Biokimyo pmd

Jigarning oqsillar almashinuvidagi vazifasi
Organizmda oqsillar va aminokislotalarning almashinuvida jigarning
asosiy o‘rin tutishini aytib o‘tish lozim. Qon plazmasidagi
albuminlarning 75-90%, 
β−
globulinlarni 50% jigarda sintezlanadi.
Bulardan tashqari jigarda organizm uchun zarur bo‘lgan protrombin,
fibrinogen, prokonvertin, proakselerin kabi oqsillar ham sintezlanadi.
Jigar ichakda oqsillar hazmlanish natijasida aminokislotalardan hosil
bo‘lgan zaharli moddalarni zararsizlantiradi. So‘ngra umumiy qon
aylanish sistemasiga o‘tkazib beradi. Jigar o‘t ajratib chiqarish yo‘llari
bilan chambarchas bog‘langanligi uchun moddalar almashinuvida hosil
bo‘lgan ayrim zararli moddalarni (o‘t pigmentlari) ichak yo‘llariga
ajratib chiqarib turadi. Jigar aminokislotalar almashinuvining turli
jarayonlarida ishtirok eta oladi. Erkin aminokislotalarning
almashinuvida jigarning vazifalari quyidagicha:
— aminokislotalarning almashinuvi natijasida ularni energiya
manbai sifatida sarflash;
— almashtirsa bo‘ladigan aminokislotalar, azot guruhini tutuvchi
birikmalar va nuklein kislotalarni oddiy birikmalardan sintezlash;
— aminokislotalar va azot tutuvchi moddalarni ajratib olib, azotli
asoslar – adenin va guanindan siydik kislotasini, gemdan o‘t
pigmentlarini hosil qilish va zararsizlantirish.
— oqsillar me’yoridan ko‘proq iste’mol qilingan taqdirda ulardan
hosil bo‘lgan ortiqcha miqdordagi aminokislotalarni glyukozaga
aylantirib (glyukoneogenez) glikogen zaxirasini boyitadi, keton
tanachalarini sintezlaydi.
— transaminlanish, dezaminlanish va qayta aminlanish
fermentlaridan tashqari ayrim aminokislotalar almashinuvida ishtirok
etuvchi maxsus fermentlar ham jigarda joylashgan. Shuning uchun jigar
faoliyatining turli o‘zgarishlari ayrim aminokislotalar
almashinuvlarining buzilishiga olib keladi. Masalan: metionin
aminokislotasining almashinuvi uni aktivlanishi bilan borib, bu jarayon
jigardagi maxsus ferment (metioninadenoziltransferaza) va ATF

