Derleme / review erken Çocuklukta Hidrosefali



Yüklə 106,16 Kb.
Pdf görüntüsü
tarix15.03.2017
ölçüsü106,16 Kb.
#11455

88

DERLEME / REVIEW

Erken Çocuklukta Hidrosefali

Hydrocephalus in Early Childhood

Hüseyin Canaz

1

, İbrahim Alataș



1

, Osman Ersegun Batçık

2

, Ali Osman Akdemir



3

, Serhat Baydın

4

1

Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroşirurji Kliniği, 

2

Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroşirurji Kliniği, 

3

Taksim Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroşirurji Kliniği, 

4

Bakırköy Ruh ve Sinir Hastanesi, Nöroşirurji Kliniği, İstanbul

Hüseyin Canaz, S.B. Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 

Nöroşirurji Kliniği İstanbul, Türkiye, Tel. 0506 5307853 Email. drcanaz@gmail.com

Geliş Tarihi: 11.09.2012  •  Kabul Tarihi: 27.03.2013

ABSTRACT


Hydrocephalus is a disorder in which an excessive amount of ce-

rebrospinal fl uid accumulates within the dilated cerebral ventricles 

and subarachnoid spaces. Approximately half of these cases are 

associated with myelomeningocele (spina bifi da), however the 

proportion varies substantially across different populations. The 

signs and symptoms of hydrocephalus result from increased in-

tracranial pressure and dilatation of the ventricles. Symptoms of 

hydrocephalus are non-specifi c and independent of the etiology. 

Most cases of hydrocephalus are progressive, meaning that neu-

rological deterioration will occur if the hydrocephalus is not ef-

fectively and continuously treated. The most effective treatment 

is surgical drainage, using a shunt or third ventriculostomy. In this 

paper we aimed to review the childhood hydrocephalus.

Key words: early childhood; etiology; hydrocephalus; infant; prognosis; therapeutics

ÖZET

Hidrosefali așırı miktarda beyin omurilik sıvısının dilate serebral 



ventriküller ve subaraknoid boșlukta birikmesi ile seyreden bir bo-

zukluktur. Bu olguların yaklașık yarısının myelomeningosel (spina 

bifida) ile ilișkili olduğu fakat bu oranın popülasyonlar arasında de-

ğișiklik gösterdiği bildirilmektedir. Hidrosefalideki bulgu ve semp-

tomlar kafa içi basınç artıșı ve ventriküllerdeki genișlemeden kay-

naklanmaktadır. Belirtiler non spesifik ve etiyolojiden bağımsızdır. 

Hidrosefali vakalarının çoğu etkin ve kalıcı bir șekilde tedavi edilme-

diği takdirde nörolojik kötüleșme ile seyreder. En etkin tedavi șant 

veya üçüncü ventrikülostomi yolu ile cerrahi drenajdır. Bu yazıda 

çocukluk çağı hidrosefalisini gözden geçirmeyi amaçladık. 

Anahtar kelimeler: erken çocukluk; etiyoloji; hidrosefali; süt çocuğu; prognoz; tedavi

Kafkas J Med Sci 2013; 3(2):88–95  •   doi: 10.5505/kjms.2013.41196

miktardaki BOS’un serebral ventriküllerde birikmesin-

den kaynaklanır. Daha az sıklıkta emilimdeki yetersiz-

lik (komunike hidrosefali) BOS birikimine neden olur.

Normal basınçlı hidrosefalide serebral ventriküller pa-

tolojik olarak genişlemiş fakat KİBAS normal sınırlar-

dadır. Bu durum genellikle bozulmuş BOS emilimin-

den kaynaklanır. Hidrosefalinin bu tipi daha sıklıkla 

yetişkinlerde görüldüğünden burada tartışılmayacaktır.

Hidrosefalinin bu formları aynı kelimeyi içeren iki 

radyolojik bulgudan ayırt edilmelidir; ‘Hidrosefali 

ex-vacuo’ terimi beyin atrofi sine veya yaralanmaya 

sekonder beyin dokusu kaybına bağlı ventriküllerde-

ki dilatasyonu anlatmaktadır. Hidrosefali ex-vacuo’ya 

KİBAS artışı eşlik etmez. Eksternal hidrosefali terimi 

ise subaraknoid boşlukta fazla miktarda BOS bulun-

masını ifade etmektedir

3

.

Epidemiyoloji



Amerika Birleşik Devletleri ve Avrupa’da konjenital 

hidrosefali prevalansı 0,5–0,8/1000 canlı ve ölü do-

ğum olarak hesaplanmıştır

4-6


. Bu vakaların yaklaşık 

yarısının myelomeningosel (spina bifi da) ile ilişkili 

olduğu, ancak bu oranın popülasyonlar arasında de-

ğişiklik gösterdiği bildirilmektedir.

Fizyoloji

BOS başlıca koroid pleksus tarafından yapılmak-

tadır. Ventriküler sistem ve subaraknoid boşlukta 

dolanmakta ve buradan sistemik dolaşımca emil-

mektedir. BOS akımı ağırlıklı olarak kranyal bölgede 

gerçekleşmektedir.

BOS Üretimi

Koroid pleksus BOS üretiminin %60-80’inden so-

rumludur.  İleri derecede vaskülarize bağ dokudan 

Giriș


Hidrosefali aşırı miktarda beyin omurilik sıvısının 

(BOS) dilate serebral ventriküller ve subaraknoid 

boşlukta birikmesi ile seyreden bir bozukluktur

1, 2


.

Çocuklarda, hidrosefali hemen her zaman artmış 

kafa içi basıncı (KİBAS) ile ilişkilidir. Çoğu olguda 

bu durum, BOS dolanımındaki bozukluğa bağlı ola-

rak (obstrüktif  veya non-komunike hidrosefali) fazla 


89

Kafkas J Med Sci

oluşan bir çekirdeğin etrafındaki epitel ile döşeli villöz 

katlantılardan oluşan koroid pleksus bütün serebral 

ventriküllerde bulunmaktadır. Koroidal epitel hücre-

leri karbonik anhidraz bağımlı aktif  transport yolu ile 

BOS üretmektedir. Bu nedenle üretim bir karbonik 

anhidraz inhibitörü olan asetazolamid ile bloke edi-

lebilmektedir. Aktif  sekresyona ek olarak bir miktar 

BOS da difüzyon yolu ile oluşmaktadır ve bu yolak 

asetazolamid ile bloke olamamaktadır.

BOS’un geri kalanı serebral doku tarafından üretil-

mektedir. Parankim dokusu BOS’u doğrudan ekstra-

selüler boşluğa salmakta ve sıvı ependim katmanını 

geçerek serebral ventriküllere veya spinal santral ka-

nala akmaktadır ( santral sinir sisteminde lenfatik ka-

nallar bulunmamaktadır).

KİBAS çok yüksek seviyelere ulaşmadıkça BOS üre-

tim miktarı  fi zyolojik  sınırlar içerisinde sabittir. Bu 

nedenle BOS hacmini sabit tutmak için günlük BOS 

emilimi, üretim ile aynı orandadır. Yetişkinlerde BOS 

üretim hızı yaklaşık 20 ml/saattir. Bu da günde üç ya 

da dört kez BOS’un tamamen yenilenmesini sağlar. 

Yeni doğanlarda ve küçük çocuklarda BOS üretim hızı 

beyinin büyüklüğüne göre değişmektedir. İnfantlarda 

ve çocuklarda BOS üretim hızının hesaplanması, eks-

ternal ventriküler drenajdan saatlik BOS akımının he-

saplanması yolu ile sağlanmaktadır. Çalışmalar BOS 

üretiminin 0,1 ml/saatten 26,5 ml/saate, yaş ve kilo 

ile logaritmik olarak arttığını göstermektedir

7

. Üretim 



infantlarda hızla artmakta ve iki yaşa gelindiğinde 15 

yaştaki üretimin %64’üne ulaşmaktadır.

Toplam BOS hacmi infantlarda yaklaşık 50 ml iken 

yetişkinde 125–150 ml’dir. Erişkinlerde BOS’un yak-

laşık %25’i ventriküler sistemde bulunmaktadır.

BOS Dolanımı

Koroid pleksus ve serebral dokudan kaynaklanan BOS 

ventriküler sistemden subaraknoid boşluğa doğru akar. 

Ventriküler sistem orta hattaki üçüncü ventrikül ile in-

terventriküler foramen (Foramen Monro) aracılığıyla 

birleşen bir çift lateral ventrikülden oluşur (Şekil 1). Bir 

membran (septum pellusidum) ile birbirinden ayrılan 

lateral ventriküller arasında direkt bir bağlantı yoktur. 

Üçüncü ventrikül orta hattaki dördüncü ventriküle bir 

kanal (akuaduktus sylvii) ile bağlanır.

BOS dördüncü ventrikülden subaraknoid boşluğa 

her iki yanda yer alan bir çift foramen Luschka ve 

orta hattaki foramen Magendie aracılığı ile geçer. 

Subaraknoid boşluktaki lokal genişlemeler olan sis-

ternler beyin tabanında yer alır.

BOS Emilimi

İnsanlarda BOS yapım hızı 350 μl/dakikadır. BOS 

total hacmi 140 cc olup bunun 30 cc’si ventriküller 

içinde, 110 cc’si ise subaraknoid mesafede bulunur. 

Șekil 1. Beyinin sagital kesitinde normal ventriküller, sisternler ve subaraknoid boșluklar görülüyor.


90

Kafkas J Med Sci

BOS primer olarak araknoid villilerden emilerek ma-

jör venöz sinüslere aktarılır. Böylece sistemik venöz 

dolaşıma katılır. Araknoid villi subaraknoid boşluktan 

sinüs lümenine uzanan bir grup hücreden oluşur. Bu 

hücreler, sinüs duvarının iç katmanı ile devam eden ve 

sıkı bağlantılar içeren endotel tabakası ile kaplıdır. Bu 

yapı BOS’un basınç gradienti yönünde pasif  emilimi-

ni sağlayan tek tarafl ı bir valf  görevi görür. Eğer BOS 

basıncı venöz basınçtan düşük ise araknoid villi kapa-

narak kanın ventriküler sisteme geçmesine izin ver-

mez. BOS’un bir kısmı ventrikülleri döşeyen ependim 

tabakası, koroid pleksus ve spinal subaraknoid boşluk 

aracılığı ile perinöral boşluğa geçer. Az miktarda BOS 

cribriform plate yoluyla ve olfaktor sinirler üzerindeki 

araknoid villiler aracılığıyla nazal submukozaya ve ora-

dan da servikal lenf  bezlerine drene olur. Ancak bu 

yolla drene olan BOS miktarı çok azdır.

Primer intrakranial malign tümörlerin ender olarak ser-

vikal lenf  bezlerine ve buradan da diğer organlara me-

tastaz yapması serbest dolaşan tümör hücrelerinin aynı 

BOS drenaj yolunu kullanması ile izah edilir. Optik sinir 

etrafındaki subaraknoid mesafede bulunan BOS da yine 

optik sinir etrafında bulunan dura materin lenfatikleri 

aracılığıyla servikal lenf  bezlerine drene olur. Superior 

sagittal sinüs üzerindeki araknoid granülasyonlar dışın-

da kafa çiftlerinin etrafında da araknoid granülasyonlar 

vardır ve BOS drenajını sağlar. Ayrıca torasik ve lomber 

sinir kökleri boyunca da BOS drenajı olur.

Yeni doğanlarda araknoid villiler gelişmediği için 

BOS drenajı muhtemelen serebral kapillerler ve nazal 

yolla olmaktadır.

Hidrosefali Patogenezi

Hidrosefali intrakranial BOS sentezi ve emilimi ara-

sındaki bir dengesizlik sonucu oluşur; BOS dolanı-

mındaki bir obstrüksiyon, emilim bozukluğu veya na-

diren aşırı yapımı sonucu gerçekleşebilir. Nedenden 

bağımsız olarak artmış BOS miktarı ventrikül içi ba-

sıncı arttırarak ventriküler dilatasyona neden olur.

Obstrüksiyona emilim bozukluğunun eşlik ettiği hid-

rosefali vakalarının sayısında artış bildirilmektedir

8



Bu, önceden saf  obstrüktif  zannedilen hidrosefali 



vakalarının üçüncü ventrikülostomiye cevabının de-

ğişkenlik göstermesini açıklamaktadır.

Hidrosefalinin en sık nedeni BOS akımındaki obs-

trüksiyondur. Obstrüksiyon foramen Monro, aku-

aduktus sylvii veya dördüncü ventrikül düzeyinde 

olabilir. Obstrüksiyonun proksimalinde ventriküler 

sistemde dilatasyon izlenir.

BOS’un emilim bozukluğuna bağlı (komunikan) hid-

rosefali daha az sıklıkta görülmektedir. Subaraknoid 

villilerde infl amasyon BOS emilim bozukluğunun en 

tipik nedenidir. Komunikan hidrosefalinin radyolojik 

bulgusu dördüncü ventrikülü de içeren tüm ventrikü-

ler sistemde genişlemedir. 

BOS aşırı yapımı hidrosefalinin nadir bir nedeni-

dir. Koroid pleksus papillomuna bağlı gelişebilir. 

Radyolojik olarak komunikan hidrosefaliye benzer şe-

kilde, tüm ventriküler sistemde genişleme mevcuttur.

Hidrosefalinin Patofizyolojisi

Hidrosefalinin patofi zyolojisi altta yatan nedene, ne 

kadar sürede geliştiğine ve kompansatuvar mekaniz-

malara bağlıdır.

Bebeklikte, kranyal sütürler kapanmadan önce gelişen 

hidrosefali baş çevresinde belirgin artış ve akut hidro-

sefali ile karşılaştırıldığında beyin parankiminde daha 

az destrüksiyon ile seyreder. Kafatasının genişlemesi 

kafa içi basıncı bir miktar azaltmaktadır. Ek olarak kafa 

içi basınç kuvveti genişlemiş ventriküler sistemde daha 

geniş bir alana dağılmakta ve buna bağlı olarak beyin 

parankimi daha az basınca maruz kalmaktadır.

Eğer hidrosefali akut olarak veya kranyal sütürler ka-

pandıktan sonra gerçekleşirse kafatası genişleyemeye-

ceği için kafa içi basıncında kayda değer bir artış ve 

beyin parankiminde ani bir hasar meydana gelecektir.

Progresif  ventriküler genişleme genellikle düzensizdir. 

Frontal ve oksipital boynuzlar tipik olarak ilk ve en faz-

la genişleyen bölgelerdir. Progresif  genişleme ventri-

küllerin ependimal döşemesinin hasarına ve BOS’un 

direkt olarak beyin dokusuna geçişine yol açar. Bu 

BOS basıncını bir miktar azaltsa da ak madde ve sube-

pendimal alanların progresif  ödemine neden olur.

Hidrosefali ilerledikçe, peri ventriküler beyin doku-

sundaki ödem ve iskemiyi ak maddedeki atrofi  izler. 

Giruslar düzleşir, sulkuslar kranyum tarafından ezi-

lir, hemisferler üzerindeki subaraknoid aralık oblite-

re olur ve serebral doku kalınlığı azalır. İlerlemiş va-

kalarda bile gri maddenin ak maddeye göre daha iyi 

korunduğu izlenir. Vasküler sistem komprese olur ve 

dural sinüslerdeki venöz basınç artar.

Etiyoloji

Hidrosefali konjenital veya edinilmiş olabilir. Santral 

sinir sistemi malformasyonları, enfeksiyonlar, intra-

ventriküler hemorajiler, genetik defektler, travma ve 

teratojenler konjenital hidrosefaliye neden olabilirler

9



91

Kafkas J Med Sci

infl amasyonudur 

9

. Bu, BOS’un emilim bozukluğu-



na ve/veya akuadukt veya bazal sisternler düzeyinde 

BOS akımının obstrüksiyonuna yol açabilir 

8

.

Koroid pleksus papillomu veya karsinomları artmış 



BOS sekresyonu nedeniyle komunikan hidrosefaliye 

yol açabilirler.

Klinik Belirti ve Bulgular

Hidrosefalideki belirti ve bulgular KİBAS artışı ve 

ventriküllerdeki genişlemeden kaynaklanmaktadır. 

Belirtiler non spesifi k ve etiyolojiden bağımsızdır

14



Baş ağrısı en baskın belirtidir. Meninksler ve kan da-



marlarının gerilmesinden kaynaklanır. Ağrının yoğun-

luğu, lokalizasyonu ve süresi değişkenlik gösterir. Baş 

ağrıları sabahları  KİBAS artışına bağlı olarak mide 

bulantısı ve kusma ile birlikte daha sık görülebilir.

Hidrosefali ilerledikçe orta beyin ve beyin sapı disfonk-

siyonuna bağlı bilinç değişiklikleri görülebilir. Posterior 

fossada KİBAS artışı bulantı, kusma ve iştah azalması-

na yol açabilir. Beyin sapı etkilenmesi sonucunda vital 

bulgularda bradikardi, sistemik hipertansiyon, respira-

tuvar bozukluklar gibi değişiklikler ortaya çıkabilir.

Hidrosefalinin baş üzerindeki etkileri kranyal sütür-

lerin halen açık olduğu infantlarda en belirgindir. 

Hidrosefali infantlarda önemli bir makrosefali nede-

nidir (Şekil 2). Başın aşırı büyümesi, baş çevresinin 

seri ölçümlerinin büyüme eğrilerinin üzerine çıkma-

sı ile tespit edilebilir. Bununla birlikte baş büyümesi 

anormal sınırlara ulaşmadan ventriküllerde anlamlı 

genişleme gerçekleşebilir. Ön fontanel daha dolgun 

ve gergin hissedilir. Baş çevresindeki artışa bağlı ola-

rak sütürler daha ayrık hissedilir. Genç infantlarda 

frontal bölgede çıkıntı ve genişleme, skalp venlerinde 

genişleme ve belirginleşme izlenebilir.

Üçüncü veya altıncı sinirlerin bası altında kalması 

ekstra-oküler kaslarda pareziye neden olarak diplopi 

yapabilir. Basıncın mezensefalik tektuma yansıması 

sonucu Parinaud Sendromu’nun bir parçası olarak 

yukarı bakış  kısıtlılığı gelişebilir ve bu batan güneş 

manzarası olarak adlandırılır. Fundoskopik muayene-

de papil ödemi saptanabilir.

Çocukların vertebrası Chiari II malformasyonu ve di-

ğer eşlik eden spinal disrafi zmler  açısından dikkatli 

değerlendirilmelidir. Ciltteki bir leke, çukur veya tüy-

lenme alanı altta yatan bir defektin veya kitle lezyo-

nun habercisi olabilir.

Motor korteksteki sinir lifl erinin genişlemiş ventriküller 

etrafında gerilmesi ekstremitelerde spastisiteye yol açabilir.

Hidrosefalinin nadir bir nedeni de orta hatta lokalize 

konjenital santral sinir sistemi tümörleridir.

Myelomeningosel vakalarının çoğunda hidrosefali 

görülmektedir. Etiyolojide dördüncü ventrikül çıkı-

şında obstrüksiyon, Chiari II malformasyonuna bağ-

lı olarak posterior fossada BOS akımında bozukluk 

veya eşlik eden akuaduktal stenoz suçlanmaktadır. Bu 

tip hidrosefalinin hem obstrüktif  hem de komunikan 

komponentleri olabilmektedir

8

.



Ensefalosel, beyin ve/veya meninkslerin kafatasında-

ki bir defektten herniye olduğu, sık görülen başka bir 

nöral tüp defektidir. Oksipital ensefaloseli olan va-

kaların yaklaşık yarısına hidrosefali eşlik etmektedir.

İzole hidrosefali sıklıkla akuaduktal stenoza bağlı geli-

şir. Bu, akuaduktun konjenital idiyopatik daralmasına 

bağlı veya intrauterin bir enfeksiyona bağlı gelişebilir.

Konjenital hidrosefalinin en sık görülen genetik for-

mu X’e bağlı hidrosefalidir. Konjenital hidrosefali ol-

gularının yaklaşık %5’inden sorumlu olan bu bozuk-

luk akuadukt stenozu ile seyretmektedir. Etkilenen 

erkek çocukların %50’sinde görülen hipoplastik baş-

parmak tanıya yardımcı olmaktadır

10

. L1 molekülü-



nü kodlayan gendeki mutasyonlar bu bozukluktan 

sorumludur. L1, nöral gelişim için esansiyel olan bir 

nöral hücre adezyon molekülüdür

11

.



Santral sinir sistemi malformasyonları hidrosefalinin 

diğer sık rastlanan nedenleridir. Sıklıkla nöral tüp de-

fektlerinin eşlik ettiği Chiari malformasyonunda be-

yin sapı ve serebellum servikal spinal kanala doğru 

yer değiştirmiştir. Bu, BOS’un posterior fossadaki 

akımını bozarak hidrosefaliye neden olur.

Dandy-Walker malformasyonunda dördüncü ventri-

kül ile ilişkili geniş bir posterior fossa kisti ve buna 

eşlik eden serebellar gelişim defekti mevcuttur. 

Serebellar vermisin tam veya parsiyel agenezisi bu-

lunur. Foramen Luschka ve Magendie’lerin atrezisine 

bağlı olarak, Dandy – Walker malformasyonlu hasta-

ların %70 – 90’ında hidrosefali gelişir

12

.



Galen veni malformasyonu hidrosefalinin nadir bir 

nedenidir. Dilate ve disloke olmuş galen veninin aku-

adukta bası yapması sonucu obstrüksiyon gelişir. Bu 

hastalar yeni doğan döneminde dirençli kalp yetmez-

liği tablosu ile prezente olabilirler

13

.



Rubella, CMV, toksoplazma, sifi liz  gibi  intraute-

rin enfeksiyonlar hidrosefaliye neden olabilirler. 

Buradaki mekanizma ventriküler sistemin ependimal 

tabakasının ve subaraknoid boşluktaki meninkslerin 



92

Kafkas J Med Sci

rezonans görüntüleme (MRG) kullanılmalıdır. Bu gö-

rüntüleme teknikleri eşlik eden santral sinir sistemi 

anomalileri ve tümörlerini taramada da yararlıdır.

BT hızlı, güvenilir ve implante aygıt ve enstrüman-

tasyonlardan etkilenmeyen bir tetkiktir (Şekil 3). 

Genellikle sedasyon gerektirmez. BT’nin dezavantajı 

hastanın radyasyona maruz kalmasıdır

17

.



Nedeni açıklanamayan hidrosefali olgularında genel-

likle MRG tercih edilir. MRG BOS akım dinamikle-

rini ve BOS dolanım yollarındaki patolojileri görün-

tülemede daha üstündür. BOS akımını, anatomiyi ve 

BOS’un dolaştığı sisternleri değerlendirmede kullanı-

labilecek birçok farklı sekansı bulunmaktadır

18

.

Beyin görüntülemesi komunikan ve non-komunikan 



hidrosefali ayrımını yapmakta yardımcıdır. Bu ayrım 

tedavi yaklaşımını değiştirmektedir.

Hidrosefaliyi ak madde atrofi sine  bağlı ventrikülo-

megaliden ( hidrosefali ex-vacuo) ayırmak bazen güç 

olabilir. Aşağıda hidrosefali lehine yorumlanabilecek 

bazı radyoloji bulguları verilmektedir:

    Üçüncü ventrikülde genişleme,

   Lateral ventriküllerin temporal boynuzlarında 

genişleme,

    Periventriküler dokularda interstisyel ödem ve

    Kortikal sulkuslarda silinme.

Erken puberte, büyüme geriliği, sıvı ve elektrolit bo-

zuklukları genişlemiş ventriküllerin hipotalamusa bası 

yapması sonucu oluşabilir

15

.

Hidrosefaliden şüphelenilen infant ve çocuklar ilişkili 



diğer konjenital anomaliler yönünden de değerlendi-

rilmelidir. Bilateral hipoplastik el başparmakları, X’e 

bağlı hidrosefalinin veya oküler anomaliler Walker – 

Warburg sendromunun habercisi olabilir.

Tanı

Doğduğunda baş çevresi büyük olan veya seri ölçüm-



ler sırasında persentilinde artış saptanan infantlarda 

hidrosefaliden şüphelenmek gerekir

16

. Bazı olgular an-



tenatal ultrasonografi  ile tanı almaktadır. Çocuklarda 

aşırı baş ağrısı veya KİBAS artışını düşündürecek diğer 

bulguların varlığında hidrosefali akla getirilmelidir.

Hidrosefali tanısı nöral dokunun görüntülemesi ile 

teyit edilir. Yeni doğanda, ultrasonografi   taşınabilir 

olması ve iyonize radyasyon içermemesi nedeniyle ilk 

değerlendirmelerde tercih edilen bir tetkiktir. Ultrason 

lateral ventriküllerin görüntülemesinde başarılıdır. 

Fakat posterior fossa değerlendiremez ve yapanın bilgi 

ve uzmanlığına bağlıdır. Ön fontanel kapandıktan son-

ra ultrasonografi nin tanıda yeri kalmamaktadır. Daha 

büyük infantlarda ve çocuklarda hidrosefaliden şüphe 

edildiğinde bilgisayarlı tomografi  (BT) veya manyetik 

Șekil 2. Hidrosefali, kranyal sütürlerin halen açık olduğu infantlarda önemli bir makrosefali nedenidir.



93

Kafkas J Med Sci

Şant yerleştirilmesi hem obstrüktif  hem de komu-

nikan hidrosefali vakalarında etkili olabilmektedir. 

Buna karşın akuaduktal darlıkla seyreden obstrüktif  

hidrosefali olgularında, optimal tedavi yöntemi olan 

üçüncü ventrikülostomi, komunikan hidrosefalide 

tamamen etkisiz kalmaktadır

22

. Ayrıca, hidrosefalinin 



birçok tipinde hem obstrüksiyon hem de absorbsi-

yon bozukluğu birlikte olduğundan tedavi seçeneği 

her zaman net değildir

8

.



Nadiren, BOS emilimi için alternatif  yollar geliştiğin-

den veya normal mekanizmalar tekrar işlemeye baş-

ladığından hidrosefali progrese olmadan kalır. Buna 

‘arrest hidrosefali’ denmektedir. Böyle vakalarda şant 

yerleştirilmesine veya revizyonuna gerek yoktur.

Şant BOS aşırı birikimini engellemek için yerleştirilen 

mekanik bir sistemdir. BOS’un ventriküllerden siste-

mik dolaşıma veya peritoneuma akımına olanak sağ-

lar. Şant bazı bölümlerden oluşur:

    Lateral ventriküle (genellikle sağ) yerleştirilen bir 

kateter,

   Kateterin bağlandığı tek tarafl ı bir valv sistemi 

(Ventrikül içindeki basınç belirli bir değerin üze-

rine çıktığı zaman açılır. Sıvı drene oldukça vent-

rikül basıncı düşer ve valv basınç tekrar yüksele-

ne kadar kapanır),

   Sağ atrium (ventriküloatrial şant) veya peritoneal 

kaviteye (ventriküloperitoneal şant) yerleştirilen 

distal kateter.

Komplikasyonlar

Genel olarak, tedavi edilen hidrosefalilerde komp-

likasyonlar  şant disfonksiyonuna bağlıdır. Eğer  şant 

fonksiyon görmüyorsa ve altta yatan patoloji devam 

ediyorsa hidrosefali bulguları tekrar oluşacaktır. Böyle 

bir durumda yapılması gereken şant revizyonu ya da 

başka bir yöntemle BOS drenajının sağlanmasıdır.

Şant disfonksiyonu mekanik bir sorundan veya en-

feksiyondan kaynaklanabilir. Yaklaşık olarak şant 

disfonksiyonlarının %40’ı yerleştirildiği ilk yıl içeri-

sinde gerçekleşirken, %5’i takip eden yıl içerisinde 

gerçekleşir

23-25


Şant enfeksiyonu sık görülen bir komplikasyondur 

ve opere edilen hastaların %5 – 15’inde görülür

23, 24, 


26

. Ventrikülite neden olarak morbidite ve mortalite-

yi arttırabilir

23, 27


. Şant enfeksiyonu gelişme riski yeni 

doğanlarda daha büyük infantlara ve çocuklara göre 

daha fazladır

28

.



İntrauterin MRG pratikte artan sıklıkta, genellik-

le ultrasonografi  ile tespit edilmiş ventriküler ano-

malilerin ileri değerlendirmesinde kullanılmak-

tadır. Herhangi bir gebelik haftasında ventrikül 

atriumunun 10 mm’yi aşması ventrikülomegali olarak 

değerlendirilmektedir

19

.

Eğer adezif  araknoidit yapan bir enfeksiyondan şüp-



heleniliyorsa lomber ponksiyon yapılmalı ve BOS in-

celenmelidir. Buna karşın intrakranial tümör veya be-

yin absesi gibi yer kaplayan lezyon lehine belirti veya 

bulgu varlığında lomber ponksiyon, serebral hernias-

yon riski nedeniyle kontrendikedir. Bu nedenle hidro-

sefalisi olan çocuk ve infantlarda lomber ponksiyon 

öncesi nöral dokunun görüntülemesi yapılmalıdır.

Hidrosefali Yönetimi

Hidrosefali olgularının çoğu etkin ve kalıcı bir şekil-

de tedavi edilmediği takdirde nörolojik kötüleşme ile 

seyreder. En etkin tedavi şant veya üçüncü ventrikü-

lostomi yolu ile cerrahi drenajdır. Galen veni mal-

formasyonuna bağlı hidrosefali vakalarında malfor-

masyonun embolizasyonu, cerrahi drenaja göre daha 

uygun bir seçenektir

20, 21


.

Șekil 3. Hidrosefalili bir olgunun bilgisayarlı beyin tomografisinde lateral ve 

üçüncü ventriküllerdeki dilatasyon izlenmektedir.


94

Kafkas J Med Sci

Posthemorajik hidrosefalisi olan yeni doğanlarda fi b-

rinolitik tedavinin ciddi komplikasyonları bulunmak-

tadır ve elde edilen sonuçlar tatmin edici değildir.

Önceleri, posthemorajik hidrosefalisi olan preterm-

lerde uygulanan, tekrarlayan lomber ponksiyonların 

etkin olmadığı görülmüştür. Yapılan farklı çalışmalar 

pretermlerde seri lomber ponksiyonların morbidite 

ve mortalite açısından şant yerleştirilmesinden farklı 

olmadığını göstermiştir

30

.



Prognoz

Hidrosefali olgularında prognoz etiyolojiye, eşlik eden 

anomalilere ve gelişen komplikasyonlara bağlıdır.

Tedavi edilmemiş hidrosefali olgularında sağ ka-

lım oranları oldukça düşüktür. Hastaların yaklaşık 

%50’si ilk üç yıl içerisinde, %80’i yetişkin yaşa gelme-

den kaybedilir

23

. Tedavi, tümöre bağlı olmayan hid-



rosefali olgularında sağ kalımı %89 – 95 oranlarına 

çıkarmaktadır

28,31

.

Şant takılmış çocuklarda nöbet sıkça gelişebilmekte-



dir

31-33


. Fransa’da ventriküloperitoneal şant ile tedavi 

edilen 802 çocuğu kapsayan bir çalışmada sekiz yıllık 

takip sonucunda %32 oranında epilepsi geliştiği ra-

por edilmiştir

33

. Nöbetler birçok hastada hidrosefali 



tanısı konduğu sırada mevcut olmakla beraber şant 

yerleştirilmesi ve gelişen komplikasyonlar epilepsi 

eğilimini arttırır.

Epilepsi insidansı hidrosefalinin etiyolojisine göre 

farklılık göstermektedir. Enfeksiyon, intravent-

riküler kanama ve spina bifi daya  bağlı hidrosefa-

li vakalarında nöbet gelişme riski sırasıyla %50, 30 

ve 7’dir


33

. Nöbetler kognitif  gelişimi de olumsuz 

etkilemektedir

33

.



Hidrosefali olgularının prognoz ve ilerki yaşamda-

ki fonksiyonel kapasiteleri prematürite, santral sinir 

sistemi malformasyonları, diğer konjenital anoma-

liler, epilepsi, duyu ve motor defi sitlere  bağlıdır

22



Hidrosefalisi olan çocukların prognozu değerlendi-



rilirken  fi ziksel, duygusal, bilişsel gelişimleri, sosyal 

iletişimleri ve bunların sağlıklarına yansımaları da göz 

ardı edilmemelidir

34, 35


Kaynaklar

  1.  Fishman MA. Hydrocephalus. In:, Eliasson SG, Prensky AL, 

Hardin WB, editors. Neurological pathophysiology. New 

York: Oxford; 1978.

Şant enfeksiyonlarının çoğu yerleştirildikten sonraki 

ilk altı ayda ortaya çıkar. Bu, ateşi olan fakat klinik ve 

radyolojik olarak şant disfonksiyonu belirtisi olmayan 

hastalarda  şant pompası ponksiyonu yapma kararı 

vermede önemlidir. Persistan ateşi olan çocuklarda 

şant enfeksiyonu düşünülmelidir. Çoğu zaman tek 

başına yeterli olmasa da antibiyotik tedavisi başlan-

malıdır. Çoğu vakada enfekte şantın çıkarılması ve 

hastanın geçici bir süre eksternal ventriküler drenaja 

alınması gerekmektedir.

Perioperatif  antibiyotik profi laksisi enfeksiyon riski-

ni azaltmaktadır. Toplam 2134 hastayı kapsayan 17 

klinik çalışmanın meta-analizi göstermiştir ki, peri-

operatif  antibiyotik profi laksisi ve antibiyotik emdi-

rilmiş kateter kullanımı şant enfeksiyonu riskini yak-

laşık %50 oranında azaltmaktadır

29

.  Bunun yanında 



perioperatif  dönemden sonra profi laktik antibiyotik 

kullanımının yararlı olup olmadığı halen tartışmalıdır.

Mekanik sorunlar şant disfonksiyonunun diğer bir 

önemli nedenidir. Şant enfeksiyonları gibi en sık şan-

tın yerleştirildiği ilk bir yıl içinde gözlenirler ve yarı-

sından fazlası ventrikül kateterindeki bir tıkanıklıktan 

kaynaklanır

23

. Mekanizmalardan bir tanesi BOS’un 



fazla drenajına bağlı ventriküllerin aşırı küçülmesidir. 

Bunun sonucunda katetere temas eden ependim ve 

koroid pleksus kateterdeki delikleri tıkayarak BOS 

akımını engellerler. Kateterin kendi üzerine katlan-

ması ve parenkim içine migrasyonu diğer  şant dis-

fonksiyonu nedenleridir.

Aşırı drenaj, tıkanmaya ek olarak kafa içi basıncını 

normalin altına düşürerek de şant disfonksiyonuna 

ve postüral baş  ağrısı, mide bulantısı gibi nörolojik 

belirtilere neden olabilir

23

.  


Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (EÜV), üçüncü 

ventrikül tabanının delinerek subaraknoid boşlukla 

ağızlaştırıldığı bir cerrahi tekniktir. Obstrüktif  hidrose-

fali vakalarında kullanılan EÜV kommunikan hidrose-

fali tedavisinde yararlı değildir. Akuadukt darlığına bağ-

lı hidrosefalisi olan ve EÜV ile tedavi edilmiş hastaların 

%20’sinde yine şant gereksinimi olduğu gözlenmiştir

22

.



Hidrosefalinin cerrahi olmayan tedavisi diüretikleri, 

fi brinolitikleri ve seri lomber ponksiyonları kapsar. 

Bunların cerrahi tedaviye göre etkinliği azdır ve ciddi 

komplikasyonları bulunmaktadır.

Diüretiklerden furosemid ve asetazolamid BOS ya-

pımını azaltmaktadır. Yavaş gelişen hidrosefalisi 

olan ve cerrahiye alınamayan vakalarda kısa süreli 

kullanılabilirler.



95

Kafkas J Med Sci

 18. Dinçer A, Özek MM. Radiologic evaluation of  pediatric 

hydrocephalus. Childs Nerv Syst 2011; 27: 1543-62.

 19. Cavalheiro S, Moron AF, Almodin CG, et al. Fetal 

hydrocephalus. Childs Nerv Syst 2011; 27: 1575-83.

 20.  Jea A, Bradshaw TJ, Whitehead WE, et al. The high risks 

of  ventriculoperitoneal shunt procedures for hydrocephalus 

associated with vein of  Galen malformations in childhood: 

case report and literature review. Pediatr Neurosurg 2010; 46: 

141-5.

 21. Schneider SJ, Wisoff  JS, Epstein FJ. Complications of  



ventriculoperitoneal shunt procedures or hydrocephalus 

associated with vein of  Galen malformations in childhood. 

Neurosurgery 1992; 30: 706-8.

 22.  Cinalli G, Spennato P, Nastro A, et al. Hydrocephalus in 

aqueductal stenosis. Childs Nerv Syst 2011; 27: 1621-42.

  23.  Chumas P, Tyagi A, Livingston J. Hydrocephalus--what’s new? 

Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 85: F149-54.

 24. Drake JM, Kestle JR, Milner R, et al. Randomized trial 

of  cerebrospinal fl uid shunt valve design in pediatric 

hydrocephalus. Neurosurgery 1998; 43: 294-303.

  25.  Stein SC, Guo W. Have we made progress in preventing shunt 

failure? A critical analysis. J Neurosurg Pediatr 2008; 1: 40-7.

 26.  Langley JM, LeBlanc JC, Drake J, Milner R. Effi cacy  of  

antimicrobial prophylaxis in placement of  cerebrospinal fl uid 

shunts: meta-analysis. Clin Infect Dis 1993; 17: 98-103.

 27. Forward KR, Fewer HD, Stiver HG. Cerebrospinal fl uid 

shunt infections. A review of  35 infections in 32 patients. J 

Neurosurg 1983; 59: 389-94.

  28.  Casey AT, Kimmings EJ, Kleinlugtebeld AD, et al. The long-

term outlook for hydrocephalus in childhood. A ten-year 

cohort study of  155 patients. Pediatr Neurosurg 1997; 27: 

63-70.


 29.  Ratilal B, Costa J, Sampaio C. Antibiotic prophylaxis for 

surgical introduction of  intracranial ventricular shunts. 

Cochrane Database Syst Rev 2006; CD005365.

 30.  Whitelaw A. Repeated lumbar or ventricular punctures 

in newborns with intraventricular hemorrhage. Cochrane 

Database Syst Rev 2001; CD000216.

  31.  Hoppe-Hirsch E, Laroussinie F, Brunet L, et al. Late outcome 

of  the surgical treatment of  hydrocephalus. Childs Nerv Syst 

1998; 14: 97-9.

 32.  Klepper J, Büsse M, Strassburg HM, Sörensen N. Epilepsy 

in shunt-treated hydrocephalus. Dev Med Child Neurol 1998; 

40: 731-6.

 33.  Bourgeois M, Sainte-Rose C, Cinalli G, et al. Epilepsy in 

children with shunted hydrocephalus. J Neurosurg 1999; 90: 

274-81.

 34. Kulkarni AV, Donnelly R, Shams I. Comparison of  



Hydrocephalus Outcome Questionnaire scores to 

neuropsychological test performance in school-aged children. 

J Neurosurg Pediatr 2011; 8: 396-401.

  35.  Kulkarni AV, Drake JM, Rabin D, et al. Measuring the health 

status of  children with hydrocephalus by using a new outcome 

measure. J Neurosurg 2004; 101: 141-6.

  2.  Carey CM, Tullous MW, Walker ML. Hydrocephalus: Etiology, 

Pathologic Effects, Diagnosis, and Natural History. In: Cheek 

WR, editor. Pediatric Neurosurgery, 3 ed, Philadelphia: WB 

Saunders Company;1994.

  3. Hellbusch LC. Benign extracerebral fl uid collections in 

infancy: clinical presentation and long-term follow-up. J 

Neurosurg 2007; 107:119-25.

  4.  Fernell E, Hagberg G, Hagberg B. Infantile hydrocephalus 

epidemiology: an indicator of  enhanced survival. Arch Dis 

Child Fetal Neonatal Ed 1994; 70: F123-8.

  5.  Jeng S, Gupta N, Wrensch M, et al. Prevalence of  congenital 

hydrocephalus in California, 1991-2000. Pediatr Neurol 2011; 

45: 67-71.

 6. Garne E, Loane M, Addor MC, et al. Congenital 

hydrocephalus--prevalence, prenatal diagnosis and outcome 

of  pregnancy in four European regions. Eur J Paediatr Neurol 

2010; 14: 150-5.

  7.  Yasuda T, Tomita T, McLone DG, Donovan M. Measurement 

of  cerebrospinal fl uid output through external ventricular 

drainage in one hundred infants and children: correlation with 

cerebrospinal fl uid production. Pediatr Neurosurg 2002; 36: 

22-8.


  8. Beni-Adani L, Biani N, Ben-Sirah L, Constantini S. The 

occurrence of  obstructive vs absorptive hydrocephalus in 

newborns and infants: relevance to treatment choices. Childs 

Nerv Syst 2006; 22: 1543-63.

  9.  Schrander-Stumpel C, Fryns JP. Congenital hydrocephalus: 

nosology and guidelines for clinical approach and genetic 

counselling. Eur J Pediatr 1998; 157: 355-62.

 10. Graf  WD, Born DE, Sarnat HB. The pachygyria-

polymicrogyria spectrum of  cortical dysplasia in X-linked 

hydrocephalus. Eur J Pediatr Surg 1998; 8 Suppl 1: 10-4.

 11.  Fransen E, Van Camp G, Vits L, Willems PJ. L1-associated 

diseases: clinical geneticists divide, molecular geneticists unite. 

Hum Mol Genet 1997; 6: 1625-32.

 12.  Sasaki-Adams D, Elbabaa SK, Jewells V, et al. The Dandy-

Walker variant: a case series of  24 pediatric patients 

and evaluation of  associated anomalies, incidence of  

hydrocephalus, and developmental outcomes. J Neurosurg 

Pediatr 2008; 2: 194-9.

 13.  Frawley GP, Dargaville PA, Mitchell PJ, et al. Clinical course 

and medical management of  neonates with severe cardiac 

failure related to vein of  Galen malformation. Arch Dis Child 

Fetal Neonatal Ed 2002; 87: F144-9.

  14.  Kirkpatrick M, Engleman H, Minns RA. Symptoms and signs 

of  progressive hydrocephalus. Arch Dis Child 1989; 64: 124-

8.

 15.  Löppönen T, Saukkonen AL, Serlo W, et al. Accelerated 



pubertal development in patients with shunted hydrocephalus. 

Arch Dis Child 1996; 74: 490-6.

 16.  Rekate HL. Treatment of  Hydrocephalus. In: Cheek WR, 

editor. Pediatric Neurosurgery, 3 ed, Philadelphia: WB 

Saunders Company;1994.

 17.  Brunetti MA, Mahesh M, Nabaweesi R, et al. Diagnostic 

radiation exposure in pediatric trauma patients. J Trauma 

2011; 70: E24-8.



Yüklə 106,16 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin