Baki universitetiNİn xəBƏRLƏRİ №2 T
Yüklə 97,32 Kb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- A.K.KƏRİMOVA,T.Ə.ƏSGƏROVA, M.Ş.BABAYЕV Bakı Dövlət Univеrsitеti majnun_shikhbaba@mail.ru
- Açar sözl ər
- Müayin ə olunan xəstələrin sidiyində qlükozamin qlikanların biokimyəvi göstəriciləri Müayin ə olunanlar
- BIOCHEMICAL CHARACTERTISTICS OF THE DATA AMONG PATIENTS WITH DISPLAZY OF CONNECTIVE TISSUE A.K.KARIMOVA, T.A.ASGAROVA, M.Sh.BABAYEV
|
90
BAKI UNİVERSİTETİNİN XƏBƏRLƏRİ №2 T əbiət elmləri seriyası 2013 UOT 575.591 B İRLƏŞDİRİCİ TOХUMANIN İRSİ DİSPLAZİYASI OLAN ХƏSTƏLƏRİN BİOKİMYƏVİ GÖSTƏRİCİLƏRİNİN ХÜSUSİYYƏTLƏRİ A.K.KƏRİMOVA,T.Ə.ƏSGƏROVA, M.Ş.BABAYЕV Bakı Dövlət Univеrsitеti majnun_shikhbaba@mail.ru
ədqiqat işində biokimyəvi üsullardan istifadə etməklə sutkalıq sidikdə birləşdirici to- xumanın displaziyaları arasında oksiprolin və qlükozaminqlikanların miqdarı təyin edilmişdir. Açar sözl ər: BTD − birləşdirici toxumanın displaziyası, BT − birləşdirici toxuma, İK− irsi kollagenozlar, OP −oksiprolin, QAQ − qlükozaminqlikanlar.
Uşaqlar arasında yayılmış çoxsaylı irsi xəstəliklər arasında birləşdirici toxumanın displaziyaları (BTD) özünə məxsus yer tutur. Irsi kollagenopa- tiyalar (IK) heterogen qrup irsi x əstəliklərə aiddirlər. Bir çox ölkələrin alimləri BTD-nin h əm klinik, biokimyəvi, həm də genetik cəhətdən öyrənmiş və onların yayılma tezliyini təyin etmişlər. Məsələn, Rusiya Federasiyasının müxtəlif re- gionla rında uşaqlar arasında 9,8%, böyüklərdə 8,5% patologiyanın yayılma tezliyi mü əyyən edilmişdir. BTD-yə daxil olan əzələlərin hipermobilliyi, mitral klapanın ailəvi prolapsı və s. formalarının yayılma tezliyi bəzi populya- siyalarda 10-15% t əşkil edir [1,2,3,4]. Bu patologiya zamanı birləşdirici toxumanın mövcud olduğu bütün orqanlarda z ədələnmələrin olması xəstə üçün ağır kliniki gedişatın üzə çıxma- sına, tibbi-sosial problemin yaranmasına gətirib çıxarır ki, bu nöqteyi-nəzərdən irsi x
əstəliyin öyrənilməsinin vacib olduğunu göstərir. Hal-hazırda IK ilə əlaqədar patologiyaların biokimyəvi, morfoloji, kliniki-immunoloji və genetik c əhətdən açmaq üçün bir çox alimlər öz elmi işlərində məlumatlar verlmişlər [6,7,10,12 ]. Çoxlu sayda işlər bu xəstəliklərin kliniki cəhətdən öyrənilməsinə h əsr olunub [11]. İrsi kollagenopatiyaların irsi displaziyasına gətirib çıxaran genlərin t ədqiqi bu patologiyanın iki formasının diferensiasiya olunan və diferensiasiya olunmayan növl ərə bölməyə imkan verdi. 91
M əlumdur ki, birləşdirici toxuma (BT) bir çox vacib funksiyaları yerinə yetirir, orqan v ə toxumaların əsasını formalaşdırır, su-duz mübadiləsinin ta- razlığını saxlayır. Orqanizmin onto-, orqanogenezdə immunoloji müdafiəsində, trombositl ərin aqreqasiyasında, yaraların sağalmasında və sınmış sümüklərin b ərpasında iştirak edir [9]. Birləşdirici toxumanın strukturunu, əmələ gətirmə funksiyası artıq embrional dövrdə və mezenximal-epitelial təsirin mürəkkəb olması sayəsində ontogenez dövründə toxumanın diferensiasiyası və təşkilinə t əsir göstərir. BT-nin morfologiyasının müxtəlifliyi və mürəkkəb funksiyaları onun əsas elementlərinin bir çox patologiyaların yaranmasında iştirakını təmin edir v ə buna görə də, birləşdirici toxumanın displaziyası problemlərinin həlli tibb üçün çox aktualdır. Birləşdirici toxumanın displaziyası zamanı bir çox biokimy əvi göstəricilərin nəzərəçarpacaq dərəcədə dəyişilməsi müşahidə olunur. Bunu n əzərə alaraq qarşımıza aşağıdakı məqsədi qoyuruq. Biokimy əvi müayinə üsullarından istifadə еtməklə sutkalıq sidikdə oksi- prolinin v ə qlükozaminqlikanların miqdarının öyrənilməsi.
Birl
əşdirici toхumanın irsi displaziyası olan xəstələrdə oksiprolin (OK) v ə qlükozaminqlikanların (QAQ) bir günlük sidikdə еksprеssiyası öyrənilmiş- dir. Mü əyyən olunmuşdur ki, oksiprolinin və qlükozaminqlikanların sutkalıq sidikd ə miqdarı normal səviyyə ilə müqayisədə nəzərəçarpacaq dərəcədə də- yişilir. T ədqiqat işi 172 хəstə üzərində aparılmışdır. Onlarda birləşdirici toхuma- nın mübadiləsinin vəziyyətini təyin еtmək üçün oksiprolinin (OP) və qlükoz- aminqlikanların (QAQ) sutkalıq sidikdə еksprеssiyası təyin еdilmişdir. Sidikd ə oksiprolinin miqdarı spеktrofotomеtrik üsulla S.S.Tеtyansın m odifikasiyasında təyin еdilmişdir [8]. Məlum üsüllardan fərqli olaraq, bu müayin ədə istifadə olunan sidiyin miqdarı daha azdır. Qlükozaminqlikanların miq darı asеtat-sеlluloz kağızlarda еlеktroforеz üsulu ilə təyin olunub. Qlükoza- minqlikan ların miqdarının təyinində həm də sеtiltrimеtilammonium-bromid tеstindən də istifadə olunub [5].
X əstələrdə birləşdirici toxumanın mübadiləsinin vəziyyətini təyin etmək üçün OP v ə QAQ sutkalıq sidikdə ekskressiyası təyin edilmişdir. Müayinə olun anlar üç qrupa bölünmüşlər: analiz olunan göstəriciləri 100% olanlar (I qrup); 150% (II qrup) v ə 150%-dən çox olanlar (III qrup). Birl əşdirici toxumanın displaziyası olan 17 xəstənin sidiyində oksiproli- nin miq darı aşağıdakı cədvəldə göstərilmişdir (cədvəl 1.). Aparılan analiz 172 nəfərin 129-da (75%) sutkalıq sidikdə oksiprolinin katabolizminin v ə kollagenin sintezinin göstəricilərinin yüksək olduğu müəy- y ən edilmişdir. Təxminən 50% xəstələrdə (46,3%) OP ekskressiyası 2 dəfədən 92
çox mü əyyən edilmişdir. Hər üçüncü xəstədə (29,6%) bu göstəricinin qiym ətləri qismən artıq olmuş, orta hesabla 122,1±1,94 təşkil etmişdir. C ədvəl 1 Birl əşdirici toxumanın displaziyası olan xəstələrin sidiyində oksiprolinin ekskressiyası Qruplar
n % Sutkalıq sidikdə, mq/sut. Norma,
mq/sut. P O / OK KOP 100% ( I qrup) 43
25,0 42,07
±2,01 59,05
±2,19 <0,001 77,2±2,80 150% (II qrup) 51 29,06 70,28
±3,39 57,54
±2,67 <0,001 122,1±1,94 >150% (III qrup) 78 46,03 142,54
±5,88 62,54
±1,35 <0,01 227,9±7,04 C əmi 172 100,0 95,99
±4,41 60,18
±1,15 <0,001 156,8±6,12 Qeyd: n – x əstələrin sayı; O /
KOP – kontrol qrupundan faizl ə oksiprolinin k ənarlanmaları. 25% x
əstələrdə isə (OP) ekskressiyasının aşağı olması təyin edilmişdir ki, bu da onlarda kollagenin rezorbsiyasının zəifləməsindən xəbər verir. Kor- relyasion analiz n əticəsində xəstələrin bədən çəkiləri ilə (r=0,39; p<0,05), boyları (r=0,42; p<0,05) və xəstəliyin müddəti arasında (r=0,33; p<0,05) və sutkalıq sidikdə olan OP arasında əlaqənin olduğunu göstərmişdir. Alınan nəticələr xəstələrin fiziki inkişafının qiymətlərinin sutkalıq sidikd