---

397
ishtirokida boradi. Faollashgan metionindagi metil guruhining tashilishi
metiltransferaza fermenti ta’sirida, koferment vitamin B
12
ishtirokida
bo‘lib, metil guruhlari organizmda xolin sinteziga sarflanadi. Xolin esa
fosfatidilxolinning sintezida zarur tarkibiy qism bo‘lib uning hosil
bo‘lishini buzilishi, jigarni yog‘ bosishiga olib keladi. Metioninning
transmetillanishi natijasida hosil bo‘lgan gomotsistein — SH guruhi
hisobiga jigarda turli zaharli moddalarni zararsizlantiriladi.
Glutamatalaninaminotransferaza va glutamattirozinaminotransferaza
asosan jigarga xos fermentlar jumlasidan bo‘lib, jigar hujayralarining
jarohatlanishi natijasida qonga yuvilib chiqib, faolligi 100 marotaba
oshib ketishi kuzatiladi.
Jigarda albumin, globulin, protrombin, prokonvertin kabi oqsillardan
tashqari 90-95% glikoproteinlar, sial kislotalari, yuqori va past zichlikka
ega bo‘lgan lipoproteinlar, seruloplazmin, transferrin ham sintezlanadi.
Jigarda ishlab chiqarilgan oqsillar qon zardobi tarkibida quyidagi
vazifalarni bajarishda ishtirok etadilar:
1. Organizmning turli hujayralari uchun zarur moddalarni tashishda.
2. Hujayralarni hosil qilish uchun zarur plastik moddalar bilan
ta’minlashda; fermentlar, gormonlar bilan ta’minlashda.
3. Properdin, komplement kabi oqsillar sistemasi orqali organizmni
himoya qilishda;
4. Organizmdagi onkotik bosimni me’yorida tutishda;
5. Organizm ichki muhitining doimiyligini, qondagi elektrolitlar
miqdori va organizm suyuqliklarini birdek saqlab turishda.
Jigarda sintezlangan albuminlar turli moddalarni: yog‘ kislotalar,
o‘t kislotalarni, bilirubin, gematin, protoporfirin, tiroksin,
uchyodtiroksin, testosteron, estradiol, gidrokortizon va ularning
unumlarini, vitaminlar, metall kationlarini, nitrat, nitrit, atsetat va
bikarbonat anionlarini, dorivor moddalarni (penitsillin, streptomitsin,
levomitsetin, biomitsin, sulfanilamidlar, akrixin, salitsilatlar,
barbituratlar, fenolrot, kongorot) biriktirish xususiyatiga egadir.
Yangi tug‘ilgan bolalarda jigar tarkibidagi oqsil almashinuvida
ishtirok etuvchi ayrim fermentlar faolligining pastligi tufayli kasalliklar
kelib chiqishi mumkin:
1. Giperfenilalaninemiya va gipertirozinemiya: bu xastalikda jigarda
fenilalaningidroksilaza yetishmasligi natijasida qonda fenilalanin,
fenilsirka, fenilsut, fenilpirouzum kislotalarning miqdori oshib ketadi.
Bola tug‘ilganidan 2-4 oydan so’ng aytib o‘tilgan fermentlar ishlab

---

398
chiqariladi va natijada tirozin va fenilalanin aminokislotalarining
miqdori me’yoriga keladi. Aks holda bu metabolitlar miyani
zaharlanishiga olib kelishi mumkin.
2. Gipoproteinemiya – qon zardobi oqsillari sintezining susayishi
hisobiga kelib chiqadi. Bu holatda bolalar organizmida, qondagi
oqsilning miqdori 50 g/l gacha, albuminlar miqdori esa – 30 g/l gacha
pasayadi. Bola 2-3 yoshga yetganda normal holatga qaytishi mumkin.
3. Gipoprotrombinemiya yoki bolalarning gemorragik kasalligi ham
deyiladi. Protrombin oqsilining yetarli sintezlanmasligidan kelib chiqib
uning miqdori bola 3-4 oylikka yetganda normallashadi.
4. Gistidinemiya. Jigar gistidin aminokislotasi almashinuvidagi
asosiy a’zo bo‘lib, gistidin-ammiak-liaza fermentini tutadi. Bu
fermentning yetishmasligi gistidinni urokanin kislotasiga aylanishini
to‘xtatib, qonda gistidin aminokislotasining miqdorini 10 mg%gacha
oshishiga olib keladi.
5. Giperammoniyemiya – jigarda siydikchil sintezida ishtirok etuvchi
ornitinkarbamoiltransferaza va karbomailfosfatsintetaza fermentlarining
yetishmasligi natijasida kelib chiqadi. Bu holatda qon zardobidagi
ammiakning miqdori 500-1000 mg%gacha oshadi.
Qon zardobidagi umumiy oqsilning miqdori jigar faoliyatlaridan
axborot beradi. Umumiy oqsilning sog‘lom bolalardagi miqdori 60-80
g/l ga teng va og‘ir virusli gepatit kasalligida, uning surunkali turlarida
umumiy oqsilning qon zardobidagi miqdori kamayadi. Jigar qon
zardobidagi 5 xil asosiy oqsillarning sintezida ishtirok etadi. Albuminlar
umumiy oqsil miqdorining 55-60% ini tashkil qiladi.
Virusli gepatitning og‘ir turlarida, jigar sirrozining so‘nggi
davrlarida, albuminning kamayishi boshqa moddalarning almashinuviga
katta ta’sir qiladi, ularning faoliyatining buzilishiga olib keladi.
To‘rtta globulin fraksiyasidan 
γ
-globulinlar ko‘proq ahamiyatga ega.
Globulinlar bu fraksiyasining qondagi miqdori gepatitning og‘ir va o‘ta
og‘ir turlarida ortib ketadi.Aminotransferazalar faolligini ortishi
giperbilirubinemiyadan oldinroq yuz beradi va jigar kasaliklarining eng
xos belgisidir. Aminotransferazalardan tashqari qonda LDG
4
va LDG
5
,
glutamatdegidrogenaza, aldolaza faolligi ham ortadi.
Aytib o‘tilgan fermentlar siydikda ham topilishi mumkin. Fermentlar
faolligining ortish darajasi kasallikning qay darajada og‘irligini aks
ettiradi. Agarda gepatit jigar ichida o‘t dimlanishi bilan kechadigan
bo‘lsa, qonda ishqoriy fosfataza faolligining ortishi kasallikni surunkali

---

399
turga o‘tishidan erta darak beruvchi belgilar qatoriga kiradi va bu
ko‘rsatkichlarga qaraganda A va M immunoglobulinlarning diagnostik
ahamiyati gepatitlarda kamroq.
O‘tkir gepatitlarda qon zardobidagi oqsillarning umumiy miqdori
deyarli me’yorida bo‘lishi mumkin, surunkali shakllarida esa anchagina
kamayadi. Gepatitning barcha shakllarida albuminlarni kamayishi va
globulinlarni ortishi, albumin-globulin koeffitsiyenti bilan
tavsiflanadigan disproteinemiya kelib chiqadi.
Timol testining odamdagi ko‘rsatkichi 0 dan 4 birlikkacha bo‘lsa,
qon zardobidagi oqsillarning miqdori kamayib, bir-biriga bo‘lgan
munosabatlar buzilmiy ko‘rsatkichning o‘zgarishiga olib keladi. Virusli
gepatitda timol testining ko‘rsatkichi 10-15 birlik (ed)dan ortib ketadi.
Virusli gepatit qanchalik og‘ir bo‘lsa, shunchalik timol ko‘rsatkichi
ortadi. Lekin, gepatitning o‘tkir davrida timol ko‘rsatkichi pasayadi.
Sulema testi sog‘lom bolalarda 1,8-2,2 ml gacha bo‘ladi. Virusli
gepatitda bu ko‘rsatkich kamayadi. Shuni ta’kidlash kerakki, gepatit
qancha og‘ir o‘tsa, sulema ko‘rsatkichi shunchalik past bo‘ladi.
Amaliyotda keng qo‘llaniladigan testlardan biri bu protrombin
indeksini aniqlashdir. U protrombin kompleksining umumiy faolligini
ko‘rsatadi va unga protrombin, prokonvertin, akselerin, Styuart omillari
kiradi. Sog‘lom bolalarda bu ko‘rsatkich 80-100% ga teng deb qabul
qilingan.
Virusli gepatitlarning og‘ir turida va jigar ichidagi xolestaz bilan
kechuvchi gepatitlarda protrombin indeksining ko‘rsatkichi kamayib
ketadi. Bu ko‘rsatkichning tez va ko‘p miqdorda kamayishi o‘tkir hamda
surunkali gepatitda jigar komasi boshlanayotganligidan darak beruvchi
ishonchli ko‘rsatkich hisoblanadi. Qon ivishini ko‘rsatuvchi boshqa
testlardan fibrinogen, prokonvertin, proaksellerin va boshqalarni
aniqlash keng qo‘llanilmaydi. Ularning o‘zgarishi sezilarli darajada
emas, shuning uchun klinikada ahamiyatga ega emas.
Bemor bolalarda qon zardobidagi immunoglobulinlarning asosiy
turlari: 
α−
, 
β−
protenlar, to‘qima va hujayralarga nisbatan antitelolar,
gaptoglobin, E-3 makroglobulin, gidroksiprolin, prokollagenlar,
aminokislotalarni klinik amaliyotda aniqlash jigar faoliyatining ma’lum
tomonini ko‘rsatadi (31-jadval). Albuminlar miqdori anchagina
kamaygan elektroforegrammada 
α
1
- va 
α
2
-globulin chiziqlari qo‘shilib
ketadi. Dekompensatsiyali sirrozda 
α
1
-, 
α
2
- va E-globulinlar fraksiyasi,
qon ivish omillari keskin kamayadi.

---

400