Begjanova gulmira mirzabek qizi


V - xromosoma kasalliklari



Yüklə 1,31 Mb.
səhifə5/21
tarix15.06.2023
ölçüsü1,31 Mb.
#131019
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   21
ГЛАВА 1-2-3 (2) (2) — копия

V - xromosoma kasalliklari - linzalarning xiralashishi bilan birga bo'lishi mumkin, ular orasida Daun sindromi boshqalarga qaraganda tez-tez uchraydi.VI - ko'z anomaliyalari - mikroftalm, mezodermal disgenez, aniridiya, kolobomalar, doimiy birlamchi qon tomir tarmog'i va boshqalar, gavharning xiralashishiga olib kelishi mumkin. VII - tizimli sindromlar - ko'p sonli xromosoma va dismorfik sindromlar , asosan bolada tug'ma katarakta xavfi yuqori tasvirlangan. Tug'ma kataraktasi bo'lgan bolalarda kuzatilgan har qanday anomaliyalar, masalan, rivojlanish kechikishi, mikrosefaliya yoki gidroksefaliya, yuz skeleti, teridagi o'zgarishlar, oyoq-qo'llarning qisqarishi yoki cho'zilishi, to'g'ri tashxis qo'yish uchun ehtiyotkorlik bilan tahlil qilish va qo'shimcha mutaxassislar bilan maslahatlashishni talab qiladi. Shu kabi muammolarga duchor bo'lgan keyingi bolalar tug'ilishi xavfini oldini olish uchun bolaning ota-onasi genetik konsultatsiyada tekshirilishi kerak. VIII dermatologik kasalliklar - irsiy teri mezonlarida gavharninh xiralashishi ektodermaning hosilasi ekanligi bilan izohlanadi. Katarakta Rothmund-Tomson sindromida rivojlanadi, dermatoz, gipogenitizm bilan tavsiflanadi; tug'ma ixtiyoz bilan; gavharning xiralashishi Bloch-Sulzbergerning chaqaloq pigmentar dermatoziga xos bo'lib, unda terining pigmentatsiyasi, kalligi, tishlarning anomaliyasi va boshqa ko'zning shikastlanishi - optik nervlarning atrofiyasi, g’ilaylik, nistagm qayd etiladi. IX - kraniofaringeal disostozlar - bosh suyagi rivojlanishining buzilishida ham katarakta kuzatilishi mumkin. Crouzon sindromi choklarning erta birlashishi bosh suyagining deformatsiyasiga olib kelganda, kraniosinostoz bilan tavsiflanadi. Yuz disostozi, aurikullarning deformatsiyasi, ilgak burun va boshqa anomaliyalar ham sindromga xosdir. Ekzoftalm orbitalarning hajmining pasayishi va intrakranial bosimning oshishi tufayli bo’lishi mumkin. Ko’zning bulutlanishi Apert sindromida kuzatiladi, bu "minora" bosh suyagi, sindaktiliya, polidaktiliya, yuqori jag'ning gipoplaziyasi, yurak kasalliklari, aqliy zaiflik, orbitalarning tekislanishi, ekzoftalm, gilaylik, optikaning shikastlanishi, asab (turg'un disklar, atrofiya), xoroid kolobomalari, to’r pardaning shikastlanishi.Noma'lum etiologiyaning kataraktalari (idiopatik yoki sporadik). Ko'pincha bir tomonlama tug'ma kataraktalar ushbu toifaga kiradi. Ko'pgina jarrohlar bu monokulyar gavharning eng keng tarqalgan patologiyasi ekanligini tan olishadi, chunki monokulyar kataraktlar irsiy bo'lolmaydi yoki metabolik kasalliklar tufayli rivojlana olmaydi. Ikki tomonlama tug'ma katarakta ham idiopatik bo'lishi mumkin. Faqat ikki tomonlama zararlanish bilan, genetik va tizimli kasalliklarni istisno qilish uchun bolani va uning ota-onasini tegishli mutaxassislar tomonidan batafsil, to'liq tekshirishga murojaat qilish kerak.
Aslida TK bilan tug'ma alomatlar tug'ilishda kuzatiladi, ammo keyinroq, ko'rish buzilishi yoki leykokoriya paydo bo'lganda tashxis qo'yish mumkin. Infantil katarakta hayotning dastlabki 2 yilida, voyaga etmaganlar esa dastlabki 10 yil ichida rivojlanadi. [83]. Ikkinchisi (infantil va voyaga etmaganlar) ko'pincha rivojlanayotgan (rivojlanayotgan) kataraktalar guruhiga birlashtiriladi.Tug'ma kataraktalarning morfologik tasnifi keng tarqalgan bo'lib, ulardan eng oxirgisi R.Trivedi (2005) va boshqalar tomonidan taqdim etilgan. Shu bilan birga, katarakta gavhardagi morfologik o'zgarishlar uning xiralashuvining intensivligi, shakli va lokalizatsiyasiga qarab sezilarli o'zgaruvchanlik bilan tavsiflanadi. [80]. Bular - umumiy katarakta; - oldingi qutb kataraktasi; - qatlamli katarakta; - yadro kataraktasi; - orqa qutb kataraktasi; - orqa lentikonus; orqa va oldingi subkapsulyarlar va boshqalar.
A.V Xvatovaning (1982) tug'ma kataraktalarning mashhur tasnifi bo'yicha, unda muallif ta'sirlangan gavharning barcha xususiyatlarini imkon qadar ko'proq hisobga olishga harakat qiladi: kataraktaning kelib chiqishi (irsiy, intrauterin); zararlanish simmetriyasi (ikki tomonlama,bir tomonlama); gavharning xiralashish miqdori (qisman, to'liq); loyqalikni lokalizatsiya qilish (kapsulyar, kapsulolentikulyar); klinik shakllari (to'liq, yarim so'rilgan, membranali, zonali, markaziy, qutbli va boshqalar); bolaning ko'zi va tanasida bir vaqtning o'zida o'zgarishlar; ko'rish buzilishi darajasi. [83]. Ushbu klinik ko'rsatmalar A.V.Xvatovaning tasnifini taqdim etadi. (1982) qo'shimchalari bilan Kruglova T.B., Xvatova A.V. (2013): I - Zararlanishning xarakteri va klinik shakllari. Zararlanishning xarakteri: Ikki tomonlama va bir tomonlama. Klinik shakllar: To'liq; Zonulyar (I-II-III daraja); Old kapsulalar; Orqa kapsulalar; Markaziy (yadro); Yarim rezorbsiyalangan membranali qutb: old, orqa; atipik; boshqalar ( oldingi aksial embrion, yulduzsimon, tikuvli katarakta, chang, koronar, nuqtasimon, tojsimon va boshqalar).



Yüklə 1,31 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   21




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin