AZƏrbaycan respublikasi səHİYYƏ naziRLİYİ azərbaycan tibb universiteti

Piyer-Robin sindromu

Kiçik çənə sümüyü, arxaya doğru çəkilmiş çənə və bununla əlaqədar olaraq dilin arxaya doğru gedərək sallanmış bir vəziyyət almasına gətirib çıxaran anadangəlmə anomaliyası, dilin hipofarinksə düşərək yuxarı tənəffüs yollarının müxtəlif dərəcədə pozulmasına gətirib çıxarır. Bu sindrom mövcud olan uşaqların təqribən 40%-də ikincili damaq yarıqları da müşahidə olunur. Uşaqda sianoz əmələ gəldikdə təcili cərrahi müdaxilə aparılmalıdır. Dilin ön tərəfdən dodağa, hipoplastik çənə sümüyünə və ya dilaltı sümüyə tikilməsi, yaxud fassiya atmalarından istifadə edərək təsbit edilməsi traxeostomiya aparılmasının qarşısını alır. Hipoplastik çənə sümüyünün böyük bir hissəsi normal ölçüyə qədər inkişaf etsədə, digər hissəsini cərrahi yolla düzəltmək lazım gəlir.

Şəkil..... Veau-üardill-kilner operasiyası

III fəsil. Baş və boyun nahiyəsində anadangəlmə törəmələr,

xoş və bəd xassəli şişlər

Qəlsəmə kistası, cibi və fistulları. Qəlsəmə kistası, cibi və fistulaları 2-ci və bəzən 3-cü qəlsəmə yarıqlarının və ya qövslərinin embrioloji qalıqları nəticəsində boyunun yan tərəfində inkişaf edən, daxili epiteldən ibarət anormal törəmələrdir. Bu boru şəkilli törəmələrin iki tərəfi də bağlandıqda qəlsəmə kisti inkişaf edir və içərisi sekresiya ilə dolu olur.
Şəkil.....
Xarici qəsləmə cibləri əsasən tiroid qığırdaq səviyyəsində qalan sternokleidomastoideus əzələnin ön sərhəddi boyunca dəridə hər hansı bir yerə açılır. Kiçik bir yarıq şəklində olan açılma sahəsindən, adətən, bir damcı seroz ya da irinli maye gəlir.

Daxili qəlsəmə cibləri tonzillanın altında arxa tonzilla büküşünə açılır, simptomsuz olduğundan diaqnozun qoyulmasında çətinliklər yaranır.

Qəlsəmə fistulalarının kanalı həm daxilə, həm də xaricə açılan ağzı olur.

Yuxarıda göstərilənlərdə 75-80% hallarda qəlsəmə kistalari rast gəlinir.

Qəlsəmə fistulalarında kanalın böyük hissəsi çoxqatlı yastı epitellə, az bir hissəsi isə kubvari epitellə örtülür. Kistlər, əsasən, yastı epiteldən ibarətdir. Bəhs edilən bütün bu törəmələrin divarlarını limfoid toxuma əhatə edir.

Qəlsəmə kistalari, əsasən, sternokleidomastoideus əzələsinin ön kənarının daxili səthində və karotis yatağının üzərində yerləşirlər. Böyük kistlər yuxarıya - kəlləyə və aşağıya - udlaq divarınadək irəliləyə bilərlər. Bu üç xəstəliyin inkişafında irsi faktorların rol oynadığı düşünülür.

Müalicə yalnız cərrahi yolladır. Hər üç halda əsas prinsip total eksiziyasıdır. Sinus və fistulalarda əməliyyatdan əvvəl sinus və fistula yolunun tamamilə izlənməsi və rahat eksiziya edilə bilməsi üçün ağızdan metilen abısı inyeksiya edilməlidir. Bu törəmələrin eksiziyasında diqqət etmək lazımdır ki, a.carotis externa, v.jugularis interna, m.digastricus, m.stylohyoideus, n.vagus, n.hypoglossus və n.accessorius zədələnməsin. Qəlsəmə kistası, sinusu və fistulaları infeksiyalaşa bilər. Əgər abses inkişaf edərsə, drenaj lazımdır. İnfeksiya nəzarət altında olduqdan sonra eksiziya etmək mümkündür.

Bu embrioloji qalıqlardan nadir hallarda qəlsəmə şişi inkişaf edə bilər. Belə xəstələrdə tətbiq olunan müalicə törəmənin eksiziyası və həmin tərəfdə radikal boyun disseksiyasıdır.

Thyroglossal kista və fistulalar. Thyroglossal kista boyunun ön səthində, orta xəttə, dilaltı sümüyün üstündə və ya altında lokalizasiya edən yumşaq və hərəkətli bir kütlədir. Dəriyə və dil kökündəki foramen cecum-a açılarsa, thyroglossal fistula adlanır. Thyroglossal fistula və sinus eyni mənada istifadə olunan terminlərdir. Kista və ya fistulanın əksər vaxt orta xəttə tiroid qığırdaq üzərində yerləşmələrinə baxmayaraq dil kökündəki foramen cecum ilə suprasternal oyuq arasında hər hansı bir yerdə lokalizasiya edə bilər.

Bu qrup xəstəliklər bütün yaşlarda meydana çıxa bilər, ancaq uşaqlarda daha çox müşahidə olunur. Bu qrup kista və fistulalar embrioloji bir struktur olan thyroglossal axacağın qalıqlarından inkişaf edir. Tiroid vəzin medial payı embrioloji dövrdə udlaq çıxıntısının ventral səthindən inkişaf edərək aşağı və önə doğru gedərək thyroglossal axacaqla birləşirlər. Bu axacaq sonradan bağlanaraq itir. Bəzən bir qisim tiroid toxuması normal anatomik yerinə getməyərək doğuşdan sonra da thyroglossal axacağa bağlı qalaraq dilaltı sümüyün daxili səthində, yanında və ya sümüyün içindən keçərək tiroid qığırdağın ön hissəsində thyroglossal kista formalaşdırır. 2-4 yaşlı uşaqlarda uşaq vaxtındakı piy toxuması azaldıqca boyun nahiyəsində qabarıqlıq müşahidə olunur. Kista kütləsi, adətən, dilaltı sümüyün üstündə və altında olurlar. Bunlar bəzən infeksiyalaşaraq orta xəttə hiss olunacaq bir kütlə əmələ gətirir, yaxud da abses inkişaf edir.

Submental limfadenopatiya və orta xətdəki dermoid kistalar ilə differensial diaqnoz aparılmalıdır. Bu növ kista və fistulalar udqunduqda yuxarıya doğru gedirlər, amma submental limfaadenopatiya və dermoid kistalarda bu simptom rast gəlinmir. Nadir hallarda orta xətdə ektopik tiroid lokalizasiya edə bilər. Əgər diaqnoz şübhə yaratsa ssintoqrafiya³ aparılmalıdır. Ən çox rast gələn əlamət şişkinlik və ya boyunun orta xəttindəki fistula dəliyidir. İnfeksiyalaşması tez-tez müşahidə olunur.

Müalicə. İnfeksiyalaşdıqda antibiotik tətbiq olunmalı və prosesin sönməsi gözlənilir. Abses inkişaf etdikdə drenaj qoyulur. İnfeksiya prosesi başa çatdıqdan sonra kista və fistula total eksiziya edilir. Eksiziyada əsas prinsip dilaltı sümüyün orta hissəsi ilə birlikdə kista və fistulanın tamamilə çıxarılmasıdır.

Kistik hiqroma. Hiqroma termini endotel ilə sərhədlənmiş içərisi maye ilə dolu kisəciyi ifadə edir. Hiqroma - inkişaf etməkdə olan limfa düyünlərinin obstruksiyası və sekvestrasiyası nəticəsində inkişaf edən müxtəlif tipli limfoangimadır. Adətən, ön tərəfdə m.sternocleidomasteideus, arxa tərəfdə m.trapezius və aşağıda clavicula ilə sərhədlənən boyunun arxa üçbucağında, başqa sözlə desək supraclavicular fossa-da hiqroma müşahidə olunur. Bununla bərabər, baş və boyunun digər nahiyələrində, qoltuqaltı çuxurda, divararalığında və ya qasıq nahiyəsində də lokalizasiya edə bilər. Beləliklə, törəmələr daha çox böyük venalarla limfatik kanallara yaxın yerlərdə meydana çıxır. Çox zaman hiperplastik limfa düyünləri də tapılır.

Anadangəlmə bir şiş olmasına baxmayaraq, doğuşla birlikdə rast gəlinməyə bilər. Həyatın ilk həftə və aylarından 2 yaşa qədər çox rast gəlinir. Nadir hallarda böyüklərdə də müşahidə oluna bilər. Travma və ya yuxarı tənnəffüs yolları infeksiyasından sonra da inkişaf edə bilər.

Şişin inkişafı proqressiv ola bilər, eyni ölçüdə qala bilər, fasilələrlə böyüyə bilər və ya nadir hallarda spontan reqresssiya olaraq yox ola bilər. Klinik olaraq xəstənin boynunda ağrısız bir kütlə halında mövcud olaraq aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:

• 
  Üz və boyunda distorsiya,
  
• 
  Təzyiq və ya divararalığının sıxılması ilə əlaqədar fitverici tənəffüs və sianoz,
  
• 
  İltihab, infeksiya və ya təzyiqlə əlaqədar olan disfagiya,
  
• 
  Yuxarı tənəffüs yolu infeksiyası ilə birlikdə spontan infeksiyalar,
  
• 
  Spontan qanaxmalar nəticəsində şişin həcminin böyüməsi (ölümə səbəb bilər)
  
• 
  Bazu kələfinə təzyiq nəticəsində ağrı və hiperesteziyanın olması .
  

Kistik hiqroma bir və bir neşə paydan ibarət struktura malik, sərhədləri bəlli olmayan diffuz bir şişdir. Üstündəki dəri normaldır, amma inkişafdan qalırsa, nazikləşmiş mavi venoz bir rəng alır, günəş şüalarının təsiri ilə dərialtı toxumada atrofiya ola bilər.

Palpasiyada yumşaq, ağrısız, basdıqda kiçilməyən, pis sərhədlənən və əsasən, üzərindəki dəriyə yapışan kütlə şəklində əllənir. Yumşaq olan kütlədə trabekulalar və fibrotik sahələr hiss edilə bilər. Adətən, boyunun dərialtı əzələsinin altında lokalizasiya olunur və boyun daxilinə doğru penetrasiya edərək qoltuqaltı çuxur və divararalığına qədər gedə bilərlər. Kistik hiqromaların tərkibinə bəzən bir qədər vaskulyar strukturlar da daxil olur. Kistik hiqromaların lokalizasiyalarından ən təhlükəli forması dili, ağız əsasını və boyundakı dərin strukturları tutan formalarıdır. İnkişaf edən tənəffüs çatışmazlığı təcili cərrahi yardım tələb edir, dekompressiya və ya traxeostomiya icra edilir.

Müalicə eksiziyadan ibarətdir. Şişin genişliyi və qonşu damar, sinir strukturlarına çox yaxın olması, bəzən iç-içə olması səbəbiylə total eksiziyası çox çətin və praktik olmayan bir metoddur. Kistik hiqroma əməliyyatını keçirən uşaqlarda n.accessorius və n.hypoglossus-un zədələnməsi müşahidə olunur. Bu səbəbdən eksiziyanın sərhədləri düzgün müəyyən edilməli və şişin patologiyasını, boyun anatomiyasını, reklonstruksiya metodlarını yaxşı bilən təcrübəli cərrahlar tərəfindən əməliyyat olunmalıdır.

Bəzən kistik hiqroma sadəcə kosmetik bir deformasiya yaradır. Buna görə də radikal əməliyyat vacib deyil. Şişin altındakı sinir şaxələri (n.facialis, n.accessorius, n.hypoglossus) və böyük damarlar qorunaraq hissəvi eksiziya kifayət edir. Nəticədə hiqromatoz toxumanın bir hissəsi saxlanılır. Lakin adı çəkilən sinirlərin zədələnməsi ilə müqayisədə bu vəziyyət üstün tutulur. Düzgün eksiziyadan sonra residiv nadir hallarda rast gəlinir. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə yaranın drenaji vacibdir.

Glomus şişi. Glomus şişi (dəridə olan arterio-venoz anostomoz) dedikdə ilk düşünülən periferik qan dövranını requlyasiya edərək bədənimizin qan təzyiqinə və temperaturuna nəzarət edən glomus cisimciklərindən inkişaf edən, dırnaq altında yerləşən şişlər başa düşülür. Burada isə glomus şişləri adı altında a.carotis-in glomus cisimciklərindən, başqa sözlə carotis cismindən inkişaf edən şişlərdən bəhs ediləcəkdir.

Carotis cismi a.carotis bifurkasiyasında lokalizasiya edən və içərisində külli miqdarda xemoreseptorlar olan anatomik bir strukturdur. Carotis cismi şişləri çox az rast gələn şişlərdir və adətən, irsi amillər rol oynayır. Carotis cismi şişləri patologiyası və müalicəsi bu gün də mübahisəli məsələdir. Əsas məsələ neoplazmaların bədxassəli olması, qonşu orqanlara invaziyası və uzaq metastazların olmasıdır. Metastatik bir xəstəlik vəziyyətində xəstənin uzun müddət yaşaması mümkün ola bilir. Əsil şiş invaziyası nadir hallarda inkişaf edir və metastazlar az olur.

Xəstə tipik olaraq müəyyən zaman daxilində boynunda yavaş-yavaş böyüyən bir kütlənin varlığını hiss edir. Kütlə bəzən narahatlıq törədir, lakin xüsusi simptomlar olmur. Müayinə zamanı şişin çənə bucağının alt hissəsində tapılması, sərt və ya elastik konsistensiyada olması, önə və arxaya hərəkət etdirilə bilməsi, lakin vertikal olaraq hərəkətsizliyi müşahidə olunur. Xəstə həkimə gedənə qədər şiş çox böyük ölçülərə çata bilər.

Müalicə. Şiş kiçikdirsə, cərrahi müalicədə ağrı çox olmur. Adətən, arteriyaya zərər vermədən və ya arteriyanı bağlamadan disseksiya aparıla bilir. Lakin şiş böyükdürsə və karotisi tamamilə tutmuşsa, hemiparez riski olan karotid arteriya rezeksiyası lazım gələ bilər. Disseksiya çox incəliklə və təcrübəli bir cərrah tərəfindən aparılmalıdır. Hazırda bu şişlərin eksiziyasında müxtəlif metodlar tətbiq olunur.

Carotis externa-nı carotis interna-ya bağlayan şuntlama metodu bunlardan biridir. Şuntlama aparıldıqdan sonra şiş eksiziya edilir.

Başqa bir metod bypass metodudur. Burada şişin distalından proksimalına bypass edildikdən sonra eksiziya tətbiq edilir.