ə OP ekskressiyası ilə analiz edərkən vacib göstərici olduğunu göstərir. Çünki yaş həddi artdıqca xəstəliyin gedişində kollagenin mübadiləsi daha çox pozulur. C ədvəl 2-də birləşdirici toxumanın displaziyası olan xəstələrin bir günlük sidiyind ə QAQ-ın ekskressiyası verilmişdir. C ədvəldən göründüyü kimi, müayinə olunanların çoxunda (172 nəfərdən 140-da): 81,4% kontrol qrupu il ə müqayisədə sutkalıq sidikdə QAQ ekskresiyası çoxdur. Bu isə birləşdirici toxumanın displaziyası olan xəstələrin hüceyr
əarası birləşdirici toxumanın katabolizminin aktivləşməsini göstərir. 53,5% x
əstələrdə QAQ səviyyəsi normal göstəricilərdən 2 dəfədən çox ol muşdur. Lakin 18,6% müayinə olunanlarda kontrol qrupla müqayisədə QAQ s əviyyəsində aşağı qiymətlər müəyyən edilmişdir ki, bu da hüceyrəarası birl əşdirici toxumanın katabolizminin azalmasını göstərir. C ədvəl 2
Birl əşdirici toxumanın displaziyası olan xəstələrdə qlükozaminqlikanın bir günlük sidiyind ə ekskressiyası Qruplar
N % Sutkalıq sidikdə, mq/sut. Norma,
mq/sut. P QAQ/KQAQ 100% (I qrup) 32
18,6 4,37
±0,19 5,47
±0,19 <0,001 79,9
±3,05 150% (II qrup) 48 27,9
6,67 ±0,21
5,45 ±0,13 <0,001 122,4 ±2,17
>150% (III qrup) 92
53,5 12,24
±0,44 5,14
±0,13 <0,001 238,1
±7,04 C əmi 172 100,0 9,22
±0,35 5,29
±0,09 <0,001 176,9
±6,47 Qeyd: n – x əstələrin sayı; QAQ/KQAQ – kontrol qrupundan faizlə QAQ kənar- lanmaları.
93
Bundan əlavə, oksiprolin ilə qlükozaminqlikanların sutkalıq sidikdə bir- biri il ə əlaqəli şəkildə artması 150% olan II qrupda aşkar edilmişdir. Proqnostik c əhətdən çox da yaxın olmayan bir cəhət də odur ki, QAQ miqdarının 100%- d ən az olduğu hallarda sutkalıq sidikdə OP-nin yüksək qiymətləri təyin ol- unmur. Bel ə kombinasiya xüsusi ağır kliniki gedişə malik olan xəstələrdə müşahidə edilir. QAQ sutkalıq sidikdə 150%-dən az olan xəstələrdə korrelyativ olaraq, OP miq darı 100%-dən yüksək olur və bu qrupda xəstəliyin kliniki gedişi daha yüngül olur (p<0,03). Ümumiyy ətlə, sutkalıq sidikdə qlükozaminqlikanların miqdarının dəyişil- m əsinə nəzər yetirsək, burada da onun kontrolla müqayisədə aşağı və yuxarı qiym ətlərinin olmasını görərik (cədvəl 3; şəkil 1). C ədvəl 3
Müayin ə olunan xəstələrin sidiyində qlükozamin qlikanların biokimyəvi göstəriciləri Müayin ə olunanlar Sidikd ə qlükozaminin göstəriciləri Kontrol qrupu 5,4 ± 0,06 (5,0 − 5,8)
Aşağı 3,9 ± 0,13 (3,3 − 4,8) Yuxarı
8,8 ± 0,81 (6,0 −13,2)
5,4 3,9
8,8
0
2
4 6
8
10 Sidikdə qlükozamin .
qrupu
aşağı yuxarı
(5,0-5,8)
(3,3-4,8) (6,0-13,2)
C ədvəl 4-də birləşdirici toxumanın displaziyası olan 89 xəstənin sutkalıq sidiyind ə OP və QAQ ekskresiyası kreatinin miqdarı nəzərə alınmaqla verilmişdir. Aparılan tədqiqatlar xəstələrin çoxunda sidikdə OP (89 xəstədən 72-də – 80,9%) v ə QAQ (89 xəstədən 60-da – 67,4%) ekskressiyasının çox olduğunu göst ərmişdir. Əsasən oksiprolinin (70,8%) və QAQ (50%) təyin olunması bu göst əricilərin kontrol qrupundan 2 dəfədən çox yüksək olmasını təyin etmişdir. Qalan x əstələrdə müayinə olunan zaman OP və QAQ sutkalıq sidikdə miqdarı 94
qism ən dəyişilmiş və 123,8±3,6% və 107,9±2,3% olduğu təyin edilmişdir. Hər üçüncü x əstədə QAQ-ın (33,7%) aşağı səviyyəsi, hər 5-ci xəstədə OP (19,1%) t əyin edilmişdir. Kreatininin qiymətlərinin sutkalıq sidikdə iki istiqamətdə d əyişildiyi müəyyən edilmişdir və bəzi xəstələrdə aşağı səviyyədə (28,1%), dig ərlərində isə onun miqdarının yüksəlməsi (89 xəstənin 64-də – 71,9%) mü əyyən edilmişdir. Çox güman ki, bu çəkisi aşağı olan xəstələrdə zülalın katabolizminin pozulmasının həddindən artıq olması ilə əlaqədardır. C ədvəl 4 Birl əşdirici toxumanın displaziyası olan 89 xəstədə sutkalıq sidikd ə oksiprolin və qlükozaminqlikanların kreatinin n əzərə alınmaqla ekskressiyası Oksiprolin (mq|sut) Qruplar N % Al ınan
n əticələr Norma P
I qrup 17
19,0 62,49
±12,77 78,3
±12,1 <0,001 79,8
±39 II qrup
21 23,6
80,83 ±3,95
65,3 ±3,11
<0,001 123,83,6
± III qrup 51 57,3
151,7 ±6,7
63,8 ±1,93
<0,001 237,8
±9,3 Qlükozaminqlikanlar (mq/sut) Qruplar N % Alınan n əticələr Norma P % KD I qrup 29
32,6 5,06
±0,77 8,78
±2,99 <0,001 57,6
±4,8 II qrup
30 33,7
6,85 ±0,39
5,81 ±0,35
<0,001 107,9
±2,7 III qrup 30 33,7
11,95 ±0,54
5,65 ±0,21
<0,001 211,5
±6,9 Kreatinin (q/sut) Qruplar N % Alınan n əticələr Norma P % KD I qrup 25
28,1 0,55
±0,03 0,76
±0,04 <0,001 72,4
±3,5 II qrup
29 32,6
0,89 ±0,04
0,69 ±0,034
<0,001 128
±11,9 III qrup 35 39,3
1,30 ±0,06
0,70 ±0,03
<0,001 185
±15,0 Oksiprolin/kreatinin (mq/q/sut) Qruplar n % Alınan n əticələr Norma P % KD I qrup 26
29,2 84,19
±8,72 130,1
±11,8 <0,001 64,4
±3.30 II qrup
33 37,1
114,5 ±7,19
95,4 ±5,18
<0,001 120,1
±2,92 III qrup 30 33,7
186 ±11,06
94,5 ±6,21
<0,001 198,6
±9,29 Qlükozaminqlikanlar/kreatinin (mq/q/sut) Qruplar n % Alınan n əticələr Norma P % KD I qrup 39
43,8 5,21
±0,37 7,92
±0,34 <0,01 65,8
±3,30 II qrup
31 34,9
12,8 ±2,53
10,7 ±2,51
<0,05 120,1
±7,92 III qrup 19 21,3
23,0 ±6,48
12,0 ±3,37
<0,001 191,1
±9,67 Qeyd: x əstələrin sayı; % KD – metabolitlərin kontrol qrupundan kənarlanmalar.
Birl
əşdirici toxumanın irsi displaziyası olan xəstələrin mübadiləsi iki istiqam
ətdə dəyişilə bilər. Birinci halda OP və QAQ-ın sutkalıq sidikdə yüks
əlməsi təyin olunur ki, bu da çox nadir hallarda baş verir. Ikinci halda OP 95
v ə QAQ-ın ekskressiyası sidikdə azalır. Eyni zamanda OP və QAQ-ın miq- darının kontrol qrupla müqayisədə 150%-dən çox olan zaman bu qiymətlərin x əstəliyin gedişinin ağırlıq dərəcəsi ilə korrelyasion əlaqədar olması da mü əyyən edilmişdir (p<0,02). Proqnozlaşma nöqteyi-nəzərindən çətinlik tör ədən hal odur ki, sutkalıq sidikdə QAQ-ın miqdarı 100%-dən aşağı olduğu zaman OP-nin s əviyyəsi yüksək təyin edilir. QAQ-ın miqdarı kontrol qrupu ilə müqayis ədə 105% artımı ilə sutkalıq sidikdə OP-nin 100% aşağı qiymətləri olan x əstələrdə patologiyanın kliniki gedişi daha yüngül olmuşdur (p<0,03). Düşünürük ki, birləşdirici toxumanın komponentlərinin parçalanması haqqında alınan informasiya həm diaqnostik, həm də proqnozlaşdırma nöqteyi- n əzərindən əhəmiyyətə malikdir. ƏDƏBİYYAT 1.
Беленький А.Г., Галушко Е.А. Клинические варианты проявления синдрома гипермо- бильности суставов в возрастном аспекте // Клиническая медицина, 2002, №4, с. 42-45. 2.
ные вопросы диагностики и лечения остеопороза // Под ред. Мазурова В.И. и Зоткина Е.Г., СПб, 1998, 95 с. 3.
4.
Кадурина Т.И., Королева Е.М., Романенко О.П. Обмен свободных аминокислот и вопросы реабилитации больных с наследственными коллагенопатиями // «Актуаль- ные проблемы диагностики, лечения, профилактики наследственных заболеваний у детей». М., 1998, с. 77-78. 5.
Краснопольская К.Д., Бочков Н.П., Цукерман Г.Л. Методические рекомендации по выявлению наследственных дефектов обмена. М.: 1985, 29 с. 6.
результаты микроинвазивной факоэмульсификации с использованием оригинальной модели внутрикапсульного кольца у пациентов с обширными дефектами связочного аппарата хрусталика // Офтальмохирургия, 2011, №3, с. 22-26. 7.
Османов И.М., Белозеров Ю.М., Масуев К.А., Магомедова Ш.М. Пролапс митрального клапана у детей при дисплазии соединительной ткани // Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2011, № 3, с. 33-38 8.
Шараев П.Н. Метод определения свободного и связанного оксипролина в сыворотке крови // Лаб. дело, 1981, № 5, с. 283-285 9.
mutations in the Col 1 α 1, Col I α 2, Col 1α 3 or Col 1 α 5 collagen genes are not responsible for mitral valve prolapse // J. Br. Heart., 1989, №61, p. 292-299 10.
erythematosus induced by Atorvastatin therapy // Przegl Lek. 2011, v. 68, №8, p. 495-498 11.
rootreplacement, 15 years experience // The Annals of Thorsck Surgery [Ann Thorac Surg], 2009 Yun, v. 87, №6, p. 1783-1788. 12.
Mihaljevic T., Jarrett C.M., Gillinov A.M., Williams S.J., De Villiers P.A. et al. Robotic repair of posterior mitral valve prolapse versus conventional approaches, potential realized // J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Jan, v. 141, №1, p. 72-80.
96
БИОХИМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ СРЕДИ БОЛЬНЫХ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ А.К.КЕРИМОВА, Т.А.АСКЕРОВА, М.Ш.БАБАЕВ РЕЗЮМЕ С применением биохимических методов исследования были определены в су- точной моче оксипролин и глюкозамингликаны среди больных с дисплазией соединительной ткани. Были установлены значительные изменения этих показателей по сравнению с контрольной группой. Определена зависимость биохимических пока- зателей от клинического течения болезни.
наследственные коллагенезы, оксипролин, глюкозамингликаны
The article studies the biochemical characteristics of the data among the patients with the displazy of connective tissue.
proline
Redaksiyaya daxil oldu: 17.05.2013-cü il. Çapa imzalandı: 02.07.2013-cü il.
Document Outline
Yüklə 97,32 Kb. Dostları ilə paylaş:
|