1. Sagedus ja mõisted Bilirubiini (edaspidi Bil) arvutus: 1 mg% = 17,1 μmol/l



Yüklə 57,5 Kb.
tarix07.01.2017
ölçüsü57,5 Kb.
#4657

Eesti Perinatoloogia Seltsi juhised 2002

Hüperbilirubineemia


Koostanud Heili Varendi, mai 2002

1. Sagedus ja mõisted Bilirubiini (edaspidi Bil) arvutus: 1 mg% = 17,1 μmol/l.


Füsioloogiline ikterus = indir. Bil < 260 μmol/l, max 3.-5. elupäeval, esineb ca 60% vastsündinutest.

Patoloogiline ikterus: ikterus vanuses < 24 tundi; ikterus > 290 μmol/l; kestus > 2 nädala.

Rinnaga toitmise ikterus – 1. elunädalal, põhjuseks kalorivaegus, vedelikuvähesus.

Rinnapiimaikterus – prolongeeritud ikterus kuni 3 kuud, hea üldseisund ja piisav kaaluiive! Kolmandikul ainult rinnapiimatoidul olevatest lastest on S-Bil > 206 μmol/l.
2. Põhjused ja disponeerivad seisundid vastsündinul

A. Konjugeerimata e. indirektse (vees lahustumatu) bilirubiini tõus, on vastsündinutel sagedane


  1. bilirubiini produktsioon on ↑ (loote erütrotsüütide lagunemise ↑)

hemolüüs (immuunne ja mitteimmuunne); veri ekstravaskulaarselt (hematoomid, kudede trauma); polütsüteemia, diabeedihaige ema laps

  1. bilirubiini ekskretsioon (konjugatsioon) maksas on piiratud:

  • ligandiini ↓ tase hepatotsüütides (Bil ei tõmmata rakku)

  • glükuronüültransferaasi ↓ aktiivsus (Bil ei konjugeerita, ei saa organismist välja)

kaasasündinud a/v-haigused, hormoonpuudulikkus, hüpotüroidism, hüpopituitarism; rinnapiimatoit

  1. enterohepaatiline tsirkulatsioon on intensiivsem: β-glükuronidaas peensooles dekonjugeerib Bil, mis reabsorbeerub soolest verre; soolepassaaž esimestel elupäevadel aeglustunud

soole obstruktsioon või iileus; lapse mitte- või vaegtoitmine; rinnapiim (sis. β-glükuronidaasi).

B. Konjugeeritud bilirubiini tõus, esineb harva

Enamus bilirubiinist tsirkuleerib veres albumiiniga seotult, vaid väike hulk (vaba Bil) võib läbida lipiide sisaldavaid membraane (sh. hematoentsefaalne barjäär) - neurotoksilisus! Kõrge Bil-taseme juures võib vaba Bil ladestuda ajutuumadesse ja põhjustada kernikterust.


Olulised aspektid neurotoksilisuse tekkel:

  • vaba Bil (monovalentne anioon) tase

  • albumiini tase: vastsündinu albumiin (ca 30g/l) on võimeline siduma kuni 25 mg% bilirubiini. (1g albumiini seob 8,2 mg bilirubiini)

  • bilirubiini/ albumiini suhe (Bil μmol/l: albumiin.g/l: 15,5), norm 0,4-0,7; sõltub gest. ajast

  • albumiini bilirubiinisidumisvõime, albumiini siduvate konkurentainete (ravimid) tase

  • koguBil tase ja kõrge taseme kestus

Riskifaktorid (hematoentsefaalse barjääri läbilaskvus tõusnud): gestatsiooniaeg <37 näd., sünnikaal <2500g, hemolüüs, ikterus < 24. elutundi, dehüdratatsioon, sepsis, atsidoos, elustamise vajadus sünnil.
Hüperbilirubineemia käsitluse ja ravi taktika sõltub ikteruse põhjusest, lapse vanusest ja seisundist, riskifaktorite esinemisest, bilirubiini tasemest (vt. hüperbilirubineemia ravitaktika graafikud).

Kui S-Bil on 6 t vanuselt > 85 μmol/l või 20-28 t > 135 μmol/l, kujuneb 3.-5. elupäevaks suure tõenäosusega ravi vajav hüperbilirubineemia.

Kui vastsündinu kirjutatakse koju < 48. elutundi, peab kindlustama tema järelkontrolli 4.-5. elupäeval.
Lapse kliiniline uurimine


  1. Läbivaatus: ikteruse intensiivsus ja levik, patoloogiliste sümptomite esinemine.

Krameri reegel: ikteruse tsefalokaudaalne levik ja vastupidine taandumine

Ikteruse tsoon

pea, kael

+ rindkere

+ kõht, reied

+ käsivarred, sääred

+ labakäed, -jalad

S-Bil (μmol/l)

100

150

200

250

> 250

Kui jalatallad on ikteerilised, määrata bilirubiini tase!

Hepatosplenomegaalia, petehhiad viitavad lapse edasise uurimise (infektsioon?) vajadusele.



NB! Käitumise muutus intensiivselt ikteerilised lapsel – kernikterus?!

