bu  aç›dan  psikiyatri  uzmanlar›  taraf›ndan

tan›nmas›  ve  tedavi  seçeneklerinin  bilinmesi  önemlidir.  Bu

yaz›n›n  konusu  depresif  yak›nmalarla  baflvuran  bir  olgunun

DLB  tan›s›  ve  ay›r›c›  tan›s›  yönünden  tart›fl›lmas›d›r.  Tan›  ve

tedavisi  belirgin  güçlükler  içermekle  birlikte  görülme  s›kl›¤›

düflünüldü¤ünde,  bu  hastal›k  hakk›ndaki  bilgilerimizi  artt›r›p

tan› araçlar›m›z› gelifltirmenin gereklili¤i ortaya ç›kmaktad›r.

Anahtar  sözcükler:

Lewy  cisimcikli  demans,  psikoz,

Alzheimer hastal›¤›, Parkinson hastal›¤›, depresyon

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni 2002;12:186-190

ABSTRACT:

DEMENTIA WITH LEWY BODIES: A CASE REPORT 

Following  the  description  of  Lewy  body  spectrum  disorders

by Kosaka in 1980, dementia with Lewy bodies (DLB) which

was considered as a rare cause of dementia before, is much

more frequently recognized. DLB can be considered as being

a  member  of  spectrum  of  disorders  which  also  includes

Alzheimer’s disease and Parkinson’s disease. The prevalence of

DLB  has  been  estimated  between  10-26  %  by  using  clinical

diagnosis  consensus  criteria.  DLB  presents  with  cognitive,

motor and psychiatric symptoms and most of the patients are

elderly.  Depression,  anxiety  and  psychotic  symptoms  which

are characterized by hallucinations and persecutory delusions

are  very  common  and  the  clinical  presentation  routinely

includes one of the psychiatric symptoms. The diagnosis and

management of DLB must be recognized by psychiatrists by

the fact that its prevalence is estimated to be very common

among the psychiatrically ill elderly patients. Here we report

a  DLB  case  with  depressive  symptoms  and  discuss  the

diagnosis  and  different  diagnosis  under  the  light  of  current

literature.

Key  words: dementia  with  Lewy  bodies,  psychosis,

Alzheimer’s disease, Parkinson’s disease, depression



Bull Clin Psychopharmacol 2002;12:186-190

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

S. Kesebir, D. Gülpek, N. D. Atalay, E. Bayraktar

187

lar›n›  almak  istememe,  uykusuzluk  nedeniyle  ailesi  taraf›n-



dan  poliklini¤e  getirilen  olgunun  bu  yak›nmalar›  Haziran

2000 tarihinde ortaya ç›km›flt›r. O dönemde hareketlerinde

yavafllama  ve  postüründe  de¤ifliklikler  fark  edilince,  baflvur-

duklar›  nöroloji  hekimi  taraf›ndan  125  mg/gün  levadopa  ile

tedavi edilmifl. Ancak hareketlerinde bir düzelme olmamas›, si-

nirlilikte art›fl, uykusuzluk, ifltahs›zl›k ve yerinde duramama ne-

deniyle levadopa tedavisi sonland›r›lm›fl. Bu s›rada üzüntülü ve

s›k›nt›l› olmaya bafllayan olgu, herkesi suçluyormufl. Evde oda-

lar›n ve birtak›m eflyalar›n yerlerini de¤ifltirtiyormufl, evden as-

la d›flar› ç›kmak istemiyormufl. Ailesinden al›nan öyküyü göre;

izleyen  günlerde  kendi  bafl›na  t›rafl›n›  yapamamaya,  difllerini

f›rçalayamamaya bafllam›flt›r.  Hiçbir fleyle ilgilenmiyor, gaze-

te okumuyor, televizyon izlemiyor, yemek yemiyor ve kilo ve-

riyormufl. Bu s›rada flehir d›fl›nda olan k›z›n›n yoklu¤unun bile

fark›nda de¤ilmifl. Bir ay boyunca 100 mg/gün dozda kullan›-

lan sertralin ile herhangi bir de¤ifliklik olmam›fl. ‹drar›n› yapt›-

¤› halde yapamad›¤›n›, sa¤ kolunun tutmad›¤›n› söylüyormufl.

Yeme ve içmeyi tamamen keserek, ilaçlar›n› almay› reddeden

olgu, 2 Kas›m 2000-14 fiubat 2001 tarihleri aras›nda Ege Ü-

niversitesi Psikiyatri Anabilim Dal› Nevroz Servisi’nde yat›r›la-

rak  incelenmifl ve tedavi edilmifltir.

Psikiyatrik ve Nörolojik De¤erlendirme:   

Olgunun psikiyatrik muayenesinde duygulan›mda oynak-

l›k,  hayattan  zevk  almama,  uyar›lganl›k,  dikkat  da¤›n›kl›¤›,

anl›k ve yak›n bellek bozuklu¤u saptand›. Nörolojik muaye-

nesinde bir  nöroloji uzman›nca de¤erlendirilen olgunun nö-

rolojik  muayenesinde  bradikinezi,  rijidite,  assosiye  hareket-

lerde azalma, üst ekstremitede bilateral tremor, maske yüz,

sekel motor afazi, nominal afazi, supranükleer paralizi sap-

tand›. Palmomental, snout ve çene reflekslerinde artma, gla-

bella al›flamama fenomeni mevcuttu. Babinski refleksi bilate-

ral pozitifleflme e¤iliminde idi. Zaman yöneliminde ›l›ml› bo-

zukluk, genel bilgi düzeyinde ve güncel geliflmeler hakk›nda-

ki bilgide ›l›ml› azalma saptand›. 

Laboratuar Bulgular›:

Kan  testleri  normal  s›n›rlar  içinde  de¤erlendirildi.  He-

moglobin:14.5  g/dl,  hematokrit:  %41.3,  SGOT:  24  U/l,

SGPT: 21 U/l, AKfi: 121 mg/dl, BUN: 46 mg/dl, kreati-

nin:  1.02  mg/dl,  Na

+

:  143  mEq/l,  K



+

:4.3  mEq/l,  Cl

-

:99


mEq/l, Ca

++

: 9.8 mg/dl  olarak saptand›. Kumadin kullanan



olguda protrombin zaman› 16.0 sn düzeyinde izlendi. Tiro-

id fonksiyon testlerinde fT3: 2.6 pg/ml, fT4: 1 ng/dl, TSH:

0.4 uU/ml düzeyinde normal s›n›rlar içinde de¤erlendirildi.

B12 vitamini: 610 pg/ml, folik Asit: 4.12 ng/ml düzeyinde

normal s›n›rlar içinde saptand›. HIV testi negatif olarak bu-

lundu. Sifiliz testlerinde VDRL, RPR, TPHA olumsuz olarak

saptand›. 

Elektroensefalografide  zemin  ritminde  yavafllama  sap-

tand›.  Kraniyal  magnetik  rezonans  (MR)  görüntülemesinde

sekel iskemi bulgular› bulundu ve bunun d›fl›nda normal ola-

rak de¤erlendirildi. 

Nöropsikometrik ‹nceleme:

Bender-Gestalt testi sonuçlar›nda  demans›n organik ne-

denine dikkat çekilmifltir. K›sa biliflsel muayenede oryantas-

yon 2/7, dikkat 3/9, bellek 3/12, genel bilgi 4/10, k›sa sü-

reli belllek 3/9, nörolojik yüksek kortikal fonksiyonlar 2/12

fleklinde  de¤erlendirilmifltir.  Demans  testlerinde,  karmafl›k

dikkatte bozulma, bellekte hat›rlamada daha belirgin olmak

üzere  ipucundan  k›smi  fayda  gören  bozulma,  dilin  motor

komponentinde  bozulma,  ›l›ml›  anomaliler  ve  parafaziler,

yürütücü ifllevlerde çok belirgin bozulma, görsel-uzaysal yeti-

lerde belirgin bozulma saptand›. Olguda saptanan motor a-

fazinin sekel bulgular› belirgin derecede bulunmakla birlikte

bellek  bozuklu¤u,  yürütücü  ifllev  bozuklu¤u  ve  yeti  kay›plar›

dikkate al›nd›¤›nda, olgu a¤›r subkortikal ya da kortiko-sub-

kortikal demansiyel sendromlar aras›nda de¤erlendirildi.      

Klinik Seyir ve Tedavi:     

Olguya 3.11.2001 tarihinde haloperidol 3 mg/gün, di-

azepam 10 mg/gün, sitalopram 20 mg/gün, levadopa 75

mg/gün fleklindeki tedavi bafllanm›flt›r. 7.11.2000 günü ol-

guda yo¤un referans ve perseküsyon sanr›lar›n›n efllik etti¤i

irritabilite ve ajitasyonun izlendi¤i psikotik tablonun ortaya

ç›kmas› üzerine, levadopa tedavi plan›ndan ç›kar›larak,  ris-

peridon 2 mg/gün dozda tedaviye eklenmifltir. Bu psikotik

tablo iki gün içinde yat›flm›fl, ancak olgunun yat›fl› süresince

psikotik dönemler zaman zaman yeniden gözlenmifltir. Ol-

gunun psikoz tablosunda oldu¤u dönemlerde siyah deri ce-

ketli bir adam, polisler ve bir terör örgütüne üye oldu¤unu

düflündü¤ü kiflilerin serviste dolaflt›¤›n› söylüyor, kendisi için

ve kendisine zarar vermek üzere orada olduklar›n› düflünü-

yordu.  ‹zinde  oldu¤unda  da  ayn›  nedenle  hastaneye  dön-

mek istiyordu. Ayr›ca ilaçlar›n› almak istemiyordu. Sa¤ ko-

lunun  inceldi¤ini,  protezin  göründü¤ünü  söylüyordu.  Olgu

risperidon  kullan›ld›¤›  süre  içinde  bradikinezinin  ve  rijidite-

nin  art›fl  göstermesi  nedeniyle  ilac›  de¤ifltirilmifl  ve  olanza-

pin tedavisine bafllanm›flt›r. Psikotik tablonun ortaya ç›kt›¤›

dönemler d›fl›nda olgunun duygu durumunda oynakl›k izlen-

mifltir. 


Olgu serviste kald›¤› süre içinde zaman zaman, bazen ay-

n›  günün  de¤iflik  saatlerinde,  bazen  birkaç  gün  süre  ile  ye-

mek yeme, temizlik gibi günlük aktivitelere, sadece hat›rlat›l-

d›¤› ya da yol gösterildi¤i takdirde kat›lm›flt›r. Bafl›nda duru-

lup tarif edildi¤inde t›rafl›n› olabilmifl, difllerini f›rçalayabilmifl-

tir.  Servis  ekibi  ile  ç›k›lan  gezilerde  yolu  kar›flt›rm›fl,  zaman

zaman baz› etkinlikler için verece¤i paran›n miktar›n› kesti-

rememifl,  bazen  basit  matematik  ifllemlerini  yapamam›flt›r.

Olgunun refakatçi olarak yan›nda bulunan eflinin ameliyat ol-

mak için servisten iki gün süreyle ayr›ld›¤› kendisine bildiril-

di¤i  halde,  bunun  kimi  zaman  fark›nda  olmufl,  kimi  zaman

fark›nda olmam›flt›r. Servise döndü¤ünde operasyona iliflkin

herhangi  bir  soru  sormam›flt›r.  ‹lginç  olarak  biliflsel  ifllevler-

deki  bozuklu¤un  ve  fliddetinin  süreklilik  ve  tutarl›l›k  göster-

medi¤i, yer ve zamandan ba¤›ms›z olarak ortaya ç›kt›¤› göz-

lenmifltir.

Olguya  demans  bulgular›na  yönelik  olarak  donepezil  5

mg/gün  dozda  bafllanm›fl  ve  daha  sonra  10  mg/gün  doza

ç›kart›lm›flt›r. Olanzapin 10 mg/gün dozunda kullan›lm›flt›r.

Ek  olarak  parkinsonizm  bulgular›na  yönelik  bromokriptin

3,75 mg/gün verilmifltir. Olgu bu tedavi flemas› ile taburcu

edilmifltir.



TARTIfiMA

DLB için en belirgin klinik tablo progresif demans olup;

bu tablo yavafl ilerleyicidir ve y›llar sonra global demans ile

sonlan›r.  DLB  tan›s›  klinik  tablo  ile  konur.  Nottingam  ve

Newcastle  gruplar›  taraf›ndan  1991  ve  1992’de  ilk  tan›

ölçütleri yay›nlanm›flt›r. DLB uluslararas› çal›flma grubu tara-

f›ndan ise 1996’da ‘DLB Klinik ve Patolojik Ölçütleri Uzlafl›


188

Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

K›lavuzu’ yay›nlanm›flt›r. Bu klinik tan› ölçütlerine göre has-

tal›¤›n temel klinik tablosu, progresif demans yan›nda; par-

kinsonizm, görsel varsan›lar, uyan›kl›k ve dikkatte de¤ifliklik-

ler fleklindeki biliflsel dalgalanmalard›r. Bunlar›n yan›nda düfl-

meler,  senkop  ya  da  geçici  bilinç  kay›plar›,  antipsikotiklere

duyarl›l›k, di¤er  varsan›lar ve sistemli sanr›lar tabloya efllik e-

der (Tablo-1). Tan› ölçütlerinin duyarl›l›¤› % 75, özgüllü¤ü %

79 olarak gösterilmifltir (11). Kesin tan› postmortem biyopsi

ile konabilir.

Biliflsel  ifllevlerdeki  dalgalanmalar  tekrarlayan  konfüzyo-

nel durum izlenimi verir. Demansl› hastalar›n ço¤unda günün

sonuna do¤ru ya da anksiyete artt›¤›nda ya da tan›mad›klar›

bir  çevrede  ortaya  ç›kan  bozulma  DLB  olgular›nda  oldukça

fliddetlidir. Hastalar araya giren bir enfeksiyon, serebrovaskü-

ler atak ya da ilaç intoksikasyonu gibi tan›larla tekrar tekrar a-

raflt›r›labilir. Daha sonra sürekli biliflsel bozukluk yerleflti¤inde

bunun DLB’›n ilk belirtileri oldu¤u anlafl›l›r. Bu dalgalanmala-

r›n fliddeti ve s›kl›¤› olgular aras›nda de¤ifliklik gösterdi¤i gibi

ayn› hastada bile farkl›d›r. Dakikalar ve saatler s›kl›¤›nda ola-

bildi¤i gibi günler ve aylar içinde de olabilir. Tipik diürnal pa-

tern bildirilmemifltir. Di¤er sistemik ve farmakolojik nedenler

yoksa biliflsel dalgalanmalar DLB’›n en önemli klinik iflaretidir

(9). Olgumuz da serviste kald›¤› süre içinde zaman zaman, ba-

zen ayn› günün de¤iflik saatlerinde, bazen birkaç gün süre ile

yemek yeme, temizlik gibi günlük aktivitelere, sadece hat›rla-

t›ld›¤› ya da yol gösterildi¤i takdirde kat›l›yordu. Bafl›nda du-

rulup tarif edildi¤inde t›rafl›n› olabiliyordu, difllerini f›rçalayabi-

liyordu. Bulundu¤u yerin neresi oldu¤una ve yan›nda bulunan

kiflilerin durumuna ilgisiz kalabiliyor, sonradan fark›na varabi-

liyordu.  Zaman  zaman  para  birimini  kar›flt›rabiliyordu,  baz›

etkinlikler ve aktiviteler için verece¤i paran›n miktar›n› kesti-

remiyordu.  Bazen  basit  matematik  ifllemlerini  yapam›yordu.

Ancak ilginç olarak biliflsel ifllevlerdeki bozuklu¤un varl›¤› ve

fliddeti süreklilik ve tutarl›l›k göstermiyordu, yer ve zamandan

ba¤›ms›z olarak ortaya ç›k›yordu.

Tekrarlay›c›, ayr›nt›l› görsel varsan›lar s›k olup DLB’› Alz-

heimer  tipi  ve  vasküler  demanstan  ay›ran  tek  psikiyatrik

semptomdur (12). Ayr›nt›l›, hareket eden, ses ç›karan, canl›

insan ve hayvan flekilleri görürler. Di¤er tipte varsan›lar ola-

bilirse  de  daha  nadirdir.  Genellikle  günler  ya  da  haftalarca

devam ederler. Olgular›n yar›s›nda görsel varsan›lara perse-

küsyon sanr›lar› efllik eder (11,13). Olgunun yat›fl› süresince

psikotik  dönemlerde  perseküsyon  sanr›lar›  zaman  zaman

gözlendi. Bu dönemde  ilaçlar›n› almak istemiyordu. Sa¤ ko-

lunun inceldi¤ini söylüyordu, bir kere de sa¤ kolundaki pro-

tezin göründü¤ünü iddia etmifltir.

Hafif tipte spontan motor parkinsonizm DLB’›n üçüncü

temel bulgusudur (10). Rijidite, bradikinezi ve yürüyüfl bozuk-

lu¤u en yayg›n ekstrapiramidal semptomlard›r. Di¤er bulgu-

lar hipofonik konuflma, maske yüz ve postür bozuklu¤udur.

Parkinson  hastal›¤›ndan  farkl›  olarak  DLB’ta  parkinsonizm

çok ender olarak tek tarafl›d›r. Parkinsonizm bulgular› hasta-

l›¤›n erken evrelerinde mevcutsa tan›sal de¤er tafl›r. Olguda

izlenen  parkinsonizm  bulgular›  bradikinezi,  rijidite,  assosiye

hareketlerde  azalma,  maske  yüz  ve  hipofonik  konuflmad›r.

DLB’ta görülen di¤er semptom ve bulgular spontan, multi-

fokal,  hafif  derecede  myoklonus,  erken  evrede  kore,  geç

devrede distoni, yukar› bak›fl paralizisi, orofasial diskinezi ve

piramidal  bulgulard›r  (9).  Olgunun  nörolojik  muayenesinde

supranükleer  paralizi  saptanm›flt›r.  Palmomental  refleks,

snout refleks, çene refleksinde artma, glabella al›flamama fe-

nomeni mevcuttu, Babinski refleksi bilateral pozitifleflme e-

¤iliminde idi. DLB tan›s›n› desteklemek üzere klinik tabloyu

aç›klayabilecek  inme  ve  di¤er  organik  bozukluklar›n  d›fllan-

mas› gereklidir (9). Olgunun inme öyküsü demans tablosunu

aç›klamada yetersiz kald›¤› gibi, klinik tabloya daha sonra ek-

lenen  bulgularla  zaman  ve  lokalizasyon  olarak  uyumsuzluk

göstermektedir.

Birçok olguda bellek, dil, görsel-uzaysal yetilerde bozuk-

luk Alzheimer hastal›¤›na benzer. Bununla birlikte psikomet-

rik testlerle ortaya konan baz› farklar vard›r (Tablo-2). Alzhe-

imer  hastal›¤›nda  yeni  fleyler  ö¤renme  ve  pekifltirmede  bo-

zukluk olmas›na ra¤men DLB’›n ilk evrelerinde bellek ve ha-

t›rlamada bozukluk olmayabilir, ancak frontal lob fonksiyon

bozukluklar› ve görsel-uzaysal yetilerde erken kay›p DLB’ta

Alzheimer’den daha belirgindir. Dil bozuklu¤u DLB’ta erken

evrede  ‘’konuflmada  durma’’fleklindedir,  daha  sonra  kelime

bulma  güçlü¤ü  ve  afazi  ile  sonlan›r  (10).  Olguda  bellek  bo-

zuklu¤u hat›rlatmadan k›smi olarak yarar görmektedir. Daha

belirgin  olarak  izlenen  yürütücü  ifllevlerdeki  bozulmad›r  ve

günlük aktivitelerin planlanmas› ve uygulanmas›na dek göz-

lenmektedir. Olguda belirgin olarak izlenen bir baflka bulgu

ise ileri derecede olan bu ifllevsel bozuklu¤un fliddetinin ayn›

hafta ve ayn› gün içerisinde de¤ifliklik göstermesidir. Görsel

DLB tan›s› için esas özellik progresif biliflsel bozuklu¤un sosyal ve ifllev-

sel  bozuklu¤a  yol  açacak  düzeye  varm›fl  olmas›d›r.  Olas›  (probable)

DLB demek için afla¤›dakilerden ikisi, mümkün (possible) DLB demek

için ise en az biri bulunmal›d›r.

1- Dikkat ve uyan›kl›ktaki de¤iflikliklerde belirgin olmak üzere biliflsel

ifllevlerde dalgalanma,    

2- Tekrarlay›c› görsel varsan›lar (tipik olarak iyi flekillenmifl ve

ayr›nt›l›),

3- Parkinsonizmin spontan motor özellikleri



Tan›y› destekleyici di¤er ölçütler:

1. Tekrarlay›c› düflmeler, senkop, bay›lma

2. Geçici bilinç kay›plar›

3. Nöroleptik duyarl›l›¤›

4. Sistematik sanr›lar

5. Di¤er tipte varsan›lar



Tan›dan uzaklaflt›r›c› ölçütler:

1. Fokal nörolojik bulgu ya da görüntülemede lezyon

saptanmas›

2. Baflka bir sistemik ya da serebral hastal›¤› düflündürecek

belirtilerin fizik muayene ya da laboratuar incelemelerle

ortaya konmas›



Tablo 1. DLB klinik tan› ölçütleri (9)

Lewy Cisimcikli Demans

Alzheimer Hastal›¤›

Bellek

Normal yada ça¤r›fl›m bozuklu¤u

Ö¤renme bozuktur.

düzeyinde bozulmufltur.



Yürütücü ifllevler

Orta derecede bozuktur.

Hafif derecede bozukluk olabilir.

Görsel-uzaysal ifllevler

Orta derecede bozuktur.

Hafif derecede bozuktur.

Dil

Hafif derecede bozuktur.

Hafif derecede bozuktur.

Dalgalanma

‹leri derecededir.

Hafif derecede olabilir.

Tablo 2. DLB ve Alzheimer Hastal›¤›’nda erken evrede ortaya ç›kan bulgular›n karfl›laflt›r›lmas› (10) 


Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

S. Kesebir, D. Gülpek, N. D. Atalay, E. Bayraktar

189

ve uzaysal ifllevlerdeki bozukluk nöropsikiyatrik testlerde dik-



kat  çekmektedir.  Olguda  sekel  olarak  bulunan  afazi  biliflsel

bozulmay› aç›klamak için yetersiz kalmaktad›r. Sekel afazi i-

le DLB klini¤inde izlenen dil bozuklu¤u aras›nda düflünülecek

olan ay›r›c› tan›da, kelime bulma güçlü¤ünün varl›¤›n›n yar-

d›mc› olabilece¤i düflünülmüfltür, ancak bu ay›r›mda güçlük-

ler vard›r.

DLB  ile  Alzheimer  hastal›¤›  ve  Parkinson  hastal›¤›  ara-

s›nda ay›r›c› tan› yapmakta güçlük vard›r (14)  (Tablo-3). Alz-

heimer olgular›n›n %30’unda hastal›¤›n ileri evrelerinde par-

kinsonizm bulgular› ortaya ç›kar. Hastal›¤›n ileri evrelerinde

idyopatik Parkinsonlu olgular›n %30’unda da demans geliflir.

Ancak  nöropsikiyatrik  testlerde  bir  tak›m  farkl›l›klar  vard›r

(15,16).  Klinik  aç›dan  Parkinson  hastal›¤›nda  görülen

demans›n bulgular› DLB’a benzer. Bu konuda uzlafl› grubu-

nun  önerisi  flöyledir;  parkinsonizm  bulgular›  demanstan  en

az  12  ay  önce  bafllam›flsa  bu,  Parkinson  hastal›¤›  lehine

de¤erlendirilmelidir (9).

Rutin kan tetkikleri normaldir. Kraniyal BT ve MR’da ba-

zen  frontalde  daha  belirgin  olan  serebral  atrofi  görülür.

MR’da volumetrik teknikle yap›lan ölçümlerde DLB’l› hasta-

larda  hipokampal  volümün  normallere  göre  daha  küçük,

Alzheimer  olgular›na  göre  daha  büyük  oldu¤u  bulunmufltur

(8).  EEG  zemin  aktivitesinde  yavafllama  ve  frontotemporal

paroksismal  aktivite  fleklinde  bulgular  gösterir.  Frontotem-

poral  demansta  EEG  normal  oldu¤u  için  ay›r›m  yapmaya

yard›mc›  olabilir.  PET  çal›flmalar›nda  frontal,  temporal  ve

paryetal bölgeler yan›nda Alzheimer hastal›¤›ndan farkl› ola-

rak, primer görsel ve asosiasyon alanlar› dahil olmak üzere

oksipital bölgede de hipometabolizma saptanm›flt›r (1). Ha-

len iyilefltirici ya da önleyici bir tedavi olana¤› bulunmad›¤› i-

çin bu olgularda tan› amac›yla beyin biyopsisi önerilmez.

Tedavide  asetilkolin  esteraz  inhibitörleri  önerilir  (10).

Kortikal  kolin  asetiltransferans  düzeyinin  DLB’l›  olgularda

Alzheimer’den  daha  da  düflük  olmas›  bu  tedavinin  temelini

oluflturur. Bununla birlikte asetilkolin esteraz inhibitörlerinin

bu olgular› gerçekten iyilefltirip iyilefltirmedikleri bilinmemek-

tedir. Baz› yazarlara göre ise antikolin esteraz inhibitörü ilaç-

lar dikkatte belirgin olmak üzere biliflsel ifllevleri düzeltir, psi-

kiyatrik bozukluklar› azalt›r ve davran›fllarda düzelmeye yol a-

çarken;  baz›  hastalarda  da  parkinsonizmin  kötüleflmesine

neden olurlar (17).

DLB’›n psikiyatrik ve parkinsoniyen bulgular›n›n tedavi-

sinde  sorunlar  vard›r  (8).  Tipik  antipsikotikler  EPS’e  neden

olduklar›  için  verilmemelidir.  Risperidon  antipsikotik  etki

gösterirse de konvansiyonel antipsikotikler gibi geç diskine-

zinin de içinde bulundu¤u ekstrapiramidal (EPS) yan etkileri

doza ba¤›ml› olarak ortaya ç›karmas›ndan ve bu yan etkileri

giderici antikolinerjik ilaçlar›n bellek ifllevlerini daha çok boz-

mas›ndan dolay›  DLB’ta görülen psikotik tablolar›n tedavi-

sinde ilk seçenek de¤ildir. Klozapin ve ketiapin yüksek doz-

larda bile EPS’e  neden olmamalar›ndan dolay› öncelikle ter-

cih edilmelidirler. Ancak yine de klozapin’in agranülositoz ve

epilepsi nöbeti ortaya ç›karan ciddi yan etkileri nedeniyle bi-

rinci  seçenek  olamaz.  Ancak  dirençli  olgularda  dikkatli  bir

flekilde verilebilir. Olanzapin ise düflük dozlarda varsan›lar›n

tedavisinde etkili iken, yüksek dozlarda EPS’e yol açmas› ve

antikolinerjik  etkileri  nedeniyle  dikkatle  kullan›lmal›d›r  (2).

Sonuç  olarak,  ketiapin  EPS’e  yol  açmamas›,  antikolinerjik

etkisinin  olmamas›  nedeniyle  ilk  tercih  olmaktad›r.  Ketia-

pin’in  tek  sak›ncas›  ortostatik  hipotansiyona  ve  sedasyona

yol açmas›d›r. Bunun için de giderek artan dozlarda kullan›l-

mal›, e¤er hasta kullan›yorsa ald›¤› antihipertansiflerin dozu

azalt›lmal›d›r.  Parkinsoniyen  bulgular  antiparkinsoniyen  te-

daviden  yarar  görür.  Fakat  düflük  dozlarda  bile  ‘antiparkin-

sonyen ilaçlara ba¤l› psikoz’ gibi dopaminerjik yan etkilerin

ortaya  ç›kma  riski  yüksektir.  Bu  yönden  çok  dikkatli  olun-

mal›d›r. En iyi sonuçlar levadopa ile al›nmaktad›r (8).

Sonuç olarak, bu olgular›n tan› ve tedavilerinde belirgin

güçlükler  olmakla  birlikte,  görülme  s›kl›¤›  düflünüldü¤ünde

DLB hakk›ndaki bilgilerimizi artt›r›p, tan› araçlar›m›z› gelifltir-

menin gereklili¤i aç›kça ortaya ç›kmaktad›r.

Lewy Cisimcikli Demans

Parkinson Hastal›¤›

Parkinsonizmin daha az karakteristik oluflu

Tipik PH öyküsü

L-Dopa’ya kötü yan›t

L-Dopa’ya iyi yan›t

Erken biliflsel bozulma

Demans›n ikincil olarak tabloya eklenmifl olmas›

Biliflsel bozuklu¤un dalgalanmas› (kronik konfüzyonel durum)

Demans›n subkortikal frontal tipte olmas› (alet kullanma

yetisi bozulmam›flt›r. Psödo amnestik sendrom denilen

ça¤r›flt›r›l›nca daha iyi hat›rlama performans›n›n bulunmas›)

Görsel varsan›lar



Tablo 3. DLB ile Parkinson Hastal›¤›’n› ay›rt edici özellikler (14)

Kaynaklar:

1. Albin  RL,  Minoshima  S,  D’amato  CJ.  Fluoro-deoxyglucose

positron  emission  tomography  in  diffuse  Lewy  body  disease.

Neurology 1996;47:462-466.

2. Burke WJ, Pfeiffer RF, McComb RD. Neuroleptic sensitivity to

clozapine  in  dementia  with  Lewy  bodies.  J  Neuropsychiatry

Clin Neurosci 1998;10:227-229.

3. Roland  RP.  Merritt’s  Textbook  of  Neurology.  9th  Ed,

Baltimore: Waverly Company 1995:677-685.

4. Byrne  EJ,  Lennox  G,  Lowe  J,  Godwin-Austen  RB.  Diffuse

Lewy  body  disease:  clinical  features  in  15  cases.  J  Neurol

Neurosurg Psychiatry 1989;52:709-717.

5. Gibb  WRG,  Esiri  MM,  Lees  AJ.  Clinical  and  pathological

features  of  diffuse  cortical  Lewy  body  disease.  Brain

1987;110:1131-1153. 

6. Hansen  LA,  Salmon  D,  Galasko  D.  The  Lewy  body  variant

Alzheimer’s  disease:  a  clinical  pathological  entity.  Neurology

1990; 40:1-8.



190

Lewy Cisimcikli Demans: Olgu Sunumu

Klinik Psikofarmakoloji Bülteni, Cilt: 12, Say›: 4, 2002 / Bulletin of Clinical Psychopharmacology, Vol: 12, N.: 4, 2002

7. Gomez-Tortosa  E,  Ingraham  AO,  Inzarry  MC.  Dementia  with

Lewy bodies. J Am Geriatr Soc 1998;46:1449-1458.

8. Hashimoto  M,  Kitagaki  H,  Imamura  T.  Medial  temporal  and

whole-brain  atrophy  in  dementia  with  Lewy  bodies.  A

volumetric MRI study. Neurology 1998;51:357-362.

9. McKeith  IG,  Galasko  D,  Kosaka  K.  Clinical  dagnosis  of

dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on

DLB international workshop. Neurology 1996;47:1113-1124.

10. Lennox GG. Dementia with Lewy bodies. In: The Dementias.

Eds: JH Growdon, MR Rossor, R Katzman, M Roth. First Ed,

St Louis, Butterworth Heinemann 1998;67-79.

11. Mega  MS,  Mastermann  DL,  Benson  F.  Dementia  with  Lewy

bodies: reliability and validity of clinical and pathologic criteria.

Neurology 1996;47:1403-1409.

12. Ala TA, Yang KH, Sung JH, Frey WH 2nd. Hallucinations and

signs  of  parkinsonism  help  distinguish  patients  with  dementia

and cortical Lewy bodies from patients with Alzheimer’s disease

at presentation; a clinicopathological study. J Neurol Neurosurg

Psychiatry 1997;62:16-21.

13. Ballard c, Piggott M, Johnson M, Caims N, Perry R, McKeiht

I,  Janos  E,  O’Brien  J,  Holmes  C,  Perry  E.  Delusions

associated  with  elevated  muscarinebinding  in  dementia  Lewy

bodies. Ann Neurol 2000;48:868-876.

14. DuBois  JM.  Recent  attacks  on  brain  death:  do  they  merit  a

reconsideration  of  our  current  policies?  Health  Care  Ethics

USA. 1998;6:4-5.

15. Connor  DJ,  Salmon  DP,  Sandy  TJ,  Galasko  D,  Hansen  LA,

Thal  LJ.  Cognitive  profiles  of  autopsy-confirmed  Lewy  body

variant vs pure Alzheimer disease. Arch Neurol 1998;55:994-

1000.

16. Olinchney JM, Galasko D, Salmon DP, Hofstetter CR, Hansen



LA,Katzman  R,  Thal  LJ.  Cognitive  decline  is  faster  in  Lewy

body 


variant 

than 


Alzheimer’s 

disease. 

Neurology

1998;51:351-357.

17. Shea C, MacKnigth C, Rockwood K. Donepezil for treatment

of dementia with Lewy bodies: a case series of nine patients. Int



Psychogeriatr 1998;10:229-238.


Yüklə 94,69 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2022
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə