Biokimyo pmd

Gemoglobin sintezi
Gemoglobinning 
α
va 
β
peptid zanjirlari, uning prostetik gruppasi –
gem ham retikulotsitlarda o‘zaro mutanosib ravishda sintezlanadi (97-rasm.)
97-rasm. 
 
Gemoglobin tuzilishi
Gem sintezida glitsin va suksinil-KoA o‘tmishdosh modda bo‘lib
hisoblanadi (99-rasm). Bulardan dastlab 
β
-aminolevulinat sintezlanadi:
To‘rtta porfobilinogen molekulasi kondensatlanishi yo‘li bilan
uroporfirinogen hosil bo‘ladi. So‘ngra bu jarayon IX
protoporfirinogenga aylanadi. 1X protoporfirin ferroxelataza ta’sirida
temirni biriktirib gemga aylanadi.

---

365
β
-aminolevulinatsintetaza va 
β
-aminolevulinatdegidrotaza
fermentlari idora etiladigan fermentlar bo‘lib, ular gem va gemoglobin
ta’sirida ingibirlanadi. Gem bir vaqtning o‘zida 
α−
va 
β−
globinlar
sinteziga ijobiy ta’sir ko‘rsatadi (98-rasm). Gem hosil bo‘lgan peptid
zanjirlari bilan birikib gemoglobin hosil bo‘ladi.
98-rasm.
Gemoglobin biosintezi boshqarilishi

---

366
99-rasm. 
Gem biosintezi

---

367
Temir almashinuvi
Odam organizmida hammasi bo‘lib 5-6 g temir bo‘lib, shulardan
65-70% gemoglobin tarkibida, 20 % yaqini mioglobinni tarkibida, 10-
15 % jigar, taloq, ko‘mikda zaxira holatda bo‘ladi. Uning faqat 1% ga
yaqin qismi gem tutuvchi fermentlar (katalaza, peroksidaza, sitoxromlar)
va gemga aloqasiz ayrim oqsillar tarkibida bo‘ladi.
Organizmda temir almashinuvida muhim ahamiyatga ega bo‘lgan
transferrin va ferritin oqsillari mavjud. Transferrin – glikoproteid. Uning
vazifasi temir to‘planib boradigan va sarflanadigan to‘qimalarga qon
orqali temir tashib berishdir. Transferrinning qondagi konsentratsiyasi
0,4 g/dl ga teng. Ichakda temir transferringa o‘xshash oqsil ishtirokida
so‘riladi. Keyin temir qondagi transferringa o‘tadi.
Ferritin 24 ta protomerdan tarkib topgan oligomer oqsil bo‘lib,
molekulyar og‘irligi 450000, diametri 12 nm atrofida bo‘lgan ichi
g‘ovak sferik shaklga ega; bo‘shliqning diametri 7,5 nm, bu bo‘shliqqa
protomerlar orasidan kiradigan 6 ta kanalchalar mavjud bo‘lib, shu
kanalchalar orqali bo‘shliqqa temir ionlari (kamida 2500 ta temir ioni)
kirib, temir yadrosini hosil qiladi. Ferritindagi zaxira temirning tarkibi
[(FeO·OH)
8
(FeO·OPO
3
H
2
)] ko‘rinishidagi gidroksidfosfat shaklida
bo‘ladi.
Transferrin oqsilining tarkibida temir Fe
+3
holatda bo‘ladi. Uning
vazifasi temirni Fe
+3
ishlatiladigan joylarga qon oqimi orqali tashib
berishidir. Ferritin oqsilining tarkibida ham Fe
+3
ioni holatida bo‘lib
uning vazifasi transferrin oqsili tashib ketgan temirni to‘plab borishidir.
Ichakdan temir, maxsus transferringa o‘xshab ketadigan oqsil ishtirokida
qonga so‘riladi. Temir oqsillar bilan birikkanda uch valentlik holatda
bo‘ladi, biroq bir oqsildan ikkinchi oqsilga o‘tganda Fe
+3
holatdan Fe
+2
holatga va yana Fe
+3
ga aylanib turadi. Temir yetishmaganda anemiya
kasalligi kelib chiqadi.
Bir sutka davomida organizmdagi eritrotsitlarning taxminan 1% (20-
25ml) parchalanishi natijasida ajralib chiqadigan (taxminan 20-25 mg)
temirni organizm qayta o‘zlashtiradi. Ammo har kuni organizmdan 1
mg atrofida temir o‘t yo‘llari, buyrak orqali yo‘qotilib turadi.
Yo‘qotilgan temir ovqat tarkibida tushgan temir hisobiga to‘ldirib
turiladi. Lekin ichakda temirning so‘rilishi cheklangan bo‘lib, ovqat
tarkibida tushgan 15-20 mg temirning 1 mg (taxminan 5%) so‘riladi
xolos. Hayz orqali ayollar qon yo‘qotib turgani tufayli, ularning temirga
ehtiyoji 1,5-2 marta ko‘proq bo‘ladi. Uzoq vaqt va tez-tez qon yo‘qotish,

---

368
tez-tez homiladorlik va bola tug‘ish, hazm yo‘llarida temir so‘rilishining
buzilishi oqibatida temir yetishmovchiligi bilan bog‘liq gipoxrom
anemiyalar kuzatiladi. Bunday kasalliklarni davolashda temir moddasiga
boy bo‘lgan parhez taomlaridan tashqari temir preparatlari: temir sulfat,
temir laktat, temir askarbinatlar keng qo‘llanilanadi. Bunday bemorlarga
parenteral yo‘l bilan kuniga 20-25 ml quritilgan eritrotsitar massa
eritmasi yuborilganda bemorlarning sog‘ayishi uchun 2-3 marta qisqa
muddat kerak bo‘lishi aniqlangan (A.Abrarov, 1977).