Kernikteruse faasid:

I: (äge toksiline faas, tavaliselt I elunädalal): loidus, halb imemine, lihashüpotoonia

II: kõrgetämbriline kisa, palavik, sirutuslihaste hüpertoonus, opistotooniline asend

III: lihashüpotoonia, halb imemine, hilisemas vanuses väljendub sensorineuraalne kuulmiskahjustus ja koreoatetootilist tüüpi tserebraalparalüüs

  1. Esmased uuringud: üldine S-Bil, Hb, Er., Hk; veregrupp, Rh-faktor, direktne Coombsi test.

  2. Lisauuringud: konjugeeritud S-Bil, Ret, Lk. valem, punavere mikroskoopia; elektrolüüdid, albumiin seerumis. Edasised uuringud sõltuvalt vajadusest.

Ravi eesmärgiks on vähendada Bil neurotoksilisust ja kernikteruse teket.

    • Tõhustada imetamist!

    • Vee või glükoosilahuse andmine lapsele ei langeta Bil taset.

    • Enteraalse toitmise korral toita piimaga, et kindlustada Bil väljavool soolest.


1. Fototeraapia (FT) – tähtis verevahetuste ja kernikteruste sageduse ↓

  • FT toime: Bil fotooksüdatsioon, isomerisatsioon ja lumirubiini teke, mis eritub uriini ja sapiga

  • Bil neurotoksilisus ↓ pärast FT algust, sest fotoisomeerid ei läbi hematoentsefaalset barjääri

  • FT näidustus: S-Bil. ↑ >100 μmol/l/24 tunniga või >8,6 μmol/l /tunnis, otsustada individuaalselt.

FT kasutamise põhimõtted (tohib kasutada ainult indirektse hüperbilirubineemia raviks!):

  • Bil absorbeerib valgust lainepikkusega ca 450 nm, kasutatakse valget, rohelist või sinist valgust

  • Bil langus sõltub kiirgusenergia doosist, mis sõltub lambi ja lapse naha vahelisest kaugusest – peab olema < 50cm ( = lambi minimaalne kaugus, mille juures laps ei kuumene üle)

    • FT allikas ja lapsevoodi katta valge linaga, et suurendada energiadoosi

  • FT efekt sõltub kiiritatava Bil kogusest:

    • profülaktilist FT ei ole mõtet teha, kui laps ei ole ikteeriline

    • Bil kõrgema taseme korral on efekt kõige parem

    • eksponeerida võimalikult suur nahapind (NB! mähe keerata tagasi)

FT efektiivsuse hindamine:

  • Bil tõusufaasis - tõusukiiruse aeglustumine

  • FT alustamisel Bil kõrgtasemel peab paaritunnise FT tulemusena Bil ↓ 20-35 μmol/l võrra

  • Kui Bil on verevahetuse tasemel, alustada int. fototeraapiat + rehüdratatsiooni; 4 – 6 tunni pärast hinnata, kas on langus 20-35 mikromol/l. Kui efekti ei ole, minna verevahetusele.

FT lõpetamine: kui Bil ↓ 25-50 μmol/l võrra allpoole FT ravipiiri, Bil kontroll 6-12 tunni pärast

FT kõrvalnähud:

  • insensiibelne veekadu (individuaalne – kui laps on normotermiline, ei toimu suurt kadu FT ajal; NB! kaaluiive, uriini ja rooja kogus, uriini erikaal)

  • kõhulahtisus (võib tekkida kadude asendamise vajadus)

  • nahalööve, naha parkumine

  • reetina kahjustus – kasutada kaitseprille!; geneetilise materjali kahjustus (??) – katta gonaadid!

  • hüpokaltseemia enneaegsetel; naha verevoolu ↑ - DAP oht väikestel enneaegsetel

  • parenteraalse toitmise lahuste muundumine – katta!




  1. Teised (konservatiivsed) ravimeetodid

  • fenobarbitaal (ligandiini aktivatsioon maksas, toime aeglane, > 48 tunni, kõrvaltoimed)

  • albumiin 1g/kg enne FT alustamist (kui Bil ohtlikult kõrge) langetab vaba Bil taset

  • kui Bil on väga kõrge, vähendab vere alkaliseerimine (pH 7,45-7,55 – bikarbonaadi manustamine või ventilatsioonirežiimi muutmine) entsefalopaatia teket

  • IVIG 500-1000 mg/kg hemolüütilise tõve korral ↓ hemolüüsi ja pidurdab Bil tõusu

  • erütrotsüütide suspensiooni ülekanne aneemia korral vähendab verevahetuse vajadust




  1. Verevahetus – näidustused - vt. graafikud, tehniline külg – vt. verevahetuse juhis!

Verevahetust kasutatakse enamasti vaid siis, kui teiste ravimeetoditega ei õnnestu kernikteruse ohtu vähendada, põhiliselt immuunhemolüüsi korral (vt. hemolüütilise tõve juhis)
Absoluutsed näidustused verevahetuseks:

a) hemolüütilise tõve korral:



  • aneemia < 100g/l

  • Bil tunnitõus >8,6 μmol/l, vaatamata intensiivsele FT

  • Bil tase nabaväädiveres > 86 μmol/l

b) ajalisel tervel vastsündinul Bil > 400 μmol/l, vaatamata intensiivsele FT.
Ekstreemse hüperbilirubineemia ravi:

  • kui ajalisel bilirubiini/albumiini suhe >0,7 (<1500g >0,5; 1500-2500g >0,6), manustada albumiini 1g/kg/dosi

  • pH alkaliseerida (manustada 4,2% NaHCO3 2-4 ml/kg aeglaselt veeni)

  • intensiivne fototeraapia (suurem kehapind eksponeerida – 2 lampi, ülalt-alt…)

  • kui Bil ei lange 20-35 μmol/l võrra 4-6 tunni vältel, teha verevahetus.

Yüklə 57,5 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin