R. R. Aliyev, R. K. Shiraliyeva, R. L. Hasanov

 

УДК 616-009: 616.831. 

 

R.R. ALIYEV, R.K. SHIRALIYEVA, R.L.HASANOV 

 

Azerbaijan State Advanced Training Institute for Doctors

 

named after A.Aliyev,  

department of neurology, Baku, Azerbaijan 

 

CLINICAL CASE OF PRIMARY PROGRESSIVE APHASIA 

 

In  the  offered  article  we  discussed  rare  clinical  syndrome  –  Primary  progressive  aphasia  (PPA).  PPA  or  Progressive  motor 

aphasia is the one from three clinical syndromes which can be observed in  frontotemporal lobar degeneration (frontotemporal 

dementia,  PPA,  semantic  dementia).  We  observed  one  76  years  old  male  patient  with  PPA.  Clinical  symptoms  and  results  of 

inspections coincide with PPA. 

Keywords: aphasia, dementia, primary motor aphasia, frontotemporal lobar degeneration. 

 

Primary  progressive  aphasia  (PPA)  or  progressive  motor  aphasia  is  one  of  the  3  clinical  syndromes  (progressive 

circumscribed  cerebral  atrophy  (PCA),  PPA,  semantic  dementia)  occurring  in  Frontotemporal  Lobar  Degeneration  (FTLD). 

Sometimes,  it  can  develop  as  the  initial  symptoms  of  corticobasal  degeneration,  Parkinsonism  and  motor  neuron  disease. 

Description of the PPA as a new nosological entity for the first time was described by M. Mesulam in 1982 in his article named 

“Slowly progressive aphasia without generalized dementia” [1]. In 1998, Neary and et al. developed the diagnostic criteria for 

clinical syndromes encountered in FTLD [2]. 

Epidemiology.  By  population-epidemiological  studies,  the  epidemiology  of  FTLD  has  been  studied  in  several  countries.  In 

Netherlands  (Zuid-Holland  district),  FTLD  spread  is  2.7  cases  per  100,000,  and  9.4  cases  among  people  aged  60-69  [3].  In 

United Kingdom (Cambridge), this indicator has been 15.1/100,000 among the population over the age of 65 [4]. And this is 

in  similar  level  to  the  prevalence  of  Alzheimer's  disease  among  the  elderly  population.  Among  people  aged  45-64 

(3.5/100,000), Alzheimer's disease is less common (4.2/100,000) [5]. In the United States (Minnesota, Rochester), both FTLD 

and the prevalence of Alzheimer's disease has been the same among people aged 50-59: 3.3/100,000 [6]. 

Clinical picture. PPA has a stealth onset and continues with the next progression. Stammered spontaneous speech followed 

by at least one of the symptoms such as agrammatism, phonemic paraphasia and amnestic aphasia, remains isolated for at 

least 2 years, and the main symptom of the disease as it progressing. If, at the beginning of the disease, the speech pathology 

shows itself as stammering, falter speech, speech-offs, speech tempo changes, and literal paraphasias, later outrage motor or 

sensomotor  aphasia  develop.  After  the  primary  aphasia  contraction,  for  a  few  years,  other  neurological  symptoms  are  not 

observed, but later  disorders of speech are added by  behavioral, memory, executive functions and cognitive distortions.  In 

PPA suffering patients, ideomotor apraxia (usually buccofacial), dyscalculia etc. (Joshi et al. 2003) can be found, in which it is 

recommended  to  use  the  term  “PPA-plus”  (Mesulam  2001).  The  differential  diagnosis  should  be  carried  out  on  expected 

Alzheimer's disease and the AGD with relative memory preservation. 

Neurovisualization.  In  the  PPA,  cortical  atrophy  with  involvement  of  the  frontal,  temporal,  and  parietal  components  of 

speech net in the left hemisphere is observed. 

Treatment. The only  published study  of  PPA's  treatment  belongs  to  Reed  et al. (2004).  In  the small randomized, placebo-

controlled study, the effect of dopamine agonist bromocriptine has not been proven. According to some scholars, treatment 

with trazodone (Lebert et al. 2004), rivastigmine (Moretti et al. 2004), and selegiline (Moretti et al. 2002) can  give positive 

results. Finocchiaro et al. (2006) have indicated the positive results of the efficiency of

 

high frequency repetitive transcranial 

magnetic stimulation (HF-rTMS), but its exact mechanism is not clear. 

Clinical  case.  A  right-hander,  Caucasian  male  patient  under  the  age  of  76  with  the  PPA  diagnosis  has  been  under  our 

observations. When  he  consulted to  doctor  for  the first time (2008), he had complaints of  faltering, troubles  to  find words 

when  speaking.  The  patient  considered  himself  to  be  ill  for  more  than  1  year.  The  patient had  been  diagnosed  of  cerebral 

atherosclerosis  and  treated  accordingly.  A  year  later,  the  patient  re-consulted  to  a  neurologist  and  worsened  speech  was 

found. 

History.  For  many  years,  he  has  worked as  a  policeman.  He was  treated  with  medicamentous  therapy  with  a  diagnosis  of 

chronic cholecystitis. He has never had a surgical operation. According to his wife, his parents lived more than 90 years and 

did not suffer from a similar disease, and died from coronary heart disease. The patient has 3 brothers and 2 sisters. A sister 

died in 80-year-old of acute myocardial infarction. Any similar pathological process hasn’t been observed in any of them. 

Any gross pathology by the circulatory system, urinary system, respiratory system hasn’t been observed. When he was in the 

examination  of  neurologist  for the  first  time,  weak  accommodation  and  convergence  disorder,  agrammatism  and  amnestic 

aphasia were observed. 

Examinations. General blood, urine examination has been normal. Gross deviations from the norm haven’t been observed in 

biochemical blood examination. Through ECG, left ventricular hypertrophy has been found. Rentgenoscopy of the thorax has 

been with no pathology. LP has been with no pathology. 

In  native,  daytime  EEG  recorded  slowing  the  basic  rhythm  around  Convex,  in  the  left  fronto-parietal-temporal  region 

revealed high-amplitude θ-potentials (Fig. 1). 

 

 

 

 

Figure 1 - Electroencephalography of the patient. 

 

In ultrasound examination of the extracranial cerebrovascular system moderate stenosis was found (Figure 2). 

 

 

 

 

Figure 2 - Ultrasound examination of extracranial arteries, moderate stenosis (<50%). 

 

Through MRI of brain, progressive circumscribed cerebral atrophy was found (Figure 3, 4, 5.). 

 

 

 

 

 

Figure 3 - MRI examination of the patient with primary progressive aphasia (PPA). Sagital incision. T1 mode. 

 

 

 

 

Figure 4 - MRI examination of the patient with primary progressive aphasia (PPA). Frontal incision. T2 mode. 

 

 

 

 

 

Figure 5 - MRI examination of the patient with primary progressive aphasia (PPA). Axial incisions. T2 FLAIR. 

 

Treatment.  The  patient  has  been  prescribed  aspirin  (100mg:0:0),  gliatilin  (400mg:400mg:400mg)  and  bromocriptine 

(0:0:1.25). As the drugs gave no effects, the patient spontaneously stopped taking it. 

About a year later (2009), the patient was re-consulted to  neurologist with deepened  amnestic aphasia and agrammatism. 

Gnosis  and  praxis  were  kept.  The  patient  was  re-prescribed  of  the  previous  treatment  and  galantamine  (5mg:0:5mg)  was 

added. However, the patient did not follow the treatment for long-term. 

Nearly 2 years after the start of symptoms of speech disorders for the first time (2010), through repeated examination, rough 

sensomotor aphasia, agraphia was observed in the patient.  

Course  of  the  disease  is  compatible  with  the  course  of  PPA.  However,  after  two  years  of  onset  first  symptom  (speech 

problem), other cognitive problems appear – agrammatism, agraphia. 

 

REFERENCES 

1

 

Mesulam MM. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann. Neurol. 1982. – №11. – Р.592-598. 

2

 

Neary D., Snowden J.S., Gustafson L., et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensuson clinical diagnostic criteria. 

Neurology. 199. – №51. – Р.1546-1454. 

3

 

Rosso  SM,  Donker  Kaat  L,  Baks  T,  et  al.  Frontotemporal  dementia  in  the  Netherlands:  patient  characteristics  and 

prevalence estimates from a population-based study. Brain. 2003. - № 126. – Р. 2016-2022. 

4

 

Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, et al. The prevalence of frontotemporal dementia. Neurology. – 2002. - № 58. – Р.1615-

1621. 

5

 

Mercy  L,  Hodges  JR,  Dawson  K,  et  al.  Incidence  of  early-onset  dementias  in  Cambridgeshire,  United 

Kingdom. Neurology.2008, - № 71. – Р.1496-1499. 

6

 

Knopman DS, Petersen RC, Edland SD, et al. The incidence of frontotemporal lobar degeneration in Rochester, Minnesota, 

1990 through 1994 Neurology. 2004. - № 62. – Р. 506-508. 

 

 

Р.Р. АЛИЕВ, Р.К. ШИРАЛИЕВА, Р.Л. ГАСАНОВ  

А.Алиев атындағы Азербайджан мемлекеттік дәрігерлер біліктілігін жетілдіру институты,  

жүйке аурулары кафедрасы, Баку, Азербайджан 

 

БІРІНШІЛІК ҮДЕМЕЛІ АФАЗИЯНЫҢ КЛИНИКАЛЫҚ ЖАҒДАЙЫ  

 

 

Түйін:  Мақалада  сирек  кездесетін  синдромдардың  бірі  берілген  – біріншілік  үдемелі  афазия  синдромы  (БҮА).  БҮА 

немесе  үдемелі  моторлы  афазия  маңдай-самай  бөлімдерінің  дегенерациясында  кездесетін  3  клиникалық 

синдромның  (маңдай-самайлық  деменция,  БҮА,  семантикалық  деменция)  бірі  болып  табылады.  Біздің 

бақылауымызда  БҮА  диагнозымен  76  жасар  ер  адам  болды.  Клиникалық  ағымы  және  зерттеу  нәтижелері  БҮА 

ағымына сәйкес келеді.  

 

Түйінді сөздер: афазия, деменция, біріншілік моторлы афазия, маңдай-самай бөлімдерінің дегенерациясы. 

 

 

Р.Р. АЛИЕВ, Р.К. ШИРАЛИЕВА, Р.Л. ГАСАНОВ  

Азербайджанский государственный институт усовершенствования врачей имени А.Алиева,  

Кафедра нервных болезней, Баку, Азербайджан 

 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОЙ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ АФАЗИИ 

 

Резюме:  В  данной  статье  представлен  один  из  наиболее  редко  встречамых  синдромов  –  синдром  первичной 

прогрессирующей  афазии  (ППА).  ППА  или  прогрессирующая  моторная  афазия  является  одним  из  3  клинических 

синдромов  (лобно-височная  деменция,  ППА,  семантическая  деменция),  встречаемых  при  дегенерации  лобно-

височных  долей.  Под  нашим  наблюдением  находился  больной  мужчина  76  лет,  с  диагнозом  ППА.  Клиническое 

течение и результаты обследований соответствуют течению ППА. 

Ключевые слова: афазия, деменция, первичная моторная афазия, дегенерация лобно-височных долей.