|
İHX-nin klinik təsnifatı
Müəyyən orqan və sistemlərin zədələnmə əlamətlərinin üstünlük
təşkil etməsi xəstəliyin 4 klinik formasının müəyyənləşdirilməsi üçün
əsas olmuşdur:
1.
HFE (klassik forma) – əlamətlərin “klassik üçlüyü” çox vaxt
dəmir mübadiləsinin zərdab göstəricilərinin yüksəlməsi fonunda
ürəyin və endokrin vəzlərin zədələnmə əlamətlərinin olması ilə
xarakterizə olunur.
2.
HFE 2 (hemoxromatoz 2-ci tip, yuvenil forma) – dəmirlə izafi
yüklənmə fonunda inkişaf edir, gənc yaşlarında diaqnostika
olunur. Bu formaya nadir hallarda təsadüf edilir və autosom-
resessiv tipli irsi ötürülür. Adətən, xəstəliyin ilk əlamətləri – cinsi
inkişafın geri qalması, qarında davamlı ağrıların olması, ritmin və
keçiriciliyin pozulması ilə miokardın zədələnməsidir.
3.
HFE 3 (hemoxromatoz 3-cü tip) – autosom-resessiv tipli irsi
ötürülür, klinik olaraq klassik formadan az fərqlənir.
4.
HFE 4 (autosom-dominant hemoxromatoz) – xəstəliyin bu
tipində dəmir əsasən retikuloendotelial sistemdə toplanır.
Dəmirin Kupfer hüceyrələrində çoxlu miqdarda toplanması aşkar
olunur. Bu da klinikada qaraciyərin zədələnməsi əlamətlərini
müəyyənləşdirir.
| 
